ARTRITIS REUMATOIDE

JUVENIL
Lilián Argáez
Angel Góngora
Artritis idiopática juvenil

• La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más frecuente

en los niños y una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la
infancia.
• La AIJ representa a un grupo heterogéneo de trastornos que comparten la
manifestación clínica de la artritis.
• Se desconoce en gran medida el origen y la patogenia de la AIJ, y el
componente genético es complejo, lo que dificulta la distinción entre los
diferentes subtipos.
 EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia mundial de la AIJ es de alrededor de 0,8-22,6 por 100.000
niños al año, con una prevalencia de aproximadamente 7-401 por
100.000.

La oligoartritis es el subtipo más frecuente (40-50%), seguido de la

poliartritis (25-30%) y la AIJ sistémica —AIJs—(5-15%).

No predomina ningún sexo en la AIJs, pero la AIJ oligoarticular (3:1) y

la poliarticular (5:1) afectan más a las niñas que a los niños.

La artritis idiopática juvenil afecta de 80 a 90 niños por cada 100 mil en

el mundo.

El Hospital Infantil de México en su consulta externa de Reumatología

atiende mensualmente cerca de 250 pacientes en edad pediátrica con
diversas patologías reumatológicas, pero la artritis idiopática juvenil
ocupa el primer lugar.
• La clasificación anterior del American
College of Rheumatology (ACR) emplea el
término artritis reumatoide juvenil (ARJ) y
establece 3 categorías en función del
inicio de la enfermedad.
• la International League
of Associations for
Rheumatology (ILAR)
propuso una
clasificación diferente
empleando el término
artritis idiopática
juvenil que incluye
todos los subtipos de
artritis juvenil crónica.
 AGENTE :
Mimetismo molecular en donde los
agentes infecciosos presentan un
epitope similar al autoantígeno.
Linfocitos T autorreactivos, células B
PERIODO PREPATOGÉNICO anticuerpos.
Agentes propuestos: virus de la
(FACTORES DE RIESGO) rubéola (AIJ oligoarticular); el virus
Epstein-Barr, Chlamydia, virus de la
influenza A en el embarazo,
Micoplasma pneumoniae.

• Interacción entre factores genéticos, mecanismos

inmunológicos y la exposición a factores del
medio ambiente.
• En gemelos homocigóticos hay una concordancia HUÉSPED:
del fenotipo clínico de hasta 40%. Herencia No mendeliana,
AMBIENTE: locus del complejo mayor
• Se han encontrado tanto genes asociados al HLA de histocompatibilidad
Traumatismos en alguna (MHC), El género al
como genes no asociados (genes asociados a articulación y un estado parecer tiene influencia
emocional alterado sobre alelos susceptibles
citocinas y otros componentes inmunológicos). del HLA. (HLA-B27, HLA-
A2).
 PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud: Es importante elevar la educación
médica de la comunidad en general, así como también del
cuerpo médico, sobre todo a nivel de medicina general. En países
como México es común el retraso en el diagnostico, lo cual
empeora el pronostico.
Protección específica: No existe ya que se desconoce el agente
causal. Un manejo multidisciplinario es esencial. Promover un
ambiente saludable e informar sobre la enfermedad, así como
tratar de manera oportuna cualquier padecimiento infeccioso.
PERIODO PATOGÉNICO: Etapa subclínica.
Existen dos principales
categorías de antígenos
que deben considerarse: 1)
autoantígenos; y 2)
antígenos extraños.

Epítopos (determinantes
antigénicos) que constituyen lo
“propio”, comparten epítopos
con antígenos extraños, en
particular aquellos presentes
en los organismos patógenos.
 Etiología
No se conocen completamente el origen ni la
patogenia de la AIJ, aunque se consideran necesarias
ambas proclividades inmunogenéticas y un
desencadenante externo.
Las variantes en las regiones de la clase I y la clase II
del complejo principal de histocompatibilidad (MHC)
se han asociado indiscutiblemente.
los polimorfismos en los genes que codifican la proteína tirosina-
fosfatasa no receptora 22 (PTPN22), el factor de necrosis tumoral (TNF)
α, el factor inhibidor de los macrófagos, la interleucina (IL) 6 y su
receptor, y la IL-1α.
Los posibles desencadenantes no genéticos son las infecciones
bacterianas y víricas, las proteínas del shock térmico bacterianas o
micobacterianas, las concentraciones anómalas de hormonas
reproductivas y los traumatismos articulares.
PATOGENIA La AIJ es una enfermedad autoinmunitaria
asociada a alteraciones de las inmunidades
humoral y celular.

El reclutamiento de linfocitos T específicos frente a

antígenos sinoviales ajenos. La activación del
linfocito B, la formación de inmunocomplejos y la
activación del complemento también promueven la
inflamación.

La AIJs se caracteriza por una alteración de la

regulación del sistema inmunitario innato con una
falta de linfocitos T autorreactivos y
autoanticuerpos. Por tanto, puede clasificarse de
forma más precisa como un trastorno
autoinflamatorio.
Etapa clínica

Después de seis meses de evolución, se pueden

identificar siete variedades de la enfermedad:

Poliartritis Poliartritis
Oligoartritis Artritis Artritis
factor factor
Sistémica (persistente o psoriásica relacionada Indiferenciada,
reumatoide reumatoide
extendida) juvenil con entesitis
positivo negativo
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Es necesario que exista artritis durante más de 6 semanas para
diagnosticar cualquier subtipo de AIJ.
• La artritis se caracteriza por un edema intraarticular o por la
presencia de 2 o más de los siguientes síntomas: limitación de
la amplitud de movimiento (AM), sensibilidad o dolor con el
movimiento y calor.
Síntoma
s
iniciales:
Las articulaciones
afectadas suelen estar
Pueden presentar
rigidez matutina con tumefactas, calientes
una fatigabilidad al tacto e incómodas
cojera o gelificación
fácil y un con el movimiento o
después de la
empeoramiento en durante la palpación
inactividad.
la calidad del sueño. con una AM reducida,
pero no suelen estar
eritematosas.
Manifestaciones clínicas

• La artritis en las articulaciones grandes, especialmente en las rodillas, acelera

inicialmente el crecimiento lineal y las causas, la extremidad afectada es más larga.
• La inflamación continua estimula el cierre rápido y prematuro del cartílago de crecimiento
y provoca un acortamiento óseo.
• La oligoartritis se caracteriza por la afectación de ≤4 articulaciones en los primeros 6
meses del comienzo de la enfermedad, y a menudo solo afecta a una articulación.
• Afecta de forma predominante a las articulaciones grandes de las extremidades
inferiores, como las rodillas y tobillos. AIJ oligoarticular persistente, AIJ oligoarticular
extendida.
La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
confiere un incremento del riesgo de uveítis anterior
asintomática y requiere un examen periódico con
lámpara de hendidura.
Los ANA positivos también pueden correlacionarse
con una edad más joven de inicio de la enfermedad, el
sexo femenino, la artritis asimétrica y un número
inferior de articulaciones afectadas a lo largo del
tiempo.
La poliartritis se caracteriza por la inflamación de ≥5
articulaciones de las extremidades superiores o
inferiores.
Los nódulos reumatoides en las superficies
extensoras de los codos, la columna y los tendones
de Aquiles, aunque inusuales, se asocian a
evoluciones más graves.

La micrognatia manifiesta la afectación crónica de la

articulación temporomandibular

Los niños con AIJ pueden tener una disminución de la

masa ósea (osteopenia), que parece asociarse al
incremento de la actividad de la enfermedad.
 ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA

La clasificación ILAR requiere la presencia de artritis,

Se presenta del 5 al 10% de la AIJ. La incidencia es con o precedida, por fiebre cotidiana de por lo menos dos
similar en género, su edad de inicio por lo general es a semanas, en asociación con uno o más de los siguientes :
los 5 años. rash eritematoso evanescente, linfadenopatía
generalizada, hepatoesplenomegalia y serositis.
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
SISTÉMICA
• La AIJs se caracteriza por artritis, fiebre, exantema y afectación visceral prominente, que
incluye hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y serositis (pericarditis). La fiebre característica,
definida por picos febriles de ≥39 °C, aparece a diario o cada 2 días durante al menos 2
semanas, con un retorno rápido a temperaturas normales o hipotérmicas, fiebre que se presenta
por la tarde y con frecuencia va acompañada de un exantema macular eritematoso suave.
• Las lesiones de color salmón evanescentes típicas de la AIJs son lineales o circulares y su
distribución frecuente se produce sobre el tronco y la región proximal de las extremidades
• El exantema clásico no es pruriginoso y es transitorio, y las lesiones duran <1 hora.
A menudo hay un fenómeno de Koebner, una hipersensibilidad
cutánea en la que un traumatismo superficial provoca las lesiones
clásicas.

El calor también puede provocar el exantema. La fiebre, los

exantemas, la hepatoesplenomegalia y la linfadenopatía aparecen
en >70% de los niños afectados.

El diagnóstico definitivo requiere la presencia de artritis (Dolor,

disfunción, tumefacción)

Esta puede afectar a una o a varias articulaciones, pero el curso es

clásicamente poliarticular, puede ser muy destructivo y puede
afectar a la cadera, las vértebras cervicales y la articulación
temporomandibular.
 Complicación poco frecuente pero posiblemente mortal de la AIJs

síndrome hemofagocítico secundario o linfohistiocitosis hemofagocítica

(LHH)

El SAM se manifiesta clásicamente con un comienzo agudo de fiebre alta,

linfadenopatía, esplenomegalia y encefalopatía.

trombocitopenia y leucopenia con elevación de las enzimas hepáticas, la

lactatodeshidrogenasa, la ferritina y los triglicéridos.
SÍNDROME DE
ACTIVACIÓN DEL Los pacientes pueden sufrir púrpura y hemorragias mucosas, así
como mostrar cantidades elevadas de los productos de degradación de
MACRÓFAGO (SAM) la fibrina y unos tiempos de protrombina y protromboplastina parcial
prolongados. La velocidad de sedimentación globular (VSG)
disminuye debido a la hipofibrinogenemia y la disfunción hepática,
un rasgo útil en la distinción del SAM de la exacerbación de una
enfermedad sistémica
Estos criterios se aplican a un
paciente febril en el que se
sospeche AIJs y en ausencia de
trastornos como trombocitopenia
inmunomediada, hepatitis
infecciosa, hipertrigliceridemia
familiar o leishmaniasis visceral
 Conocida como pauciarticular, variedad
más común encontrada del 40 al 50% en la
AIJ. El predominio es en hombres con
relación de 4:1 con mujeres, la edad de
inicio es entre 1 y 3 años.

Artritis que afecte de uno a cuatro

articulaciones durante los primeros seis
meses de la enfermedad.

El subtipo persistente no afecta más

OLIGOARTRITIS articulaciones durante el curso de la
enfermedad mientras que el subtipo
(PERSISTENTE O EXTENDIDA) extendida puede afectar > 4 articulaciones
durante los primeros seis meses de la
enfermedad.
 POLIARTRITIS FACTOR
REUMATOIDE POSITIVO
Se presenta en 80% dentro de la categoría poliarticular y en 5% de
la AIJ. El factor reumatoide debe realizarse en dos ocasiones con
tres meses de diferencia. La presencia del FR tiende a ser más
frecuente en niñas.

poliartritis simétrica con predilección en muñecas,

metacarpofalángicas e interfalángicas proximales.

Los nódulos reumatoides se pueden encontrar así como síntomas

asociados que incluyen: tenosinovitis, febrícula,
hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis y derrames
pericárdicos. Son frecuentes la queratitis y ojo seco.
• Se presenta en 20% de la
categoría poliarticular y en
25% de los casos de AIJ.
Afecta más de cinco
articulaciones dentro de los
primeros seis meses.
Se han reconocido tres subtipos clínicos:
POLIARTRITIS FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO
Oligoartritis de inicio temprano la cual se presenta en 40% de
los casos, es una artritis asimétrica, asociada a Anticuerpos
antinucleares (AAn) positivos y alto riesgo de uveítis, tiende a
afectar más a mujeres, tiene una edad de inicio < 6 años.
Se caracteriza por sinovitis simétrica presentándose en 15%, la
sinovitis tiene predilección por metacarpofalángicas y se
presenta también tenosinovitis de muñecas y tobillos. La edad
promedio de inicio es entre los 7 y 9 años.
Sinovitis “seca” que se presenta en 15 % de los casos, la cual
se asocia con rigidez, contractura articular en flexión y
destrucción articular. La fusión del carpo y tendinopatías son
comunes en manos, dejando las clásicas deformidades como el
boutonniere y el cuello de cisne. Esta forma responde poco al
tratamiento
 ARTRITIS PSORIÁSICA JUVENIL
• Puede preceder a lesiones cutáneas, y representa del 2 al 15% de los casos de AIJ. Se trata de una artritis
asimétrica asociada con dactilitis, en raras ocasiones afecta articulaciones sacroilíacas. Afecta más a niñas y
hasta 20% afectados pueden desarrollar uveítis asintomática.
• El examen de las uñas en busca del puntilleo característico.
 ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
• Si existe al menos dos de los siguientes criterios
presentes:

1. dolor de la articulación sacroilíaca o dolor inflamatorio

lumbosacro,
2. HLA-B27 positivo,
3. uveítis anterior aguda,
4. historia de espondiloartritis en familiar de primer grado.

• Tiene predilección por el género masculino, la edad de

presentación es entre los 10 y 12 años de edad. Se
presenta como oligoartritis periférica, puede presentar
manifestaciones axiales de manera tardía. El 25% de los
pacientes presentan uveítis.
Resumen de las características principales de los subtipos de artritis idiopática juvenil
SUBTIPO EDAD PROPORCIÓN % DE CLASES PATRÓN DE ARTRITIS CARACTERÍSTICAS PRUEBAS
DE LA ILAR MÁXIMA DE MUJERES DE AIJ EXTRAARTICULARES DE LABORATORIO
DE INICIO Y VARONES
(AÑOS)

Artritis sistémica 1-5 1:1 5-15 Poliarticular, suele afectar
a las rodillas, las muñecas
y los tobillos; también
a los dedos, el cuello
y las caderas
Fiebre diaria; exantema Anemia; leucocitos
evanescente; ↑↑; VSG ↑↑; PCR ↑↑;
pericarditis; pleuritis ferritina ↑; plaquetas
↑↑ (normal
o ↓ en SAM)

Oligoartritis 2-4 3:1 40-50 (pero Rodillas ++; tobillos, Uveítis en ≈30% ANA positivos en ≈60%; los resultados
hay dedos + de los casos de otras pruebas generalmente son
variación normales; puede tener VSG/CPR
étnica) levemente ↑

Poliartritis: 2-4 y 10-14 3:1 y 10:1 20-35 Simétrico o asimétrico; Uveítis en ≈10% ANA positivos en el 40%; FR negativo;
articulaciones pequeñas VSG ↑ o ↑↑; PCR ↑ o normal; anemia
FR negativo y grandes; columna leve
cervical; articulación
temporomandibular

FR positivo 9-12 9:1 <10 Poliartritis simétrica intensa Nódulos reumatoides FR positivo; VSG ↑↑; PCR ↑/normal;
en el 10%; febrícula anemia leve

Artritis psoriásica 2-4 y 9-11 2:1 5-10 Artritis asimétrica Uveítis en el 10%; ANA positivos en el 50%; VSG ↑; PCR
de las articulaciones psoriasis en el 50% ↑/
pequeñas o medianas normal; anemia leve

Entesitis 9-12 1:7 5-10 Afecta de forma predominante Uveítis anterior El 80% de los pacientes tiene
a las articulaciones de los aguda; asociada HLA-B27
asociada miembros inferiores; a veces a artritis reactiva
a artritis al esqueleto axial (pero menos y a enfermedad
que en los adultos, espondilitis inflamatoria intestinal
anquilosante)
 DIAGNÓSTICO

• En la AIJ el diagnóstico es clínico sin ninguna prueba diagnóstica de

laboratorio.
• Los datos de laboratorio, incluidos los AAn y el FR, son solo un
apoyo o pronósticos, y sus resultados pueden ser normales.
DX DIFERENCIAL

• Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis juvenil, sarcoidosis y los síndromes

vasculíticos.
• Esclerodermia
• Fiebre reumática aguda
Artritis aguda
• Hepatitis autoinmunitaria
• Los virus, (parvovirus B19, la rubéola, el virus de Epstein-Barr, el virus de hepatitis B
y el VIH), 🡪 artritis transitoria
 • Objetivo: alcanzar la remisión de la enfermedad, prevenir o
detener el daño articular e impulsar el crecimiento y
TRATAMIENTO desarrollo normales.

1-Respuesta parcial a los AINEs –> mejora de inflamación y

del dolor

2-Sin respuesta parcial después de 4-6 semanas de

tratamiento con AINE o a los que tienen limitaciones
funcionales –> infiltraciones intraarticulares de corticoides.
(hexacetónido de triamcinolona)
3-Sin respuesta a los AINEs ni a las inyecciones. Uso de fármacos antirreumáticos
modificadores de la enfermedad (FARME) metotrexato

Falta de respuesta

Inhibidores del TNF

 Caso clínico:
• Masculino de 8 años de edad que es ingresado para estudio tras presentar clínica de 30 días de evolución
consistente en dolor, tumefacción y limitación de la movilidad en muñeca izquierda, tobillo izquierdo y codo
derecho que posteriormente agregó fiebre en picos de hasta 39,6ºC y exantema de color asalmonado
generalizado coincidiendo con los picos febriles.
• Sus antecedentes personales patológicos sin interés clínico. El embarazo fue controlado, normal y el parto fue
eutócico. El peso al nacimiento fue de 3120 g. Recibió lactancia materna durante 12 meses y su desarrollo
psicomotor fue normal.
• En la exploración se observó un peso de 38,1 kg, talla de 130,5 cm, frecuencia cardíaca de 100 pulsaciones por
minuto y frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto. La temperatura rectal era de 39,4ºC y la tensión
arterial de 105/60mmHg. Presentaba un estado general aceptable y en el resto de la exploración destacaba la
faringe hiperémica, un exantema maculopapuloso generalizado, de tipo morbiliforme, mínimamente pruriginoso
y tumefacción y signos inflamatorios: dolor, tumefacción y movilidad limitada en muñeca izquierda, tobillo
izquierdo y codo derecho. No se hallaron adenopatías ni visceromegalias.
• El hemograma mostró una leucocitosis de 17,700 x 109/L, con neutrofilia (87%). El estudio de la coagulación y
la bioquímica básica fueron normales. La proteína C reactiva (PCR) era de 452mg/dL. La velocidad de
sedimentación globular (VSG) fue elevada (120mm). El factor reumatoide (7UI/mL) y el antígeno HLA-B27
fueron negativos.
• La radiografía de tórax, la ecografía abdominal, el electrocardiograma, la ecocardiografía, el frotis faríngeo, la
morfología de la sangre periférica y el estudio citológico de la médula ósea resultaron normales.
• También se practicaron estudios serológicos de hepatitis B, hepatitis C, toxoplasmosis, brucelosis,
citomegalovirus, virus cocksackie y borreliosis, que en todos los casos resultaron negativos. Los hemocultivos, el
coprocultivo, el estudio del líquido cefalorraquídeo, el urocultivo y el estudio de anticuerpos antinucleares
tampoco mostraron hallazgos significativos. Durante la estancia hospitalaria mantuvo el estado general,
apareciendo únicamente una ligera astenia. Persistió la fiebre moderada en picos; el exantema macular
generalizado, aunque variable en cuanto a distribución y extensión y las artritis. Ante la presencia de fiebre,
exantema y artritis, se llegó al diagnóstico de artritis idiopática juvenil en su forma sistémica. Se inició
tratamiento con naproxeno (250mg c/12h) por vía oral. Ante la evolución favorable, se dio de alta tras 14 días de
hospitalización, siendo controlado en consulta externa.
 referencias
• Kliegman RM. Nelson Tratado de Pediatría 21ª ed. Madrid: Elsevier, 2020.
• Martínez y Martínez R. Salud y enfermedad del niño y del adolescente 8ª ed.
México, Manual Moderno, 2017
• Guía de Práctica Clínica Tratamiento Farmacológico de la Artritis Idiopática
Juvenil México; Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/369GER.pdf