Púrpuras

Presentado por:
Deiber Adrián Mendoza
Katherin Alejandra Gamboa
María Fabiola Becerra
García Hernández B, González Martínez B. Trastornos de la hemostasia y la coagulación. En: García –Sicilia López J (ed). Manual práctico de Pediatría en Atención Primaria. 2ª
edición Madrid. Publimed., 2013. p. 843-53.
Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria Pediatr Integral 2016; XX (5): 331–345
 Clasificación de acuerdo al tamaño y localización

García Hernández B, González Martínez B. Trastornos de la hemostasia y la coagulación. En: García –Sicilia López J (ed). Manual práctico de Pediatría en Atención Primaria. 2ª
edición Madrid. Publimed., 2013. p. 843-53.
Clasificación
Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria Pediatr Integral 2016; XX (5): 331–345
Epidemiología
 Fisiopatología
Ciclo vital de las plaquetas

Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria Pediatr Integral 2016; XX (5): 331–345

Cuadro Clínico
Cuadro clínico
Escala de sangrado
de la OMS
Gravedad de la hemorragia de la PTI en función
de los síntomas y signos

1. Asintomática.
2. Síntomas leves: equimosis y petequias, epistaxis leves ocasionales,
muy poca interferencia con la vida normal.
3. Síntomas moderados: lesiones mucocutáneas más graves; epistaxis
más importante y menorragia.
4. Síntomas graves: episodios hemorrágicos (menorragia, epistaxis,
melenas) que requieren transfusiones u hospitalización, los síntomas
interfieren seriamente con la calidad de vida.

NELSON: TRATADO DE PEDIATRÍA (21ª ED.) ; Vol. 2. 20.ª edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2462-4. 3.
Diagnóstico
 Diagnóstico
Diagnóstico de exclusión
Diagnósticos diferenciales
Formas de presentación
Laboratorios
Extendido de sangre periférica
Diferencias en clasificación de cronicidad

Consolini et al. Revising Immune Thrombocytopenia.August 2017;5 :179

 Tratamiento

CIFRA DE INDICACIÓN
PLAQUETAS

> 50.000 no tto

30.000 a 50.000 en caso de hemorragia

en caso de cirugía

10.000 a 30.000 en general tratar

en asintomáticos

< de 10.000 tratar siempre

Fierro A. Púrpuras, Trombocitopenia inmune primaria. Pediatr integral 2012. XV (5).399-412

Tratamiento de sangrado agudo
PTI - de diagnóstico reciente
 Algoritmo
de manejo
para el niño
que llega a
urgencias
PTI-persistente y crónica
Mecanismo de acción del tratamiento en TIP

Cines, B.D. Blanchette. V. NEJM 2002: 346-:995-1008

Tratamiento de primera línea
Tratamiento de segunda línea
Esplenectomía
Criterios de respuesta
 Púrpura trombocitopénica inmune
secundaria (PTI)
Aquella que está asociada a alguna patología infecciosa o sistémica de base.
➔ Enfermedades autoinmunes
➔ Ciertas neoplasias
➔ Inducida por medicamentos o tóxicos.

Trombocitopenia inmune en infección Trombocitopenia inmune en la

Trombocitopenia inmune
en hepatitis C
Durante el curso de la
hepatitis por virus C, puede
desarrollarse PTI secundaria.
Los corticoides pueden
provocar el aumento de la
carga viral
por VIH
El tratamiento antiviral
puede mejorar el nivel de plaquetas. La
utilización de corticoides, IGIV y anti-D
ha demostrado seguridad y eficacia. La
esplenectomía también es útil, pero sus
riesgos no han sido bien establecidos.
No se conoce con certeza el efecto que
puedan tener los agonistas del receptor
de trombopoyetina o el rituximab sobre la
progresión de la infección viral.
infección por Helicobacter pylori
La terapia de erradicación de la
bacteria puede mejorar el nivel de
plaquetas en, aproximadamente, el
20 % de los pacientes pediátricos
afectados, en especial, en aquellos
que tienen trombocitopenia leve y
viven en áreas con alta prevalencia
de la infección, se recomienda
hacer uso del test de la urea.
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Es un trastorno agudo fulminante que consiste
Característica: en la
● Trombocitopenia. formación de pequeños coágulos de sangre en
todo el cuerpo que bloquean el flujo de ● Aparición súbita
● Anemia hemolítica
sangre a los órganos vitales como el cerebro, el ● Se da más rápido la
microangiopática.
corazón y los riñones. degradación de los
glóbulos rojos que su
¿Central o periférica? reemplazo
● Puede ser mortal.
Hay un recuento de
plaquetas más bajo
● En adultos y
que lo normal. adolescentes.

Frotis de sangre periférica

https://www.labmedica.es/hematologia/articles/294793651/investigan-biomarcadore
s-cardiacos-en-pacientes-con-purpura-trombocitopenica-refractaria-adquirida.html
Fisiopatología Deficiencia congénita o
adquirida de ADAMTS-13

Función:
Escindir grandes multímeros
de FVW.

Acumulación: Activación de
agregación plaquetaria, que
en cantidades excesivas
genera trombocitopenia.

https://app.lecturio.com/#/article/3466
 Etiología
HEREDITARIA FACTORES PREDISPONENTES

➔ Mutación autosómica recesiva del

gen ADAMTS13 ❏ Edad: Adultos (PTT adquirida); RN y
niños (PTT hereditaria).
❏ Origen étnico: Afroamericanos.
ADQUIRIDA ❏ Sexo: Mujeres.
❏ Procedimientos médicos: Cx,
➔ Desarrollo de Ac contra ADAMTS-13 trasplante de células madre y médula
➔ 30 veces más común que la PTT ósea.
hereditaria. ❏ Medicamentos: Quimioterapia,
ticlopidina, clopidogrel, aciclovir,
ciclosporina A, terapia hormonal.
❏ Afecciones médicas: Cáncer, VIH,
lupus, obesidad, embarazo.
 Manifestaciones clínicas
Clásica pentada de PTT (<5%) Manifestaciones sistémicas orgánicas

1. Anemia hemolítica ➔ Sangrado:

microangiopática -Hematomas de fácil aparición

2. Trombocitopenia -Púrpura, petequias
3. Fiebre -Las hemorragias importantes son raras.
4. Insuficiencia renal aguda
➔ Gastrointestinales
5. Síntomas neurológicos ➔ Hallazgos neurológicos
graves PTT
Menores: Cefalea, confusión, mareo, alteraciones visuales https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/purpura-trom
botica-trombocitopenica

Mayores: Coma, ACV, anomalías focales transitorias.

➔ Afectación renal Insuficiencia renal, edema
➔ Síntomas cardiacos Arritmias, insuficiencia, IAM, muerte
súbita.
➔ Constitucional Fiebre, debilidad.
Típica erupción petequial en las extremidades inferiores del paciente. Obtenido a través de:
https://app.lecturio.com/#/article/3466
 Diagnóstico
➔ Antecedentes
● Frotis de sangre:
➔ Examen físico
○ Eritrocitos fragmentados (esquistocitos)
○ Trombocitopenia y reticulocitosis
➔ Exámenes de
● Hemograma
laboratorio
○ Trombocitopenia (plaquetas < 50 X109/L)
○ ↓ Hemoglobina (< 10 g/dL; hemólisis)
● Función renal:
○ ↑ Creatinina
○ ↑ Nitrógeno de urea
● Pruebas de función hepática:
○ ↑ Bilirrubina no conjugada
○ ↓ Haptoglobina
○ ↑ Lactato deshidrogenasa (LDH)
● Ensayos de actividad de ADAMTS-13:
○ < 10% de actividad
○ > 60% se descarta

Frotis de sangre. https://app.lecturio.com/#/article/3466

➔ Imagenología: RM o TAC del cerebro (indicado en
síntomas neurológicos)
 Tratamiento
1. Plasmaféresis (recambio de plasma), que resulta efectiva en el 80-95% de los pacientes.
El tratamiento mediante plasmaféresis se debería iniciar en función de la trombocitopenia y
de la anemia hemolítica microangiopática, incluso en ausencia de otros síntomas.

2. El rituximab, la esplenectomía y los corticosteroides se reservan para los casos

refractarios.

3. El caplacizumab, una inmunoglobulina humanizada anti-FvW, bloquea la interacción de

los multímeros de FvW ultra grandes con las plaquetas y puede llevar a la resolución
rápida de la PTT aguda.

Plasmaféresis

➔ Repone el ADAMTS-13
funcional
➔ Elimina los anticuerpos
ofensivos
 Púrpura neonatal fulminante
Es un estado de
hipercoagulabilidad grave y
poco frecuente, causado por
deficiencias congénitas o
adquiridas de las proteínas C o S

ETIOLOGÍA
Proteína C: proteína de la coagulación
vitamina K dependiente y presenta actividad
en la regulación de la trombina
Proteína S: Cofactor de la proteína C

● Deficiencia de proteína C, caracterizada por

púrpura fulminante y coagulación
intravascular diseminada
● Patógeno más frecuentemente relacionado en el
periodo neonatal es el estreptococo del grupo
B
 Manifestaciones clínicas

Los niños con deficiencia congénita severa de

proteína C presentan:

➔ Cuadro de púrpura fulminante dentro de

las 12 hrs posteriores al nacimiento.

➔ Máculas eritematosas bien delimitadas que

evolucionan rápidamente.

➔ Necrosis: 24 y 48 horas después de la

aparición de las primeras lesiones.
Proteína C en recién nacidos
➔ Las lesiones tienen predilección por las 25 a 40 UI/dL
extremidades.
Deficiencia: valores por debajo de
➔ Fiebre. 20 UI/dL
 Diagnóstico
➔ CLÍNICO
 Tratamiento
➔ Mantener recuento de plaquetas >50.000

➔ Transfusión de agregados plaquetarios (10 a 15 ml/kg)

➔ Asumir una posible causa séptica asociada y si es necesario

inicia terapia antibiótica cuánto antes

➔ Plasma fresco congelado o concentrado de proteína C 10

a 20 ml/kg cada 8 a 12 horas

➔ Heparina de bajo peso molecular 28U/kg/h

➔ Continuar tratamiento hasta resolución de las lesiones

(6-8 semanas)
 Púrpura post transfusional
Es un evento poco común caracterizado por
el inicio abrupto de trombocitopenia severa (<
10000/μL) aproximadamente una semana
después de la transfusión.

Similar a las reacciones hemolíticas

retardadas, los pacientes producen
anticuerpos en respuesta a los antígenos
plaquetarios presentes en la sangre
transfundida. Durante un periodo de tiempo,
este anticuerpo causa la destrucción de las
plaquetas autólogas.
 Fisiopatología

● Participación de complejos inmunes que

se unen a las plaquetas autólogas a través de
receptores Fc
● Producción transitoria de auto-anticuerpos
● Adsorción de antígenos plaquetarios
solubles presentes en el plasma del donante.

Cualquier componente
utilizado, puede desencadenar la
reacción.
Manifestaciones clínicas

Se manifiesta con una aparición súbita de

diátesis hemorrágica,
trombocitopénica grave, que en ~10 % de
los casos resulta mortal
(principalmente debido a las hemorragias
cerebrales).
Habitualmente, los
síntomas de diátesis vienen acompañados
de fiebre. La trombocitopenia
persiste 10-48 días.
 Diagnóstico
El diagnóstico diferencial
Sepsis, coagulación intravascular diseminada, falla medular,
trombocitopenia asociada a medicamentos y anticuerpos
asociados a heparina.

Confirma
La identificación de un aloanticuerpo plaquetario y la ausencia
del correspondiente antígeno en las plaquetas del paciente
establecen el diagnóstico.

Todos los antígenos plaquetarios se han asociado a la púrpura

postransfusional y el más común es el antígeno HPA-1 (P1A1).
 Tratamiento
● El uso de inmunoglobulina intravenosa (400 – 500 mg/kg/día) logra
mejorar prontamente el recuento plaquetario. Al parecer, la
inmunoglobulina bloquea la depuración mediada por anticuerpos de las
plaquetas autólogas.

● El uso de corticoides (prednisona 2 mg/kg/día).

● La plasmaféresis es útil al reducir la cantidad de anticuerpos anti

plaquetarios circulantes.

● La esplenectomía se reserva para los pacientes refractarios o que están

en alto riesgo de hemorragia intracraneal

● La transfusión de plaquetas no es útil en estos casos, por que las

plaquetas autólogas no sobreviven en la circulación, no se debe esperar
que las plaquetas transfundidas, independientemente de su fenotipo, lo
hagan.
 PÚRPURA SCHONLEIN-HENOCH

Vasculitis IgA: ● El fenómeno de leucocitoclasia

Vasculitis de pequeño vaso ● Depósito de complejos inmunes de
(predominantemente capilares, IgA1 en la pared vascular.
vénulas y arteriolas.

● > Frecuente entre los 3 y 15 años

● 75-90% en menores de 10 años
● Afecta con < frecuencia a la raza negra en
comparación con los niños caucásicos o asiático
● La incidencia general en niños se ha estimado entre
10 y 20 casos/100.000 niños menores de 17 años
● Presidido por infecciones
● El 30% a 50% Streptococcus, parvovirus, virus de la hepatitis
B [VHB], virus de la hepatitis C [VHC], adenovirus,
Staphylococcus aureus, Mycoplasma.
La etiopatogenia no está bien definida; tras un posible desencadenante infeccioso, en personas
genéticamente susceptibles, se provoca la formación y depósito de inmunocomplejos de IgA que
dañan la pared vascular.
 La IgA juega un papel
La formación y depósito de Se depositan:
fundamental
inmunocomplejos. ● La piel
en su patogénesis
● El intestino
● El glomérulo renal

Respuesta inflamatoria local Necrosis de pequeños vasos

Polimorfismos de genes del

> susceptibilidad,gravedad, riesgo
complejo mayor de
de desarrollar nefritis
histocompatibilidad:
● HLA-DRB1
Se detectan además
● HLA-B*41:02
inmunocomplejos circulantes
● HLA-B35
IgA1-IgG
● DQA1

● Estudios han implicado citoquinas proinflamatorias en la patogénesis de la

enfermedad (IL-2, IL-6, IL-8, VEGF, TNFalfa).
 Manifestaciones clínicas
Manifestaciones cutáneas:
Afectación es multiorgánica
Tetrada:
Lesión cutánea: La púrpura palpable 75%
● Púrpura palpable en
● Petequias ---> equimosis ---> lesiones necróticas
ausencia de trombocitopenia
Aparecen de forma simétrica en zonas declives
y coagulopatía
(miembros inferiores y nalgas)
● Dolor en las articulaciones
● Dolor abdominal
● Afectación renal
La presentación inicial suele ser con
púrpura y dolor articular, pero no siempre
es así.
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2021-07/purpuras

Extremidades superiores, tronco y cara.

● Lesiones eritematosas, cambian a color violáceo y marrón.
● Edema subcutáneo en: Cuero cabelludo, cara,
dorso de manos y pies, periné y escroto.
 Manifestaciones renales:
20-50% pacientes, factor
Manifestaciones pronóstico más importante de la
Manifestaciones articulares: gastrointestinales: enfermedad.
Artritis o artralgias pueden ser el
Se describen en el 50-75% de los Manifestaciones (1-6 mes):
primer síntoma 15-20%
pacientes. ● Hematuria
La inflamación:
Consecuencia del edema y la microscópica/macroscópica
● Periarticular
hemorragia secundarios a la ● Proteinuria
● Dolorosa
vasculitis de la pared intestinal ● Síndrome nefrótico/nefrítico
● Sin eritema ni calor
Síntomas: ● Hipertensión arterial (HTA)
● con limitación.
● Dolor abdominal cólico ● Fracaso renal
Afectando con mayor frecuencia
● Hemorragia digestiva La intensidad de los síntomas
rodillas y tobillos.
● Úlceras renales determina la gravedad de
La artritis:
● Perforaciones las lesiones glomerulares
● Oligoarticular
● Pancreatitis aguda Otras manifestaciones clínica:
● Transitoria
● Afectación hepatobiliar ● Neurológicas
● Se resuelve en pocos días sin
● Enteropatía ● Pulmonares
dejar deformidad.
La invaginación es la complicación ● Urológicas
más frecuente. ● < miositis, carditis o uveítis
anterior y trombosis arteriovenosa.
 Diagnóstico

Clínico

El diagnóstico es clínico y se basa en los

criterios del Consenso de Ankara de 2008
(EULAR/PRINTO/PRES)(16) (Tabla III).
En el estudio inicial, se incluirán:
● Hemograma
● Coagulación
● VSG
● PCR
● Perfil renal
● Hepático y óseo
● Análisis de orina y sangre oculta en heces
(índice proteína/creatinina)
Si el diagnóstico fuese dudoso:
● Perfil autoinmune completo ( ANAS,
antiDNAds, ANCA, inmunoglobulinas, C3 y C4)
Se puede encontrar: anemia, leucocitosis (FR
órganos internos), aumento de VSG y PCR y,
en algunos casos, una función renal y/o
hepática alteradas.
La IgA se encuentra elevada en la mitad de los
pacientes y no se correlaciona con la severidad
del proceso.
Proceso infeccioso*: Hemocultivo, urocultivo,
frotis faríngeo y radiografía de tórax.
● La ecografía abdominal: Engrosamiento
de las paredes del intestino delgado y
grueso ( ayudará a descartar invaginación
intestinal)
● Ecografía escrotal: Escroto agudo, para
descartar una torsión testicular
● La biopsia cutánea: Vasculitis
leucocitoclástica de pequeños vasos con
depósitos de complejos inmunes, que
contienen IgA
● La biopsia renal:pacientes con afectación
renal grave (proliferación mesangial leve o
formación de semilunas)
○ Proteinuria grave (4 semanas)
○ Proteinuria moderada (3 meses)
○ Deterioro de la función renal
La biopsia cutánea, ante una presentación
atípica patognomónico de la VIgA o púrpura
de Schönlein-Henoch (PSH)(13).
 Diagnóstico diferencial
Se debe diferenciar de otros cuadros de vasculitis, procesos abdominales o enfermedades
renales, en casos de presentación cutánea atípica o en función de la presentación clínica.

Vasculitis como:
● Granulomatosis con Síntomas abdominales:
poliangeítis ● Abdomen agudo (apendicitis o invaginación)
● Poliangeítis microscópicas ● Síntomas renales: Glomerulonefritis
● Vasculitis asociada a postestreptocócica, nefritis lúpica o síndrome hemolítico
conectivopatías urémico.
● Vasculitis por hipersensibilidad ● Manifestaciones cutáneas: No se debe olvidar la
o crioglobulinémica trombopenia inmune, CID, malos tratos o reacciones
de hipersensibilidad manifestaciones cutáneas.

El edema agudo hemorrágico del lactante

(síndrome de Finkelstein-Seidlmayer)
 Tratamiento
El tratamiento en la mayoría de los pacientes es de soporte, salvo en casos de afectación
gastrointestinal grave no quirúrgica con corticoides, o de nefritis moderada a grave con
corticoides +/– inmunosupresores.

Tto la mayoría de los casos será

Sintomático
Reposo y analgesia (ambulatorio) Manifestaciones gastrointestinales:
● Dolor abdominal moderado-grave: Prednisolona a 1-2 mg/kg
● Vasculitis grave: Infusión de gammaglobulina, pulsos
Manifestaciones cutáneas de metilprednisolona y plasmaféresis
● Reposo
● Lesiones bullosas: Corticoides
● la enfermedad crónica cutánea y articular: la
aspirina y la colchicina.

Manifestaciones articulares:
● AINES o paracetamol Manifestaciones renales:
● Niños con proteinuria persistente (>3 meses):
(IECA) o (ARA II)
Criterios de ingreso:
● Dolor abdominal grave
● Hemorragia gastrointestinal
● Artralgia grave con limitación a
la deambulación
● Afectación renal con
hipertensión
● Síndrome nefrótico o
insuficiencia renal
● Afectación del estado mental

PRONÓSTICO:
● Se resuelve en 2-6 semanas
● Recaídas 1-6 e, 18 meses
● Mal pronóstico: Fallo renal y la presencia de
esclerosis glomerular/semilunas/afectación
tubulointersticial.
- El riesgo de nefritis es mayor por encima de
los 10 años.
 TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
FÁRMACOS
La trombocitopenia inducida por fármacos (TCPIF) se puede producir por toxicidad
directa sobre la médula ósea, dando lugar a una menor producción de plaquetas
(agentes quimioterápicos), o por destrucción de las mismas mediante un mecanismo
que puede estar o no mediado por inmunidad.
- Tratamiento consiste en eliminar
el fármaco.
- Vigiar cifras de plaquetas
- Normalizar de 7 a 10 días
GRACIAS
Referencias
 Referencias
https://www.nhlbi.nih.gov/es/salud/purpura-trombotica-trombocitopenica#:~:text=Qu%C3%A9%20es%20la%20TTP
&text=La%20TTP%20es%20un%20trastorno,los%20ri%C3%B1ones%20y%20el%20coraz%C3%B3n.

https://www.medicapanamericana.com/TemasMuestra/TemaMuestra-Exp-BasesDiagnosticoHematologia.pdf

https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/medicina-transfusion
al/complicaciones-de-la-transfusi%C3%B3n#v29286862_es

Cervera Bravo, A. and Muñoz Bermudo, F. (2022) Púrpuras Más Frecuentes. Trombocitopenia Inmune Primaria y
vasculitis por iga (púrpura de schönlein-henoch), Pediatría integral. Available at:
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2021-07/purpuras-mas-frecuentes-trombocitopenia-inmune-primaria-y-v
asculitis-por-iga-purpura-de-schonlein-henoch/#:~:text=La%20p%C3%BArpura%20es%20una%20lesi%C3%B3n,ni
%C3%B1o%20con%20cl%C3%ADnica%20de%20p%C3%BArpura. (Accessed: 27 September 2023).

Seco-Melantuche, R., Delgado-Sánchez, O. and Álvarez-Arroyo, L. (no date) Incidencia de trombocitopenia inducida por
fármacos en Pacientes Hospitalizados, Farmacia Hospitalaria. Available at:
https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-63432013000100005 (Accessed: 28 September 2023).