GLUCOGENÓLISIS

AMALIA REYES CASTRO HERNANDEZ

 ¿Qué es el glucógeno?
 Es un polímero ramificado que contienen
enlaces glucosídicos α(1,4) y α(1,6). Es la
molécula de almacenamiento de la glucosa de
los vertebrados.
 La glucogenólisis se define como la vía
bioquímica que elimina las moléculas de
glucosa de los polímeros de glucógeno
cuando la concentración de glucosa en sangre
es baja.
 GLUCOGENÓLISIS
1. Ruptura de los enlaces glucosídicos α(1,4)
del glucógeno por fosforólisis.
a. La glucógeno fosforilasa cataliza la
reacción en la que un enlace glucosídico se
rompe por medio de la adición de un grupo
fosfato inorgánico.
b. Como producto de la fosforólisis se
producen unidades de glucosa ya
fosforiladas, G-1P.
 Glucogenólisis
2. La enzima desramificante actúa en dos
fases:
a) Traslada los restos de cadenas cortas (3 a
8 restos) desde las ramificaciones hasta un
extremo, alargando éste.
b) Hidroliza los enlaces α(1,6) glucosídicos,
produciendo unidades de glucosa libre.
 GLUCOGENÓLISIS
1. La glucosa 1-fosfato se convierte en
glucosa 6-fosfato por la fosfoglucomutasa,
que cataliza la reacción reversible.
2. La glucosa 1-fosfato es fosforilada por un
residuo de serina reactivo que contiene un
grupo fosfato.
3. El grupo fosfato del residuo de serina se une
al carbono 6 de la glucosa 1-fosfato,
formando la glucosa 1,6-difosfato.
4. El grupo fosfato del carbono 1 se desprende
y se une al residuo de serina. Se forma la
glucosa 6-fosfato.
 POSIBLES RUTAS
 La glucosa 6-fosfato formada del glucógeno
del músculo esquelético puede entrar en la
glucólisis y servir como fuente de energía para
sostener la contracción muscular.
 En el hígado se tiene el propósito de liberar
glucosa a la sangre cuando disminuye el nivel
de glucosa sanguínea.
 Se requiere de la enzima glucosa 6-fosfatasa,
presente en el hígado y riñón.
 Esta enzima es una proteína integral del RE.
 POSIBLES RUTAS
 La glucosa 6-fosfato se transporta desde el
citosol hasta la luz del RE por un
transportador específico (T1).
 Se hidroliza por la glucosa 6-fosfatasa y la
glucosa y el Pi son regresados al citosol por
transportadores específicos diferentes (T1 y
T2).
 La glucosa abandona el hepatocito mediante
el transportador de la membrana plasmática
GLUT2.
Deficiencias enzimáticas
 GLUCOSA 6-FOSFATASA
 ENFERMEDAD DE VON GIERKE
Acumulación de glucógeno en el hígado y en
las células de túbulos renales; hipoglucemia;
academia láctica; cetosis; hiperlipidemia
 ENZIMA DESRAMIFICADORA EN
HIGADO Y MUSCULO
 DEXTROSIS LIMITE, ENFERMEDAD
DE FORB O DE CORI
Hipoglicemia en ayuno, hepatomegalia
durante la lactancia, acumulación de
polisacárido ramificado característico,
debilidad muscular
 α 1-4 α 1-6 GLUCOSIDASA LISOSOMICA  FOSFORILASA HEPATICA
 ENFERMEDAD DE POMPE  ENFERMEDAD DE HERS
Acumulación de glucógeno en lisosomas Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
; variante de inicio juvenil, hipotonía muscular, hígado; hipoglucemia leve, por lo general un buen
muerte por insuficiencia cardiaca hacia los dos pronostico
años de edad; variante de inicio en el adulto,
distrofia muscular