Trastorno Neurocognitivo Degenerativos:

Secundario a alteración Fronto-Temporal

Mg. Flga. Marilyn San Martín C.

Objetivo:

 Caracterizar el Trastorno neurocognitivo

mayor: degenerativo secundario a EFT
 Diferenciar las variantes :
- Conductual
- Semántica
- Appnf
Descripción General
 Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por
un cambio progresivo en la personalidad y en el
comportamiento y/o una alteración temprana y
progresiva del lenguaje, con relativa preservación
de la memoria y capacidades visuoespaciales en los
estados iniciales.

 Marcada atrofia de lobulos frontales y temporales.

Descripción General

Porcentaje similar hombres y mujeres

Aparición más precoz (45 a 60 años)

Sobrevida de 5 a 10 años
Criterios Diagnósticos

Donoso, A. et al. Demencia frontotemporal: Experiencia clínica. Rev Méd Chile 2009; 137: 900-905
DSM-V
DSM-V
Clasificación DFT

Variante Conductual

Demencia Semántica

APPnf
Clasificación DFT
Criterios Diagnósticos variantes DFT

Donoso, A. et al. Demencia frontotemporal: Experiencia clínica. Rev Méd Chile 2009; 137: 900-905
Demencia Frontotemporal (DFT)
Variante Frontal (Comportamental)
Demencia Frontotemporal - Anatomía
Subregiones de la Corteza Prefrontal

Circuito
dorsolateral/Conducta
ejecutiva

Circuito
orbitofrontal/Conducta
social

Ventromedial/
Motivacionales

REV NEUROL 2008; 46 (11): 684-692

Subregiones de la Corteza Prefrontal
Síndromes Frontales
Cíngulo anterior
(motivación)
Corteza prefrontal
dorsolateral (Fx. Ejecutivas)

Corteza orbitofrontal (conductas)

Características DFT vc

Cambios personalidad
Conducta interpersonal
Modulación emocional
Desintegración progresiva de los circuitos neurales

Cognición social
Regulación de las emociones
Motivación
Toma de decisiones.
 Características DFT vc

 Apatía: pérdida de la motivación y el interés

por las actividades personales, y un
aislamiento social progresivo.

Desinhibición : Realización de actos impulsivos

(gastar dinero en exceso o comportarse de
forma indiscreta o sexualmente inapropiada)
Características DFT vc

Perseveración, con conductas repetitivas y

estereotipadas.

Rigidez y escasa flexibilidad mental (falta de

adaptación a situaciones nuevas).

Afecto
expansivo
Características DFT vc

Aplanamiento afectivo Afecto

Frialdad Emocional Expansivo

Trastornos de la conducta alimentaria

Características DFT vc

Dificultad en reconocimiento de emociones

(etapa precoz).

AVD se alteran de forma grave

Características DFT vc

Conductas motoras Desinhibición social

estereotipadas

Cambios en la
conducta alimentaria Euforia

Diferenciar DFT vc de otras

enfermedades degenerativas como EA
 Demencia Frontotemporal
(Criterios Neary, 1998)
Criterios diagnósticos necesarios:

 Progresión gradual.
 Pérdida temprana de la conducta social e interpersonal.
 Pérdida de la regulación en la conducta personal .
 Pérdida de la reactividad emocional.
 Pérdida de la conciencia de la enfermedad.
 Síntomas en 53 pacientes con DFT
INICIO 2 AÑOS

• Anormalidades en la conducta social 39.6% 83%

• Anormalidades en el control personal 69.8% 88.7%

• Falta de la reactividad emocional 35.8% 94.3%

• Falta de conciencia de la enfermedad 58.5% 100%

• Comportamientos compulsivos 45.3% 88.7%

• Anomia 41.5% 96.2%

• Cambios de dieta 0 20.8%

Mendez & Perryman, 2002

 Criterios Diagnósticos
Suplementarios
 Deterioro de higiene personal.
 Rigidez / inflexibilidad mental.
 Distractibilidad.
 Cambios en la dieta.
 Comportamientos perseverativos / estereotipados.
 Comportamientos de utilización (manipulación).
 Sociopatía
en 16 pacientes con la DFT
3 Acercamiento o contacto sexual no solicitado
3 Violaciones de tráfico como dejar la escena de accidente
2 Asaltos físicos
1 Robo
1 No pagar las facturas deliberadamente
1 Pedofilia
1 Exposición obscena en público
1 Orinar en lugares públicos inapropiados
1 Robar alimentos
1 Comer alimentos directamente de los estantes en la tiendas
1. Entrar a hogares ajenos sin permiso
 Neuropsicología de la DFT
Resumen
 Déficits en pruebas de generación (fluencia verbal y no-verbal).
 Preservación relativa de la memoria (particularmente no-verbal).
 Preservación relativa de las habilidades visoespaciales /
construccionales.
 Errores – repeticiones y rompimiento de reglas.
 Dependencia del entorno y de los estímulos.
Otros datos….

 El MMSE no es sensible para el diagnóstico

de DFTvc.

 El ACE-R detecta déficit en hasta un 90% de

los casos al inicio.

 La versión española tiene una sensibilidad

del 92% para la detección de demencia y
adecuada discriminación entre EA y DFTvc.
 Conclusiones
 La DFT vc constituye el síndrome clínico más frecuente de las DFT
 Síndromes DLFT comunes en los menores de 65 años (Media 58 años)
 Tienen problemas de comportamiento y en algunos casos de lenguaje.
 Apenas se comienza a investigar el tratamiento.
Demencia Frontotemporal (DFT)
Variable Demencia Semántica
Generalidades

 La DS representaría entre 25 y 33% de las DFT.

 Afecta ambos sexos (Proporción de H/M 49/51.)

 La edad fluctua es 55 y 70 años (60 años)

 Promedio de duración - 10 años (5-15).

 Variante temporal de las DFT

Generalidades

 La localización anatómica a nivel de la

corteza temporal anterior y lateral HI.

 Fases iniciales el usuario es consiente del

déficit.
Demencia Semántica - Historia

1892.
Arnold Pick describe paciente con
alteraciones de lenguaje y
comportamiento. Atrofia temporal
en autopsia.

1975.
Warrington reporta 3 pacientes con
anomia progresiva y pérdida del
significado de palabras / cosas.
Pérdida selectiva de la memoria
semántica
 Demencia Semántica - Síntomas
 Habla fluente pero vacía.
 Anomia prominente.
 Parafasias semánticas.
 Substitución de palabras específicas por términos generales (e.j.,
“cosa” por silla), o prototipos de la misma categoría (e.j., “perro”
por “rinoceronte”).
 Dificultad para entender el significado de las palabras.
 Habla gramaticalmente correcta y libre de errores fonológicos.
Demencia Semántica - Sintomas

 Déficit en la comprensión de palabras.

 Déficit en el reconocimiento de caras familiares.

 Comportamiento compulsivo y rígido.

 Elección de alimentos extraños o modas.

Demencia Semántica - Sintomas

 Pérdida del conocimiento de conceptos en todas sus formas y no

solo en lenguaje.
 Identificación anormal de personas y objetos.
 Preferencia a las categorías de orden superior (↓ especificidad).
 Déficits en categorías específicas, como en el reconocimientos de
los seres vivos
 Memoria Semántica

 Tipo de Memoria Declarativa.

 Información basada en conocimiento independiente
del contexto.
 Permite entender el significado de las palabras,
imágenes, objetos y rostros, así como generalizar el
conocimiento de manera apropiada de un ejemplar
a otro.
 Abarca los conocimientos que la persona ha
adquirido durante su vida organizados en forma de
conceptos.
Pobric et al., 2010
Patiño, 2007;
Vivas, 2009
 Características semánticas

 Omitir sustantivos.

 Pérdida de subordinados, por ejemplo el uso de "animales" en lugar

del “tigres” o “perros”.

 Aumentado del uso de las palabras o nombres más familiares o

típicas.

 Mayor pérdida de la semántica para objetos vivos comparado a

los no-vivos.

 Los problemas semánticos son consistentes.

 Modulación por familiaridad y tipicalidad.

 DemenciaSemántica - pacientes
n=36 Izquierda Derecha Bilateral
n=21 n=11 n=4

Edad de inicio 62(3.4) 63(5.1) 62(2.2)

Masculino/ 9/12 5/6 2/2

femenino
MMSE 23.1(5.2) 22.0(6.1) 22.8(2.0)

Queja Principal Palabras Caras palabras

 Demencia Semántica -
Comportamiento
 Desinhibición.

 Frialdad / perdida de la empatía.

 Rigidez.
 Cambios alimenticios (alimentos particulares).
Comentemos….

En relación a lo revisado…………

¿ Cuales son los principales elementos

diferenciadores entre las variantes de la DFT?
Trastornos neurocognitivo de tipo vascular: multiinfarto,
subcortical o por Ataque Cerebro Vascular único (ACV).

Mg. Flga. Marilyn San Martín C.

Objetivos de la clase

 Caracterizar el trastorno neurocognitivo de

tipo vascular
Generalidades

Cuadro Clínico causado por ECV

Ocupa el segundo lugar en

frecuencia

1/3 de las Demencias tienen

patología vascular asociada
Generalidades

Prevalencia de 1,5% entre los 70 y 75

años de edad

Prevalencia 14% a 16% en mayores

de 85 años

Prevalencia de un 5% en >60 años

Moorhouse y Rockwood Lancet Neurol 2008

Generalidades

8% de Individuos <60 años con ECV,

desarrollaron DV

Más frecuentes en H que M

Generalidades

Diagnóstico: Asociación ECV /

Deterioro Cognitivo

Perdidas cognitivas limitan AVD

Cumplir criterios de Demencia

 Generalidades

 Pero, la DV ha resultado difícil de estudiar:

 No existen criterios dg de consenso.
 No existen criterios anat-patol. de consenso.
 No existen criterios imagenológicos de consenso.
 Demencia vascular : Definición

Síndrome caracterizado por un deterior de múltiples áreas

cognitivas con alteración de las actividades de la vida diaria,
secundario a lesiones vasculares cerebrales.

Etiología: Lesiones Hemorrágicas e Isquémicas Cerebrales.

(Diversas Causas, Localización y Tamaño).
Demencia vascular : Definición

Rev Neuropsiquiatr 79 (3), 2016

Criterios Diagnósticos
CRITERIOS NINDS-AIREN.
1. Demencia.
2. ECV demostrada por neuroimágenes (TAC o resonancia magnética nuclear).
3. Una relación entre los dos eventos que pueda ser inferida por inicio de los síntomas en los
tres meses siguientes del ECV o presentación abrupta o fluctuante del deterioro cognitivo.

Los factores de riesgo para su presentación incluyen:

1. Personales: adultos mayores, bajo nivel educacional y socioeconómico.
2. Tipo de la ECV: recurrente.
3. Localización de la ECV: izquierdo, con afectación de ramas talámicas paramedianas, lóbulo-
temporales, inferomediales e hipocampo, lóbulos parietales, territorios bilaterales de arteria
cerebral anterior y afectación de la cápsula interna.
4. Complicaciones hipóxico-isquémicas: convulsiones, neumonía por aspiración, hipotensión
basal y ortostática y arritmias cardiacas.
5. Manifestaciones de la ECV: disfagia, deterioro en la marcha e insuficiencia urinaria.
6. Factores comunes de riesgo cardiovascular

Amar K, Wilcock G. Vascular dementia. Br Med J. 1996;312: 227-44

 Demencia vascular (DV)
Criterios diagnósticos

 Lesiones macroscópicas: se discute cuánto cerebro debe estar

dañado, en qué lugares, si bilateral, etc.

 Lesiones microscópicas deben incluirse, no todos los criterios dg.

las incluyen (no se tiene marcador).

 Problema de coexistencia con demencia de Alzheimer (EA).

 En realidad la mayor parte de DV es “mixta” (suficiente patología

cerebrovascular y de EA).
Deterioro Cognitivo vascular (DCV)
En común los distintos criterios dg.:

 Inicio, o “marcado empeoramiento cognitivo” después de un

accidente cerebrovascular (ACV) (3 meses).

 Imágenes: infartos bilaterales de sustancia gris o blanca de corteza

(frontal, parietal o temporal), G basales o tálamo.

 Sg. focales consistentes con ACV (hemiparesia etc).

 Poder descartar EA (problema).

 DCV: Conclusiones
 Puntos de Knopman (Mayo Clin Proc 2006):

 Hay falta de consenso criterios dg clínico y Anat. Patológico

 Relación temporal con ACV es lo más específico.
 Sobreposición con EA variable.
 No existe perfil cognitivo o motor específico o sensible .
 No hay perfil imagenológico
 Infartos silentes (lacunares) son comunes, se asocian
moderadamente con deterioro cognitivo.
 DV peor pronóstico que EA.
DCV: Conclusiones
Deterioro del lenguaje en los
Trastornos neurocognitivos
Objetivos

 Identificar las principales características

lingüísticas en las demencias
 DETERIORO DEL LENGUAJE
 Dificultades en denominación de nombres y objetos.
 Lenguaje vago, circunloquios y vacío.
 Utilización de términos de referencia indefinida
(neologismos).
 Puede comprometerse la comprensión (oral y escrito) y la
repetición.
 Mutismo.
 Ecolalias.
 Coprolalia.
 PRINCIPALES ALTERACIONES
 Semántica (DA – DV – DFT)
 Denominación.
 Léxico o vocabulario.
 Definiciones y reconocimiento por uso.
 Habilidades de asociación.
 PRINCIPALES ALTERACIONES
 Fonético – Fonológico (DFT)
 Errores articulatorios.
 Dificultades de organización silábica.
 Habilidades metafonológicas.
 PRINCIPALES ALTERACIONES
 Morfosintáctico (DFT)
 Reducción PLE.
 Desorganización sintáctica.
 Errores morfológicos.
 Reducción elementos discursivos.
 PRINCIPALES ALTERACIONES
 Pragmático
 Descontextualización.
 Expresión facial, postura y cinética.
 Toma de turnos, atingencia.
¿ Cómo involuciona el lenguaje en estos
cuadros?
 Primer Estadio

 Omisión de palabras de contenido.

 Articulación correcta.
 Dificultades en encontrar la palabra.
 Reducción vocabulario.
 Gramática correcta.
 Habla mucho el mismo tema.
 Dificultades en comprender el humor, analogías verbales y sarcasmo.
(H.D.)
 ¿ CÓMO INVOLUCIONA EL LENGUAJE EN
ESTOS CUADROS?
 Estadio Medio

 Dificultad en habilidades de fluidez verbal.

 Vocabulario disminuido.
 Frases fragmentadas y alteradas.
 Alteración de comprensión de órdenes complejas.
 Repite ideas frecuentemente.
 ¿ CÓMO INVOLUCIONA EL LENGUAJE EN
ESTOS CUADROS?
 Último Estadio
 Pueden aparecer errores articulatorios.
 Anomia grave.
 Vocabulario muy reducido.
 Puede producir jerga.
 Ecolalia de palabras y frases.
 Pragmática alterada
Ante la multiplicidad de cuadros
donde el núcleo de afectación son
los dominios cognitivos que crítica
haría al diagnóstico
fonoaudiológico de TCC aplicable
a todos estos cuadros tan
disímiles.
Referencias
 Neurologia de la Conducta y Neuropsicologia. J. Peña Casanova.
 HOW THE DIAGNOSIS OF FRONTOTEMPORAL DEMENCIA HAS RESURGED. PATRICIA
LILLO Z, MD, CRISTIÁN LEYTON M, MD, REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 309-318]
 Demencia frontotemporalvarianteconductual:aproximación
 clínica y terapéutica. M. Fernández-Matarrubia ∗, J.A.Matías-Guiu,T.Moreno
RamosyJ.Matías-Guiu. Neurología. 2014;29(8):464—472
 THE ROLE OF NEUROPSYCHOLOGICAL ASSESSMENT IN THE DIAGNOSIS AND
MONITORING OF DEMENTIA MATÍAS MOLINA D. REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3)
319-331]
 La demencia más psiquiátrica:demencia frontotemporal, variante frontal. C. Charro-Gajate,
E. Diéguez-Perdiguero, L.A. González-Martínez. Viguera Editores SL 2010.
PSICOGERIATRÍA 2010; 2 (4): 227-232
 Nuevos criterios diagnósticos de la demencia y la enfermedad de Alzheimer: una visión
desde la psicogeriatría Jorge López-Álvarez, Luis F. Agüera-Ortiz. Psicogeriatría 2015; 5 (1):
3-14
 Ambiado Lillo , . M. (2019). Trastorno Cognitivo- comunicativo. Areté issn-l:1657-2513, 19
(2), 43-48
 Afasia y esquizofrenia: aspectos lingüístico-comunicativos . Flga. Dra. Ana Paula M. G. Mac-
Kay. Rev Chil Neuro-Psiquiat 2019; 57 (1): 52-56