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Depósito de complejos

inmunes: pueden ser


detectados de forma
histológicas a través de
Inmunofluorosecencia
LUPUS ERITEMATOSO ya sea en biopsias
SISTÉMICO renales o cutáneas.
Definición:

Cansancio Pérdida de
El lupus es una enfermedad crónica en la que el peso
sistema inmunitario del paciente ataca a diferentes Dolor e inflamación de
órganos y tejidos (puede afectar a la piel, las las articulaciones
articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema Erupción en la piel de
nervioso, etc.) provocando daño e inflamación. mejillas y nariz.
Al tratarse de una enfermedad autoinmune no tiene
cura, sin embargo se puede controlar con fármacos que
pueden regular el sistema inmunitario y frenar la
inflamación.
La prevalencia va a depender de la edad,
como es una enfermedad que
habitualmente aparece en gente joven

Epidemiologia

La prevalencia sería
de 17 casos por si uno cuenta
100.000 mujeres cualquier edad
(Las mujeres se (osea hasta los 100
años) la
afectan 9 veces
prevalencia baja a
respecto a los 12,5 por 100.000
hombres, por lo mujeres, porque en
cual los estudios edades tardías el
están hechos en Lupus es raro.
mujeres)
Fisiopatología
Hay 3 hechos inmunológicos
que son los más relevantes

En general las
células apoptóticos
en el Lupus tienen
una vida media
mayor que la de la
población general

Hiperreactividad Capacidad de detectar


Producción de la presencia de
linfocitaria
autoanticuerpos que se complejos inmunes en
Tanto linfocitos T que provocan daño directo a
nivel tisular, como de linfocitos B que son los
asocian a manifestaciones diferentes tejidos
responsables de autoanticuerpos clínicas definidas
que pueden ser
que no sólo tienen poder diagnóstico afectados
se han hecho se han descrito más de 20 deleciones en
genes distintos, y ninguno se puede
estudios evaluando Factores
considerar especifico y predisponente de
genéticos:
distintos factores que forma significativa para el desarrollo del
Lupus
puedan influir en el
desarrollo de la Se debe tener claro que, en ciudades del
patología Factores Sur, no significa que los pacientes no estén
ambientales: expuestos a luz UV (las ampolletas
también producen luz UV).

tiene que ver con la perdida de la

Etiología: Inmunoregulación: tolerancia inmunológica (que es la


capacidad de reconocer lo propio de lo
ajeno).

Se ha visto que hay unas partes del


cromosoma X que podrían predisponer,
Elementos
porque aquellos pacientes que son XXX
hormonales:
tienen muchas más probabilidades de
hacer Lupus

factores virales, exposición solar, que


pueden alterar de forma externa o
Factores
aumentar una secuencia genética
epigenéticos:
determinada, que finalmente lleve a una
alteración del sistema inmune.
Patogenia Apoptosis: una de las alteraciones celulares más evidente
en los pacientes con LES es un trastorno en el proceso de
muerte celular denominado apoptosis, así como en el
aclaramiento o eliminación de estas células apoptóticas.

Células B y T: en él LES se produce un aumento notable


del número de células circulantes secretoras de
inmunoglobulinas hasta 50 veces, junto con una
activación selectiva de las células B, dirigidas contra un
número determinado de antígenos.

Autoanticuerpos: la producción de autoanticuerpos es un


rasgo característico de los pacientes con LES. Su
producción puede ser por activación policlonal de las
células B o por estimulación inmune dirigida por
autoantígenos.
Él LES comienza con una etapa preclínica, en la cual no hay síntomas, pero
existen autoanticuerpos comunes al LES y a otras enfermedades inmunológicas.
Luego comienzan a manifestarse distintos signos y síntomas, en forma muy
variable tanto en órganos afectados como en intensidad; además el hecho de que
su etapa clínica alterne períodos de remisión y recidivas, hacen que su
diagnóstico sea especialmente difícil.
Manifestaciones

Síntomas constitucionales, Linfadenopatías


Manifestaciones (más o menos generalizadas),
generales: Esplenomegalia, Fiebre: síntoma relevante,
Clínicas

que suele acompañar a los brotes.

Artritis (que en más del 90% de los casos no


es erosiva, ni deformante) que afecta
Manifestaciones principalmente articulaciones: interfalángicas
articulares: proximales, metacarpo-falángicas, carpos,
codos, rodillas, siendo poco frecuente “los
dedos en cuello de cisne”.
el 90 % de los pacientes con lupus
presenta artritis inflamaciones
articulares, siendo las articulaciones más
Artritis: afectadas las interfalángicas proximales
y metacarpofalángicas de manos,
muñecas y rodillas, aunque puede
afectarse cualquier otra articulación.

las mialgias y la hipersensibilidad


muscular son frecuentes en las etapas
Manifestaciones Dolores activas de la enfermedad, especialmente
músculo - en los niños. Entre un 5 a un 11 % de los
esqueléticas musculares: pacientes con lupus presentan miositis
inflamatorias en los músculos
proximales de las extremidades. ​

los pacientes con lupus tienen una


prevalencia mayor que la población
general de necrosis isquémica de los
huesos, en especial en pacientes tratados
Osteonecrosis: con glucocorticoides. Se debe sospechar
ante la aparición de dolor de dolor
agudo en una sola articulación, como
cadera, rodilla y hombro.
(60%) “en alas de mariposa”, que es
fotosensible, no deja cicatriz, se puede
Eritema malar
localizar también en mejillas, puente nasal,
mentón y pabellones auriculares.

(<20%): lesiones con atrofia central, dejan


cicatriz, pueden ser circulares, con un
Lupus cutáneo crónico anillo eritematoso elevado y se sitúan,
discoide (LCC) generalmente sobre cuero cabelludo,
pabellones auriculares, cara, zonas de los
brazos expuestas al sol y tronco.
Manifestaciones
cutáneas:
lesiones cutáneas eritematosas,
fotosensibles, de forma anular o
Lupus cutáneo
papuloescamosa. Se suelen localizar en
subagudo (LECS):
hombros, brazos, cuello y tronco, y curan
sin dejar cicatriz.

úlceras orales, alopecia, lupus tumidus,


urticaria, fenómeno de Raynaud, vasculitis,
Otras lesiones
eritema multiforme, púrpura, nódulos
cutáneas y mucosas:
subcutáneos, infartos ungueales, paniculitis
(lupus profundo), entre otras.
MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS:

ANEMIA DE TRASTORNO CRÓNICO, LEUCOPENIA,


GENERALMENTE CON LINFOPENIA, QUE ES CARACTERÍSTICA
DE LA ENFERMEDAD Y UNO DE LOS CRITERIOS DE
CLASIFICACIÓN, ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE,
TROMBOCITOPENIA MODERADA; EN UN 5% DE LOS CASOS
PUEDE SER GRAVE Y CURSAR CON PÚRPURA Y HEMORRAGIA.
la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con
Afección pleural:
escasa expresividad radiológica,

pulmón encogido (shrinking lung), neumonitis


Manifestaciones lúpica, neumopatía intersticial, hipertensión
pulmonares: pulmonar, síndrome de distrés respiratorio,
hemorragia alveolar.

Afección pericárdica: la pericarditis es la


manifestación cardiaca más frecuente.
Manifestaciones
Generalmente cursa con escaso derrame
Manifestaciones cardiacas:
pericárdico, aunque en alguna ocasión se puede
cardiopulmonares: producir taponamiento cardíaco

generalmente mitral o aórtica, con o sin


Valvulopatía:
endocarditis de Libman-Sacks.

la incidencia de infarto de miocardio es variable,


Cardiopatía
según las series, aunque en la práctica diaria no es
isquémica:
una complicación frecuente.

Otros trastornos
miocarditis, arritmias, insuficiencia cardiaca y
cardíacos menos
muerte súbita.
habituales:
Manifestaciones digestivas: Los más comunes son: aftas, náuseas, diarrea, dolor abdominal y
malestar inespecífico, en ocasiones debidos a los tratamientos instaurados La complicación más
grave es la vasculitis intestinal. Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstrucción
intestinal y la pancreatitis aguda.

Manifestaciones renales: Un 25-50% de pacientes desarrollarán nefropatía lúpica. Las


principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, síndrome
nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal

Manifestaciones neuropsiquiatrías: Cefalea, alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión),


disfunción cognitiva, síndrome orgánico cerebral agudo lúpico, donde entrarían los cuadros
psicóticos, excluidos los asociados a corticoides, enfermedad cerebrovascular, otras
manifestaciones menos frecuentes: psicosis, estados confusionales agudos, convulsiones,
parkinsonismos, síndrome desmielinizante, corea, meningitis aséptica, mielopatía, , neuritis
óptica y miastenia gravis.

Manifestaciones vasculares: La trombosis es la complicación vascular más importante en los


enfermos lúpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos factores.

Manifestaciones oculares: Conjuntivitis, Episcleritis, Síndrome seco, Uveítis (menos


frecuente), Neuritis óptica (menos frecuente), Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen
del fondo de ojo, Vasculitis retiniana (más grave).
Etapas:
2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la pigmentación y cicatrices
residuales.

3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV.


Criterios De Clasificación Para El Diagnóstico.

4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea, observadas por un facultativo.

5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con dolor, inflamación o
derrame articular.

6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame pericárdico.

7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o hemáticos.

8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis, sin otra causa neurológica

9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia (<


1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia (< 100.000/mm3), en ausencia de fármacos
que las produzcan.
10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos anti fosfolipídicos.

11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANAs por IFI (inmunofluorescencia) o
ensayo equivalente en algún momento de la evolución, en ausencia de fármacos que los induzcan.
Tratamiento farmaceutico
Como tratamiento específico, el médico puede utilizar AINES, corticoides,
inmunosupresores, antipalúdicos y fármacos biológicos.
Glucocorticoides: Prednisona. Los glucocorticoides han sido durante años la base del
tratamiento del LES.
Cinesiterapia: se
realizarán movimientos
pasivos y lentos para
mantener y mejorar la
Desde la fisioterapia debemos función.
prevenir los brotes, tratar los
brotes cuando ocurren y Tratamiento
reducir el daño producido a los fisioterapeutic Ultrasonidos: en su
órganos y otros tejidos. La o del LES.​ forma pulsátil y
fisioterapia no va a curar la nunca durante los
enfermedad ya que es una brotes.
enfermedad crónica, pero sí Estiramientos:
mantener la mejor calidad de importante Ejercicios
vida posible. objetivos enseñar al respiratorios: para
principales van a ser la paciente preservar la
disminución del dolor, del diferentes función
edema y de la inflamación estiramientos respiratoria.
durante los brotes. para mantener
un buen estado Ejercicios de
de los músculos fortalecimiento:
y articulaciones. siempre respetando
la tolerancia para
mejorar la fuerza
muscular.
Medidas Generales

Protección
solar

Dieta y
No fumar
nutrición

Ejercicio

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