El bazo es el 2 rgano ms grande del sistema retculoendotelial Es de color rojo vinoso Forma de un gran grano de caf, con una

na cisura medial en su cara interna Su dimensin es de 11 cm de largo, 7 de ancho y 4 de espesor Pesa de 150 g (80-300 g)

 Conserva su posicin por los siguientes ligamentos suspensorios:

Se encuentra situado en el cuadrante superior izquierdo y posterior del abdomen

BAZO: lecho capilar especializado

Eritropoytica

Produccin de Ac humorales

Filtracin de la sangre

Almacenamie nto de GR y plaquetas

Funciona como dos rganos: La pulpa blanca es parte del sistema inmune y La pulpa roja elimina materiales de desecho de la sangre, como los glbulos rojos defectuosos.

ASPLENIA: ausencia de bazo

BAZOS ACCESORIOS: pequeos bazos de color ms oscuro y textura ms blanda

POLIESPLENIA: bazo normal, muy lobulado dividido en 2 partes

ESPLENOSIS: pequeos ndulos de tejido esplnico posterior a ruptura extirpacin de bazo

Esplenomegalia
Aumento en el tamao del bazo , ms all de sus dimensiones normales; tambin se puede considerar en funcin de su peso (> 750 gramos)

Esplenomegalia
Infecciones: paludismo, leshmaniasis Congestin sangunea: HT portal, ICC derecha Procesos neoplsicos sanguneos: Enfermedad de Hodgkin, leucemia Hipertrofia por una mayor destruccin de GR en hemoglobinopatas Enfermedades del colgeno: LES, AR Enfermedades de deposito: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Neumann pick

Hiperesplenismo
Estado de hiperfuncin del bazo

Hiperesplenismo Esplenomegalia Descenso de uno o mas elementos formes de la sangre e hiperplasia de los precursores medulares de la lnea celular afectada Aumento de clulas inmaduras en sangre

No toda esplenomegalia comienza con hiperesplenismo, pero s todo hiperesplenismo cursa con esplenomegalia.

Trauma esplnico

Trastornos y lesiones diversos

Trastornos de glbulos rojos

Trastornos plaquetarios

Trastornos mieloproliferativos

Trastorno de glbulos blancos

PURPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA

Se caracteriza por un recuento bajo de plaquetas, una mdula sea normal y la ausencia de otras causas de trombocitopenia

Trastorno donde aumenta la destruccin plaquetaria mediada por autoanticuerpos dirigidos contra Ag de la membrana plaquetaria

Epidemiologa
Mas frecuente en mujeres El 72% de los ptes > 10 aos son mujeres 70% de mujeres afectadas tienen < 40 aos PTI en nios afecta a ambos sexos por igual Nios > 10 aos PTI crnica

Los pctes con PTI suelen describir antecedentes de purpura epistaxis y gingivorragia

AGUDA
+ Frecuente en nios Duracin <6 meses de evolucin Petequias generalizadas y muchas veces equimosis. Epistaxis, gingivorragias, hemorragia GI. Pcte febril Autolimitada con remisin espontnea a las 2-6 sem en el 90% de los casos Ocurre despus de un evento infeccioso

CRNICA
+ frecuentes en adultos Duracin >6 meses de evolucin Predomina en mujeres Comienzo y curso insidiosos: episodios de aparicin de petequias y equimosis Larga historia de hemorragias: anemia ferropnica Curso ondulante: recadas, remisiones Cierta predisposicin gentica

En la PTI aguda los Ac se producen como rta normal a la infeccin desencadenante. Estos Ac, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoprotenas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son ms elevadas .

Equimosis Petequias aparicin brusca

Epistaxis Gingivorragia

Hemorragia digestiva Hematuria

Otorragia Hifema

Hemorragia intracraneal:
Es la ms grave 0.51%:

Antecedentes personales:
Infecciones previas: En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves. Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI. Inmunodeficiencias congnitas :Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.

Antecedentes familiares:
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematolgicas.

Paciente en buen estado general.

Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.

Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.

El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.

Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas.

Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.

SINDROME PURPRICO CON TROMBOCITOPENIA

Recuento plaquetario < de 150000

AUSENCIA DE ENF. INFECCIOSA AGUDA CONCOMITANTE

Mononucleosis infecciosa

Dengue, hepatitis

AUSENCIA DE PATOLOGA SISTMICA

LES, SIDA

LINFOMA

MIELOGRAMA NORMAL
Megacariocitos normales
O aumentados en mdula sea

Anticuerpos antiplaquetarios

Trombocitopenia congnita Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans

Anemia de Fanconi

Sndrome urmico hemoltico

Aplasia medular adquirida

Leucemia

Hemograma completo con rto de plaquetas

Frotis de sangre perifrica

Perfil de coagulacin completo

Tiempo de sangrado, TP, TTP, Mielograma

Prueba de Coombs directa

Serologa viral: Epstein-Barr y HIV

En ausencia de ant. de infeccin viral o ingesta de farmacos:

Ac antinucleares

Ac antieritrocitos

1era lnea: glucocorticoesteroides (prednisona 1mg/kg) y en algunos casos Ig

Criterios para iniciar tto: cifras de plaquetas inferiores a 2000030000/mm3

Cifras plaquetarias menores de 50000/mm3 y una hemorragia importante

Pcte con rto plaquetario <20000 y hemorragia importante por las mucosas : requieren hospitalizacin

Con ausencia de sntomas y <30000 probable/: no tto, excepto tto Qx o parto

Ig x IV importante en el tto de la hemorragia aguda y en la preparacin para QX o parto (1g/kg al da x 2 das)

Esplenectoma: 2da lnea de tto cuando fallan medidas teraputicas previas. Si falla: refractaria

Ambulatoriamente Incluso al que se le practique aspirado medular Y tto orales y/o IV Nios < 1-2 aos. Que precisan terapias parenterales Y/o transfusiones repetidas Pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3. Epistaxis, hemorragia GI Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

Indicaciones

ESPLENECTOMA

Pte con trombocitopenia sintomtica refractaria Ptes que requieren dosis toxicas de corticoides Pte con cada de rec. Plaquetario aun con tto con corticoides inciales

Es una enfermedad autosmica dominante causada por la carencia de espectrina, una protena del citoesqueleto eritroctico

Este defecto protenico ocasiona una anomala en la membrana del eritrocito lo que da lugar a eritrocitos pequeos, esfricos y rgidos.

Epidemiologia

Mas frecuente en raza blanca Se puede presentar en surafricanos y japoneses No tiene predileccin sexual Se manifiesta a cualquier edad

La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta.

Principales manifestaciones:

Diagnstico:
Presencia de esferocitos en frotis de sangre perifrica Aumento en el # de reticulocitos > Fragilidad osmtica Prueba de Coombs (-)

Anemia

Ictericia

Esplenomegalia

Signos y exmenes

El examen fsico revela esplenomegalia El conteo de reticulocitos es elevado Un frotis de sangre muestra esferocitos El CSC muestra anemia La fragilidad osmtica y el examen de fragilidad incubado son anormales La prueba de Coombs directa es negativa La prueba de Coombs indirecta es negativa La bilirrubina est elevada La LDH est elevada

 Reduce la tasa de hemolisis y suele curar la anemia Indicada: en pacientes con anemia hemoltica Se realiza enmoderadamente la infancia poco despus severa o en individuos del Dx Tratamiento sintomticos, pero que presentan litiasis No normaliza la morfologa eritroctica vesicular. En el resto de los casos con EH existe pero disminuye su atrapamiento discrepancia en cuanto la recomendacin de y Esplenectoma realizar distribucin prematura la esplenectoma Se aplaza hasta el 4to ao de vida Realizar ecografa antes de esplenectoma

Deficiencia de glucosa 6fosfato deshidrogenasa

Trastornos hereditarios/ anemia hemoltica

Deficiencia de piruvato cinasa

Estas deficiencias determinan anomalas en el uso y el metabolismo de la glucosa y causan una > hemolisis

DEFICIENCIA DE PIRUVATO CINASA Trastorno autosmico recesivo La < deformabilidad de los eritrocitos justifica la > hemolisis El bazo es donde los eritrocitos son atrapados y destruidos Pcte presenta esplenomegalia La esplenectoma reduce las necesidades de trasfusin La esplenectoma suele demorarse hasta los 4 aos

DEFICICIENCIA DE GLUCOSA 6FOSFATO DESHIDROGENASA Trastorno hereditario ligado al cromosoma X Suele afectar a personas que descienden de frica, Oriente Medio o los pases mediterrneos La anemia hemoltica sucede tras la exposicin a determinados frmacos o sustancias qumicas La esplenectoma casi nunca esta indicada para este tipo de pctes

La talasemia y la anemia de clulas falciformes son anemias hemolticas hereditarias que se deben a alteraciones de las molculas de hemoglobina

Datos y cifras
Aproximadamente un 5% de la poblacin mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatas, entre las que destacan la drepanocitosis y la talasemia. Cada ao nacen ms de 300 000 nios con hemoglobinopatas graves.

Es posible reducir la carga de estas enfermedades mediante programas de prevencin y tratamiento.

DREPANOCITOSIS
Alteracin morfolgica de los GR, donde adquieren un aspecto semilunar Estas clulas anormales pierden su plasticidad, por lo que pueden obstruir los vasos sanguneos pequeos y reducir el flujo de la sangre La supervivencia de los glbulos rojos est disminuida, con la consiguiente anemia La disminucin de la oxigenacin de los tejidos y la obstruccin de los vasos sanguneos puede producir crisis dolorosas, infecciones bacterianas graves y necrosis.

TALASEMIAS
Los pacientes con talasemia no producen suficiente hemoglobina(Hb) Cuando los glbulos rojos no poseen suficiente Hb, los rganos no reciben el aporte de Ox necesario y dejan de funcionar adecuadamente. Hay dos tipos principales de talasemia (alfa y beta), segn la cadena de hemoglobina cuya sntesis se encuentre alterada.

La anemia de clulas falciformes se produce por una mutacin del gen de la -globina que sustituye por valina el sexto aminocido, el cido glutmico.

Epidemiologia
Afecta a los ptes homocigticos para Hb S Cerca del 0,5% de los afroamericanos presenta homocigosis para Hb S 8% presentan heterocigosis Los heterocigotos presenta el rasgo falciforme

Disminuye la tensin de Ox

Las molculas de Hb se cristalizan dentro de la clula

Con lo que el eritrocito se alarga y distorsiona adoptando forma de semiluna

Eritrocitos son rgidos y no se pueden deformar en la microcirculacin

Oclusin de las vnulas y los capilares Acortamiento de la supervivencia eritrocitaria Microinfarto Dolor histico isqumico Disfuncin orgnica isqumica Autoesplenectomia

Anemia Ictericia Colelitiasis Ulceras en MMII

La manifestacin ms frecuente es la crisis vasooclusiva, caracterizada por episodios de dolor inesperados e intermitentes

CRISIS VASOOCLUSIVA
Dolor espontaneo a la palpacin Fiebre, Taquicardia Ansiedad , Crisis dolorosas Cualquier parte del cuerpo

CRISIS DE SECUESTRO ESPLNICO

Poco frecuente en la niez temprana Hb menor de 6gr/dl Transfusiones, Autoesplenectomizacion Eritrocitos conteniendo en su interior cuerpos de Howell-Jolly

SNDROME TORCICO AGUDO SNDROME DE MANO-PIE

Infartos dolorosos en os dedos Dactilitis
Dolor precordial Taquipnea Fiebre , Tos Desaturacion de O2

Cuadro hemtico
Extendido de sangre perifrica Electroforesis de hemoglobina

Hidratacin
Analgsicos (acetaminofen, opiceos) Transfusiones, hidroxiurea Esplenectoma

Es un trastorno hereditario de la biosntesis de las globinas alfa y beta.

Disponibilidad reducida de globina

Baja produccin de tetrmeros de Hb

Hipocroma y microcitosis

Acumulacin desequilibrada de cadenas domina el fenotipo clnico

Acumulacin desequilibrada de subunidad o

Signos y exmenes
Fatiga Dificultad respiratoria Sntomas Ictericia Deformidades en los huesos de la cara
Agrandamiento del bazo

Un frotis de sangre perifrica muestra glbulos rojos pequeos con forma anormal

Un CSC muestra anemia

Una electroforesis hemoglobnica muestra hemoglobina anormal

El infarto esplnico, la esplenomegalia y el hiperesplenismo

Rasgos predominantes de la anemia de cel. Falciformes y talasemia

Hiperesplenismo y secuestro esplnico agudo son trastornos gravsimos en ambas patologas --> Esplenomegalia masiva sintomtica

Indicacin de esplenectoma --> Crisis aguda por secuestro esplnico, hiperesplenismo y absceso esplnico

Hiperesplenismo asociado a enf. D cel. Falciforme = anemia, transfusiones, leucocitopenia y trombocitopenia

Abscesos esplnicos son frecuentes --> Fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia dolorosa --> Salmonella y Enterobacter

Linfomas: Linfoma de Hodgkin, no Hodgkin

Leucemias: Tricoleucemia, Leucemia linfocitica crnica, Leucemia mieloide crnica

Es un linfoma maligno que afecta de forma caracterstica a adultos y jvenes en la 3 o 4 dcada de la vida

Infecciones
Epstein-Barr Citomegalovirus Herpes simple tipo 2 Retrovirus

Genticos

Inmunode ficiencia

Existen tres formas principales de linfoma de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin:

Esclerosis nodular De celularidad mixta De predominio linfocitico

El crecimiento de ganglios linfticos es la manifestacin mas comn

Ganglios
Adenomegalia cervical o supraclavicular 75% Indolora, elastica y crecimiento lento Axilar e inguinal 15 y 10%

sntomas
Fiebre de predominio vespertino 27% Diaforesis 25% Perdida del 10% de peso en d 6 meses Prurito 15% Dolor en los ganglios al ingerir alcohol?

Dx
Biopsia Hemograma: citopenia, monocitosis, eosinofilia, linfopenia--> no especificos Rx simple de torax TAC

LAPAROTOMA ESTADIFICADORA

Radioterapia

Quimioterapia

Trasplante de cel. hematopoyticas

Esplenectoma

Esta enfermedad neoplsica, tiene su origen en linfocitos anormales localizados en los ganglios linfticos o el tejido linfoide extra-ganglionar.

Mas frecuente en hombres Puede afectar a cualquier grupo etario /// a mayor edad mayor incidencia Edad promedio de presentacin: 45 a 55 aos

Su etiologa no se conoce, pero se asocia con: Virus de Epstein-Barr Helicobacter pylori Inmunosupresin Antecedentes familiares Otras enfermedades malignas Enf. Autoinmunes Radiaciones, qumicos Factores nutricionales Transfusiones??

Adenomegalia asintomtica Ganglios no dolorosos, firmes de consistencia elstica Fiebre, sudoracin nocturna, perdida de peso hepatoesplenomegalia El cuadro varia segn el tipo de linfoma

Quimioterapia

BAJO GRADO:Clorambucilo o ciclofosfamida c/4 a 6 sem x 6 a 12 meses ALTO GRADO: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona

Esplenectoma

Esplenomegalia masiva Dolor abdominal, plenitud y saciedad EL bazo se afecta en el 50-80% de los casos de LNH Ayuda a pctes con hiperesplenismo asociado con anemia, trombocitopenia y neutropenia

Leucemias
Leucemia linfoctica crnica
Linfocitos B

Leucemia mieloide crnica

Transformacin neoplsica de elementos mieloides

Acumulacin de linfocitos relativamente maduros no funcionales

Infiltracin de elementos diploides normales de la med. sea // cel. Mieloides de aspecto maduro

Adenomegalia linfocitosis (estadio I)

Hepatoesplenomegalia (estadio II)

Fiebre, sudores nocturnos, esplenomegalia progresiva

Tto: Fludarabina ; trasplante de med. sea

Fase acelerada fase blastica = ante. + anemia, hemorragia

Esplenectoma: Esplenomegalia sintomtica, hiperesplenismo

Tto: Hidroxiurea, interferon alfa, quimioterapia a dosis altas con trasplante de med. sea

Son poco frecuentes, la mayora localizados en el polo inferior.

A. Parasitarios
2/3de los quistes esplnicos
Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial

La mayora quistes hidatdicos

Echinococcus Tto: mebendazol 10mg/Kg/da Qx: reseccin parcial +marsupiali zacin / esplenectoma

B.No Parasitarios

Pseudoquistes: carec en de recubrimiento epitelial; hematomas traumticos

Quistes esplnicos verdaderos suelen ser asintomticos

Cuando ocasionan sntomas: plenitud y molestias epigstricas vagas, sensacin de saciedad precoz, dolor pleurtico, disnea, dolor en la escpula un hombro izquierdo o sntomas renales . En ocasiones se palapa masa abdominal
Quistes< 8 cm casi nunca producen sintomatologa

El Dx : TAC

Indicacin Qx: quistes sintomticos y voluminosos

Tto: esplenectoma total o parcial

Los pseudoquistes recogen antec, de traumatismo

Casi todos son unicavitados, con paredes lisas y gruesas

Pequeos (<4cm) y asintomticos no requieren tto

El pseudoquiste sintomtico (dolor en hipocondrio IZQ referido al hombro ipsilateral) precisa tto Qx

Infrecuentes Potencialmente letales 2/3 foco bacterimico a distancia (endocarditis, ITU, osteomielitis) 50% estafilococo y estreptococo Clnica: fiebre, dolor abdominal, peritonitis, dolor pleurtico y esplenomegalia Diagnstico: TAC o Ecogafria Tratamiento: Drenaje percutneo y antibiticos Esplenectoma

El bazo es el rgano que con > frecuencia se lesiona durante el trauma cerrado de abdomen. Estos traumatismos son ms frecuentes en los pacientes del sexo masculino que estn en el perodo de adultos jvenes

Traumatismo cerrado

Traumatismo penetrante

Traumatismo iatrognico

Heridas por arma blanca o arma de fuego de baja velocidad (<600m/sg) causan dao al tejido por laceracin o corte / ceden muy poca energa/ el dao se localiza a nivel perilesional

Heridas por proyectiles de alta velocidad (>600m/sg) / transfieren gran energa cintica/ causan lesiones adicionales en su desviacin y fragmentacin

Impacto directo : transmisin directa de la energa cintica a los rganos adyacentes

Desaceleracin: cuerpo es detenido bruscamente los rganos intrabdominales animados aun por la energa cintica tienden a continuar en movimiento producindose una sacudida Compresion o aplastamiento : entre 2 estructuras rgidas deforman los rganos huecos o slidos y pueden ocasionar su ruptura o estallido

Los signos y sntomas del trauma esplnico son los del hemoperitoneo
1/3 pctes - Dolor abdominal generalizado e inespecfico en el cuadrante superior IZQ Dolor irradiado al extremo del hombro IZQ signo de Kehr Masa palpable sensible en el cuadrante superior izquierdo - signo de Ballance

Diagnstico: TAC es el mtodo de eleccin

RUPTURA ESPLNICA INMEDIATA.Esta lesin implica dos condiciones: solucin de continuidad del parnquima esplnico y ruptura simultnea de la cpsula del mismo rgano, lo que trae consigo la irrupcin de sangre dentro de la cavidad peritoneal.

RUPTURA ESPLENCA TARDA.En ciertas ocasiones los traumatismos que recaen en el bazo producen desgarro del parnquima con integridad de la cpsula, lo que trae por consecuencia la formacin de un hematoma subcapsular que gradualmente aumenta de tamao hasta llegar a vencer la resistencia de la mencionada cpsula que finalmente se rasga, dando inicio a una hemorragia intraperitoneal que eventualmente adquiere grandes proporciones.

La esplenectoma ha sido el tratamiento de eleccin para los traumatismos de bazo.

Actualmente: la tcnica de ciruga esplnica conservadora por temor a la infeccin siderante postesplenectoma Esplenorrafia: describe todas aquellas tcnicas quirrgicas tendientes a conseguir la hemostasia de una superficie esplnica sangrante, sin ningn tipo de reseccin.

Las indicaciones para esplenectoma son: Lesin grave del bazo con hemoperitoneo mayor. Paciente con coagulopata o con riesgo de desarrollar coagulopata (shock y/o hemorragia severos). Trauma mltiple severo. Paciente hemodinmicamente inestable, por cuanto se toman unos 30 minutos para hacer esplenorrafia, a menos que se trate de una lesin menor. Imposibilidad para lograr hemostasia con la esplenorrafia, lo cual indica laceracin del hilio. Pacientes mayores de 55 aos con lesiones severas en el bazo y hemoperitoneo mayor. Lesin hiliar significativa.