Hospital Universitario de Coro

Dr. Alfredo Van Grieken

Departamento de Neurociruga

HIDROCEFALIA
Yerussa Castro
2013

EMBRIOLOGA
SISTEMA VENTRICULAR

EMBRIOLOGA
SISTEMA VENTRICULAR

HIDROCEFALIA

Cuarta
Semana
Prosenefalo

Mesencefal
o

Rombencef
alo

Telencfalo

Metencfal
o

Diencfalo

Mielenefalo
Quinta
Semana

Meninges
Plexos
Coroideos
Fuente: J.A. Verona, F.J. De Paz Fernandez, J.F.Pastor Vzquez. Desarrollo del Sistema Nervioso. Neurocirugia Pediatrica Francisco Villarejo
Jinkins JR. Atlas of Neuroradiologic Embryology, Anatomy, and Variants. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2000:9

SISTEMA VENTRICULAR
Ventrculos Laterales
Agujeros de Monro
III Ventrculo
Acueducto de Silvio
IV Ventrculo

HIDROCEFALIA

Lquido Cefalorraqude

LIQUIDO CEFALORRAQUDEO

FORMACIN
En los plexos
coroideos
(70%)

Extracoroideo
(30%)

1. Ultrafiltrado de
Plasma Sanguneo.

Parnquima
Cerebral

2. Secrecin por el
epitelio coroideo.

Procesos
metablicos activos

a d de e
d
i
c
o
l
d
Ve
d
a
:
d
n
i
c

i
o
c
l
e c
prVodu uc2ci0n,7:
prod 0, 2 0,7
0i,n
ml / m in)
/m
/ lm
5lm
(0,3m
)
ml/m
(0,35

HIDROCEFALIA

LIQUIDO CEFALORRAQUDEO

HIDROCEFALIA

FUNCIONES

Amortiguador y protector del SNC.

Estabilidad mecnica y sostn al encfalo.

Reservorio y ayuda en regulacin del contenido

del crneo.

Nutre el SNC.

Elimina metabolitos del SNC

LIQUIDO CEFALORRAQUDEO

CIRCULACIN Y
ABSORCION

HIDROCEFALIA

Absorcin
Vellosidades
Aracnoideas

LIQUIDO CEFALORRAQUDEO

HIDROCEFALIA

GENERALIDADES
Presin de LCR:
P LCR = PIC Y depende de :
La tasa de produccin de LCR
La resistencia hidrulica
La presin venosa del SLS

a d de e
d
i
c
o
l
Ve
d
n:d
icdia
c

o
l
c
e
u
V
prod uc2ci0n,7:
prod 0, 2 0,7
0i,n
ml / m in)
/m
/ lm
5lm
(0,3m
ml/m)
(0,35

El ritmo de produccin es independiente de la P LCR.

La produccin debe ser igual a la reabsorcin.
La resistencia hidrulica es igual a la resistencia de
reabsorcin.Ventrculos = - 5 - 5 cmH2O.
Valores de
referencia
Neonato:
1 5 cmH2O
Lactante: 3 8 cmH2O
Nios: 4 10cmH2O
Adultos: 10 15 cmH2O
Cisterna Magna = 5 10 cmH2O

LIQUIDO CEFALORRAQUDEO

HIDROCEFALIA

GENERALIDADES
Ventrculo: 612mg/dl
Cisterna Magna:
15-25mg/dl
Lumbar: 2050mg/dl
6m-2: 3-20mg/dl

ELECTROLIT

Na: 144 mEq/l

Cl:OS
120-130
mEq/l
Ca: 4 7 mg/dl
K: 2,06 a
3,86mEq/L

GLICEMIA
30 80mg /
100ml
(50% - 70%
de glicemia
srica)

PROTEIN
AS

Adulto: 0-5ml
Lactantes: 10
cel/ml
neonatos:
40cel/ml

CELULA
S

pH: 7,31 7,34

Osmolaridad:
2.92 2.97
mOsm/kg
Densidad: 1003
1008

HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA

Acumulacin excesiva de Lquido

cfalorraqudeo intracraneal como resultado de
alteraciones en la produccin, circulacion o
absorcin del mismo, asociado a diversos
grados de dilatacin ventricular.

EPIDEMIOLOGIA

HIDROCEFALIA

5 casos por cada 1000 nacimientos.

Hidrocefalia congnita representa entre 60-80%, seguida
por postinfecciosa y poshemorragica.
1.5% de cada mil nacidos y 2,9% las hidrocefalias con
espina bfida y mielomeningocele.
Un 40 50% de intervenciones y consultas son pacientes
con hidrocefalia.

Las HSA posterior a ruptura aneurismtica inducen

hidrocefalia aguda en un 30% de los pacientes;
crnica ocurre en un 10%.

HIDROCEFALIA

FISIOPATOLOGIA
Aumento de volumen de LCR:
Circulacin
Aumento
en la
secrecin..

Produccin

Obstruccin
en algn
punto de las
vias de
circulacin

Dao o
bloqueo en
las
vellosidades
Aracnoideas

Absorcin

Mecanismos de dilatacin de los ventrculos:

Gradiente transmanto cortical.
Gradiente de Presin Ventriculo- Sistema
Venoso.
Inicio de la dilatacin ventricular.

CLASIFICACIN
COMUNICANTE
(LCR
circula libremente)
COMUNICANTE

NO
COMUNICANT
E

Defectos de
flujo de LCR

Tumores

Defectos de
absorcin de
LCR

Hematomas

Anormalidades
del LCR
(Produccin
excesiva)

Malformacione
s Congnitas

Malformacio
nes
Vasculares

HIDROCEFALIA

MANIFESTACIONES
CLNICAS
Nios
Macrocefalia

Signo de Macewen.
Signo de Parinaud
Tensin
excesiva de la
fontanela
anterior

Ttrada
del
Hidrocf
alo
Alteraciones
de la mirada
conjugada

Estasis venosa
o red venosa
colateral

HIDROCEFALIA

CLASIFICACIN
Adultos

Normotensiva

HIPERTENSIVA:
- Hipertensin Intracraneal.
- Ataxia de tronco
- Alteraciones visuales

NORMOTENSIVA:
- Apraxia de la marcha
- Deterioro Cognitivo
- Incontinencia Urinaria

HIDROCEFALIA

Etiologa:
- Aumento en la resistencia de
absorcin de LCR.
Indicaciones de Tratamiento Qx:
- Predomina trastorno de la marcha.
- Evidencia de mejora con las punciones
evacuadoras.
- Evidencia de edema periependimario
(TAC).

Presin de LCR
normal y
ventrculos
dilatados.

ESTUDIOS DE IMAGEN

HIDROCEFALIA

RX DE CRANEO
Nios hasta 2 aos:
Se observa la macrocefalia con desproporcin craneofacial.
Las distasis de las suturas
El agrandamiento de fontanela

Adultos:
Signo de vidrio esmerilado.

ESTUDIOS DE IMAGEN

HIDROCEFALIA

TAC DE CRANEO
Tamao del sistema ventricular y topografa de la hidrocefalia.
Mediciones de los ventrculos (ndice de Evans).
Permite clasificar la afeccin, determinar patologa causal.
Detectar las complicaciones.

TAC Axial: Dilatacin del

Tercer Ventrculo

ndice de
Evans
Relacin entre el tamao
TAC Axial: Dilatacin de
astas temporales

mximo de las astas

frontales y el dimetro
mximo entre las tablas
internas.

ESTUDIOS DE IMAGEN
RNM DE CRANEO
Mejor discriminacin morfolgica.
Dinmica circulatoria de LCR.
Hidrocefalia normotensiva:

Desproporcin entre ventriculomegalia y surcos corticales.

IIIV y astas frontales redondeados.

Hipodensidades periventriculares (reabsorcin transependimaria).

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO MEDICO
Medidas temporales
Farmacolgica:

Disminuye Formacin
de LCR.
Altera el plexo y la
actividad de la
Anhidrasa Carbnica.

Furosemida

Acetazola
mida
Suprime la formacin
de LCR.
Enlentece el
intercambio de Na, H
(Reduce la
disponibilidad de
protones).

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
PUNCIONES

Medidas temporales

Puncin Lumbar
Tcnica:
1. Posicin decbito lateral o sentado.
1. Puncin espacio 3-4 vertebra lumbar.
2. Infiltrar con anestesia local.
3. Introducir trocar en lnea media, espacio entre apfisis
posteriores, con ligera inclinacin 70 hacia abajo.
4. Sensacin de resistencia, aparato ligamentoso y la
duramadre.
5. Sacar cuidadosamente el mandril, obtener LCR.
6. Medir presin previa y final.

Contraindicado en hidrocefalias obstructivas.

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
PUNCIONES

Medidas temporales

Puncin Cisternal

Tcnica de Ayer

1. Lnea media por encima

de la apfisis posterior de
C2.
2. Dirigir trocar hacia:
espacio entre el ag.
occipital y C1.
3. Sensacin de resistencia
al perforar membrana
occipitoatloidea y
duramadre.
4. Extremo anterior del
trocar fijo e inmvil

Tcnica de
Eskuchen
1. Protuberancia Occipital
externa y apfisis Espinosa
de c2. (Punto medio).
2. Dirigir trocar hacia:
superficie externa de
concha occipital.
3. Sensacin de resistencia
sea, extraer trocar,
inclinar hacia abajo.
4. Por debajo del borde del
ag.occipital, perfora
membrana occipitoatloidea
y duramadre.

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
PUNCIONES

Medidas temporales

Puncin Ventricular
1. Decbito lateral con cabeza apoyada.
2. Ubicar punto de kocher.
3. Introducir aguja (5cm 8cm)
4. Medir presin previa.
5. Obtener LCR.
6. Medir presin final

HIDROCEFALIA

Hidrocefalia No
Comunicante.
Drenaje Ventricular.
Drenaje Lumbar
(comunicantes).

Ventrculo Peritoneal (DVP)

Ventrculo Atrial (DVA)
Lumbo Peritoneal (DLP)
Torkildsen (Ventrculo al espacio
cisternal).

Ventriculosto
ma
endoscpica

Derivacin
Externa
Derivacin
Interna

TRATAMIENTO QUIRRGICO HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
DERIVACIN
VENTRICULOPERITONEAL

Anestesia
General
inhalatoria
Posicin decbito
dorsal,
cabeza rotada
Abordaje: Punto
de Frazier, Kocher
o Keen

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
DERIVACIN
VENTRICULOPERITONEAL
Incisin
Abdominal
Incisin retro
mastoidea

Creacin del tnel

subcutneo

Colocacin del
sistema
Cierre del
abordaje craneal,
retro mastoideo,
abdominal

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
DERIVACIN VENTRICULOATRIAL
Indicaciones:
Pacientes con obesidad
abdominal.
Anormalidades extensivas del
Contraindicaciones:
abdomen.
Bacteremia
Antecedentes de mltiples
Infeccion LCR
procedimientos en el abdomen.
Infeccin area quirurgica
ICC , Hipertensin
Pulmonar.
Trombosis Yugular o
subclavia.

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO
DERIVACIN EXTERNA

Drenaje
Ventricular

Drenaje
Lumbar

- Infecciones
del SNC.

Hidrocefalias
Comunicante
s

- Sangrado,
LCR con
glbulos
rojos.

- Reducir la PIC
pre, intra o
postoperatorio.

HIDROCEFALIA

TRATAMIENTO

HIDROCEFALIA

VENTRICULOSTOMA ENDOSCPICA
Indicaciones:
1. Estenosis congnita del acueducto de Silvio.
2. Obstruccin tumoral en la circulacin de LCR, despus del
agujero de Monroe.

Estructuras del
sistema ventricular

Va alterna de LCR

Espacio Subaracnoideo
o cisternas basales

SISTEMAS DE
DERIVACIN
Tubo de entrada: 0.9 a 0.12mm
Vlvula
Drenaje Distal: Largo tubo de
silicn.

HIDROCEFALIA

Dispositivos
de Drenaje

Vlvulas de
Presin Fija

Vlvula de
Presin
Ajustable

Vlvulas
reguladoras
de flujo

Dispositivos
anti sifn

SISTEMAS DE
DERIVACIN

HIDROCEFALIA

Vlvulas
segn su
construcci
n

Membrana de
flujo de silicn

Vlvulas con
hendiduras distal
o proximal

Flujo en
baln

Controlador del
dimetro del
orificio

Diafragma
Mvil

HIDROCEFALIA

PRONOSTICO
Sin Tratamiento:
Tasa de mortalidad del 50-60%.
Dficit neurolgico severo.
Retraso intelectual profundo
Con tratamiento:
95% sobrevida paciente con hidrocefalia no
tumoral
65% intelectualmente normales
75% de los pacientes ameritan por lo menos 1
revisin valvular en seguimiento por 15 aos.