Universidad Central del Ecuador

Facultada de Ciencias Medicas 

Catedra de Reumatología 

SÍNDROME DE SJOGREN
Integrantes:           
• Cumbal Muso Iveth Maricela
• Mora Patiño Jeimy Nayely
• Cholango Cinthya Lisbeth
• Llama Almachi Jenny Alexandra
• Ortiz Cunalata Monserrath Aracelly
• Vargas Guajala Francisco Javier
• Jima Calderón Byron Andrés
HMIL-P8​
 Síndrome de Sjögren
Enfermedad crónica autoinmunitaria, de progresión lenta que se caracteriza por
infiltración leucocitaria de las glándulas exocrinas

Glándulas salivales  Glándula lagrimal  

Xerostomía    Xeroftalmia
 Síndrome de Sjögren
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGÍA TIPOS
A 
Frecuente en mujeres Desconocida SS Primario 
(mediana edad)  de base inmunológica 
(9:1) SS Secundario ->30%

• Artritis reumatoide 
• LES
• Esclerodermia
• Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo
 FISIOPATOLOGÍA
• Alteración fundamental :
infiltrado inflamatorio->
Linfocitos TCD4
Xerostomía 
• Hiperreactividad: Cel.  B >
Autoanticuerpos 

• Destrucción acinar
• Hipofunción glandular
  Xeroftalmia
Manifestaciones
clínicas 
MANIFESTACIONES GLANDULARES
PRESENTACIÓN Xeroftalmía
CLÍNICA
Sequedad
Disminución de lagrimeo
Sensación de cuerpo extraño
Hiperemia de la conjuntiva
Dolor al parpadeo
Quemazón
Prurito
Fotofobia
MANIFESTACIONES GLANDULARES
Glosodinia
Xerostomía
Halitosis
Disfagia
Disgeusia
Reflujo gastroesofágico

Saliva filante
Lengua saburral
Labios secos y fisurados
Queilitis angular
Caries
Manifestaciones extraglandulares
Manifestaciones musculo Manifestaciones
esqueléticas   vasculares

Artralgias
Fenómeno de Raynaud
Artritis
Vasculitis leucocitoclástica
Miopatía inflamatoria
Vasculitis tipo PAN
Rabdomiólisis hipopotasémica

Endarteritis obliterante
Fibromialgia
Manifestaciones extraglandulares
Manifestaciones neurológicas 
Sistema Nervioso Sistema Nervioso
Central periférico

Meningitis aséptica subaguda Ataxia sensitiva 

Mielopatía crónica
Neuropatía sensitiva dolorosa 

Parkinsonismo
Afectación de los pareces craneales 
Corea 

Afectación cerebral difusa Mononeuritis múltiple 

Manifestaciones extraglandulares
Manifestaciones digestivas Manifestaciones
pulmonares 
Gastritis crónica Amiloidosis 
atrófica

Cirrosis biliar  Bullas 

Hipertensión
Pancreatitis  pulmonar 

Atelectasias 
Hepatitis crónica activa

Fibrosis pulmonar 
Acalasia 
 Manifestaciones extraglandulares
Manifestaciones Manifestaciones Manifestaciones
renales cutáneas endocrinológicas 
Acidosis tubular Xerosis Tiroiditis

Eritema Hipotiroidism
Nefritis intersticial
anular o

Glomerulonefriti
s Fotosensibilidad Linfoma
 Examenes complementarios
Sialometría o VFS Estudio del flujo salival basal (NE)

Es el volumen de saliva obtenido sin

Medición del flujo salival
(basal o estimulado) →
procedente de una glándula o
completa pluriglandular
estímulo exógeno o farmacológico
Se realiza 9 a 11 AM, 5-15 min (según las
técnicas), al menos tras 1h sin estimulo.

Glándula parótida Glándula submandibular

Pluriglandular

Succión Absorción Salivación

 Estudio del flujo salival estimulado Gustativos

Aporta información acerca de la capacidad de

secreción de las glándulas salivales ante
diversos estímulos→ “Reserva glandular” Mécanico
s

1 Valorar la gravedad de la xerostomía

Farmacológic
PILOCARPIN
VENTAJAS

2 Beneficio del tratamiento os

DE

3 Control de respuesta del tratamiento

Referencia para el uso de sustancias

4
sialogogas
 Gammagrafía
salival
Estudio normal
1 • Fase de aflujo vascular: Flujo bilateral y simétrico

• Fase de concentración (5-15): ↑ Act. Glándulas

2
parotídeas y submandibulares

• Fase secretora (15-30):↓ en regiones (P y S) y el

3
99mTC pertecnetato es transportado a la saliva
 Es capaz de diferenciar → La propia involución glandular por la
Biopsia labial edad de patologías que infiltran las glándulas salivales

Otros Métodos

Sialografía parotídea Ecografía parotídea TAC glándulas RM Glándulas

salivales salivales
Técnica radiológica→ La presencia de un Su utilidad se centra en el Papel ante la aparición o
Enf. obstructiva de la patrón no homogéneo estudio de masas sospecha de degeneración
glándula y de los glandular bilateral es glandulares neoplásica
conductos concordante a SS
 Examenes
complementarios
Estudio de función lagrimal 

schirmer Tinción de rosa de bengala  Tiempo de

ruptura de la
Se considera + cuando Colorante en el fórnix lágrima 
5min la lagrima a conjuntival inferior y visualizar, Gota de fluoresceína en el
empapado <5mm    alteraciones en el epitelio fondo conjuntival inferior y
conjuntival o corneal  medir el tiempo - primera
mancha oscura 
 Examenes
complementarios
Biopsia Salival

Valora la estructura glandular y filtración

inflamaría

Infiltrado linfocitario → T CD4, CD8 y

linfocito B

Afectan a las glándulas llegando a

reemplazar los acinos normales
 Laboratorio
1 Anemia (NN) (hematocrito <30%)

Leucopenia (<3.500 cel/mm3)

Trombocitopenia (<10,000/mm3)

2 VGS ↑ (90%)

3 Hipergammaglobulinemia (50-75%)

4 Factor Reumatoideo (50%)

5 Crioglobulinas (16%)
ANA
6
(80%)
Anti-Ro (SSA) (70%) / Anti-La (SSB)
7
(48%)
 Diagnóstico 
El diagnostico de Síndrome de
Sjögren 

Detección de signos
y síntomas 

Presencia de los
Sequedad ocular y Hallazgos
anticuerpos (anti-Ro y
bucal  (combinados) histológicos 
anti-La)
Criterios diagnósticos 
 Criterios diagnósticos 
P. Schimer P. rosa de bengala  H. histopatológico

A. Glándula salivales 
Criterios internacionales para la clasificación del
SS 
Normas para la SS. Secundario
clasificación 
• Pacientes con una enfermedad
potencialmente asociada 
SS. Primario • Presencia de los grupos I o II  + otros 2
• Los grupos III, IV y V,  (se considerarse
como indicativo de SS secundario)
El paciente tiene biopsia o autoanticuerpos
positivos y cumple un total de  4 los 6
grupos (97% s y 90% E ) Criterios de exclusión

 Radioterapia de cabeza o cuello previa 

El paciente cumple 3 de los 4 criterios
 Linfoma preexistente 
objetivos (es decir, los grupos III, IV, V,
 Sarcoidosis 
VI)  (84% s y 95% E )
 Uso reciente de fármacos con efecto
anticolinérgico
 Criterios internacionales para la clasificación del
SS 2013  
Inmunologías  Oculares 

>3, utilizando verde de lisamina y

Positividad de anti-Ro o anti-La, o
fluoresceína para el diagnóstico de
positividad de FR y ANA> 1/320
queratoconjuntivitis seca. 

Biopsia glandular 

El paciente tiene biopsia positiva > 1 foco

 Criterios diagnósticos   Afectación glandular salival
Presencia de síndrome
constitucional o linfadenopatìa
Índice de actividad o ESSDAI Manifestaciones extraglandulares

Nivel salival y ocular, neurológico, pleuropulmonar, renal 

Índice de daño o SSDDI Aparición de enfermedad linfoproliferativa
 Diagnóstico Diferencial  
Manifestaciones Tener en cuenta  Manifestaciones
Glandulares  sistémicas 

El 90% de los -Todo paciente con

pacientes con SS Se acompañan con SS debe de ser
presentan Xeroftalmia frecuencia de:  valorado 
y xerostomía  -Se demuestran entre
el 20 y 30 % de los
pacientes.
Sequedad cutánea o
Sequedad nasal 
vaginal
 Xerostomía

Sensación subjetiva de sequedad de la boca por mal funcionamiento de

las glándulas salivales. 

Las causas más frecuentes son: Patogénesis

• Fármacos  • Trastornos centrales

• Consumo de marihuana  • Trastornos de las vías
• Enfermedades sistémicas:  eferentes
• Radioterapia de cabeza • Trastornos propios de
y cuello  las glándulas salivales  
• Envejecimiento   • Síndrome de Sjögren  
• Trastornos psíquicos
 Xeroftalmia
Enfermedad ocular caracterizada por sequedad
persistente de la conjuntiva y opacidad de la córnea. 

Hábitos que pueden generar la Enfermedades que pueden generar

xeroftalmia la xeroftalmia

• Uso excesivo de pantallas. • Deficiencia de vitamina A. 

• Abuso de lentillas. • Síndrome de Sjögren. 
• Ambientes muy secos. • Artritis reumatoide y otras enfermedades
• Menopausia. reumatológicas. 
• Quemaduras químicas o térmicas. 
• Alergias. • Fármacos como atenolol, clorfeniramina,
hidroclorotiazida 
 Xerostomía ​
Diagnóstico Diferencial   Xeroftalmia

-Provoca disminución de la
-Determinarse si es prolongada          - osmolaridad lagrimal e inflamación en
Prueba de recogida de saliva total    - la superficie ocular.                            -
Infecciones virales  Cursa con signos de irritación ocular 
Diagnostico diferencial
en el SS
Prueba de Schirmer 
-Irradiación de tumores de la cabeza y -Edad, uso de fármacos 
cuello.   -Blefaritis
-Otras enfermedades sistémicas.
Parotidomegalia

Son causadas con más frecuencia por:

- Infecciones virales, alcoholismos

crónico, DM, cirrosis hepática,
pancreatitis crónica, entre otras.

-  Valorar presencia de tumores

(linfomas).
 Tratamiento xeroftalmia
Grado Característica
-Incomodidad oftálmica
leve o episódica.
-Ausencia de síntomas
1 visuales o fatiga episódica
crónica.
-Enfermedad de las
glándulas de meibomio
variablemente presente.
Tratamiento recomendado
1. Informar y educar al paciente sobre el
proceso, gravedad, tratamiento y
pronóstico
2. Modificación de factores ambientales
3. Uso de lubricantes oculares o lágrimas
artificiales
4. Higiene palpebral 
 Tratamiento xeroftalmia
Grado Característica Tratamiento recomendado
-Incomodidad oftálmica 1. Los antiinflamatorios no esteroideos tópicos 
11 frecuente. 2. Oclusión puntual temporal
-Exacerbaciones de 3. Gafas con cámara de humedad
tipo inflamatorias 4. Corticoides oftálmicos tópicos (control rápido
de la inflamación)

111 -Aumento de la gravedad 1. Agonistas colinérgicos administrados de

de la incomodidad visual forma oral
-Fatiga visual crónica  2. Lentes de contacto terapéuticos
3. Oclusión puntual permanente
4. Suero autólogo oftalmico

1v -Aumento 1. Alternativas quirúrgicas

de las exacerbaciones 2. Trasplante de membrana amniótica
inflamatorias
 Tratamiento xerostomía
Grado Característica Tratamiento recomendado
-Molestias leves y 1. Educación e información al paciente 
esporádicas al comer 2. Acudir al dentista regularmente 
alimentos secos o ásperos 3. Higiene oral diaria correcta enfocados en
1 -No signos de sequedad la prevención de la caries
4. Valoración de medicación sistémica que
aumente la sequedad 
5. Hidratación oral correcta 
6. Monitorizar el riesgo de aparición de
candidiasis. 
 Tratamiento XEROSTOMÍA
Grado Característica Tratamiento recomendado
-Molestias intermitentes con 1. Estimulación mecánica
11 o sin exposición a alimentos  2. Masticar chicles o comer caramelos sin
-No signos de sequedad oral azúcar 
3. Sustitutos salivales colutorios, gel, spray y en
dispositivos intraorales

111 -Molestias frecuentes y 1. Secretagogos: Pilocarpina oral

constantes con o sin
exposición a alimentos
-Signos de sequedad oral
1v -Molestias permanentes 1. Dispositivos intraorales con saliva artificial 
-Gran limitación para
comer, tragar y hablar 
 Tratamiento XERODERMIA
Hidratación general
• sustancias hidratantes/lubricantes locales
Xerodermia Lubricantes
• Productos grasos (base de vaselina)
• Ungüentos a las pomadas y las cremas
Otros productos al vehículo graso
• Avena, el lactato y la urea
Se debe evitar
• Jabón tradicional, jabones y cremas con perfumes 
• Exposición solar

Tratamiento de • Evitar la obstrucción

sequedad nasal • Mantener limpia la vía nasal
• RetinoI nasal para irritación nasal

Tratamiento de • Uso de lubricantes solubles en agua

sequedad vaginal • Extremar la higiene
Síndrome de Sjögren y
Linfoma
 Riesgo de linfoma en el síndrome de Sjögren
 El riesgo es de 6 a 14 veces superior al de la población general

Tipos de linfoma Factores de riesgo

• Crioglobulinemia
LNH MALT •
Patogenia
Neutropenia,
• Valores de C4 ↓
LDCGB • Linfadenopatía  Interacción de células B y
• Esplenomegalia células T
Localizaciones más
frecuentes​ • Linfocitopenia
Producción de antí-SSA y
anti-SSB
Glándula
parótida
↑ Infiltrados de las
glándulas salivales

Expansión tumoral
 Riesgo de linfoma en el síndrome de Sjögren
Características en la presentación

Agrandamiento de la glándula parótida es frecuente en SS

Puede ser un signo clínico de

Aumento significativo
linfoma MALT
Glándulas
salivales
Puede ser un signo clínico de
Crecimiento muy rápido
LDGCB
Progresión de manifestaciones
Sospecha linfoma no Hodgkin
extraglandulares