CASO 991-- UN VARÓN DE 41

AÑOS CON SANGRADO RECTAL

Contribuido por Nour Yadak, MD y Michael Nalesnik, MD

HISTORIAL CLINICO

 Varón de 41 años con sangrado rectal.

Tenía antecedentes médicos de onfalocele
 con colostomía al nacer y posterior
resección extensa del intestino delgado
 que requería nutrición parenteral total
entre los 12 y los 13 años.
 Al ingreso, se descubrió que tenía úlceras
de colon en la anastomosis ileo-colónica
 con obstrucción recurrente del intestino
delgado y requirió resección del
intestino delgado anastomótica con
reconstrucción Gastro Intestinal (GI)
DESCRIPCION MACROSCOPICA

 Se recibió un intestino delgado de 24 cm

de longitud
 con un segmento de 1.8 cm de intestino
delgado unido con adherencias serosas
 se observa una decoloración edematosa, marrón pálido de la mucosa con una
nodularidad fina en todo momento No hay masas o lesiones identificadas
groseramente.
DESCRIPCION MICROSCOPICA

seciones representativas del intestino delgado muestran engrosamiento de la musculatura

propia con células de músculo liso ,contienen acumulación de pigmento granular color marrón
grisáceo similar a la lipofuscina que se destaca mediante PAS (ácido peryódico de Schiff)
También se observa algún aumento en el tejido fibroso, especialmente en el
segmento longitudinal externo (dado el historial recurrente de obstrucción intestinal)
También está presente un leve aumento en las células inflamatorias crónicas tanto
dentro como entre las dos capas musculares La submucosa y la mucosa no muestran
estos cambios
En la mucosa con congestión vascular se observa una inflamación moderada
predominantemente de la lámina plasmática
Diagnóstico final

 Síndrome del intestino pardo

DISCUSIÓN

 El síndrome del intestino pardo es una

condición rara caracterizada por una
acumulación patológica de
 lipofuscina predominantemente dentro de
las células musculares lisas de la
musculatura propia y
 en menor medida de las capas de la
mucosa de la musculatura.
 Rara vez se puede presentar en los
ganglios linfáticos mesentéricos dentro de
los macrófagos.
 Es ácido peryódico de Schiff (PAS) positivo
y resistente a la digestión con diastasa
 También se tiñe con azul de metileno,
plata de metenamina y Masson-Fontana
 El síndrome del intestino pardo no es una
enfermedad primaria
 se ha asociado con malnutrición grave,
especialmente la deficiencia de vitamina E
 que a menudo complica los síndromes de
malabsorción crónica causados por
afecciones como
 la enfermedad celíaca, la insuficiencia
pancreática o las cirugías como las
cirugías bariátricas
 La patogenia del síndrome del intestino
pardo no está clara.
 En ausencia de vitamina E (antioxidante),
la oxidación de los lípidos,
 incluidas las capas de fosfolípidos de la
membrana mitocondrial
 se produce debido a la presencia de
radicales de oxígeno libres
 lo que provoca la agregación de
membranas mitocondriales degradadas
(lipofuscina) y una disfunción mitocondrial
 que a su vez conduce Atrofia y mal
funcionamiento del musculo liso.
 El síndrome del intestino pardo se ha
asociado con dilatación colónica tóxica
 Pseudo obstrucción intestinal,
intususcepción y hemorragia digestiva
baja.
 La deficiencia de vitamina E también
puede resultar en la acumulación de
carcinógenos en la dieta
 Una asociación entre el carcinoma de
intestino delgado y el síndrome del
intestino pardo se informó anteriormente
 sin embargo, esta conexión no está
claramente establecida.
 Los informes publicados sugieren que el
tratamiento con suplementos de
 vitamina E a largo plazo puede mejorar los
síntomas de malabsorción
 y puede disminuir la acumulación de
lipofuscina en las células del músculo liso.
 En conclusión, las enfermedades que
pueden causar una malabsorción grave
que conduce
 a deficiencias de vitaminas liposolubles
 pueden asociarse con el síndrome del
intestino pardo que se asocia con
síntomas
 adicionales de la enfermedad y trastornos
de motilidad. Esta asociación debe tenerse
en cuenta
 para iniciar el tratamiento adecuado y
evitar complicaciones adicionales.
 Referencias
 1 Albrecht H et al. Síndrome del intestino pardo: una rara complicación en
enfermedades asociadas con malabsorción prolongada. Digestión 2014 89 (2): 105-9.
 2 Raithel et al. Yeyunitis y síndrome del intestino pardo con carcinogénesis multifocal
del intestino delgado. World J Gastroenterol 2015 21 (36): 10461-10467.
 3 Lee et al, Síndrome del intestino pardo secundario a derivación yeyunoileal: informe
del primer caso. OBES SURG 2009 19: 1176-1179.
 4 Bialas et al, síndrome del intestino pardo (lipofuscinosis intestinal): reporte de un caso y
revisión de la literatura. Pol J pathol 2013; 64 (3): 228-231.