Metabolismo de Proteinas

Proteolisis

INTEGRANTE:
Einar Alejandro De Jesus Estrada
Kevin Alexis Carranza Arreola
Maximiliano Martinez Valencia
Alfredo Emigdio Fernandez Morales
Proteínas y Péptidos

 Las proteínas son 1 de los 3 macronutrientes primarios en el cuerpo y se

sintetizan a partir de bloques de construcción individuales llamados aminoácidos.
Los aminoácidos se unen mediante enlaces peptídicos, que unen el extremo
amino de un aminoácido con el extremo carboxi del siguiente aminoácido,
generando la estructura primaria de una proteína. Luego, la hebra del
aminoácido sufre un plegamiento adicional, generando nalmente estructuras 3-
dimensionales complejas. Las proteínas tienen una amplia variedad de funciones,
incluidas funciones catalíticas, estructurales, reguladoras, de transporte,
almacenamiento e inmunológicas. Son digeridas por proteasas y peptidasas
secretadas por el estómago y el páncreas y absorbidas como aminoácidos
individuales en el intestino delgado a través de transportadores especializados.
Existen innumerables afecciones médicas relacionadas con anomalías proteicas,
incluidas anomalías relacionadas con enzimas, receptores, canales de membrana,
hormonas, acumulación de proteínas y trastornos autoinmunes
El metabolismo de las proteínas
 El metabolismo proteico, consiste en la degradación de proteínas, en
tripéptidos, dipéptidos y aminoácidos libres, a través de la acción de enzimas
proteolíticas, a lo largo del tracto gastrointestinal, para posteriormente pasar
al interior del enterocito, al sistema portal y finalmente al hígado, en el cual
un aminoácido es transportado al sistema sanguíneo o es sometido a un
proceso de catabolismo.
Cómo se utilizan los aminoácidos una
vez absorbidos
 Para sintetizar proteínas
 Se descomponen para que el nitrógeno se pueda usar para construir otros
compuestos que contienen nitrógeno (derivados aminoácidos), como:
 Ácidos nucleicos
 Algunas hormonas y neurotransmisores
 Óxido nítrico
 Por rinas y hemo
 Se catabolizan para obtener energía
 Catabolismo y excreción
 Losaminoácidos se descomponen en amonio (NH₄⁺) + esqueleto de carbono a través de 3
procesos principales

 Transaminación: transferir el grupo amino a otra molécula

 Desaminación: eliminación del grupo amino

 Descarboxilación: eliminación del grupo carboxilo

El exceso de nitrógeno entra en el ciclo de la urea como NH 4+ → se excreta como urea

Acetil-coenzima A
Esqueleto de carbono:
Oxaloacetato α-etoglutarato
Los 20 aminoácidos se ueden dividir en 1 de 6 intermediarios: Succinil-coenzima A
Fumarato
Estos intermediaris se utilizan luego
en:
Ciclo del ácido cítrico (ciclo del ácido
tricarboxílico)
Cetogénesis
Síntesis de ácidos grasos y colesterol
Gluconeogénesis
 De ciencia proteica
 Kwashiorkor: formagrave de desnutrición proteica que produce edema, retraso
en el crecimiento e infecciones frecuentes. El kwashiorkor se observa en los
niños famélicos.
 Enteropatía con pérdida de proteínas: pérdida excesiva de proteínas séricas a
través del tracto gastrointestinal, a menudodebido a la fuga de líquido linfático
hacia los intestinos, lo que produce hipoalbuminemia, edema y diarrea.
Afecciones causadas por la acumulación
de proteínas dañadas o mal plegadas
 Enfermedad de Alzheimer: enfermedad neurodegenerativa que causa atro a
cerebral y se presenta clínicamente con demencia progresiva. Las anomalías
proteicas incluyen proteínas tau hiperfosforiladas, que forman agregados
anormales dentro de las células conocidas como ovillos neuro brilares y una
acumulación de proteínas β-amiloides tóxicas, que forman placas que
interrumpen la función normal de las células circundantes

 Enfermedad de Parkinson: trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo

que se presenta clínicamente con temblor en reposo, bradicinesia, rigidez e
inestabilidad postural. La enfermedad solo puede con rmarse en la autopsia,
con la presencia de cuerpos de Lewy en el cerebro; los cuerpos de Lewy son
inclusiones neuronales intracitoplasmáticas eosinofílicas que contienen
proteínas alfasinucleína anormales.
 Enfermedades priónicas: enfermedades por mal plegamiento de proteínas que
ocurren cuando una proteína normal, ⍺-helicoidal, se convierte en una
proteína anormal, plegada en β, que es resistente a la degradación. Las
proteínas anormales se acumulan en el sistema nervioso central (SNC), dando
lugar a encefalopatías. La enfermedad priónica más común es la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob.
 Amiloidosis: depósito patológico de tejido extracelular de brillas compuestas
de varias subunidades de proteínas mal plegadas de bajo peso molecular.
Estas proteínas son con frecuencia subproductos de otros procesos patológicos
(e.g., mieloma múltiple). Las proteínas mal plegadas se depositan en varios
tejidos, inter eren con las funciones normales de los órganos y causan
enfermedades especí cas de los tejidos (e.g., la amiloidosis renal causa
proteinuria).
Anomalías/de ciencias enzimáticas
 Estados hipercoagulables o hipocoagulables: las de ciencias o mutaciones de
las enzimas involucradas en la cascada de la coagulación pueden dar lugar a
estados hipercoagulables o hipocoagulables.
 Hemo lias: de ciencias del factor VIII (hemo lia A), factor IX (hemo lia B), o factor
XI (hemo lia C)
 Factor V Leiden: mutación puntual que resulta en resistencia a la degradación del
factor Va por la proteína C → ↑ factor Va → ↑ formación de coágulos
 Fenilcetonuria: trastorno metabólico causado por mutaciones en el gen de la
fenilalanina hidroxilasa que codi ca la enzima PAH, que convierte la
fenilalanina en tirosina.
 Enfermedades de almacenamiento lisosomal: mutaciones genéticas de las
enzimas lisosomales que conducen a un metabolismo disfuncional y
acumulación de glucosaminoglucanos, glucoproteínas o glucolípidos.
 Enfermedades por almacenamiento de glucógeno: trastornos caracterizados
por una descomposición anormal del glucógeno debido a defectos genéticos
de una de las enzimas clave involucradas en el proceso.
Proteínas estructurales anormales

 Escorbuto: la de ciencia dietética de vitamina C resulta en una síntesis

anormal de colágeno. La vitamina C es necesaria para la hidroxilación de la
prolina en las bras de colágeno.
 Distro a muscular de Duchenne: trastorno genético recesivo ligado al
cromosoma X que produce distro na anormal.
Proteínas transportadoras anormales
 Anemia de células falciformes: grupo de trastornos genéticos en los que una
proteína de hemoglobina anormal (hemoglobina S) transforma los eritrocitos
en células falciformes
 Fibrosis quística: trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el
gen CFTR.

Señalización anormal y proteínas receptoras

 Miastenia gravis: trastorno neuromuscular autoinmune caracterizado por
debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos causados por la
disfunción/destrucción de los receptores de acetilcolina en la unión
neuromuscular.
 Enfermedad de Graves: trastorno autoinmune caracterizado por la presencia
de anticuerpos circulantes contra los receptores de la hormona estimulante
de la tiroides (TSH, por sus siglas en inglés), lo que produce una hiperfunción
de la glándula tiroides.
 Diabetes mellitus tipo 2: debida principalmente a la resistencia periférica a la
insulina. La insulina en sí es una hormona peptídica que es responsable de
mantener los niveles normales de glucosa en sangre.
 Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos: afección recesiva
ligada al cromosoma X en la que una mutación genética afecta la función de
los receptores de andrógenos, lo que lleva a la resistencia a la testosterona.
Los individuos tendrán un cariotipo 46,XY y testículos no descendidos, con
desarrollo mamario y genitales femeninos externos (debido a la conversión
periférica del exceso de testosterona en estrógeno).
Trastornos autoinmunes
 Lupus eritematoso sistémico (LES): afección crónica, autoinmune e in
amatoria que causa el depósito de complejos inmunes en los órganos, lo que
resulta en manifestaciones sistémicas.
 Artritis reumatoide (AR): poliartritis in amatoria simétrica. La artritis
reumatoide generalmente se presenta en mujeres de mediana edad con in
amación de las articulaciones, dolor y rigidez matutina
 Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger): enfermedad renal caracterizada
por el depósito de IgA en el mesangio. La enfermedad de Berger es la causa
más común de glomerulonefritis primaria en la mayoría de los países
desarrollados- Las características más comunes de presentación clínica son
hematuria macroscópica o asintomática, hematuria microscópica en el
análisis de la orina con una infección previa de las vías respiratorias
superiores o del tubo gastrointestinal
Referencias

 . Forbes, J., Krishnamurthy, K. (2020). Biochemistry, peptide. StatPearls. Retrieved

December 17, 2021, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562260/
 . Kennepohl, D., et al. (2020). Biomolecules—amino acids, peptides, and proteins.
Chapter 26 of Organic ChemistryLibreTexts. Retrieved December 17, 2021, from
 https://chem.libretexts.org/Bookshelves/Organic_Chemistry/Map%3A_Org
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 . Rodwell, V. W., Kennelly, P.J. (2006). Chapter 3: Amino acids and peptides; Chapter
4: Proteins determination of primary structure; Chapter 5: Higher orders of structure.
In: Rodwell, V. W., et al. (Eds.), Harper’s Illustrated Biochemistry. McGraw-Hill, pp.
14–40.
 . Elizabeth Luna Welltten Resistence. Doctora en Neurología, Psicóloga Clínica y
Neurociencias.
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