Trombocitopenia

Inmune Primaria
DR. EDGAR SAMUEL AGUILAR FIGUEROA R1P
Preescolar masculino de 4 años atendido en el servicio de
urgencias por epistaxis, petequias y equimosis en diversas zonas del
cuerpo.
Antecedentes: Cuadro de vías respiratorias altas tres semanas
previas.

EF: Huellas de sangrado en las encías, petequias y equimosis en

extremidades inferiores. No hepatoesplenomegalia.

LAB: Hb 11 – VCM 85fl – HCM 32 pc – Plaquetas 18,000

leucocitos de 7,500.

EGO: eritrocituria.
PFH normales.
PREGUNTAS
1. Tres datos pivote
2. Impresión diagnóstica

3. ¿Le transfundiría plaquetas y por qué?

4. Tratamientos posibles para el caso

5. Tratamiento en casos severos y/o refractarios

6. Pronóstico habitual en un caso semejante
7. ¿Quienes no deben de ser tratados?
PREGUNTas
1. Edad, antecedente de infección viral,
trombocitopenia
2. PTI

3. Si ,ya que existe sangrado y por el conteo de

plaquetas <20,000
4. Glucocorticoides, IG IV, Rituximab, Acido fólico,
Inmunosupresores.

5. Esplenectomía
6. Bueno
7. Asintomáticos con trombocitopenia descubierta
al azar
TROMBOCITOPENIA
INMUNE
PRIMARIA
 TIP
BASES PARA EL DX.
• Trombocitopenia aislada
• Ausencia de enf. sistémica
• Bazo no palpable
• MOH normal. Aumento de megacariocitos
• PTI es un diagnóstico de exclusión

CRITERIOS Dx
• Trombocitopenia, conteo sanguíneo normal, incluyendo frotis de
sangre periférica.
• Sin condición clínica aparentemente asociada que pueda explicar
la trombocitopenia.
 TIP
PATOGENIA

Factores Auto Anticuerpos DESTRUCCIÓN

Genéticos o Específicos
Adquiridos

Cel. B

***Sin Embargo Estos Ac. No siempre han sido demostrados

 TIP
CUADRO CLINICO
 Púrpura, petequias y equimosis fácil
 Epistaxis, gingivorragia y menorragia
 HTDA o hematuria son raros
 Hemorragia intracraneal raros

*** La hemorragia intracraneal y sangrado serio afecta mas común

en la tercera edad.
PTI con sangrado gingival
 TIP

INFECCION VIRAL
Niños historia de enf. viral previa → ATAQUE AGUDO
habitualmente 3 semanas. (84%)

1. Ac. Específico contra el virus hace

2. Reacción cruzada con el
3. Antígeno Plaquetario
DIAGNóSTICO DIFERENCIAL
PURPURA DE ORIGEN VASCULÍTICO
• Es palpable y el paciente esta sintomático
Ej. Henoch - Schönlein
TRANSTORNOS DE LA COAGULACIÓN
• Presentan hematomas a nivel muscular o hemartrosis
Ej. Hemofilia.
Trombastenia de
Glanzmann
Bernard Soulier
DIAGNóSTICO DIFERENCIAL
 Trombastenia de Glanzmann
 AR
 Defecto básico: Agregación
Fisiopatología: Deficiencia de glucoproteina IIb/ IIIa
Lab: - Tiempo de sangrado
- Citometría de flujo (disminución de IIb/ IIIa)

Paciente femenino que presentaba

hematomas espontáneos y sangrado
gingival. Sin presencia de adenopatías o
visceromegalia.

Se realiza citometría de flujo haciéndose

diagnóstico de enfermedad de Glanzmann
 PTI

Bernard Soulier
AR
 Defecto básico: Adhesión
 Fisiopatología: Disminución de
glucoproteína Ib/IX/V

Lab: TS Bernard Soulier; observe las

plaquetas gigantes
 Frotis de sangre plaquetas gigantes
 Trombocitopenia
 Citometría de flujo disminución Ib/IX/V
Wisckott Aldrich
• AR ligada a X
• Defecto: Deficiencia de
glucoproteína WASP (citoplasma de
linfocitos y plaquetas)

CARACTERÍSTICAS
 Infecciones de repetición
 Equimosis, petequias.
 Trombocitopenia
 Eczema
Paciente con Wiskott Aldrich; con
 Asociada a tumores (linfomas)
presencia de dermatitis,
infecciones de repetición y
Tto. TMO o cel. madres purpura.
 CORRELACION ENTRE
SANGRADO Y PLAQUETAS
DIAGNóSTICO
 Frotis de sangre periférica
 Historia del paciente (medicamentos, examen físico)
 BH completa
 HIV Y HVC (si existe factor de riesgo)
 PF tiroideas (Hipo – hipertiroidismo oculto)
 Aspirado de médula ósea
 TIP
OTRAS CAUSAS
DE TROMBOCITOPENIA QUE PUEDEN
SEMEJAR PTI
 Mielodisplasia
 Aplasia megacariocítica pura

 Trombocitopenia congénita
1. VON WILLEBRAND TIPO 2b
2. WISKOTT – ALDRICH
3. BERNARD – SOULIER
TROMBOCITOPENIA
GESTACIONAL
CARACTERISTICAS
• Asintomática
• Trombocitopenia moderada
(70.000 típicamente)

• Gestación tardía
• Ausencia de trombocitopenia fetal
• Resolución espontánea postparto
 TIP

TRATAMIENTO
LINEAMIENTOS
• Solo tratar de moderada a severa
• Quienes están sangrando
• Quienes están en riesgo de sangrar
• La duración del tratamiento debe ser lo mas corto
posible. A menos que persista la trombocitopenia
sintomática
• El paciente con trombocitopenia leve asintomático
descubierto accidentalmente no debe ser tratado
 TIP

TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES
• PREDNISONA 1mg/Kg/VO
• Dexametasona Oral en dosis alta 40mg/día x 4 días.

• Metilprednisolona dosis alta IV – Resistencia a

Prednisona 30mg/ Kg Una vez al día.
• IG Intravenosa
• Metil vs. IG – Ligeramente mejor IG (79%) MP
(60%)
 TIP

TRATAMIENTO
GLUCOCORTICOIDES
• Esplenectomía – Fracaso terapéutico (Segunda Línea)
• RITUXIMAB – Ac. Monoclonal, Anti-CD20, PTI
Crónica.

Otros: Ciclofosfamida, Azatioprina, Vincristina,

Danazol, combinaciones.
 TIP

TRATAMIENTO
OTROS
• Vitamina C • Helicobacter Pylori (60%) PTI
• Colchicina Crónica
• Ciclosporina • TC Hematopoyéticas – Autólogas
• Micofenolato
• Etanercept