Universidad Nacional de Trujillo

Facultad de Ciencias Agropecuarias – Ingeniería Agroindustrial

Asignatura Bioquímica General

Tema 15: Metabolismo del Glucógeno. Biosíntesis y

Degradación. Regulación

Docente:
Dra. Anabel González-Siccha
Email: agonzalez@unitru.edu.pe

Trujillo, 10 DE AGOSTO DE 2020

 GLUCOGENO
• El glucógeno constituye la
principal forma de alma-
cenamiento de los carbohidratos
en los mamíferos y se presenta
sobre todo en hígado (6%) y
músculo (1%).
• En el hígado su función principal
consiste en servir a los otros
tejidos mediante la formación
de glucosa sanguínea.
• En el músculo, atiende
exclusivamente las necesidades
del órgano como fuente de
combustible metabólico
ESTRUCTURA DEL GLUCOGENO

Está formada por varias cadenas que contienen de 12 a 18

unidades de α-glucosas formadas por enlaces glucosídicos
1,4; uno de los extremos de esta cadena se une a la siguiente
cadena mediante un enlace α-1,6-glucosídico.

Una sola molécula

de glucógeno
puede contener
más de 120.000
moléculas de
glucosa.
 METABOLISMO DEL
GLUCÓGENO

SÍNTESIS O DEGRADACIÓN O
GLUCOGENOGÉNESIS GLUCOGENÓLISIS

•Glucógeno sintetasa
•Citoplasma •Glucógeno fosforilasa
•Requiere de ATP •Estimulada por: adrenalina
•Cebador: moléculas (musculo) y glucagón
de glucosa (hígado).
•Es favorecida por la •Inhibida por la insulina.
insulina
 GLUCOGENOGENESIS

UDP-Glucosa como donador de

glucosa,

un cebador

Enzima glucógeno sintetasa (incorpora

enlaces alfa-1,4-) glucosidicos

Enzima ramificadora (incorpora enlaces

alfa 1,6-glucosidicos a la molécula)
GLUCOGENOGENESIS
GLUCOGENOLISIS
 GLUCOGENOLISIS

• La glucogenólisis no es el reverso de la
glucogénesis, sino una vía diferente
• La degradación incluye un mecanismo
de desramificación.
• En la degradación de glucógeno
participa las enzimas:
• Glucogeno fosforilasa que hidroliza
enlaces alfa-1,4-glucosidicos y es activa
fosforilada.
• Enzima desramificante, que hidroliza
enlaces afa-1,6-glucosidicos.
• Requiere de agua para la hidrólisis.
• El producto final es glucosa-1-fosfato,
que se transforma en glucosa-6-fosfato
y luego a glucosa libre que se revierte a
la sangre
 REGULACION
• La regulación del
metabolismo del glucógeno
se lleva a cabo mediante un
balance de actividades entre
la glucógeno sintasa y la
glucogeno fosforilasa
• Por acción de las hormonas:
• Insulina: favorece la
formación de glucógeno
(Glucogenogenesis)
• La adrenalina favorece la
degradación de glucógeno
(Glucogenolisis)
REGULACION HORMONAL DE LA
GLUCOGENO -GENESIS
REGULACION HORMONAL DE LA
GLUCOGENOLISIS
 ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE
GLUCOGENO

• Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades

metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo
del glucógeno.
• Las glucogenosis pueden clasificarse en diferentes categorías,
en función de su mecanismo fisiopatológico o de producción
según los defectos enzimáticos identificados
 ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE
GLUCOGENO
1. Glucogenosis tipo II o Enfermedad de Pompe. Defecto de la α(1-4)glucosidasa
ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida. El glucógeno aparece
almacenado en lisosomas. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca
al acumularse en el músculo cardíaco causando cardiomegalia.
2. Glucogenosis tipo V o Enfermedad de McArdle. Es una enfermedad metabólica
rara, causada por un déficit congénito de la enzima fosforilasa del músculo
esquelético, siendo normal la actividad de dicha enzima en hígado y músculo
liso
3. Enfermedad de Von Gierke: La glucosa-6-fosfatasa es la encargada de
desfosfatar la glucosa-6P en el hígado para su liberación al torrente sanguíneo
y distribuirla por todas las células
GLUCOGENOSIS (GSD)
 IMPORTANCIA BIOMÉDICA
• Es importante porque es la reserva energética animal directa
cuando no hay glucosa en el organismo.
• La función del glucógeno muscular consiste en actuar como
fuente disponible de unidades de hexosa para glucolisis en el
propio músculo.
• El glucógeno hepático sirve en gran parte, para
almacenamiento y exportación de unidades de hexosa para
conservar la glucosa sanguínea, particularmente entre las
comidas.
• Las enfermedades del almacenamiento de glucógeno
constituyen un grupo de transtornos hereditarios
caracterizado por la movilización deficiente del glucógeno o
por el depósito de variantes anormales de éste, lo cual causa
debilidad muscular e incluso la muerte.
 Referencias bibliográficas
MURRAYRK, BENDER DA, KENNELLY PJ, RODWELL VW,WEILPA.
Harper Bioquímica ilustrada. 31 ed. Editorial Mc Graw Hill-LANGE.
España. Año 2019. https://booksmedicos.org/harpers-illustrated-biochemistry-31st-edition/
LIEBERMAN MICHAEL &MARKSALLAN. Marks Bioquímica médica
básica, un enfoque clínico. 5a ed. EditorialThe Point. Lippincott
Williams &Wilkins. Barcelona. Año 2018.
https://booksmedicos.org/bioquimica-medica-basica/
NELSON DAVID L. &COX MICHAEL. LEHNINGER: Principios de
Bioquímica. 7a ed. Editorial Ediciones Omega, S.A. Reimpresión.
España. Año 2017https://booksmedicos.org/lehninger-principles-of-
biochemistry-7th-edition/

18