Miguel ngel Morales Emmanuel Guevara

Las miopatas inflamatorias

Grupo heterogneo de enfermedades cuya principal caracterstica es la debilidad muscular y la identificacin de una inflamacin subyacente a la biopsia muscular.

Introduccin
Las MI constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente la musculatura estriada y su naturaleza inflamatoria. La biopsia muscular identifica un infiltrado inflamatorio que segn su distribucin contribuyen decisivamente en el diagnostico.

Tipos
Dermatomiositis (DM): Enfermedad sistmica , el rgano diana es la piel puede afectar al sistema articular y es asociado a cncer de pulmn. Polimiositis (PM): Enfermedad sistmica don de el rgano diana es el musculo. Miositis por cuerpos de inclusin (MCI): Enfermedad degenerativa con infiltrados inflamatorios parecidos a los de la PM.

Incidencia y epidemiologia
2.1 a 7.7 casos x milln de habitantes al ao. PM- DM: Mas frecuente en mujeres. MCI: mas frecuente en varones mayores de 50 aos. Miositis: 16-79% enf. Mixta del tejido conectivo. 5-37%: esclerodermia. 4-16%: Lupus eritematoso sistmico. Neoplasias 4-40% DM. tumores : ovarios, pulmn, pncreas, linfoma no hodg kiniano, estomago y colon. PM: linfoma no hodgkiniano, pulmn y vejiga.

Etiopatogenia
No es bien conocida. DM: proximidad a latitud 0. Relacionada con la radiacin luminosa. Microquimerismo fetal aun no consolidado. PM: prtesis de silicona. Linfocitos T CD8+

Pronostico y prevalencia
10-15 aos 45- 65 aos Sobre vida de 10 aos en el 80% de los px.

Manifestaciones clnicas en PM
Debilidad en musculatura proximal (cintura escapular y plvica). Marcha miopata o anserina. Musculatura facial respetada. Afeccin en msculos del cuello y musculatura oro farngea. (disfagia) Regurgitacin nasal del alimento durante la deglucin favoreciendo la neumona por bronco aspiracin. Apnea del sueo. Mialgias. Fiebre, artritis, manos de mecnico y F. de Raynaud.

Manifestaciones clnicas en DM
Foto sensibilidad. Edema palpebral color lila. Ndulos de gottron en manos, codos, rodillas, cuero cabelludo y nuca. Escote en forma de V. Espalda en forma de chal. Si los sntomas perduran por mas de 2 aos puede relacionarse con cncer.

Manifestaciones clnicas en MCI

Debilidad muscular asimtrica. Atrofia muscular en cudriceps y flexor profundo de los dedos. Cadas frecuentes.

Dao en el sistema respiratorio

Neumona intersticial no especifica. Estertores crepitantes secos en forma de velcro. Musculatura respiratoria afectada. Hipertensin pulmonar.

Dao en el sistema cardiaco

Miocarditis y su evolucin miocardiopata dilatada.

Dao en el sistema digestivo

Disfagia. En DM vasculitis intestinal. Menos frecuente la pseudo obstruccin.

Cncer y miopata inflamatoria

Relacionado en su mayora a DM. Un tercio de los px. Con DM tendr cncer. Carcinoma de ovario. Comportamiento para neoplsico.

Codificacin de dx. CIE 10

M33: Dermatopolimiositis. M33-0: Dermatopolimiositis juvenil. M33-1: Otras dermatomiositis. M33-2: Polimiositis. M33-9: Dermatomiositis no especifica.

Clasificacin clnica.
1.- Polimiositis. 2.- Dermatomiositis del adulto. 3.- Dermatomiositis del adulto. 4.- Miositis asociada a enfermedades del tejido conectivo. 5.- Miositis asociada a neoplasias.

Tto. farmacolgico
Glucocorticoides, inmunodepresores y inmunoglobulinas intravenosas. (IVIg)

Tto. fisioteraputico
Hidroterapia. Movilizaciones P, AA, A. Ejercicios contra resistencia. Terapia ocupacional. Ayudas ortopdicas. Posicin semi fowler. Alimentacin asistida. Colchn de agua. Cambios de posicin.

Bibliografa

fCO. Javier Lpez logo , miopatas inflamatorias nuevos conceptos. Servicio de reumatologa hospital general Gregorio maran, Madrid Espaa. Albert selva ocallaghan y Ernesto trallero araguas, servicio de medicina interna hospital general universidad vall de hebron, Barcelona. Guas del tto y diagnostico, servicio de reumatologa. Hechos sobre las miopatas inflamatorias , miopatas inflamatorias 2010 mda actualizacin 2010