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pediátrica
Sara Torres Villa
Residente de pediatría UdeA
Asesora:
Claudia Losada Gómez- Gastroenteróloga y hepatóloga pediatra
Caso clínico
Paciente de 1 mes y 15 días de vida traído por la madre por ictericia generalizada
asociado a hipocolia.
Causa mas común de ictericia obstructiva en los primeros 3 primeros meses de vida.
Incidencia
1/6.000 Taiwan
1/12.000 USA
1/19.000 Canadá
1/18.000 Europa
En Colombia????
Atresia
¡DESCONOCIDA!
biliar
CMV
HLA B12
Reovirus tipo 3
Virus Genética haplotipos: A9-
Rotavirus
B5 y A28-A35.
Grupo C
Desarrollo Disfunción
hepático inmunológica
Ictericia tardía
Coluria Acolia
• 80%
• La ICTERICIA y la ACOLIA aparecen durante las
Aislada primeras 2 semanas de vida, sin otras anomalías
asociadas
Hepatology 2008;47:1233-1240
Cohorte retrospectivo
1133 pacientes (1996-2008)
440 Kasai y 32 trasplante
55%
44.8%
Hepatology 2011;53:202-208
Conclusiones
J Pediatr 2015;1-6
Conclusiones
J Pediatr 2015;166
Diagnóstico
TORCH
Síndrome de Alagille
Hiperbilirrubinemia
directa: Déficit de alfa 1 antitripsina
NPT
• Gold estándar.
Colangiografía Intraoperatoria
• Único método de confirmación
mediante visión directa de la vía biliar.
• E 68% -S 98%
• Fenobarbital por 3-5 d (5mg/kg/d)
• Ausencia de excreción a nivel intestinal del
radioisótopo marcado a las 24h.
Colangioresonancia
Cirugía de Kasai
Éxito
Eliminación de ictericia bilirrubina
< 2 mg/dl a los 3 meses POP.
14 centros (2005-
2011 EU)- 140 ptes.
Metilprednisolona
4 mg/kg/d –
prednisolona 2
mg/kg/d (13
semanas)
JAMA. 2O14;3n(17):175O-1759
Conclusión
Pacientes con cirugía de Kasai tratados con
altas dosis de esteroides posterior a la cirugía,
no presentaron diferencia significativa en
cuanto al drenaje biliar a los 6 meses ni en la
supervivencia a los 2 años.
JAMA. 2O14;3n(17):175O-1759
Total 329 pacientes (196 intervención y 133 control Clin Pediatr (Phila) 2016;55(1):66-72.
Conclusiones
No mejoran la supervivencia.
***No hay evidencia que soporte su uso, se basa en opinión del médico tratante.
>90% 60%
1ros 2 años Várices.
POP.
30%
25% HTD (2-3
Colangitis múltiples. HT portal años).
Ascitis Síndrome
Malabsorción hepatopulmonar
• Hipertensión de grasas • Sustancias
portal,
hipoalbuminemia • Fórmula con TCM vasoactivas
e hiponatremia 30-60% derivadas al lecho
vascular pulmonar
Sin tratamiento la mortalidad es del 100% antes de los 3 años, por evolución a la
cirrosis e insuficiencia hepática.
Realizar bilirrubina directa a todos los lactantes con ictericia a las 2 semanas de vida
o mayores.