HERNIA

DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
HOSPITAL PARA EL NIÑO POBLANO
JOSÉ EDUARDO JIMÉNEZ SÁNCHEZ R1 PEDIATRÍA
  Es un defecto del desarrollo embrionario, producido
por una falla en el cierre de la membrana pleuro
peritoneal, lo que provoca la herniación hacia la
cavidad torácica de visceras abdominales.
Hernia
 Asociado a un grado de hipoplasia pulmonar, junto con
diafragmática la disminucionen número de alveolos.
congénita
”comunicación entre
las cavidades
abdominal y torácica”
Tipos de  Hernia de Bochdalek (90%)
hernias  Hernia de Morgagni

diafragmáticas  Hernia del hiato

 Hernia paraesofágica
congénitas
 Hernia de Bochdalek
• Es un defecto lateral y posterior del diafragma
• Es la más frecuente
• Ubicación izquierda del tórax
• Los órganos que ascienden son: estómago, bazo
e intestino delgado a la izquierda, y el hígado a
Clasificación la derecha.

Hernia de Morgagni
• Es un defecto en la parte anterior del diafragma
• Ubicado en la parte posterior del esternón
• Los órganos involucrados son: intestino e
hígado
  4 componentes embriológicos:
 Anterior: septum transversum
 Dorsolateral: pliegues pleuroperitoneales
 Dorsal: crura del mesenterio esofágico
 Posterior: pared del mesodermo

Embriogénesis
  Ocurre entre la 8-10 semanas de gestación, no fusionandose los
pliegues pleuroperitoneales, septum transverso y mesenterio
dorsal esofágico.

Embriogénesis
Epidemiología  Prevalencia: 1 a 4 casos por 10,000 nacidos vivos
 La mayoría son esporádicas
 Se asocia a otras anomalías congénitas (30%)
 Hernia de Bochdalek (90%)
 Hernias diafragmáticas bilaterales se asocian más a otras
anomalías congénitas y es peor su pronóstico
 1:2500 a Defectos Sobrevida a
1:3500 cardiacos 10-90%

95% son 40% se asocia

Incidencia hernias de a otra
Mujeres 2:1
Hombres
Bochdalek malformación

80-85% Relacionado
<2%
hernia bilaterales
con trisomías
18, 21 y 23
izquierda

10-15%
5% hernia de
herniación Morgagni
derecha
  Causa desconocida
 Multifactorial
Etiología  Herencia autosómica dominante, recesiva y ligada al X
 Factores ambientales asociados: deficiencia de vitamina A,
exposición a talidomida, anticonvulsivos y quinina

 Anomalías cardiovasculares (27.5%)
Síndromes y  Anomalías urogenitales (17.7%)
anomalías  Anomalías musculoesqueléticas
(15.7%)
 Más de 70 síndromes
asociados
 Trisomías 21, 13 y 18
 Síndrome de Fryns
 Síndrome de Brachmann-de
Lange
 Síndrome de Pallister-Killian

asociados  Anomalías del SNC (9.8%)

 Síndrome de Turner
 Síndrome de Donnai-Barrow
 Síndrome de Simpson-
Golabi-Behnmel
 Síndrome de Beckwith-
Wiedemann
Fisiopatología
Periodo crítico del desarrollo
pulmonar: 3-16 semana

Falla en el cierre de los pliegues

pleuroperitoneales: 4 a 10 semana
  Insuficiencia respiratoria en las primeras 24-48 horas de vida,
estabilidad previa.
 Datos de dificultad respiratoria:
 Uso de musculatura accesoria
 Cianosis
 Aleteo nasal

Cuadro clínico 

Taquipnea
Cianosis
 Auscultación:
 Disminución o ausencia del murmullo vesicular
 Presencia de ruidos peristalticos en hemitórax afectado
 Desplazamiento del latido cardíaco al lado opuesro
 Signos de persistencia de circulación fetal
  Acidosis respiratoria e inestabilidad hemodinámica
 Abdomen escafoideo

Cuadro clínico  Aumento del diámetro de la pared torácica

 Sepsis y shock
 Causa rara de muerte súbita
  Ecografía prenatal (semana 16 y 24): polihidramnios, masa
torácica, desviación mediastínica, burbuja gástrica o presencia de
hígado en cavidad torácica y anasarca fetal
 Diagnóstico en el 50% de los casos, en la edad gestacional 24
aproximadamente.

Diagnóstico
prenatal
  RMN: evaluar
Diagnóstico posición hepática y
prenatal medir volumen
pulmonar.
  Diagnósticos 11-33%
 Distres respiratorio severo, acompañado de cianosis persistente
abdomen excavado.

Diagnóstico  Auscultación de latidos cardiacos desviados.

 Auscultación de latidos cardiacos desviados.
postnatal  Asimetría en auscultación pulmonar
 Asimetría en la auscultación pulmonar.
 Auscultacion de ruidos hidroaereos en tórax
  Radiografía de tórax
 Presencia de asas intestinales
 Desviacion del intestino

Diagnóstico
postnatal
  Prenatal: lesiones torácicas
 Malformaciones broncopulmonares, quistes broncogénicos,
Diagnósticos atresia bronquial, quistes entéricos y teratomas, secuestro
diferenciales pulmonar.
 Postnatal: eventración diafragmática, hipoplasia pulmonar,
hipertensión pulmonar persistente del RN.
  Hospitalización en hospital del 3° nivel
 Intubación traqueal
 Tratar la insuficiencia respiratoria
 Evitar ventilar con mascarilla y reservorio
 Para no distender asas intestinales
 Sonda oro o nasogástrica
Tratamiento  Descartar malformaciones asociadas
inicial  Ecocardiografía
 Ventilación mecánica
 Alcalinización, infusión precoz de HCO3
 Vasoactivos mantienen la presion arterial sistémica superior a la
pulmonar para revertir el circuito DER-IZQ
 Sedación y relajación
  Administracion de factor surfactante y iNO
 La administración de surfactante no corrige el problema
 Uso en prematuros
 Se administra en neonatos <34 SDG con datos de atelectasias

Manejo alveolares
 Óxido nítrico inhalado (vasodilatador): mejora la oxigenación y
disminuye la necesidad de ECMO.
 Inhibidores de la fosfodiesterasa 5:
 Sildenafil
 Bosentan
  Ventilación convencional
 Ventilación oscilatoria de alta frecuencia

Estrategias de  Oxigencaión con membrana extracorporea

ventilación
 Objetivos ventilatorios: SatO2 preductal >85%, PaO2 preductal
>30 mmHg, hipercapnia permisiva (PaCO2 entre 45 y <65 mmHg y
pH arterial >7.25 a 7.4)
  Criterios para la utilización de ECMO
 Indicada en pacientes que no responden a la ventilación mecánca
convencional y en casos severos.
 Criterios: inestabilidad para mantener una PaO2 preductal >85% o
ECMO posductal PaO2 >30mmHg
 PIP >28 cmH2º o PAM >15 cm H2O
 Hipotensión resistente a fluidoterapia o uso de inotrópicos
 Aporte inadecuado de oxígeno con acidosis metabólica persistente
  Cirugía
 Debe realizarse antes de las 6 horas de vida, solo pacientes
hemodinamica estable.
 En inestables, estabilizarlos y proceder al cierre hacia las 24-72
Tratamiento horas.
 Técnica quirúrgica
quirúrgico  Reducir el contenido visceral
 Observar el pulmón
 Identificar bordes del diafragma
 Cerrar el defecto (malla)
  Estabilizar medicamente al paciente y después proceder a la
cirugía
Cirugía  Se recomienda realizar una incisión subcostal
 Consiste en corregir el defecto diafragmático y reducir las vísceras
a cavidad abdominal
  Cuanto más grande sea el
defecto, mayor severidad de
la enfermedad.
 Parches sintéticos no
absorbibles:
Reemplazos politetrafluoroetileno o
polipropileno
diafragmáticos  Parches biosintéticos
absorbibles (músculo oblicuo
interno o transverso del
abdomen)
 Parches de tejido autólogo
  Tardías
 Infecciones respiratorias
 Enfermedad pulmonar crónica
 Agudas:
 Hernia recurrente
 Hipertensión pulmonar
persistente  Relacionadas al parche
Complicaciones  Hemorragias  ERGE
 Quilotórax  Obstrucción intestinal
 Infecciones  Neurológicas: hemorragia
intraventricular, infartos, leucomalacia
periventricular, colecciones extraaxiales
 Anomalías musculoesqueléticas
  Tratamiento experimental
 Previene o revierte la hipoplasia pulmonar y reestablece el
Oclusión crecimiento pulmonar adecuado
traqueal  Colocación de balones por vía percutánea guiada por USG entre la
semana 24 y 28, se retira en la semana 35
intrauterina
  Helcomb y Ashcraft (2021). Cirugía pediátrica. 7° Edición. Editorial:
ELSEVIER.
 Nelson (2020). Tratado de Pediatría. 21° Edición. Editorial:
ELSEVIER.
Bibliografía  Hedrick, H; Adzick, S. (2021). Congenital diaphragmatic hernia in
the neonate. UpToDate.
 Hedrick, H; Adzick, S. (2021). Congenital diaphragmatic hernia:
Prenatal issues. UpToDate.