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eritematoso sistémico
EPIDEMIOLOGÍA
Se han descrito de 20 a 150
DEFINICIÓN: casos de LES por cada 100 mil
Enfermedad autoinmune de curso crónico, de causa pacientes.
desconocida y tiene numerosas manifestaciones clínicas La prevalencia y gravedad de la
y multisistémicas debido a la producción de enfermedad dependen del
autoanticuerpos contra autoantígenos y a la formación género y la edad:
de múltiples inmunocomplejos que median respuestas En niños el cociente de
inflamatorias al depositarse en diversos órganos y mujeres y varones es de 3:1
tejidos. En adultos aumenta hasta
7-15:1
PRINCIPIOS GENERALES En mujeres, la tasa de
prevalencia es de 164 en
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad
raza blanca hasta 406 en
inflamatoria crónica sistémica que se caracteriza por el
afroamericanos.
depósito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios
Es más alta la tasa en
en múltiples órganos diana.
individuos de ascendencia
Los órganos afectados incluyen la piel, sistema
asiática, afroamericana,
musculoesquelético, sistema nervioso, membrana
afrocaribeña y latina, en
serosa, sistema hematológico, aparato reproductor,
comparación con los de
corazón, pulmones, riñones e intestino.
raza blanca.
Los síntomas pueden variar desde leves, hasta los que
ponen en riesgo la vida.
Afecta principalmente a mujeres en edad de procrear.
Existen criterios que ayudan a establecer el diagnóstico
de LES, pero sigue siendo un reto al no haber datos
patognomónicos. FISIOPATOLOGÍA
Muchas manifestaciones clínicas del LES
son debidas a la presencia de
ETIOLOGÍA autoanticuerpos y la generación de
Se desconoce la etiología del LES. complejos inmunitarios.
Múltiples factores parecen participar en la susceptibilidad de No todos los anticuerpos son
la enfermedad. patogénicos, los que tienen capacidad
Genéticos: Deficiencias de los factores C1q, C4A y B, y para causar lesión tisular son del tipo
C2 del complemento. Así como tres mutaciones de IgG y con alta afinidad por el ácido
reparación primaria de la exonucleasa 1. desoxirribonucleico bicatenario, que
Hormonales: Hormonas sexuales femeninas, así como además depende de la interacción entre
la administración de estrógeno en la posmenopausia y células B y TCD4.
menarquia temprana. En los pacientes con LES se ha descrito
Inmunitarios: Pérdida de la tolerancia a los la presencia de células T específicas para
autoantígenos. un autoantígeno con capacidad para
Ambientales: Como virus que activan la vía del inducir la producción de
interferón-a, exposición a la luz ultravioleta, varios autoanticuerpos
fármacos.
Diagnóstico
El diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico es uno de los más retadores en la medicina, pues ningún
síntoma o valor de laboratorio aislado es patognomónico de la enfermedad.
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MANIFESTACIONES
OFTALMOLÓGICAS.
Las manifestaciones oculares más frecuentes son la
conjuntivitis seca, también observada en el síndrome de
Sjögren.
Se presenta uveítis anterior, queratitis, con fotofobia y dolor.
El dolor ocular en ausencia de fotofobia es característico de la
escleritis.
La vasculopatía retiniana se caracteriza por el exudado
algodonoso y en general se relaciona con lupus del SNC.
Los corticoesteroides pueden empeorar el glaucoma y las
cataratas o causarlos.
El desprendimiento de retina vinculado con exudado fibrinoso
puede confundirse con vasculopatía o vasculitis retiniana.
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PRUEBAS DE LABORATORIO
FÁRMACOS VINCULADOS
Las metabólicas completas, el recuento
hematológico completo con diferencial, las VSG,
CON UN RIESGO PROBABLE
proteína C reactiva y el análisis de orina aportan DE LUPUS
información útil para el diagnóstico del paciente. Anticonvulsivos:
Las cifras del complemento C3 y C4 pueden ser Como la fenitoína, etosuximida y
útiles en aquellos cuyas cifras se correlacionan carbamacepina.
con la actividad de la enfermedad. Antimicrobianos:
Los autoanticuerpos son característicos de LES y Como sulfonamidas, rifampicina y
representan autorreactividad contra proteínas nitrofurantoína.
nucleares y ácidos nucleicos. Beta bloqueadores
Hay AAN en más del 99% de los pacientes con LES, Litio
lo que significa que su ausencia descarta la Captopril
enfermedad. Interferón gama
Ciertos medicamentos pueden inducir Hidroclorotiacida
positividad para AAN, un trastorno conocido Sulfasalazina
como LIF Terbinafina
El LIF se presenta con manifestaciones Amiodarona
leves de lupus y por lo general sin Docetaxel
afección a órganos internos.
Los síntomas suelen cesar después de
suspender el medicamento. IMAGENOLOGÍA
Los anticuerpos antihistonas son
La decisión de ordenar estudios de imagen
característicos de este trastorno.
depende del complejo sintomático del paciente y
La mayoría de los AAN inducidos por
de que ayuden al diagnóstico o tengan valor
fármacos no se relacionan con
para el pronóstico.
síntomas clínicos del LES
Los anticuerpos anti-DNAds y anti-Sm son Dependiendo la localización del dolor, es la
altamente específicos del LES. zona donde se tomará la radiografía
Los primeros pueden relacionarse con la actividad Para el dolor abdominal, la
de la enfermedad y nefritis. TC o angiografía abdominal
Los anticuerpos anti-RNP se relacionan con LES, y pélvica si se sospecha de
enfermedad mixta del tejido conjuntivo y
vasculitis.
esclerodermia.
Los anticuerpos anti-SSA y anti-SSB se vinculan Para manifestaciones
con el síndrome de Sjögren y el lupus neonatal. Del SNC, la RM encefálica.
Se observa el primero con linfopenia, Para neuropatías o
fotosensibilidad, deficiencia de C2 y lupus cutáneo debilidad periférica, los
subagudo.
estudios de conducción
Los anticuerpos contra la proteína P ribosómica
se vinculan con lupus del SNC. nerviosa y la electromiografía.
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EMBARAZO
El impacto del embarazo en él LES ha sido investigado y resulta controversial,
especialmente con relación a la incidencia de las exacerbaciones de la enfermedad
durante la gestación. Las investigaciones han reflejado que la actividad del lupus
bien puede incrementarse, disminuir o permanecer inalterada durante el
embarazo.
Los mejores resultados se obtienen cuando la enfermedad ha
estado latente durante 6 a 12 meses antes de la concepción.
La pérdida fetal es mayos cuando hay actividad elevada del lupus en
el primero o segundo trimestre.
La preclamsia puede simular una crisis de LES. Por la proteinuria y la
trombocitopenia.
La glomerulonefritis es riesgo importante de recidivas del LES durante
el embarazo. Este es mucho mayor si la nefritis lúpica está activa en el
momento de la concepción o si el embarazo ocurre muy cerca, en tiempo,
del proceso de remisión.
En el embarazo el tratamiento debe ser monitorizado para minimizar los
daños al feto y a la madre; se debe evitar el uso de medicamentos potencialmente
teratógenos.
Las pacientes con LES embarazadas deberían ser vigiladas por un reumatólogo y
un obstetra especializado en alto riesgo.
Los glucocorticoides están indicados para tratar el lupus eritematoso sistémico activo en la madre
y en el lupus neonatal y para manejar el bloqueo cardíaco incompleto del feto.
LUPUS PEDIÁTRICO
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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
Afecta principalmente a mujeres en edades de 20 a 40 años.
Más frecuente en enfermos de LES, pero también se ha descrito en otras enfermedades e incluso en
individuos aparentemente sanos.
Se caracteriza por:
Aparición de trombosis en las extremidades, en segundo lugar, afecta el SNC.
Abortos de repetición, trombocitopenia.
Presencia de anticuerpos antifosfolípidos
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Tratamiento
en función
de la
gravedad
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