Mesenquimopatía en

Dermatología
Dr. Eduardo Hermosilla
Hospital San Pablo de Coquimbo
Mesenquimopatías

 Grupo de enfermedades en que se

altera el sistema inmune, teniendo
como resultado inflamación persistente
de tejidos y órganos.
 La piel se afecta en distintos grados,
siendo generalmente una
manifestación precoz.
Lupus Eritematoso

 Grupo de enfermedades con

inflamación crónica de distintos
órganos y piel como producto de la
formación de autoanticuerpos.
 Clásicamente se divide en LES y la
forma limitada a la piel LECC.
Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico
 Relativamente benigna, crónica, aparición
de placas eritemoescamosas en cara, solo
compromiso de piel.
 Se ve sobre los 40 años, 2 a 3 mujeres por
hombre, menos del 3% de los casos se ven
en niños, asociado a LES.
 Etiopatogenia: mutación genética lleva al
desarrollo de clones de linfocitos que
sintetizan autoanticuerpos contra la piel.
Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico; Clínica
 Mas frecuente es el Discoide. Placa crece
centrífugamente dejando centro atrófico y
cicatricial, mejillas y dorso nasal, placas
tienen una escama firme y adherente.
 Otra formas clínicas: Lupus profundo, Lupus
hipertrofico.
 Según su extensión se dividen en localizado
en cabeza y cuello y diseminado cuando
baja del cuello.
LECC
 30% puede tener ANA(+).
 6.5% puede evolucionar a LES, en
general la forma extendida.
 Tratamiento:
 Evitar sol y fotoprotección
 Corticoides tópicos, mediana y alta
potencia
 Antimalaricos: hidroxicloroquina.
Lupus Eritematoso
Sistémico

 Enfermedad inflamatoria
multisistemica, curso crónico y
variable
 Mas frecuente en mujeres 9 a 1.
 80% de los casos tienen algunas
manifestación dermatológica y el
25% es el síntoma inicial.
LES
 Mariposa lupica: eritema y edema en dorso
nasal y mejillas, simétrica que se intensifica
luego de la exposición solar.
 Lupus discoide: 10% como signo inicial y
30% durante evolución.
 Ulceras orales: 26% de los casos en lupus
activo.
 Otros: Raynaud 60%, perniosis, livedo
reticularis, alopecia.
  Criterios del ARA para el diagnostico de LES

1. Rash malar
2. Rash discoide
3. fotosensibilidad
4. úlceras orales
5. Artritis no erosiva
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o
hemáticos)
8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis)
9. Enfermedad hematológica
1. Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones)
2. Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones)
3. trombocitopenia (<100.000)
4. Anemia hemolitica
10. Alteraciones serológicas
1. Anticuerpos anti-DNAds
– Anticuerpos Anti-SM
1. Serología luética falsamente positiva, 
2. anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos
11. Anticuerpos antinucleares
 Tratamiento del Lupus Eritematoso Cutáneo

1. Estándar
1. Educación del paciente
2. Fotoprotección
3. Corticoides tópicos
4. Antimaláricos
a. Sulfato de cloroquina 250 mg/12-24 h (Es necesario realizar examen
oftalmológico antes del inicio del tratamiento y cada 6 meses
Hidroxicloroquina

2. Tratamiento en casos resitentes

1. Corticoides sistémicos
2. Inmunosupresores
3. Talidomida
4. Sales de oro
Lupus eritematoso cutáneo
subagudo (LECSA)
 Forma de lupus cutáneo que se ve en
paciente con mucha fotosensibilidad, más
frecuente en mujeres , lesiones son
similares al lupus cutáneo crónico, pero no
dejan cicatriz.
 Se presenta en parte alta del tronco y
superficie extensoras de extremidades
superiores y dorso manos.
 Hay 2 tipos psoriasiforme y anular.
 Anticuerpos anti RO(80%), anti LA(40%).
Esclerodermia
 Enfermedad del tejido conectivo que afecta
primariamente la piel y puede comprometer
órganos internos como pulmones, tracto
digestivo, corazón.
 Histopatologia: exceso deposito de colágeno
que lleva a la fibrosis del tejido
comprometido.
 Se divide en
 Esclerosis localizada (morfea)
 Esclerosis sistémica
Morfea
 Esclerosis de áreas localizadas en piel
 Morfea en placas
 Morfea lineal
 Morfea panesclerosante
 15% de los casos aparece antes de los 10 años ,
3 mujeres: 1 hombres
 Se inicia como macula hiperpigmentada que luego
se torna de color marfil brillante y consistencia
indurada
 ANA se encuentra en el 40% de los casos y en las
formas mas severas de morfea, anticuerpos anti
DNA hebra única (75%).
Tratamiento

 Depende de la forma y severidad

 Observación
 Vasodilatadores tópicos : nifedipino,
minoxidil.
 Corticoides intralesional
 Fisioterapia y tto sistémico: Mtx,
penicilamina, etc.
Esclerosis sistémica
 Afecta piel y órganos internos, tracto digestivo,
pulmón, riñón y corazón.
 Etiología desconocida, hay expresión de auto
anticuerpos y alt. Inmunidad humoral y celular, se
ha asociado a borrelia, sind aceite toxico, reacción
a implante de silicona.
 Baja ocurrencia 0.3 casos por millón de habitantes
 Esclerosis sistémica se divide en: limitada, más
benigna y difusa con mayor compromiso visceral.
 Formas clínicas de la esclerodermia sistémica
limitada
1.Fenómeno de Raynaud de larga
evolución
2.Afectación cutánea limitada
(partes acras)
3.Desarrollo tardío de
telangiectasias, calcificaciones y
fibrosis pulmonar
4.Anticuerpos anticentrómero
positivos
 
difusa
1.Intervalo corto entre el inicio del fenómeno de
Raynaud y el desarrollo de cambios cutáneos
2.Afectación troncal y periférica
3.roces de fricción tendinosos
4.fibrosis pulmonar, insuficiencia renal,
afectación digestiva y miocárdica
5.hemorragia capilar en pliegue ungueal
6.Ac Anti-SCL 70 positivos
7.Ac Anticentrómero negativos
Laboratorio

 97% tiene ANA(+).

 Anticuerpo anti centrómero: 99% de
los pacientes con forma limitada.
 Anticuerpos anti Scl 70 especifico para
la forma difusa , su presencia se
relaciona con mal pronostico y fibrosis
pulmonar.
  
Tratamiento de la esclerodermia

Localizada Sistémica

1.Corticoides tópicos 1.Vasodilatador

2.Calcipotriol Nifedipino
3.UVA y PUVA Losartan
4.Metotrexato prostaciclinas y prostaglandinas
Bosentan
Sildenafilo

2.Inmunosupresor
Metotrexato
Ciclosporina

3.Antifibrótico
D-penicilamina
Fototerapia con UVA-1
Dermatomiosistis

 Enfermedad inflamatoria idiomática

autoinmune que afecta músculo
estriado y piel.
 Mas frecuente en mujeres tiene una
forma juvenil ante de los 18 años,
forma adulta 5 a 6 década,
paraneoplasica asociada a CA ovario,
estomago, pulmón.
 Clasificación de la
dermatomiositis/polimiositis
I Polimiositis idiopática primaria

II Dermatomiositis idiopática primaria

III Polimiositis o dermatomiositis  asociada a neoplasia

IV Dermatomiositis o polimiositis juvenil

Polimiositis o dermatomiositis asociada a otra

V enfermedad de tejido conectivo (Síndrome de
solapamiento)

VI Dermatomiositis amiopática
Clínica
 Debilidad proximal progresiva escapular y pelviana
 Eritema macular violáceo parpados y periorbitario
(heliotropo) 60% de los casos.
 Pápulas de Gottron: muy especificas pápulas
violáceas en dorso de dedos 70%.
 Poiquilodermia: áreas de piel hiper e
hipopigmentada con telangectasias prominentes.
(Signo del chal)
 Calcinosis cutis: mas frecuentes en forma juvenil
hasta 70% versus 10% en adultos.
 Criterios diagnósticos de DMS

1.Debilidad simétrica proximal, progresando durante semanas o meses

2.Biopsia muscular que evidencia una miopatia inflamatoria

3.Aumento de los niveles séricos de enzimas musculares

4.Hallazgos electromiográficos de miopatia

5.Erupción cutánea típica de dermatomiositis

PM/DM definitiva: 4 criterios

PM/DM probable: 3 criterios
PM/DM posible: 2 criterios
Criterio 5 necesario para considerar DM
 Laboratorio: Alza de enzimas que
reflejan daño a la célula muscular,
creatinfosokinasa(CPK) la mas útil, Tb.
SGOT; LDH y aldolasa.
 Tratamiento. Corticoides orales de
elección, controlan inflamación y daño
muscular, casos refractarios
inmunosupresores : MTX, ciclosporina,
azatioprina.