Trombocitopenia

Inmune
Dr. Manuel E. Vásquez
Pediatra
Trombocitopenia Inmune
Se caracteriza por
trombocitopenia aislada

Plaquetas < 100,000/microL

Conteo de leucocitos y
hemoglobina normal

Idiopática en la mayoría de los

casos

Gatillo ambiental o viral

Con o sin púrpura/sangrado

 Trombocitopenia Inmune
(TPI)

Trombocitopenia inmune primaria: En ausencia de otras causas

o trastornos que puedan estar asociados a la trombocitopenia

Trombocitopenia inmune secundaria: Con una etiología

subyacente; puede ser mediada por fármacos o asociada a
enfermedades sistémicas (LES, HIV, inmunodeficiencias, etc.)
 PTI Primaria
Fases

PTI de novo PTI persistente PTI crónica

En los primeros Entre 3 y Con más de

3 meses 12 meses 12 meses
post diagnóstico post diagnóstico de duración

Características clínicas similares

 Fisiopatología

Autoanticuerpos (IgG) contra

antígenos de la membrana
plaquetaria

Plaquetas cubiertas por

anticuerpos tienen vida media
disminuida por procesamiento
acelerado por macrófagos

Anticuerpos inhiben la síntesis

plaquetaria

Reducción sustancial del conteo

plaquetario
 Fisiopatología
Autoanticuerpos (IgG)
contra antígenos de la
membrana plaquetaria

Plaquetas cubiertas por

anticuerpos tienen vida
media disminuida por
procesamiento acelerado
por macrófagos

Anticuerpos inhiben la
síntesis plaquetaria

Reducción sustancial del

conteo plaquetario
 Fisiopatología
60% de los niños tienen anticuerpos
antiplaquetarios detectables

En pacientes en los que no se detectan

se presume etiología inmune pero no se
ha confirmado

La medición de estos anticuerpos no es

sensible ni específica y por lo tanto NO
es diagnóstica

Citotoxicidad mediada por células T

contra los megacariocitos en la médula
ósea

Alteración en la auto tolerancia

 Epidemiología
Causa más común de trombocitopenia sintomática en niños

Incidencia anual de 1 a 6.4 casos por 100,000 niños

Puede presentarse a cualquier edad pero el pico de incidencia es

entre los 2 y 5 años y un pico más pequeño en la adolescencia

Ligero predominio masculino :1.7:1 de 3-12 meses y 1.2:1 en

total (3 meses-16 años)

Predominio femenino luego de la adolescencia

 Clínica

Clásica: Aparición súbita de rash

con petequias, moretones y
sangrado en un niño por lo
demás asintomático

Se puede detectar
trombocitopenia en hemograma
de rutina o para evaluación
preoperatorioa u otra razón
 Clínica
Enfermedades previas o vacunas

60% de las TPI han tenido una infección viral en el mes previo

Muy pequeño riesgo en las 6 semanas posteriores a vacunación

con MMR (2.6 casos por 100,000 dosis de vacuna)

No hay estudios significativos que corroboren reportes de casos

asociados a vacunas de varicela, hepatitis A y Tdap
 Ausencia de signos y
síntomas sistémicos
Aparte del sangrado mucocutáneo, el paciente típicamente tiene
buen estado general y no tiene síntomas sistémicos

Sin embargo se deben nvestigar meticulosamente síntomas

sistémicos (anorexia, fiebre, dolor articular/óseo, pérdida de
peso, cefalea y síntomas gastrointestinales), fármacos asociados
a TPI e historia personal previa o familiar de sangrado

No hay adenopatías, hepato o esplenomegalia significativa. De

presentarse considerar también otros diagnósticos
 Severidad del Sangrado

Ausente a mínimo (pequeñas

agrupaciones de petequias o
moretones)

Grave (hemorragia intracraneana,

gastrointestinal y genitourinaria)

Mucho menos frecuente

Escala de Severidad
 Sangrado Mucocutáneo
Púrpura “seca” únicamente
cutáneo - 86%

Púrpura, equimosis, petequias

Púrpura “húmeda” - 40%

Mucosa nasal, oral y encías

Tractos genitourinario y
gastrointestinal, conjuntiva y
retina Generalmente la gravedad del sangrado es
inversamente proporcional al conteo plaquetario
 Sangrado Mucocutáneo
Sin sangrado en 9%

Sangrado severo en 3%

Epistaxis > 5 a 15 minutos

Sangrado GI

Sangrado severo en otras

mucosas que requieran
admisión
Generalmente la gravedad del sangrado es
Hemorragia intracraneana inversamente proporcional al conteo plaquetario
Mayor riesgo de
hemorragia
severa
Trombocitopenia severa
(<10,000 o <20,000/microL)
Púrpura húmeda previa
Trauma, especialmente TCE
Medicamentos
antiplaquetarios
Hallazgos de laboratorio
Conteo plaquetario < 100,000/microL, el conteo típico a la
presentación es < 20,000/microL

Anemia en presencia de sangrado significativo (epistaxis,

menses). Típicamente microcítica por deficiencia de hierro. De
no ser microcítica considerar anemia aplásica, hemolítica,
leucemia, etc.

Frotis periférico normal excepto en TPI postinfecciosa y anemia

ferropénica

Aspirado de médula ósea NO es necesario

 Evaluación Inicial

Biometría hemática completa con reticulocitos

Frotis periférico

Tiraje, Rh y prueba de antiglobulina directa

 Diagnóstico
OJO con niños < 1 año o > 10 años

Presentación clínica clásica

Aparición súbita de petequias o moretones en un niño aparentemente sano)

Plaquetas < 100,000/microL

Resto de BHC normal (diferencial, hemoglobina, leucocitos)

Sin anormalidades en el frotis periférico (sin evidencia de hemólisis ni

blastos)

Antiglobulina directa negativa

Ningún dato en la historia clínica o examen físico que sugiera otra causa de
trombocitopenia
Evaluación por otras causas

Signos y síntomas sistémicos presentes: Malignidad,

enfermedad autoinmune, infección crónica o inmunodeficiencia
(Wiskott-Aldrich), falla de médula, CID

Anemia: Síndrome de Evans (TPI + anemia hemolítica

autoinmune), SHU, púrpura trombocitopénica trombótica

Exposición a fármacos
Tratamiento
 Medidas Generales

Restricción de actividad

Según el paciente - Reducir

hemorragias intracraneanas

< 30,000 plaquetas

Deportes de contacto, colisión y

o con riesgo alto de trauma

Uso de cascos
 Medidas Generales

Evitar medicamentos antiplaquetarios, AINES y anticoagulantes

Control de menses: Terapia hormonal (progesterona) para

inhibir o controlar la menstruación y prevenir menorragia
severa

Monitorización de plaquetas y documentación de síntomas de

sangrado

Educación al niño y familiares sobre los riesgos de la TPI

ABORDAJE
 Sangrado severo
potencialmente letal
Hemorragia intracraneana, gastrointestinal con inestabilidad
hemodinámica, hemorragia pulmonar con compromiso cardiopulmonar

Intervenir inmediatamente combinando terapias

Transfusiones de plaquetas a 10-30 cc/kg y evaluar conteo 10-20

minutos después para mantener conteo que permita hemostasia

Metilprednisolona a 30 mg/kg/día (máx. 1g) IV por 3-4 días

Inmunoglobulina (IVIG) a 1 g/kg por 1-3 días; añadir Anti-D

inmunoglobulina si el paciente es Rh positivo con prueba de
antiglobulina directa negativa

Opcional: Romiplostim: Agonista de receptor de eritropoyetina

 Sangrado severo no
potencialmente letal
Sangrado de mucosa severo o sospecha de hemorragia interna que no pone en
peligro la vida pero necesita atención inmediata:

Hemorragia gastrointestinal sin inestabilidad hemodinámica, hemorragia

pulmonar sin compromiso cardiopulmonar, hemorragia articular o muscular y
epistaxis severa prolongada

Considerar 1 o 2 de los tres agentes de terapia de combinación por menos días

Considerar transfundir plaquetas si:

La respuesta a los otros tratamientos es muy lenta

Las plaquetas no aumentan al nivel deseado

Necesita cirugía
 Sangrado no severo
Depende la situación

Metilprednisolona, IVIG o Anti-

D a dosis más bajas

Glucocorticoides orales
(Prednisolona por 7 días o
Dexametasona por 4 días)

Manejo expectante

60-75% se recupera a 6 meses

luego del inicio

Sangrado severo en < 3%

 Monitorización

Monitorizar plaquetas cada

semana

Espaciar a medida que aumentan

las plaquetas hasta que alcancen
rango normal >150,000/microL y
se mantengan estables sin
tratamiento
 Respuesta
Respuesta esperada: 75-90% responden a la terapia inicial con
medicamentos de primera línea

Respuesta pobre: Persiste el sangrado o plaquetas < 20,000/microL

Cambiar de agente de primera línea o usar otra combinación y

considerar otra causa de la trombocitopenia

Recaídas: 33% recae. Se trata con los mismos medicamentos.

Algunos requieren múltiples tratamientos para curarse

Otros no logran entrar en remisión y se convierten en casos

crónicos
 TPI Crónica
10 a 20% desarrollan TPI crónica

Restricción de actividad física riesgosa y medicamentos

antiplaquetarios

Tratamiento similar a los otros tipos de TPI primaria

Evitar uso prolongado de glucocorticoides

Agentes de segunda línea

Agonistas de receptores de trombopoyetina

Rituximab

Inmunosupresores

Remisión espontánea a los 2 años de 30% y de 50% a los

5 años