Reumatología
rentables para realizar la biopsia son el recto, el riñón y la grasa
abdominal.
Característicamente el amiloide se tiñe con rojo Congo y muestra
birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La hematoxilina
–eosina muestra los depósitos de color rosado translúcido y fibri-
lar. La forma 1ª se diferencia de la forma 2ª porque es resistente al
permanganato potásico. Se tiñe de amarillo con yodo y de azul con
el ácido sulfúrico.
La amiloidosis es una enfermedad lentamente progresiva que
suele matar al paciente tras años de evolución. Las principales
causas de muerte son la alteración renal y cardíaca.
El tratamiento se ha basado en el trasplante de hígado, riñón
y en las amiloidosis por mieloma, se utilizan fármacos alquilantes
(M2-Pr, melfalán –prednisona).
TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune producida
por la infiltración por linfocitos CD4 de las glándulas exocrinas del
organismo. Es 9 veces más frecuente en las mujeres y suele debutar
en la edad media de la vida.
Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio más
precoz, una mayor duración de la enfermedad y mayor afectación
extraglandular.
La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmu-
nes, siendo la AR la causa más frecuente de síndrome de Sjögren 2º.
Se cree que la patogenia está relacionada con un aumento de los
linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen
anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%)
y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad genética , siendo
más frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.
11.1. Manifestaciones clínicas.
1. La xerostomía o sequedad bucal es la manifestación más fre-
cuente.
2. La xeroftalmía, por infiltración de las glándulas lacrimales, que
origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensa-
ción de cuerpo extraño en el ojo. (MIR 94-95, 259, 24).
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren
primario (30%) y son las que marcan el pronóstico.
1. Articulares. Es habitual la aparición de artralgias y en algu-
nos casos una poliartritis no erosiva.
2. Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar
intersticial difusa, de predominio en las bases, que suele ser
asintomática.
3. Renales. Se puede producir daño en el glomérulo o en el
intersticio. En el glomérulo se manifiesta como una GNF
membranoproliferativa o membranosa. El intersticio es
infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera
su función, dando lugar a anemia Fanconi, ATR y a DIN (hi-
postenuria). También puede producirse nefrocalcinosis.
4. Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclástica o
una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre.
5. Neurológicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis, siendo
posible también la aparición de síntomas del SNC .
6. Fenómeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.
Suele presentarse adenopatías en el sd de Sjögren. En los pacien-
tes con síndrome de Sjögren hay una mayor incidencia de linfomas
no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström
(suelen ser una manifestación de las fases avanzadas de la enfer-
medad). La presencia de un linfoma debe ser sospechada cuando
un paciente con Sjögren presente tumefacción parotídea de forma
prolongada o reducción de los títulos de factor reumatoide. (MIR
94-95, 24; MIR 01-02, 83).
11.2. Diagnóstico.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y pruebas que indican
hipofunción glandular. El diagnóstico confirmatorio se consigue
gracias a las biopsias, en las que se observa la infiltración linfocitaria
característica.
La xerostomía se diagnostica mediante sialometría, sialografía
o gammagrafía. La biopsia de la glándula salivar menor posee una
alta rentabilidad para confirmar la sequedad de boca.
La xeroftalmía se comprueba gracias al test de Schirmer tipo I (se
coloca papel adsorbente en el párpado inferior. Según la longitud de
papel empapado en un tiempo determinado, se conoce la cantidad
de lágrima producida). La tinción de rosa Bengala permite observar
ulceraciones corneales puntiformes, debidas al daño de la córnea
por la falta de protección que proporciona la película lacrimal.
Tabla 32. Formas del síndrome de Sjögren.
SJÖGREN 1º SJÖGREN POR VIH
EPIDEMIOL. mujer, edad media varón joven
AUTOANTIC Anti-Ro y Anti-La NO
INFILTRAC CD8 CD4
HLA DR5 DR3
VI H POSITIVO NEGATIVO
11.3. Tratamiento.
No existe tratamiento específico. Se alivia los síntomas de xeros-
tomía y xeroftalmía mediante colutorios de bromhexidina oral y
lágrimas artificiales.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxi-
cloroquina. Los corticoides y los inmunosupresores se reservan para
la afectación visceral grave.
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades muscu-
lares poco frecuentes que cursan con debilidad muscular, funda-
mentalmente proximal y simétrica, y con inflamación no supurativa
del músculo esquelético (MIR 96-97F, 97).
Clasificación de la Polimiositis-Dermatomiositis (Bohan y col).
• Grupo I: polimiositis idiopática primaria.
• Grupo II: dermatomiositis idiopática primaria.
• Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia: en
mayores de 50 años y ancianos. Asociados a tumores de mama,
pulmón, ovario, gastrointestinales y mieloproliferativos.
• Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con
vasculitis: afectación cutánea con signos de vasculitis sistémica
y calcificación subcutánea
• Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enferme-
dad del colágeno.
DIAGNÓSTICO.
Se requiere cuadro clínico típico elevación de CPK, EMG caracte-
rístico, biopsia muscular positiva.
TRATAMIENTO.
De elección los corticoides en dosis altas. Si no hay respuesta, se
prueba con la azatioprina. Las manifestaciones cutáneas responden
a la hidroxicloroquina.
TEMA 13. ARTROSIS.
13.1. Definición.
La artrosis es la enfermedad articular más frecuente y consiste
en la insuficiencia de las articulaciones diartrodiales( móviles, con
sinovial). Se puede distinguir una artrosis primaria ó idiopática y
otra secundaria, asociada a traumatismos, anomalías del desarrollo,
enfermedades metabólicas, endocrinas, depósito de cristales de
calcio, enfermedades óseas o neuropática.
El factor de riesgo más importante para padecer artrosis es la edad
(MIR 98-99F, 210). Otros factores asociados parecen ser la obesidad
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SÍNDROME DE SJÖGREN
Palabras clave: infiltración linfocitos CD4, Xerostomía y Xeroftalmia, Anti-Ro y Anti-La.

DEFINICIÓN
Es una exocrinopatía autoinmunitaria, en la que se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas
producida por la infiltración de estas por LINFOCITOS CD4.

Las glándulas más afectadas son las SALIVALES Y LACRIMALES, por lo que las manifestaciones características
de la enfermedad son la XEROSTOMÍA Y XEROFTALMIA.

EPIDEMIOLOGÍA
J
O
Þ Afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad (13 : 1)
Y Þ Puede estar de forma aislada (Sjögren primario)
A Þ Forma asociada a AR, LES o ES (Sjögren secundario)
S

ETIOLOGÍA
• Se desconoce la etiología
E • Indudablemente de base inmunitaria
N
A
Alteración: Infiltrado de las glándulas por una población de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan
R
interleucina 2 e interferón g. También existe una hiperreactividad de las células B que se traduce en la presencia
M
de autoanticuerpos.

CLÍNICA
Está dominada por la afectación glandular

XEROSTOMÍA (la más frecuente)

Sequedad bucal: causada por hipofunción de las glándulas salivales.
• Produce dificultad para masticar alimentos secos.
• Aumento de las caries dentales
• Dificultad para el habla
• Las glándulas salivales se aumentan en 60% de los primarios (raro en los secundarios).

Gammagrafía Glándula Salival: permite objetivizar el problema y muestra un déficit difuso de la captación.

Biopsia Glándula Salival menor: se recomienda en sospecha clínica pero con autoanticuerpos negativos. En
situaciones en las que el resultado de la biopsia sea necesario para apoyar el diagnóstico de SS primario.

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XEROFTALMIA
Sequedad ocular (produce la queratoconjuntivitis sicca)
• Sensación de arenilla en los ojos
• Enrojecimiento y quemazón

Test de Schrimer: únicamente diagnostica una hiposecreción lacrimal

Tinción con rosa de Bengala: Se observan erosiones puntiformes corneales.

OTRAS GLÁNDULAS
• Manifestaciones variables • Gastritis atrófica
• Infecciones traqueobronquiales • Pancreatitis subclínica
• Atrofia de mucosa gástrica • Dispareunia

EXTRAGLANDULAR
• Propias del Sjögren primario (30 % ) no afectan al secundario.
• Artralgias aisladas o hasta afectación visceral grave.
J • Si existe una artritis erosiva estará relacionada a un AR (es decir sería un Sjögren secundario)
O • En pulmón suele producir Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa.
Y
A
RENAL à Nefritis Intersticial
S

DIAGNÓSTICO
E CUADRO CLÍNICO Y EXPLORACIÓN FÍSICA COMPLETA
N Þ VSG Elevado
A Þ Anemia de trastornos crónicos
R Þ Factor Reumatoide en 80%
M

ANTICUERPOS à Los ANA (anticuerpos antinucleares se identifican en 85% de los Sjögren primarios).
• Anti-RO (60%)
Se presentan con más frecuencia en las formas primarias y su
• Anti-La (50%) presencia se asocia a un comienzo más precoz, mayor duración de la
enfermedad, afectación extraglandular, tumefacción de las glándulas
salivales y mayor infiltrado inflamatorio.

TRATAMIENTO
Xerostomía: uso abundante de líquidos en comidas y Bromhexina oral.

Xeroftalmia: Carboximetilcelulosa, Carbómeros, Hidroxipropilmetilcelulosa (HIPROMELOSA)

Lágrimas artificiales e intentar evitar fármacos que exacerben la disfunción (diuréticos, antidepresivos o
hipotensores)

Articulares: Hidroxicloroquina o Metotrexato.

Afectación Visceral grave: Corticoides.
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