METABOLISMO

DEL

GLUCÓGENO
GLUCOGENOGÉNESIS Y GLUCOGENOLISIS
REGULACIÓN HORMONAL Y ALOSTÉRICA
Dra. Sandra Angelica Rojas Osorno
Mera Cortés Ian Mario
Oropeza Zagala Ximena

GRUPO 3CM13 | BIOQUÍMICA MÉDICA II

TEMAS A DESARROLLAR
REGULACIÓN
GLUCOGENOGÉNESIS HORMONAL Y
ALOSTÉRICA

REGULACIÓN
GLUCOGENOLISIS HORMONAL Y
ALOSTÉRICA
 INTRODUCCIÓN
El glucógeno es el principal carbohidrato de almacenamiento en
animales y se encuentra principalmente en el hígado y los
músculos, así como cantidades modestas en el cerebro. Aunque
el contenido de glucógeno en hígado es mayor que en músculos,
dado que la masa muscular del cuerpo es bastante mayor que la
del hígado, alrededor de tres cuartas partes del glucógeno
corporal total están en el músculo.

El glucógeno muscular proporciona una fuente fácilmente

disponible de glucosa 1-fosfato para glucólisis dentro del
músculo en sí. El glucógeno hepático funciona para almacenar
glucosa y exportarla para mantener la concentración de
glucosa en sangre durante el estado de ayuno.
 GLUCÓGENO
Es un polisacárido con forma
ramificada formado por glucosa
unidas por enlaces glucosídicos
alfa 1-4 y alfa 1-6
Por su semejanza a la amilopectina,
se le conoce como "Almidón
animal "
Rese
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de lo ropio
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hígad s ,

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cos
ESTRUCTURA DEL GLUCÓGENO
 DATOS CURIOSOS
CEREBRO HÍGADO MÚSCULO GRASA
El glucógeno se El hígado
El músculo
El excesos de este

almacena en almacena 10%

almacena de 1-
polisacárido se
todos los órganos de su peso
2% de su peso almacena en grasa
del cuerpo aprox. 200 g. al ser un

excepto en el los depósitos

órgano mayor

cerebro hepáticos
que el hígado

duran de 12-24
almacena

hrs. cantidad de
glucógeno
GLUCOGÉNESIS

¿QUÉ ES?

El proceso de formación o

síntesis de glucógeno a partir

de glucosa-6-fosfato
 SINÓNIMOS
GLUCOGENOGÉNESIS

SÍNTESIS DE GLUCÓGENO

FORMACIÓN DE GLUCÓGENO
LOCALIZACIÓN

Principalmente en el
hígado y en el músculo
esquelético, sus
enzimas se localizan a
nivel citosólico
DESCRIPCIÓN DE LA VÍA
Se divide en

tres estadios:
Estadio I: Formación

de UDP-Glu
Estadio II:

Elongación
Estadio III:

Formación de

Ramificación
 ISOMERIZACIÓN DE LA GLUCOSA-6-

FOSFATO A GLUCOSA-1-FOSFATO
H O H
H C O P O H C OH
O
C C
H H H H H H
C C FOSFOGLUCOMUTASA C C O
OH OH H OH OH OH H O P O

C C C C O

H OH H OH
GLUCOSA-6-FOSFATO GLUCOSA-1-FOSFATO
 FORMACIÓN DE URIDÍN DIFOSFATO

GLUCOSA (UDP-G)
H H
UTP
H C OH H C OH

C C
H H H H H H
UDP-glucosa
C C O Pirofosforilasa C C
OH OH H O P O OH OH H UDP
C C O O O C C
O P O O P O
H OH H OH
GLUCOSA-1-FOSFATO O O GLUCOSA-1-FOSFATO
 ENLONGACIÓN DE LA CADENA (FORMACIÓN

DEL ENLACE ALFA 1-4 GLUCOSÍDICO)

Glucógeno
sintasa

Glucogenina
FORMACIÓN DE RAMIFICACIÓN

(a1->4)-(a1->6)-
amilotransglicosidasa
REGULACIÓN
El glucógeno sintetasa (GS)
es estimulado por el
sustrato (glucosa-6-
fosfato) también, esta
regulado por modificación
covalente, ya que, la enzima
fosforilada es inactiva y
desfosforilada es activa
Hormonas como la insulina
que estimula la actividad de
fosfoproteína fosfatasa, la
actividad y por lo contrario
a adrenalina y glucagón la
inactivan.
GLUCÓGENO SINTASA

Sintetiza la cadena de glucosas

1. transferencia Glucosa del UDP
2. Carbono 4 del extremo no reductor de la cadena de Glucógeno
3. Forman un enlace glicosídico (1-4)
4. El sustrato mínimo es una tetramaltosa
Existe en dos formas I y D
→ I no tiene fosfato y es activa; cuando se

fosforila se convierte en la forma D

→ D no es activa, pero es activada por

Glucosa-6-fosfato
** La conversión I D es estimulada por AMP

cíclico a través de la activación en cascada

de enzimas Proteín Cinasas**

GLUCOGENÓLISIS
El desdoblamiento de
glucógeno a glucosa,
es activado cuando
los niveles de
glucemia comienza a
descender
 SINÓNIMOS
DEGRADACIÓN DE GLUCÓGENO

LISIS DE GLUCÓGENO
 LOCALIZACIÓN
Se lleva acabo en hígado y

en músculo esquelético

principalmente
las enzimas paricipantes

se identifican en el

citoslol
DESCRIPCIÓN DE LA VÍA

DE ACORTAMIENTO

DE DESRAMIFICACIÓN
 ESTADO DE

ACORTAMIENTO
En el estadio de
acortamiento se
elimina, por
fosforolisis, los
residuos de
glucosilo terminal
(que contiene
enlaces
glucosidicos alfa 1-
4) y liberan
moléculas de
glucosa 1-6 fosfato
 ESTADO DE

DESRAMIFICACIÓN
En el estadio de
desramificación, se
eliminan, por
hidrólisis los puntos
de ramificación (que
contienen enlaces
glucosídicos alfa 1-6)
REGULACIÓN
la enzima reguladora de la

glucogenólisis es la

FOSFORILASA, la cual a su vez

es controlada por:
1. Modificaciones Covalentes
2. Alostéricas
3. Hormonales
GLUCÓGENO

FOSFORILASA
Degrada Existe en dos formas: a y b.
Actúa sobre el extremo
→ b: no tiene fosfato y es inactiva, es
no reductor del
activada por AMP e inhibida por ATP y
Glucógeno rompiendo
Glucosa-6-fosfato
enlaces (1-4) → a: tiene fosfato y es activa.
introducción de un
** La conversión b a es estimulada
fosfato inorgánico por AMP cíclico**
liberando Glucosa-1-

fosfato
** No puede romper

ningún otro tipo de

enlace**
REGULACIÓN HORMONAL
GLUCAGÓN
→ Hormona peptídica segregada por células ∞ del páncreas

endocrino
→ En hígado
→ Activa glucogenólisis hepática para mantener una glucemia normal
aumenta en sangre entre comida
disminuye en la ingesta
crónicamente elevado durante el ayuno o una dieta baja en

carbohidratos. Glucagón se une al receptor de membrana

plasmática del hepatocito e inicia una cascada de reacción que

provocan la movilización del glucógeno hepático durante el

estado posterior a la absorción.

ADRENALINA/EPINEFRINA
→ En músculo e hígado
→ hormona catecolaminica liberada por

la médula suprarrenal
→ la adrenalina aumenta el efecto del

glucagón durante la hipoglucemia

graves
INSULINA (inhibe)
→ desfosforilación de las enzimas
→ glucógeno fosforilasa se hace menos

activa
→ glucógeno sintasa se activa
REGULACIÓN DEL GLUCÓGENO

Tipo Nombre Deficiencia Síntomas

 Hipoglucemia 
I von Gierke Glucosa-6-fosfatasa en Hígado, Riñón e Intestino Falta de desarrollo 
No responde a Glucagon

Debilidad muscular 
II Pompe (1-4) Glicosidasa ácida Lisosomal Aumento de Glucógeno celular 
Muerte a edad temprana

Aumento de Glucógeno celular 

III Cori (1-6) Glicosidasa No responde a Glucagon en ayuno 
Sí en periodo posprandial 
Muerte infantil

Hepatomegalia 
IV Anderson Enzima Ramificante Debilidad muscular 
Cirrosis 
Muerte infantil

Acumulación de Glucógeno celular 

V McArdle Glucógeno fosforilasa Muscular Dolor muscular y Calambres durante el ejercicio
Mioglobinuria

Hepatomegalia 
VI Her Glucógeno fosforilasa Hepática Hipoglucemia leve 
No responde a Glucagon

Acumulación de Glucógeno celular 

VII Tarui Fosfofructocinasa-1 de Músculo y Eritrocito Dolor muscular y Calambres durante el ejercicio 
Anemia Hemolítica

Hepatomegalia 
Glucógeno fosforilasa cinasa Hepática, Muscular y de

VIII
Hipoglucemia leve 
Leucocitos
No responde a Glucagon
 CONCLUSIÓN
El glucógeno es el principal carbohidrato de
almacenamiento en el cuerpo, sobre todo en el
hígado y el músculo.
En el hígado, su función es proporcionar
glucosa para tejidos extrahepáticos. En el
músculo, sirve sobre todo como una fuente
fácil de combustible metabólico para uso en el
músculo.
El glucógeno se sintetiza a partir de la glucosa
mediante la vía de la glucogénesis. Se
desintegra mediante una vía separada, la
glucogenólisis
 REFLEXIÓN
Glucógeno Fosforilasa Glucógeno Sintetasa

En degradación En Síntesis

Fosforilación ^ actividad Fosforilación v Actividad

 REFERENCIAS
BAYNES, J. (2019). BIOQUÍMICA MÉDICA. ESPAÑA: ELSEVIER.

MEISENBERG, G. (2018). PRINCIPIOS DE BIOQUÍMICA

MÉDICA. ESPAÑA: ELSEVIER.

MURRAY, K. (2012). HARPER BIOQUÍMICA ILUSTRADA.

MÉXICO: MC GRAW HILL.
VOET, D. (2016). FUNDAMENTOS DE BIOQUÍMICA. ARGENTINA:
MÉDICA PANAMERICANA