TROMBOCITOPENI

A INMUNE Marina Estrada R.

PRIMARIA R1P
Azalia Gonzalez R2P
 INTRODUCCIÓN
● Trastorno autoinmunitario adquirido caracterizado por un
conteo bajo plaquetario (<100x10^9)
● Destrucción y/o baja producción plaquetaria
● Primario o secundario
● Antecedente infección viral o vacunación (SRP) 1-4
semanas previas (50-65%)

 4 / 100 mil niños al año

 Pico 1-4 años
 Invierno-primavera
 Autolimitado
 20% persistirá con
trombocitopenia tras 1 año
del diagnóstico

Labarque, V., & Van Geet, C. (2014). Clinical practice: immune thrombocytopenia in
paediatrics. European Journal Of Pediatrics, 173(2), 163-172. doi: 10.1007/s00431-013-2254-6
 2009, VICENZA
CONSENSUS
CONFERENCE
 Término “Púrpura trombocitopénica idiopática”
en desuso
 Reemplazado por “trombocitopenia inmune”
 Previamente, TIP crónica = ≥ 6 meses
 Nueva clasificación, con <100 mil plaq:
 Reciente diagnóstico: ≤ 3 meses
 Persistente: 3 a 12 meses
 Crónica: ≥ 12 meses

Labarque, V., & Van Geet, C. (2014). Clinical practice: immune thrombocytopenia in
paediatrics. European Journal Of Pediatrics, 173(2), 163-172. doi: 10.1007/s00431-013-2254-6
FISI
OPA
TO
LO
GÍA
CUADRO
CLÍNICO
INFECCIÓN
VIRAL
PRECEDENTE
 Síntomas mas comunes
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
Cutaneas Oral Nasal Menstrual / SIC
GI / GU

Manifestaciones mas comunes

ESCALA
MODIFICADA
DE
BUCHANAN &
ADIX
 DIAGNÓSTICO
-DE EXCLUSIÓN-

• Descartar otras entidades que puedan producir

trombocitopenia
• Niño previamente sano, no pálido a menos que haya
sangrado abundante

ESTUDIOS ADICIONALES
Anticuerpos antinucleares
Aspirado médula ósea

Monteagudo, E., Astigarraga, I., Cervera, Á., Dasí, M. A., Sastre, A., Berrueco, R., & Dapena, J. L. (2019, June 6). Protocolo de estudio y
Tratamiento de la TROMBOCITOPENIA inmune PRIMARIA: PTI-2018. Anales de Pediatría.
 Autoanticuerpos
Antiplaquetarios: no
recomendado, sens y especif
Laboratorio muy baja Aspirado médula ósea
Trombocitopenia aislada ANA positivo: aún sin
significancia clínica, ≠ LES Dx diferencial: leucemia,
Frotis de Sangre Periférica: anemia aplásica
confirmar descenso plaquetario, Antitiroglogulina y
plaquetas grandes = ↑ producción
antiperoxidasa tiroidea: relación En cursos atípicos, que no
con conteos plaquetarios más responden a tx
bajos
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paediatrics. European Journal Of Pediatrics, 173(2), 163-172. doi: 10.1007/s00431-013-2254-6
 Microbiológico
Citomegalovirus, virus de
Epstein Barr, parvovirus B19,
herpes simple, herpes 6, VIH,
hepatitis B y CBioquímica

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Blastos en LLA Anemia hemolítica: policromasia

Esquistocitos anemia hemolítica

microangiopática Síndrome trombocitopenico hereditario
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Anemia:
Enf. Hemolisis Anemia no
Sistémica o hemolítica
infección sin
recurrente sangrado

Malignidad: EWV
Trombocitopeni
Síntomas a
• Sangrado
excesivo /
sistémicos recurrente
TRATAMIENTO
(plaquetas
>10 mil)
CORTICOESTER
OIDES
Prednisona
Vigilar
hiperglucemia e
•4mg/kg día durante 4 dias. 2 mg/kg/dia por 3 hipertensión
dias y posterior suspender
Cushing,
osteoporosis,
Bolos de metilprednisolona inmunosupresió
n

•30 mg/kg/día, dosis máx 1 g x 3 días, infusión en

2h

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INMUNOGLOBU
LINA
Ig G Anafilaxia,
cefalea, náusea,
•0,8-1 g/kg/dosis única en perfusión continua, fiebre
tiempo de infusión de 6-8 h

Ig Anti-D en Rh +

•Bloqueo receptores Fc macrofágicos con

eritrocitos cubiertos por Ac anti-D.
•50-75 mcg/kg/día, i.v, dosis única.
•Contraindicado en Hb menor a 10

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 AGONISTAS RECEPTOR
TROMBOPOYETINA
Romiplostim En casos refractarios

Indicación PTI crónica

en mayores de un año y
• estimula el crecimiento y maduración de los
megacariocitos mediante su unión al receptor adultos.
Mpl
Rápido efecto (1-2
semanas), recuento
plaquetario suele caer a
Eltrombopag las 2 sem de
interrupción, debe ser de
forma continua

•activa la vía de señalización JAK2/STAT

estimulando la producción de plaquetas. Vigilar elevación de
transaminasas

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RITUXIMAB

Anti CD-20

• El dominio Fc de rituximab facilita la lisis y el

aclaramiento de las células B.
•Previene la actividad de las células
autorreactivas Th1 aumentando el número de
células T reguladoras.

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 ESPLENECTOMÍA Penicilina oral diaria o amoxicilina x mín 2
semamas tras la intervención.

Indicaciones

• PTI Dx reciente o persistente: ante urgencia hemorrágica

con riesgo vital que no responde a tx previo

• PTI crónica: Ante urgencia hemorrágica con riesgo vital.

• Mayores de 5 años, sintomáticos, refractarios a tx previos,

que presenta interferencia con su vida normal, con más de
2 años de evolución

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Tratamiento de la TROMBOCITOPENIA inmune PRIMARIA: PTI-2018. Anales de Pediatría.
Kliegman, R. (2020). Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona: Elsevier.