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SIRINGOMIEL

IA
mdula en forma de
caa o flauta

Existencia de cavidades
qusticas, tambin llamadas
sirinx, en la mdula espinal,
que pueden comunicar o no con
el canal ependimario central.

Generalmente se localizan a
nivel cervical o dorsal.

En algunos casos se extienden


rostralmente y alcanzan el
bulbo raqudeo,
denominndose entonces
siringobulbia.

Es una enfermedad progresiva de forma crnica, con un


curso clnico imprevisible.

Hay a menudo una disparidad entre los sntomas clnicos y


el tamao de los syrinxes ( "siringos" en castellano).

Su incidencia es 8.4 nuevas personas de


casos/ao/100.000 personas.

Los cavidades normalmente se localizan dentro del cordn


cervical, aunque pueden extenderse hacia arriba (la
elongacin de la mdula, tallo del cerebro) y/o hacia abajo
(el cordn espinal torcico y cono medular).

Los cavidades qusticas destruyen la materia gris del


cordn espinal, y daan las fibras para las sensaciones de
dolor y temperatura.

TIPOS
Sndrome con varios modelos de
cavitaciones distintos

Mecanismos diferentes de
patognesis

De acuerdo a los resultados de la


autopsia en los pacientes con
siringomielia no tratada
quirrgicamente

1) las dilataciones del canal central


que comunica directamente con el
cuarto ventrculo.

2) las dilataciones del canal central


no comunicando con el cuarto
ventrculo y saliendo entre ellos un
segmento de syrinx-libre del cordn
espinal.

Probablemente determina los


rasgos clnicos de la condicin.

3) siringos que son originados en el


parnquima del cordn espinal y que
no estn comunicados con el canal
central.

ORIGEN
Se asocia:

Sndrome de
Arnold-Chiari.

Frecuencia a malformaciones congnitas (sobre todo


malformacin de chiari tipo I) 84%
Neoplasias medulares (sobre todo astrocitomas) 10%
Aracnoiditis 1%
Traumatismos espinales (siringomielia postraumtica)
5%

PATOGNESIS:
Malformacin de la unin craneo-cervicales
El LCR no puede fluir libremente del IV ventrculo hacia el espacio
subaracnoideo (cisterna magna)
La causa ms comn es el descenso de las amgdalas cerebelosas, por
debajo del foramen magnum en el chiari

Siringomielia post-traumtica
Aracnoiditis y/o la ocupacin mecnica del espacio del subaracnoideo
espinal
Induciendo un deterioro en el LCR como se confirma con los estudios
Empezando al nivel dnde el trauma tuvo lugar la cavidad se extiende
hacia arriba y hacia abajo

Tumores intramedulares
Algunos de ellos secretan un fluido protenico que disecciona los
tejidos del cordn que inducen la cavidad siringomilica.

CUADRO CLNICO
sndrome del cordn central: prdida de sensacin en una forma
segmentada que afecta el cuello, hombros y brazos.
Prdida depercepcin de dolor y sensaciones de temperatura con una
alteracin del sentido del tacto en una rea del cuerpo
Con el tiempo los reflejos profundos son tambin afectados
Paciente refiere heridas o quemaduras cutneas indoloras, sin haberse dado
cuenta de cundo se producen.

Debilidad
Trastornos trficos
Arreflexia
Fasciculaciones en las extremidades superiores (resultado de la
lesin de segunda motoneurona)

Puede haber analgesia suspendida en un courass (el trax),


hemicourass (slo un lado del trax), o en el tippet (los hombros,
brazos y manos).
La escoliosis est presente en la inmensa mayora de pacientes,
siendo sta uno de los indicios principales al diagnstico,
especialmente en los nios.
Tambin pueden presentarse:
Dolor de cabeza.
Prdida gradual de masa muscular (desgaste, atrofia).

duracin de sntomas
duran de 4 meses a 38
aos.

CLASIFICACIN DE L
SIRINGOMIELIA
Siringomielia comunicante.
Siringomielia no comunicante.
Siringomielia asociada a disrafia espinal.
Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda
equina.
Siringomielia secundaras a hemorragia intramedular.
Siringomielia post-traumtica: complicacin alejada de traumatismo
raquimedular.
Idioptica.

Adems se puede dividir en 2 grupos: Las relacionadas con


anomalas en la fosa posterior y de la unin crneo-vertebral y las
relacionadas a lesiones espinales.

DIAGNOSTICO

Examen neurolgico.
R. M.

El diagnstico definitivo se
retrasa a menudo, siendo
normalmente hecho de 2 a 8
aos despus de la lesin del
cordn espinal.

TRATAMIENTO
Un tercio de los enfermos nointervenidos con ciruga el curso
clnico es benigno
Otros dos tercios deterioran
despacio pero continuamente
hasta alcanzar dficit
neurolgicos severos

Tendencia actual elige el


tratamiento quirrgico temprano

Definir la etiologa

Tratamiento dirigido para


normalizar las sendas de LCR
tendr xito ms
probablemente que el desage
de las cavidades con
derivaciones (laminectomas)
Medidas quirrgicas que
apuntan para reconstruir la
continuidad del espacio
subaracnoidal al sitio del
bloque

TRATAMIENTO
Aspectos a considerar para
ciruga:
Condicin del paciente
Perfil evolutivo neurolgico.
Paciente asintomtico.
Resultados y expectativas.
Posibles complicaciones.

Tratamiento segn origen


origen

Siringomielia con
obstculo en foramen
mgnum.
Asociados a tumores
intramedulares.
Asociados con
malformaciones crneocervicales.
Siringomielia e
hidrocefalia.
Siringomielia y
escoliosis.

tratamientos
Derivacin

(laminectoma).
Redireccin de las
sendas de LCR.
Endoscopia.

BIBLIOGRAFA

Avellaneda A, Gerrero AI, Martinez IM, Amado ME, Barrios J, Chieza E, et al.
Malformations of the craniocervical junction (chiari type I and syringomyelia:
classification, diagnosis and treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009; 10(Suppl 1):
S1
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y
SIRINGOMIELIA), Documento de consenso, Avellaneda Fernndez, Alfredo Isla Guerrero,
Alberto Izquierdo Martnez, Maravillas, Madrid, 2009
http://www.aemchiari.com/index.php?
option=com_content&view=article&id=60:siringomielia&catid=39:patologias&Itemid=92

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