SÍNDROME DE

GUILLAIN-BARRÉ
El síndrome de Guillaín Barré (SGB) es una
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
de origen idiopático, caracterizada por debilidad
muscular y arreflexia. Constituye una de las formas
más frecuentes de neuropatía, siendo la de
evolución más rápida y potencialmente fatal
 TIPOS

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, por sus siglas en inglés)

Neuropatía axonal motora aguda (AMAN, por sus siglas en inglés):

Neuropatía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN, por sus siglas en inglés)

Síndrome de Miller-Fisher:

Neuropatía pandisautonómica aguda (APN, por sus siglas en inglés)

 EPIDEMIOLOGIA

La entidad patológica en cuestión es la causa más frecuente

de parálisis generalizada aguda o subaguda en la práctica.

La incidencia es de 0.4- 1.7 casos por 100.000 personas al

año.
 EPIDEMIOLOGIA

Al parecer las mujeres son un poco más susceptibles que los

varones.

El GBS surge en todas las zonas del mundo y en todas las

estaciones, y afecta por igual a niños y adultos de todas las
edades
 PATOGENIA

Se trata de una enfermedad autoinmune mediada por

células dirigidas contra los nervios periféricos, se puede
decir que en los individuos susceptibles, el
microorganismo induce una respuesta inmune humoral
y celular.
 PATOGENIA

La respuesta inmune inducida reacciona contra regiones

inmunogénicas dianas en la superficie de las membranas de las
células de Schwann, y origina una neuropatía aguda
desmielinizante (en el 85-90%) o reacciona contra determinantes
antigénicos contenidos en la membrana axonal, ocasionando la
forma axonal aguda (en el 15-10%)
 PATOGENIA

Campylobacter jejuni Cytomegalovirus virus de Epstein Barr

Mycoplasma pneumoniae Hepatitis herpes simple

mononucleosis infecciosa Enfermedad de Hodgkin Lupus
sarcoidosis VACUNA
 CLINICA
Síntomas mas tempranos: Parestesias y la insensibilidad de los dedos
de pies y manos

La mas notable es debilidad que evoluciona de manera mas o menos

simétrica en cuestión de días hasta semanas

Afecta músculos distales y proximales de las extremidades,

pélvicas antes que las escapulares.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
SINTOMAS TIPICOS

Parestesia o Parálisis Falta de coordinación.

Entumecimiento,
disminución de la dolor muscular
sensibilidad.
• Síntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda médica
inmediata son:

• a) Dificultad para deglutir

• b) Babeo

• c) Dificultad respiratoria

• d) Ausencia temporal de la respiración

• e) Incapacidad para respirar profundamente

• f) Desmayos
 ALTERACIONES DEL SNA
•Taquicardia
sinusal
•Hiporreflexia

SIGNOS CONGRUENTES
Bradicardia
tendinosa→ Hiperemia
Arreflexia facial
Mitad de los
px señala Hipertensión
dolor y e hipotensión
molestias fluctuantes
sorda en Anhidrosis o
músculos: diaforesis
•Cadera episódica
•Muslo profunda
•Dorso
 DIAGNOSTICO

Criterios Clínicos

Hallazgos en LCR

Estudio Electromiografico
CRITERIOS DE LCR
Disociación Albuminocitologica
Elevación de las proteínas
(mayor de 50 ml/dl), máxima
entre la tercera y la quinta
semana.
Con escasas células (menor de
10 células
mononucleares/dl).
 • Velocidad de conducción
nerviosa enlentecida.

• Bloqueo parcial de la
Estudios conducción motora.
electrofisiológicos
• Dispersión temporal
anormal.
• Latencias distales
prolongadas.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad
Intoxicación por Deficiencia
de
Porfiria metales de vitamina VIH
pesados motoneurona
B12
s

Evento Lesiones de
Miastenia Parálisis
cerebrovascul Botulismo la médula
gravis periódica
ar espinal

Parálisis de
Difteria
Bell
Sarcoidosis Poliomielitis
 INMUNOTERAPIA
Select the patient's gender

Concentrados
Plasmaféresis Inmunoglobulínicos
(IVIG)
Extrae 200-250 ml/kg de
0.4g/kg/dia durante 5 dias
plasma en 4-6 sesiones en
consecutivos
vias alternas
 PRONOSTICO
En etapas ulteriores→
embolia pulmonar, En etapas
infecciones por tempranas→ por paro
inmovilización e cardíaco
insuficiencia respiratoria.

Dificultades residuales
3 -5% de los (10%)→ son debilidad de
pacientes fallecen. los músculos de la pierna,
insensibilidad de pies y
dedos del pie y debilidad
leve en ambas mitades de
la cara.
 POLINEUROPATIA
INFLAMATORIA
DESMIELINIZANTE AGUDA
 POLINEUROPATIA INFLAMATORIA
DESMIELINIZANTE AGUDA
Es del 85-90% de los casos en países occidentales

Afecta con mayor frecuencia a los adultos

Recuperacion rapida
Patron electrofisiologico con compromiso desmielinizante
con velocidades de conduccion reducidas.

Ataca las celulas de Schwann

Neuropatía axonal motora aguda (AMAN):

Respeta los nervios sensitivos, es

predominio motor

Se presenta en niños y adultos

jóvenes

Con un patrón electrofisiológico con

compromiso axonal).
Neuropatía axonal sensitivo‐motora aguda (AMSAN):

Es de peor pronóstico que las demás formas

Cursa con una recuperación lenta, en la mayoría

de los casos incompleta

Se presenta principalmente en adultos y es poco

común
POLIRRADICULO-NEUROPATÍA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA CRÓNICA
CIDP
 CIDP
Corresponde a un
espectro de diferentes
fenotipos clínicos
caracterizados por lesiones
de naturaleza autoinmune,
inflamatoria y
desmielinizante, que
afectan primariamente
nervios periféricos y raíces
nerviosas.
Las principales manifestaciones clínicas incluyen debilidad
progresiva y simétrica de los músculos proximales y distales
de las extremidades inferiores y/o superiores, con
recuperación parcial o total entre recurrencias, asociada
con sensaciones alteradas y ausencia/disminución de los
reflejos tendinosos.
 CIDP

• Disociación
citoalbuminológica del
• Evolución duradera y LCR.
recidivante, engrosamiento Anormalidades de
de los nervios y mejoría con conducción nerviosa.
los corticoesteroides. Cuadro patológico tiene
infiltrados inflamatorios
perivenosos multifocales.
 CIDP
• CIDP puede estar
asociada con la hepatitis • El curso de la enfermedad es
C, enfermedad
inflamatoria intestinal,
linfoma, VIH, trasplante
de órganos, melanoma o
trastornos del tejido
conectivo.
recurrente en el 30% de los
casos, crónica y progresiva
en el 60% y monofásica con
recuperación general
completa y permanente en
el 10%.

• Muchos casos de CIDP

mejoran
satisfactoriamente con
la administración de
prednisona.
 CIDP

ELEMENTOS
QUE DEFINEN
LA
ENFERMEDA
D:

•Pérdida sensitivo
motora simétrica y
crónica

Signos
electromiográficos
de desmielinización
 LABORATORIO
Nivel de proteínas en LCR
aumenta en más de 80%, en
límites de 75 a 250 mg/100
ml.
En casos raros se
identifica papiledema y
un síndrome de
hipertensión intracraneal,
en relación con los
niveles
extraordinariamente
grandes de proteína en
LCR
 TRATAMIENTO
•Régimen usual
Beneficio a breve comienza con
plazo con el administración de
goteo La estrategia en 60 a 80 mg/día de
endovenoso de los pacientes ha prednisona, que
dosis grandes de sido utilizar los se disminuye de
Inmunoglobulina g corticoesteroides modo paulatino
(2 g/kg en goteos como en el curso de
divididos, en un complementos: meses hasta llegar
lapso de cuatro a a su mínima dosis
cinco días). eficaz típicamente
25 a 40 mg.