Dr. A.

Richard Matutti Urbano

Neurocirujano
CMP 27440 RNE 25089
2016 1
 Acumulo de LCR en el sistema
ventricular al momento del
nacimiento
 Congénito implica inicio temprano
(prenatal, perinatal y postnatal)
 Aparición mas precoz trae peor
pronostico

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1. Obstructiva  no comunicante:
secundaria a bloqueo proximal a
granulaciones aracnoideas( a.
Silvio) triventricular
2. No obstructiva comunicante:
bloqueo en cisternas basales,
disminucion reabsorcion GA o
aumento de produccion
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4
L.C.R. en niños se prod 0.35 ml/min
500 cc/día que se renueva cada ocho
horas.

En hidrocefálicos producción 0,30 ml/

Min x influencia de presión intracraneana
en su bajo valor

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I) Hidrocefalia no comunicante:
1. Lesiones congenitas:
A. Obstruccion a. Silvio (gliosis,
estenosis,septum)
B. Atresia Luska y Magendie (D. Walker)
C. Masas: Quistes, MAV, tumores
2. Adquiridas:
A. Estenosis A. Silvio x gliosis
B. Inflamaciones y cicatrices
C. Masas: tumores y no tumores
D. Craneo: platisbacia, acondroplasia

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II) Hidrocefalia comunicante:
1. Lesiones congenitas:
A. A. Chiari
B. Encefalocele
C. Inflamacion leptomeninges
D. Lisencefalia
E. Ausencia congenita de vellosidades
aracnoideas
2. Adquiridas:
A. Inflamacion leptomeninges (infeccion,
hemorragia, cuerpo extraño)
B. Masas: tumores y no tumores
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II) Hidrocefalia comunicante:
3. Hipersecrecion LCR:
A. Papiloma plexo coroideo
4. Miscelaneas:
A. Deficiencia complejo B
B. Toxinas en embrion
C. Drogas: Esterodes, vit. A, ac Valproico
D. Geneticas
5. Idiopaticas

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 < 10% TORCH: Toxoplasmosis,
CMV
 HC- CMV frecuente, clinicamente
silente (Calcificacion periventricular,
microcefalia sin hidrocefalia)

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 HC asociada a obstrucción sistema
ventricular
 La siembra en el espacio subaracnoideo
altera la absorcion LCR
 Muchos son sintomaticos al nacimiento
pero otros no.
 10% a los 2 años y 1 a 2% al nacimiento,
la mitad se asocia a hidrocefalia.

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 El mayor % en las HC
principalmente MMC, el resto
asociado a sindromes y esporadicos .
 Con y sin patrones Mendelianos de
herencia.

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 VACTERL sin hidrocefalia
 VACTERL con hidrocefalia (recesivos ligados
X)
 Hidrocefalia autosomica dominante
 Maformacion Dandy Walker
 Hamartoma Hipotalamico
 Sd de Larsen ( aut recesivo)
 Displasia Tanatoforica
 Sd Antley Bixler
 Displasia Cleidocranial

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 V - Vertebral anomalies
 A - Anal atresia
 C - Cardiovascular anomalies
 T - Tracheoesophageal fistula
 E - Esophageal atresia
 R - Renal and/or Radial anomalies
 L - Limb defects

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 Gliosis
periacueductal
 Atresia o Forking
(tenedor u horca)
 Tabicamiento
 Septum gliale
 Estenosis asociadas a
otras malformaciones

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 Signos y sintomas

1.Craneo crece mas rapido q cara

2.Irritabilidad, mal control de cabeza, nauceas
y vomitos
3.Fontanela tensa q protruye
4.Hipertrofia y congestion de venas de cuero
cabelludo x flujo retrogrado de senos
5.Signo de Macewen: ruido de olla de cascada
al percutir craneo

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 Signos y sintomas

6. Paralisis del IV par ( largo y aumento de

pic)
7. Signo de sol poniente (Parinau) paralsis
mirada hacia arriba (presion fosita pineal
8. Reflejos hiperactivos
9. Respracion irregular con periodos de apnea
10. Diastasis de suturas craneales
11. HIC: papiledema, cefalea, nauseas y
vomitos, cambios en la marcha
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 Criterios Diagnosticos
-Astas temporales >_ 2mm
-Proporcion de tamaño entre astas frontales y el
diametro interno > 0,5
-Balonamiento de astas frontales y de ventriculos
laterales y III ventrculo (raton Mikey)
-Transudacion ependimaria (TAC y T2 RMN)
-Coeficiente AF/DI: <40% normal, 40 – 50% limite,
>50% hidrocefalia
-Indice Evans: entre astas frontales y diamentro
biparietal interno maximo: >0,3  hidrocefalia
-En RM afinamiento o aumento de curvatura
superior cuerpo calloso

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 ESCALA DE BOYD,
 Escala de PIZARRO
útil hasta los tres años  1 trimestre =1,5 cm/mes
de edad, donde el  2° trimestre =0,8 cm/mes
perímetro craneal (PC)
normal en relación a la
 3°trimestre =0,5 cm/mes
talla del niño, tiene la  4°trimestre =0,3 cm/mes
siguiente ecuación:

PC=             TALLA + 10 + - 1
                        2
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PERIMETRO CEFALICO > 2 DS

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ECOGRAFIAS

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Indice de Evans: > 0,3 24
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 Causa Porcentaje
Mielomeningocele 54
Idiopática 13
Posthemorragica 13
Postmeningitis 10
Estenosis del acueducto 7.5
Hidranencefalia 1.5
Toxoplasmosis congénita 1
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  DEFINITIVO:
 TRANSITORIO:  Eliminación del factor

 Punción ventricular
causal (obstructivas)
 Derivaciones de LCR:
 DVE
 DVP
 D. ventrículo - galeal  DVA
 Farmacológico  DV-Pleural
 Técnicas de
neuroendoscopía
 Técnicas de cirugía
fetal

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 Disminuir PIC, eliminando diferencias
entre compartimentos
 Conseguir función neurológica normal
 Desarrollo psicomotor y emocional
normal
 Resultado estético de adecuado cráneo
 Manto cerebral en asta frontal al menos
de 3.5cm
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 Al tratamiento, generalmente quirúrgico, se
asocia un tratamiento médico temporal para
disminuir la evolución de la hidrocefalia.
 Inhibidores de la anhidrasa carbónica:
reducen producción de LCR 50 a 60%
 Acetazolamida 50 a 100 mg/Kg
 Furosemida 1mg/Kg
 Inhibidores de bomba ATPasa: digoxina,
disminuye 60%
 Efecto transitorio
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 ELIMINACION DE LESIONES
OBSTRUCTIVAS
 DERIVACIONES
 Internas
 Externas
 PLEXECTOMIA COROIDEA

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1908 PAYR: arteria bovina (fijada en formol Venriculocisternostomia de
impregnada en parafina) entre ventriculo Torkildsen
Y surco interhemisferico. Funcionó 11 años
1939: derivación interna no valvulada
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 Consiste en un cateter ventricular,
conectado a un sistema externo.
 Es solución temporal en los casos de
hidrocefalia por HSA aguda y en
tratamiento de una sobreinfección de
sistemas de derivación.
 Para la conexión a sistema de
monitoreo de PIC
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 1ra elección en estenosis del
acueducto de Silvio.
 Consiste en comunicar bajo
control endoscópico el III
ventrículo con cisternas basales.
 Ventaja evita implante de
prótesis de derivación.
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 Consiste en establecer
comunicación entre los
ventrículos y una cavidad interna,
por medio de un catéter con o sin
interposición de una válvula
subcutánea, reguladora de
presión.
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 Derivación ventrículo-peritoneal, es
preferida en niños x facilidad para elongar
el catéter según su crecimiento
 Complicaciones sépticas son mas fáciles de
tratar.
 La derivación ventrículo-atrial (derecho),
requiere múltiples intervenciones para
elongar el cateter atrial intracardíaco; es el
de primera elección en el adulto con
hidrocefalia secundaria a HSAE.
 Derivacion lumbo-peritoneal
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 Catéter proximal
 Válvula unidireccional
 Catéter distal
 Otros:
reservorios, cámaras de infusión y
bombeo, dispositivos antisifón, filtros

 Catéter: silastic, diametro 0.8 a 1.3mm

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 La mayoría de las válvulas se comportan
como reguladores de presión;
 Un mecanismo de apertura
unidireccional.
 Este dispositivo, graduado a una presión
de apertura predeterminada en fábrica
 tiende a mantener constante la presión de
cada lado de la válvula (presión diferencial)
sin importar el flujo de producción de LCR.
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 Cuando la presión diferencial aumenta, la
válvula se abre, dejando pasar libremente el
LCR.
 Se presentan al mercado, mecanismos con
presiones de apertura fijas y funcionando
dentro de diferentes rangos (variando según
el fabricante):
 Ultra baja presión < 20 mm de agua
 Baja presión: de 20 a 80 mm de agua
 Presión media: de 50 a 120 mm de agua
 Presión alta: de 90 a 200 mm de agua
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 Aurícula derecha: -10 a 0 cm de agua
 Llanto: inspiración: -100 a –200
espiración: +400 a +800
 Peritoneo: 10 a 50 cm de agua
 Llanto : inspiración: 30 a 150
espiración: 410 a 750

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Válvula Delta: Sistema de diafragma y mecanismo
antisifón

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Mecanismo regulador de flujo a tres diferentes presiones
de la válvula Cordis Orbis-Sigma
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 Disponibilidad y familiarización del
neurocirujano
 Sin diferencias significativas
 Válvulas convencionales
 Válvulas Delta: (Medtronic) dispositivo
antisifón
 Válvula Orbis-Sigma regulan flujo: menos
obstrucciones, menor problema de
hiperdrenaje

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 Desde la década del 50
 Sistema derivativo
 Cateter ventricular: se introduce en
ventrículo a través del parenquima
cerebral.
 Valvula unidireccional: tiene una presión
de resistencia al flujo de LCR, regula su
salida
 Cateter distal, vía subcutanea hacia el
peritoneo
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 Obstrucción: catéter proximal por plexo
coroideo, hemorragias. Catéter distal
adherencias peritoneales, acodamientos
 30a 40 % se revisan en primer año
 60% en primeros 5 años
 85% en primeros 10 años
 Infecciones: 5% de cirugías derivativas
 Otras: hematomas intracraneanos
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 SIN TRATAMIENTO: de 100 niños
 50 morirán (parada cardiorrespiratoria)
 17 tendrán una inteligencia normal
 16 retraso educable
 17 retraso ineducable
 20 capaces de trabajar
 13 llevarán una vida independiente pero no laboral
 17 serán dependientes, tendrán que ser cuidados
 Mientras más temprano el diagnóstico menor tiempo de
sobrevida (llegar a edad adulta)
 Dx periodo neonatal 23%, hasta los 3 meses 26%, de 1 a
2 años 50%
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 HIDROCEFALIA CON TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Pronostico ha mejorado con SDVP. En 100 niños:
 15 morirán antes de llegar a adultez
 42 serán normales capaces de trabajar
 16 vida independiente no laboral
 27 serán dependientes
 FACTORES
 Hidrocefalia congénita peor que postnatal
 Mejora pronóstico en intervenciones tempranas: QI + 80
(60% cirugía antes de 2 meses y sólo 29% en cirugía después
de los 2 años
 Epilepsia e hidrocefalia peor pronóstico
 Mayor dilatación ventricular peor pronostico de vida y QI

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