Republica Bolivariana de Venezuela.

Ministerio de educación universitaria, ciencia y tecnología.

Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”.
Escuela de Medicina.
Hospital Dr. Israel Ranuarez Balza.
Clínica: Pediatría II.

Síndrome Hepatoesplénico:
Realizado por:
Dra. Mirna Alfaro. Carlisbeth Valera Vivas.
Grupo 4 de Pediatría.

Mayo del 2019.

 Hígado:

Glándula de color café rojizo que se localiza en sentido

inmediato inferior al diafragma; ocupa la mayor parte de las
regiones hipocondriaca y epigástrica derechas. Tiene un
peso aproximado de 1,4kg y posee cuatro lóbulos: derecho,
izquierdo, cuadrado y caudado.
 Bazo:

Órgano linfático más grande del cuerpo, con una medida de hasta 12
cm de largo y con un peso de 160 gramos, se localiza en la región
hipocondriaca izquierda, se encuentra ubicado entre el diafragma, el
estómago y el riñón, y tiene hendiduras a las que se les denomina área
gástrica y área renal, donde se presiona contra estas vísceras
adyacentes. Tiene un hilio medio penetrado por la arteria y la vena
esplénicas y por vasos linfáticos.
 Funciones:
Hígado:
Secreción de la bilis.
Producción de ciertas proteínas para el plasma
sanguíneo.
Producción de colesterol.
Conversión del exceso de glucosa en
glucógeno para almacenamiento.
Regulación de los niveles de aminoácidos en
sangre.
Conversión del amoníaco tóxico en urea.
Depuración de fármacos y otras sustancias
tóxicas de la sangre.
Regulación de la coagulación de la
coagulación sanguínea.
Depuración de la bilirrubina.
Bazo:
De tipo hematológicas:
 Filtración de la sangre y eliminación de los
eritrocitos viejos o inmaduros.
 Forma parte de uno de los principales
depósitos de hierro, junto con el hígado y
la médula ósea.
 Diferenciación de los glóbulos blancos.
De tipo inmunológicas:
 Fagocitosis de células extrañas dañinas
como virus, y otros antígenos.
 Formación de la IgM debido a la entrada de
antígenos filtrados desde la sangre.
 Producción de opsoninas importantes para
fagocitar bacterias.
 Dimensiones normales:

Hígado: Bazo:

•Puede palparse hasta •Puede palparse hasta

3 cm debajo del 2 cm por debajo del
reborde costal en el reborde costal en
neonato, 2 cm en el 17.9% de los neonatos
lactante y 1 cm hasta y en 15% de los
la edad de siete años. lactantes menores de
6 meses de edad.
 Síndrome Hepatoesplénico:

Es un proceso agudo que amerita ser evaluado (entidad primaria)

o que aparece secundario a una enfermedad hematológica o
hepática de base (entidad secundaria).
 Hepatomegalia: Inflamación del hígado.
 Esplenomegalia: Inflamación del bazo.
 Clasificación:

Grupo I: Grupo II: Grupo III: Grupo IV:

Hepatoesplenomeg Hepatoesplenomeg Hepatoesplenomeg Hepatoesplenomeg
alia y fiebre. alia y anemia. alia, fiebre y anemia. alia sin fiebre y sin
En estas se incluyen Donde se Manifestando anemia.
las patologías de encuentran enfermedades Ocasionadas por
origen infeccioso. patologías como oncológicas e padecimientos
anemias hemolíticas inmunológicas. congénitos,
congénitas y hepáticos,
adquiridas. metabólicos y
TORCHS.
 Epidemiología:

Aunque la epidemiología a nivel

mundial no esta completamente
determinada por la falta de estudios
referentes a este síndrome, se ha
encontrado que se presenta
especialmente en lactantes y
preescolares, en Colombia, esto
corresponde al 2,1% de los egresos
hospitalarios.
Es un hallazgo clínico
Causas oncológicas con un
frecuente y de gran
porcentaje total de 46.6%
impacto en la comunidad
de los casos estudiados.
pediátrica.

Entre tanto, las causas

Causas infecciosas con
32.8% de los casos y las
causas hematológicas con
9.5%
hepáticas con 9.5% y
causas inmunológicas con
1.6% siendo la menos
frecuente en casos
evaluados.
 Etiopatogenia:
•Las infecciones por virus, bacterias, hongos y parásitos inducen
Inflamación hepatomegalia secundaria por este mecanismo, igual que los
tóxicos, las radiaciones y las enfermedades autoinmunes.

•En el hígado puede almacenarse un exceso de glucógeno

(glucogenosis, diabetes mellitus), grasa (esteatosis), metales
Depósito excesivo (cobre en la enfermedad de Wilson) y proteínas anormales (déficit
de alfa-1-antitripsina).

• Puede existir infiltración celular por tumores hepáticos o

Infiltración celular metástasis de otras localizaciones, o quistes parasitarios.

•Obstrucción suprahepática (por insuficiencia cardíaca

Congestión del flujo congestiva, pericarditis, S. de Budd Chiari) intrahepática
(cirrosis, enfermedad venosa oclusiva en trasplantes de
sanguíneo médula).

Obstrucción biliar • Atresia biliar, quiste de colédoco, colelitiasis.

Hiperesplenismo:

Se trata de un La causa más

síndrome clínico frecuente es la
resultante de la hipertensión portal
función excesiva del con transmisión de la
bazo con secuestro misma a los senos
de eritrocitos, venosos esplénicos.
leucocitos y En la infancia, la
plaquetas, lo que hipertensión portal
origina una se produce
disminución leve o fundamentalmente
moderada de dichas por causas
líneas celulares. extrahepáticas.
 Cuadro Clínico:

Los signos y síntomas agregados dependerán de la etiología.

 Palidez por anemia y/o ictericia en  Distensión abdominal.
anemias hemolíticas, galactosemia y  Dolor a la palpación.
hepatitis neonatal.
 Olor especial en aliento o sudor.
 Detención del crecimiento y
 Disnea.
desarrollo en las
mucopolisacaridosis y lipidosis.  Soplo cardiaco.
 Petequias  hiperbilirrubinemia
 Hematomas.  Entre otros datos.
 Fiebre.
 Arañas vasculares,
 Xantomas y eritema palmar (aunque
éstos son más frecuentes en el
adulto).
 Diagnóstico:

La hepatoesplenomegalia en el niño tiene un origen muy variado y la etiología

principal es la infecciosa, seguida de las causas hemato-oncológicas.
 Complicaciones:

Las complicaciones estarán de acuerdo con cada patología

y a la oportunidad del diagnóstico y de su tratamiento.

En algunas patologías, a
pesar de detectarse en forma
En las infecciones oportuna, no se pueden
En la galactosemia, al intrauterinas las evitar ni las complicaciones ni
suprimir la galactosa, se complicaciones varían de las secuelas, como en
resuelve el problema. acuerdo con el tiempo de algunas enfermedades de
adquisición de estas in útero. origen metabólico del tipo de
la enfermedad de Niemann-
Pick, y mucopolisacaridosis.
 Tratamiento:

Se divide en tratamiento general y específico, en el primero se incluye la

corrección de la anemia, control de la fiebre, manejo de la insuficiencia
hepática, etc. El segundo estaría de acuerdo a la etiología.

Enfermedad Tratamiento
Infecciosa. Antibióticos, antivirales, fungicidas,
Antiparasitarios.
Metabólica Fórmulas especiales, reemplazo
enzimático, trasplante hepático.
Hemato–oncológica Quimioterapia, radioterapia, cirugía.
Congestiva Tratamiento de la insuficiencia
cardiaca, cirugía vascular derivativa.
Gracias por su
Atención…!!!