Universidad de Guayaquil

Facultad de Ciencias médicas-Carrera de medicina

Catedra de Fisiopatología
Ciclo I 2021-2022

Docente: Dr. Toledo Aguilar Marcos Trajano

Grupo: 8
Estudiante: Eliana Elizabeth Cadena Suárez
Tema: tarea de investigación 1

FISIOPATOLOGIA DE ATROFIA FRONTAL BILATERAL

ORIENTADO A LA CLINICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

La demencia frontotemporal es un término general para un grupo de trastornos cerebrales

poco comunes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro.
Estas áreas del cerebro están generalmente asociadas con la personalidad, la conducta y
el lenguaje.
En la demencia frontotemporal, partes de estos lóbulos se encogen (atrofia), eso como el
resultado del daño a las neuronas (células nerviosas) en partes los lóbulos frontal y
temporal. A medida que las neuronas mueren en las regiones frontal y temporal, estos
lóbulos se atrofian o encogen. Gradualmente, este daño causa dificultades en el
pensamiento y los comportamientos normalmente controlados por estas partes del
cerebro. Pueden producirse muchos síntomas posibles, incluidos comportamientos
inusuales, problemas emocionales, dificultad para comunicarse, dificultad para trabajar o
dificultad para caminar.
Los signos y síntomas varían, dependiendo de qué parte del cerebro esté afectada.
Algunas personas con demencia frontotemporal experimentan cambios dramáticos en su
personalidad y se vuelven socialmente inapropiadas, impulsivas o emocionalmente
indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje adecuadamente.
La demencia frontotemporal es una de las principales causas de demencia de inicio en la
juventud; la mayoría de los pacientes (60%) se diagnostican entre los 45 y 60 años y el
10% se diagnostican <45 años.
Los síndromes clínicos incluyen la demencia frontotemporal variante conductual
(bvFTD) y las variantes semánticas (SV-PPA) y no fluidas (NF-PPA) de la afasia
progresiva primaria.
Cada una tiene unas características clínicas que la distinguen de las otras dos; sin
embargo, conforme la enfermedad progresa, pueden traslaparse entre ellas. En general,
sus principales características clínicas consisten en cambios progresivos en el
comportamiento y la personalidad, disfunción ejecutiva y alteración progresiva en el
lenguaje.
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Clínica
Demencia frontotemporal variante conductual
Es la variante más común; aproximadamente el 50% de los casos.
Síntomas: Se observan cambios sutiles en la personalidad y la conducta que progresan
con el tiempo. La apatía es el síntoma inicial más común, aunque también se producen
pérdida en la empatía y simpatía hacia los demás, conductas obsesivas y estereotipadas,
y cambios en la dieta como glotonería y preferencia por los alimentos dulces. Los
pacientes afectados muestran dificultad para la resolución de problemas y para tener
flexibilidad mental, y el razonamiento abstracto también se encuentra alterado. Algunos
pacientes pueden manifestar síntomas psicóticos como ilusiones y alucinaciones, con
cierta frecuencia se desinhiben y se muestran hipersexuales, y hacen comentarios
inapropiados en momentos inadecuados.
En estos pacientes se observan síntomas de afección del lóbulo frontal anterior. Su
aspecto personal es de mal aseo e higiene, se comportan de manera inadecuada
socialmente y se muestran apáticos, y en la exploración neurológica pueden encontrarse
signos de liberación frontal (signo de la glabela, búsqueda, chupeteo, prensión,
palmomentoniano, etc.). Se observa un déficit importante en las funciones ejecutivas, no
así en la memoria ni en la capacidad visuoespacial. Se suele encontrar a un sujeto
perseverativo, confabulatorio e impulsivo, así como con dificultad para reconocer las
expresiones faciales. Si mantiene la fluidez fonológica y semántica, puede incluir
palabras obscenas de manera repetitiva.
Afasia progresiva primaria variante no fluente agramatical

Es un desorden frecuentemente asociado a una atrofia asimétrica, generalmente mayor del

hemisferio izquierdo en comparación con el derecho.

Síntomas: Los pacientes con esta variante tienen conservan la memoria, la función visuoespacial
y su comportamiento, pero tienen pérdida progresiva en la capacidad para la expresión verbal.
El habla no es fluida y se lentifica, se producen agramatismos, parafasias fonológicas, apraxia en
el discurso, anomia y les cuesta encontrar las palabras adecuadas. La comprensión del lenguaje
se mantiene por más tiempo, pero finalmente se pierde. Otros déficits asociados son la apraxia
idiomotora y la acalculia.

El paciente presenta pérdida de la fluidez verbal, dificultad para las encontrar palabras,
tartamudea y tiene errores gramaticales, con una relativa preservación de la comprensión.
Puede haber un sutil déficit motor del lado derecho, especialmente si hay extensión del
involucramiento del lóbulo frontal izquierdo. Pueden encontrarse signos atávicos y en ocasiones
de parkinsonismo (temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural). Los pacientes con
diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva (PSP) y degeneración corticobasal (DCB)
pueden cumplir todas las características de este problema asociado a su parkinsonismo de base.
Para el diagnóstico se requiere al menos una de las dos características principales (agramatismo
en la producción del lenguaje o esfuerzo e interrupción del mismo, no congruente con la apraxia
del habla) y dos de las siguientes características:
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a) comprensión limitada de oraciones complejas.

b) comprensión limitada de una palabra aislada.
c) no reconocimiento de objetos aislados.
Afasia progresiva primaria variante semántica

Síntomas: Esta variable también se asocia a síntomas relacionados con el lenguaje,

particularmente la presencia de anomia. Los pacientes pueden tener un discurso fluente,
estructurado desde el punto de vista sintáctico y fonológico, pero tienen problemas para darle
significado a las palabras. Conforme avanza la enfermedad van perdiendo la capacidad de darle
la traducción conceptual a los objetos. Conservan la memoria, la orientación visuoespacial y la
memoria autobiográfica, pero no expresan parafasias fonémicas, como ocurre en la variante no
fluente.

El paciente muestra dificultad para dar y recibir información al conversar, comportamiento

anormal debido al involucramiento del lóbulo temporal anterior derecho y sus conexiones con
la corteza orbitofrontal. Si la región posterior temporal y las áreas visuales de asociación están
afectadas, puede desarrollar agnosia visual y aprosopagnosia (incapacidad para reconocer los
rostros). El resto del examen puede ser normal, incluyendo los reflejos frontales, que se aprecian
más tardíamente. El diagnóstico de esta variante se hace cuando los pacientes muestran
nomenclatura de confrontación alterada (es decir, dificultad para nombrar o reconocer objetos
o dibujos), dificultad en la comprensión de una sola palabra y si tienen al menos tres de los
siguientes problemas:

a) conocimiento del objeto deteriorado.

b) dislexia superficial (es decir, incapacidad para reconocer palabras al leerlas como un
todo) o disgrafía (al escribirlas).
c) repetición alterada.
d) deterioro en la producción de habla espontánea.
Además de tener características clínicas distintas, estos tres síndromes también se han
asociado con diferentes regiones de cambios cerebrales correspondientes. En la autopsia,
los cerebros de pacientes con bvFTD muestran una marcada atrofia bilateral de los lóbulos
frontal y temporal, más gravemente en las regiones ventromediales de la corteza
orbitofrontal, la ínsula anterior y las regiones temporales anteriores, con relativa
preservación de las circunvoluciones posteriores. También se pueden observar cambios
asimétricos. Los patrones de atrofia de SV-PPA en la autopsia se han documentado
meticulosamente, enfatizando la participación del polo temporal y la corteza perirrinal.
También se ha observado atrofia de las superficies lateral y ventral de los lóbulos
temporales, así como del hipocampo anterior y la amígdala. NF-PPA se asocia con atrofia
anterior del perisilvio que afecta las porciones inferior, opercular e insular del lóbulo
frontal izquierdo.
Diagnostico
No existe una prueba única para la demencia frontotemporal.
Es posible que se necesite lo siguiente para hacer un diagnóstico:
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 una evaluación de los síntomas: normalmente es útil que alguien que conozca bien
a la persona le dé cuenta de sus síntomas, especialmente porque alguien con
demencia frontotemporal puede no darse cuenta de los cambios en su
comportamiento
 una evaluación de las habilidades mentales: esto generalmente implicará una serie
de tareas y preguntas
 análisis de sangre: para descartar afecciones con síntomas similares
 gammagrafías cerebrales, como una resonancia magnética, una tomografía
computarizada o una tomografía por emisión de positrones (PET); Estos pueden
detectar signos de demencia y ayudar a identificar qué partes del cerebro están
más afectadas, o ayudar a descartar otros problemas con el cerebro.
 punción lumbar: para analizar el líquido cefalorraquídeo (líquido que rodea y
sostiene el cerebro y la columna vertebral); Esto puede ser útil para descartar la
enfermedad de Alzheimer como causa de los síntomas.
Tratamiento
Actualmente no existe cura para la demencia frontotemporal, ya que no existe un
medicamento que evite el proceso neurodegenerativo propio de la enfermedad. La
educación familiar o del cuidador y el tratamiento no farmacológico de soporte en
cuestiones de seguridad y comportamiento son esenciales. Sin embargo, las estrategias
no farmacológicas se consideran la intervención preferida antes de recurrir a terapias
farmacológicas que pueden exacerbar las comorbilidades médicas que afectan a pacientes
más ancianos. El objetivo principal de las intervenciones no farmacológicas es prevenir
conductas disruptivas, aliviar los síntomas y disminuir la angustia del cuidador.
Los tratamientos que pueden ayudar a controlar algunos de los síntomas, posiblemente
durante varios años incluyen:
 medicamentos - para controlar algunos de los problemas de comportamiento
 terapias , como fisioterapia , terapia ocupacional y terapia del habla y el lenguaje
para problemas con el movimiento, las tareas cotidianas y la comunicación
 Actividades para la demencia , como los cafés de la memoria, que son sesiones
sin cita previa para que las personas con problemas de memoria y sus cuidadores
obtengan apoyo y asesoramiento.
 Grupos de apoyo : que pueden ofrecer consejos sobre el manejo de los síntomas
de expertos en demencia y personas que viven con demencia frontotemporal y sus
familias.