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Dra S Echeverra. Becada 2 Pediatra.

2013

Introduccin

Estridor refleja obstruccin de la va area superior (VAS) ,crtico, anticipado o totalmente inesperado Requiere de un estudio diagnostico Anamnesis, exploracin fsica, valoracin rpida de gravedad Dificultad respiratoria determina la urgencia con la que se debe proceder.

Comparacin VAS pediatrica/adulto

Comparacin VAS pediatrica/adulto

Estridor :Definicin
Sonido monofnico, producido por el flujo de aire turbulento a travs de un estrechamiento de la VAS.

Congnito Adquirido

Clinical practice: an approach to stridor in infants and children.Boudewyns A, Claes J, Van de Heyning P.Eur J Pediatr. 2010 Feb; 169(2):135-41.

Clasificacin segn Regin/Causa


Nasofaringe
1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. 1. Atresia o estenosis de Coanas. Hipertrofia de Cornetes. Deformidades Nasales. Malformaciones crneo faciales. Micrognatia Tumores o Quiste Larngeos. Sndrome de Pierre Robin. Alteraciones de la lengua. Regin Supragltica. a. Laringomalacia b. Laringitis por RGE c. Quistes. Regin Gltica. a. Parlisis de Cuerdas Vocales b. Membranas Larngeas. c. Hendiduras Larngeas. Regin Subgltica. a. Estenosis Subgltica. b. Hemangiomas.

Regin

Orofaringe

Laringe

2.

3.

Kliegman. Nelson Tratado de Pediatra. 18 ed. Espaa, Elsevier Saunders, 2009. p. 1760-1769.

Clasificacin segn Fase Respiratoria

Estridor en el neonato
1.

2.
3.

Lesiones iatrognicas VAS Malformaciones congnitas y tumores mediastino/ cuello (VA, vasculares) Malformaciones fosa posterior (pares craneales bajos: Arnold-Chiari, tumores, hidrocfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales, disgenesias nucleares, hipotonas mayores, anoxia cerebral)

Management of stridor in neonates and infants J. Claes et al. ACTA Otorrinolaringolgica Belga.(B-ENT), 2005, 1, Suppl. 1, 113-125

Lesiones iatrognicas de VAS


1. 2. 3.

Trauma parto: lesin nervio larngeo recurrente (rama vago) Parlisis uni/bilateral de Cuerdas Vocales (CV). Quirrgica: ligadura de DAP, Qx cuello o cardaca Intubacin: Inicialmente: dolor, disfona, cambio tono voz. dao CV SNG/SOG. A largo plazo: edema CV, lceras, laceraciones, granulomas, estenosis gltica y subgltica ( dificultad respiratoria, estridor inspiratorio y disfona).

Malformaciones congnitas VAS

Relevante valoracin del recin nacido (RN) en primeras hrs de vida potencial dificultad respiratoria Errores embriognesis (malformaciones) o resultado de eventos intrauterinos crecimiento embrin o feto. Incluyen: nasales, orales, farngeas, larngeas y traqueales. Larngeas ms frecuentes nasales.

Malformaciones congnitas VAS


Clnica: Relacionada con la obstruccin de la VA, problemas fonatorios o deglutorios segn localizacin. Diagnstico precoz alto ndice de sospecha .Conocimiento de los sntomas + tcnicas complementarias. Tratamiento: Preservar VA (Urgente: intubacin o traqueostoma) Tratamiento parcial o definitivo

Laringomalacia

1 causa estridor RN 58% anomalas congnitas de la laringe

2:1

Poco despus del nacimiento Empeora 6-8 s edad Generalmente autolimitada Resolucin: 12-15 m edad

Chile, Escuela de Medicina Pontificia Universidad Catlica de. Atlas de la Va Area en Nios. [En lnea] http://escuela.med.puc.cl/publ/atlasviaaerea/IndiceAerea.html#

Laringomalacia
Sntomas: Estridor Inspiratorio intermitente Empeora: Llanto Alimentacin Dificultades de la lactancia Actividad y agitacin Decbito supino con cuello en flexin Raras: Cianosis Pectus excavatum

Laringomalacia: Pronstico y tratamiento


Buen pronstico Mayora slo requiere control y actitud expectante: Adecuada ganancia de peso, tratamiento del RGE asociado (30-80%) Moderados y severos ORL (evaluacin endoscpica ,posible intervencin) Severa: frecuentemente benefician con ciruga ,mejora en la respiracin y alimentacin con escasa morbilidad.

Parlisis de CV

2 etiologa de estridor RN 10% de todas las lesiones larngeas congnitas Sin predileccin de gnero Bifsico 58% de presencia dentro de primeras 12 hrs de vida Unilateral o bilateral Unilateral: izquierda > derecha Tasa de recuperacin espontnea alta (ambos)

Parlisis de CV

Parlisis de CV
Etiopatogenia:
Bilaterales: Enf neurolgica mayora casos.(18%) Asociacin con Estenosis subgltica. Unilaterales(N.larngeo recurrente) : Traumas obsttricos, circular de cordn, malf cardiovasculares lado izq, malf SNC (pares craneales bajos). Ambas: Iatrogenia (cx cardiotorcica, tiroidectoma, fstula TE,), Idioptica (inf. viral, enf. autoinmune)

Parlisis de CV
Congnita
SNC: Arnold-Chiari I y II Leucodistrofia Encefalocele Hidrocefalia Disgenesia cerebral o nuclear Asfixia perinatal Agenesias de los pares craneales o sus ncleos Mielomeningocele con afectacin alta del neuroeje

Parlisis de CV
Adquirido

Ciruga Torcica Trauma (intubacin) Compresin del N. larngeo recurrente Dislocacin aritenoidea

Parlisis CV: Signos - Sntomas


Bilateral
Estridor deglucin Bifsico(inspiratorio) Apnea Cianosis Aspiracin Disfagia Tos ineficaz

Unilateral
Estridor Voz-llanto dbil(disfonia) Disnea muy leve o ausente Aspiracin Disfagia Ascesos de tos

Parlisis de CV :Manejo VA
Distrs respiratorio
Intubacin endotraqueal Laringoscopia directa Traqueostoma

Estable
Fibrolaringoscopia flexible

Evaluar deglucin

Parlisis de CV: Tratamiento


Unilateral: Observacin (% elevado revierte en meses siguientes) Si persiste, ciruga fonatoria en edad escolar. Bilateral: Curacin espontnea alta en siguientes 6-9 m Esperar antes de ciruga con tcnicas irreversibles!! Traqueotoma si compromiso respiratorio es grave (necesaria 50-60% ) ms adelante ciruga

Estenosis subgltica

3 ms comn de anomalas congnitas de la laringe Sin predileccin de gnero Congnita o adquirida Definicin Reduccin dimetro va resp 2-3 mm bajo CV verdaderas Dimetro subgltico: 4mm RNT 3 mm prematuros

Estenosis subgltica
Clnica Ms frecuente: crup recurrente(1 vida)
Severas: disnea y cianosis progresivas posparto, frecuente muerte feto antes de tratar. Traqueotoma inmediata diagnstico ecogrfico prenatal (dilatacin de trquea y pulmones). Grave: estridor bifsico, disnea, tiraje intercostal, deformidad torcica, tos y llanto ronca, disfagia. Larga evolucin RCIU.

Estenosis subgltica
Pronstico y tratamiento: Formas severas (neonatal): traqueotoma precoz. Despus: tratamiento definitivo (ciruga). Lactantes: Casos leves: Entre 18-24 m desaparecer 80% de clnica (desarrollo de la r. subgltica) Casos graves : a veces traqueotoma

Estenosis subgltica
Congnita Definicin Estenosis en ausencia de intubacin anterior, trauma de laringe, o compresin extrnseca Etiologa No recanaliza lumen de la laringe a las 9 s gestacin Atresia Membranas Estenosis

Estenosis subgltica
Adquirido Ms comn que congnita Etiologa Trauma estructuras subglticas Intubacin endotraqueal Cuerpo extrao Infeccin Trmicas quemaduras Irritacin-qumica

Estenosis subgltica
Adquirido Presentacin: Fracaso extubacin Crup recurrente despus de extubacin Edad presentacin Mayora <1

Estenosis subgltica
Hallazgos radiolgicos: Largo segmento de estrechamiento subgltico

Manejo sospecha Estenosis subgltica


VA estable
Historia Fibrolaringoscopia flexible Laringoscopia directa (LD) con broncoscopia rgida (BR)

VA inestable
Intubacin o traqueotoma Historia LD con BR

Atresia y membranas larngeas

Persistencia de la lmina epitelial embriolgica que cierra la primitiva faringolaringe en 3-4s des. embrionario. Segn ubicacin de falla en la reabsorcin hay distintos tipos . 3 grupos de atresias: Tipo I o completa : Incompatible con la vida. Tipo II : similar a I pero slo en la porcin supragltica. Tipo III o membranas supraglticas y subglticas.

Atresia y membranas larngeas


Congnita rara. Adquirida trauma VA (intubacin, manipulacin quirrgica).

Ms 10% otras malformaciones asociadas, principalmente VAS (estenosis subgltica, hendidura palatina submucosa). Asocia con defectos cardacos ( septo ventricular). Asociacin deleccin 22q11 (parte Sd Di George o Velocardiofacial).

Atresia y Membranas larngeas

Clnica: obstruccin respiratoria.

Tipo I y II: incompatibles con la vida del feto, suelen ir asociadas a otras malformaciones. Slo sobreviven con fstula traqueoesofgica asociada.

Atresia y Membranas larngeas


Diagnstico Clnico: gran variabilidad segn grado de afectacin. Dx definitivo membranas glticas: Microlaringoscopia Tratamiento Dilatacin Traqueotoma

Tendencia alta a la recidiva.

Hendiduras larngeas
Fallo embriolgico de la fusin del cartlago cricoideo y la pared traqueoesofgica. (Abertura anormal entre la laringe y el esfago)

posible factor autosmico dominante


Clnica: secreciones, dificultad alimentarse, fallo de medro, estridor, aspiracin, respiracin dificultosa, disfona

Hendiduras larngeas
Severidad determinada por el tamao de la abertura:
Pequeas slo regin interaritenoidea Grandes total longitud de glotis posterior, cricoides, subglotis y trquea.

Hendiduras larngeas
Diagnostico: Difcil diagnosticar alto grado de mortalidad Alto ndice de sospecha Estudio baritado + laringofaringoscopia. Tto: Segn severidad: leves conservador (RGE y aspiracin); graves ciruga.

Fstula traqueoesofgica
Desarrollo incompleto del tabique traqueoesofgico Presentacin Despus del nacimiento Cianosis con la alimentacin Diagnstico Esofagrama Broncoscopia Tratamiento Quirrgico (cierre)

Quistes larngeos y subglticos

Surgen del sculo Lleno secreciones mucoides No comunican con la laringe Presentacin: Estridor bifsico Obstruccin vas respiratorias Diagnostico Endoscpica
Emergencia:

Intubacin Traqueotoma

Hemangioma subgltico (HSG)

Empeoramiento progresivo estridor

2:1

Hemangiomas cutneos 50% Rpido crecimiento hasta 12 a 18 m de edad Presentacin: Tos Cianosis Ronquera Disfagia Hemoptisis

Hemangioma subgltico

Raros (1,5% anomalas larngeas congnitas) Potencialmente fatales Clnica: Crup recurrente y estridor bifsico. Hemangiomas cutneos: regin de la barba aumenta el riesgo de HSG asociado.

Hemangioma subgltico
Diagnostico: Alta sospecha clnica + endoscopia rgida+ Rx cuello + TAC con contraste.

Tratamiento Observacin Resolucin espontnea a los 5 aos Mdico Propanolol Traqueostoma

Neonatal Stridor.Matija D et al. International Journal of Pediatrics.Volume 2012 (2012)

Traqueomalacia

Flacidez anormal de la trquea Colapso en la espiracin

Intrnseca Traqueomalacia primaria Debilidad de anillos cartilaginosos


Extrnseca Traqueomalacia secundaria Compresin extrnseca

Traqueomalacia
Presentacin: Asintomtica a la angustia severa Manejo Observacin de la traqueotoma

Compresin traqueal vascular

Anillos vasculares Doble arco artico Arco artico derecho Compresin de la arteria innominada

Compresin traqueal vascular


Presentacin Estridor espiratorio Tos recurrente Apnea Infeccin broncopulmonar recurrente Diagnstico: -Laringoscopia directa + broncoscopia rgida -Broncoscopia flexible -TC de trax -Resonancia magntica del trax

Estenosis traqueal
Tipos Hipoplasia traqueal Estenosis en forma de embudo Estenosis segmentaria corta Anillos traqueales completos Pared membranosa traqueal posterior Clnica Estridor bifsica o espiratorio Sibilancias Cianosis "Crup recurrente"

Estenosis traqueal
Diagnstico Broncoscopia TAC / RNM Tratamiento Observacin Reseccin traqueal Injertos traqueales

Papilomatosis respiratoria recurrente


Causa rara de disfona Factores de riesgo: Parto vaginal 1 hijo Condilomas genitales. Ms frecuente 2-3 , mayora <5 aos. Alta mortalidad si se diseminada.

Atresia de coanas

Persistencia membrana bucofarngea 1 c/ 5mil a 8mil nacidos vivos Dificultad respiratoria al nacer se alivia con el llanto Cianosis Dificultad en alimentacin Unilateral > bilateral

<

Atresia de coanas
Sndrome de CHARGE: -C Coloboma del ojo -H anormalidad del corazn -A atresia de coanas -R Retraso de crecimiento / desarrollo -G Genital hipoplasia -E anomalas del odo / sordera

Atresia de coanas

Endoscopia nasal TAC Ciruga transpalatina

Abordaje sndromes craneofaciales

Sndrome de Pierre Robin

Retrognatia Micrognatia Glosoptosis Manejo: Va area Alimentacin Ciruga Adhesin lengua labio Distraccin osteognica mandibular
Prado, Francisco. 2008. Sociedad Chilena de Neumologa Peditrica. [En lnea] 2008. http://www.sochinep.cl/archives/Estridor.pdf

Sndrome de CRI DU CHAT

Secundario a delecin del brazo corto del cr 5. Estridor inspiratorio, llanto como maullido Anomalas larngeas especficas: Epiglotis flccida + glotis forma diamante durante la inspiracin Escape de aire por comisura posterior en fonacin.

Sndrome de Down

Hipoplasia del tercio medio Macroglosia relativa Hipotona

Sndrome de Treacher Collins

Anomalas del tercio medio facial Hipoplasia maxilar Atresia / estenosis coanas Hipoplasia mandibular Anomalas base de la lengua

Sndrome de Crouzon

Sinostosis craneofacial Hipoplasia del tercio medio Coanas atresia / estenosis Anomalas base de la lengua

Caso clnico
RNT 39 s AEG .Hija de madre de 22 sin patologa. Nace PTVE Apgar 9-9. Estridor desde nacimiento no asociado a desaturacin alimentndose sin dificultad. 1 ddv presenta reflujo lcteo tras alimentacin asociado a cianosis con recuperacin espontanea sin otros sntomas.

Evaluada por ORL diagnostica laringomalacia moderada ,parlisis cordal izq y obs atresia coanas izq.

Caso clnico
Evoluciona con notable estridor bifsico (>inspiratorio) persistente , esfuerzo respiratorio, asociado a desaturacin < 74% con el llanto, repitindose episodio de reflujo lcteo. Control posterior (14ddv) significativa del lumen gltico por parlisis cv izq y paresia severa a der, laringomalacia idem. Se realiza traqueostoma a los 20 ddv

Ecocardiograma normal Eco cerebral normal

ESTRIDOR INSPIRATORIO
Progresivo decbito supino, llanto ,comer.. Llanto normal Leve con disfona y llanto dbil, tos aspiracin Severo disnea +++, cianosis, llanto normal Muy severo disnea +++, cianosis progresiva post parto A los pocos das de vida. Disnea y cianosis Al nacimiento y mejora con hiperextensin cervical Al nacimiento no pasan las sondas nasofarngeas

Laringomalacia Causa + frecuente de estridor inspiratorio

PCV unilateral Relacin con traumatismo del parto

PCV bilateral

Atresia larngea/ Estenosis subgltica severa

Membrana larngea (IV)

Quistes larngeos congnitos de gran tamao

Atresia coanas 50% de otras malformaciones

Expectante resolucin espontanea 95% en <24m Quirrgico


Supraglotoplastia

Intubacin + traqueotoma

Expectante 70% recuperacin espontanea < 12 m

Estudio etiolgico (descartar patologa SNC)


40% recup. Espontanea <12 m si no tto quirrgico

Traqueotoma

Traqueotoma

Exeresis quirrgica siempre Potencial riesgo asfixia

Intubacin Tto quirrgico endoscpico

Asociar tto anti reflujo

Malformaciones congnitas ms frecuentes de la va area superior. J.R. Gras www.sepeap.org/secciones/documentos/pdf/all_mayo_2009.

ESTRIDOR BIFASICO

Severo Disnea +++ Tiraje


Al nacimiento

Leve Tos Aspiracin disnea


Hendidura laringotraqueal posterior

Bifsico Empeora llanto y Esfuerzos


Comienza 1 y 2 m

Estenosis subgltica severa

Hemangioma subgltica
50% asociado a cutneos

Leve: Traqueotoma
Mdico ,medidas antireflujo

Pequeo Expectante Resto: Propranolol 3mg/Kg/da en 2 dosis

Grave:
Cierre qx

Malformaciones congnitas ms frecuentes de la va area superior. J.R. Gras www.sepeap.org/secciones/documentos/pdf/all_mayo_2009.

Estridor espiratorio
Instaura 1 semanas de vida Empeora con agitacin y llanto Expectante Traqueotoma + stent CPAP Traqueoplastia

Traqueomalacia

Malformaciones congnitas ms frecuentes de la va area superior. J.R. Gras www.sepeap.org/secciones/documentos/pdf/all_mayo_2009.

Masas cervicales fetales : Procedimiento quirrgico intraparto por obstruccin VAS


Tumores o masas cervicales fetales son raros, pero pueden causar obstruccin de VA importante. Por la elevada mortalidad en la mayora de estos casos se plantea actualmente el parto por EXIT (Ex utero Intrapartum Treatment) Se debe procurar un diagnstico precoz ,(evaluacin prenatal) y delimitar con mxima seguridad posible la extensin de la masa, probable compromiso de VA y ausencia de otras malformaciones.

E X I T (ex-utero intrapartum therapy) en linfangioma cervical fetal.Bustos et al.REV CHIL OBSTET GINECOL 2013; 78(1): 55 - 59.

Masas cervicales fetales : Procedimiento quirrgico intraparto por obstruccin VAS

Procedimiento EXIT se realiza cuando se prev dificultades para establecer VA efectiva en NN al momento del parto. En el momento de la cesrea. Feto se mantiene en circulacin placentaria mientras se establece la VA.

A review of the EXIT (Ex utero Intrapartum Treatment) procedure..Abraham . Journal Obstet Gynaecol. 2010 Jan;30(1):1-5. E X I T (EX-UTERO INTRAPARTUM THERAPY) en Linfangioma cervical fetal. Bustos et al. REV CHIL OBSTET GINECOL 2013; 78(1): 55-59.

Masas cervicales fetales : Procedimiento quirrgico intraparto por obstruccin VAS


Se ha descrito el procedimiento en casos de teratomas y linfangiomas cervicales Mientras que la tecnologa mejora y ms anomalas se diagnostican durante el periodo prenatal, el Procedimiento de salida se puede realizar con buenos resultados despus de considerar cuidadosamente las cuestiones ticas

Conclusiones

Estridor es un sntoma , NO un diagnstico Historia y ex fsico claves en diagnstico Manejo adecuado es posible slo despus de un diagnstico preciso Gold estndar :Endoscopia de vas respiratorias Estudio endoscpico completo de VA ,descartar alteracin concomitante.(estridor inhabitual)