SIRIN GO M I E L

IA Por: Victoria
Tunque Pizarro
 ÍNDICE
01 02 03
INTRODUCCIÓ EPIDEMIOLOGI FISIOPATOLOGI
Nefinición y conceptos
D 9A Aresenta 4 posibles
0% Asociado a complejo P
actuales sobre Syrinx de Chiari Tipo 1 teorías sobre Syrinx

04 05 06
CUADRO DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Cuadro muy Resonancia Magnética
CLINICO
característico no uno de los mejores
Cirugia - Craneotomia
diferencias entre avances para el
calor/frio diagnostico
SIRINGOMIELIA
La siringomielia es una enfermedad neurológica
rara, caracterizada por la presencia de cavidades
quísticas llenas de líquido dentro de la médula
espinal.

En ocasiones y como referencia a que los quistes

contienen líquido cefalorraquídeo se ha llamado
a la enfermedad “siringohidromielia”.
 EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia se estima en 0,84 casos por cada 10.000 personas.
Afecta por igual a ambos sexos y a todas las razas

1 Los síntomas de comienzo pueden aparecer a cualquier edad, pero la

enfermedad suele manifestarse entre los 25 y los 30 años.

2 Esta patología es progresiva y degenerativa presentando cuadros

fluctuantes que van desde empeoramientos severos en 5 a 10 años hasta
una progresión lenta de 30 a 40 años o más

3 En el 90 % de los casos la siringomielia está asociada a la malformación

de Chiari tipo 1

4 El 10% incluyen siringomielia sin asociación con Chiari1 (idiopática),

secundaria a tumor intramedular, a compresión por tumor
extramedular, infarto medular
 FISIOPATOLOGIA
Principalmente es la obstrucción del espacio subaracnoideo en alguna región
A que no permita el equilibrio inmediato en los rápidos cambios de presiones a
las que está sometido el líquido cefalorraquídeo
Esta disociación hace que el líquido cefalorraquídeo pase, a través de espacios
B perivasculares o transparenquimatosos, a formar cavidades.

1) En la teoría disráfica clásica

2) Teoría hidrodinámica
3) Teoría de disociaci6n
cráneo-espinal.
4) La teoría de Ia distensión de
Normal Syrinx
los espacios
 CUADRO CLÍNICO
SIRINGOMIELIA
Aparición de parestesias en los miembros superiores, generalmente en las manos
y se caracteriza por manifestaciones que se conocen como síndrome del cordón
central que consisten en una hipoestesia disociada que se distribuye de forma
segmentaria y afecta a cuello, hombros y brazos.

Es frecuente la aparición de dolor espontáneo, por lo general de instauración

progresiva pero excepcionalmente de comienzo súbito, que puede ser intenso y
afectar al tronco y miembros superiores así como la presencia de cefaleas (dolor
de cabeza) y escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal)
torácica, que puede, pero no suele originar, restricción respiratoria severa.
No obstante lo anterior, veamos una
relación de síntomas asociados.
 CUADRO CLINICO
ASOCIADO
Cefaleas severas Mareos (origen
central/vascular)
Fatiga prematura "Tinitus"

Escoliosis dorsal Nistagmus

Neuralgia del Pérdida de memoria

Trigémino
El síntoma más importante y característico de la
Siringomielia se basa en que los pacientes no pueden
notar el frío/calor en las puntas de los dedos de las manos
 DIAGNOSTICO
Siempre a través de un examen neurológico, apoyado por
imágenes de Resonancia Magnética del área cervico-dorsal.
1 La radiología simple es util para el diagnostico de
malformaciones asociadas de la union eraneocervical

2 La tomografía axial computada (TAC) es un excelente

metoda para estudiar estructuras oseas y disrafismos bajos.
Se puede complementar la TAC con la mielografia. Las
indicaciones para TAC son:
La TAC con ventana osea
La TAC con ventana parenquimatosa
3 Resonancia Magnetica nuclear (IRM) sintetizarse en
especificidad anatómica y patológica
 TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
La indicación del tratamiento quirúrgico debe ser temprana, antes de
que se desarrollen importantes lesiones neurológicas irreversibles.

a) descomprimir la zona cráneo-cervical afectada

b) realizar una derivación “shunt” introduciendo un catéter en la cavidad

siringomiélica que sirva para trasladar el líquido cefalorraquídeo retenido
hacia la cavidad peritoneal o hacia la cavidad pleural.

La tendencia actual se basa en abordar en primera instancia la descompresión

quirúrgica del foramen magnun mediante craniectomía y la creación de una cisterna
artificial en el área suboccipital. Se reserva para una segunda intervención el realizar
una derivación en el caso de que progrese la siringomielia y no fuese suficiente la
descomprensión.
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
Primero veamos un diagrama normal del cerebro, del
cerebelo y de la médula espinal.

En las malformaciones de Chiari un exceso de tejido

cerebeloso conocido como las amígdalas cerebelosas
se extiende por abajo con el foramen mágnum en la
porción superior del canal espinal.

Para reducir la compresión en el foramen mágnum, el

hueso suboccipital y las membranas deben quitarse.
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
Una vez que se haya quitado el hueso, las membranas
que cubren el cerebelo y la médula espinal deben ser
abiertas.

parchear con un cierto tipo de membrana o tejido del

propio paciente en la apertura de la duramadre para
crear un espacio libre grande,
 REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS
1. Shenoy VS, Sampath R. Syringomyelia. 2021 Jun 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island
(FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 30725795.

2. Goetz LL, De Jesus O, McAvoy SM. Posttraumatic Syringomyelia. 2021 Aug 30. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29262020.

3. Leclerc A, Matveeff L, Emery E. Syringomyelia and hydromyelia: Current understanding and

neurosurgical management. Rev Neurol (Paris). 2021 May;177(5):498-507. doi:
10.1016/j.neurol.2020.07.004. Epub 2020 Aug 18. PMID: 32826067.

4. Flint G. Syringomyelia: diagnosis and management. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):403-411.

doi: 10.1136/practneurol-2021-002994. Epub 2021 Aug 25. PMID: 34433683.

5. Ishisaka E, Usami K, Ogiwara H. Surgical outcomes by sectioning a filum terminale in patients

with terminal syringomyelia. Childs Nerv Syst. 2020 Dec;36(12):3035-3039. doi:
10.1007/s00381-020-04615-5. Epub 2020 Apr 21. PMID: 32318892.
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