Universidad de Guadalajara

Centro Universitario de los Altos

Caso
clínico

Retinoblastoma

I ntegrantes:
Flores Martín Claudia Jocelyn
Girón Aviña L uis Enrique
González Reynoso K arina del Carmen
Hurtado L inares José Moisés

Clínica de Oftalmología
Dr. José Manuel Estrella Sánchez
 Caso clínico
Retinoblastoma

Presentación del paciente

Paciente masculino de 4 meses de vida, procedente de Tegucigalpa, Honduras.

Motivo de consulta

Su madre le buscó asistencia médica en la consulta externa del Hospital General San
Felipe de la misma ciudad, por observar pupila blanca (leucocoria) de una semana de
evolución en ojo izquierdo, encontrada al tomarle una fotografía; tres días después,
observó estrabismo divergente del ojo izquierdo.
Luego de la evaluación fue remitido al Hospital Escuela Universitario por sospecha de
retinoblastoma en ojo izquierdo.

Interrogatorio

La mamá negó la presencia de otros síntomas en el paciente tales como ojo rojo,
secreciones, fotofobia y cambios inflamatorios.

Antecedentes familiares y personales

No refirió antecedentes de importancia.

Negó cualquier afección previa y durante el embarazo que pudiese tener relación con
el diagnóstico.

Interrogatorio por aparatos y sistemas

No refirió síntomas de importancia.

 Exploración física

Al examen físico se reportó:

 Piel palmeral.
 Pestañas normales.
 Adecuada apertura palmeral.
 No presencia de secreciones.
 Conjuntiva palpebral.
 Reflejos corneales íntegros (sin profusión ocular).
 Confirmación del reflejo naranja en ojo izquierdo con pérdida del paralelismo,
encontrando estrabismo divergente.

Inspección

Se aprecia la leucocoria, por la coloración

blanca en la región pupilar, y ausencia del
reflejo naranja en ojo izquierdo.
Ojo derecho sin anormalidades.

Exploración fondo de ojo

A la exploración de fondo de ojo se reportó:

 Ausencia en dilatación, acumulación de lípidos y tortuosidad de vasos.
 Lesión en ojo izquierdo de 4 mm en los dos tercios de la retina.

Diagnóstico

Ultrasonido ocular

Se evidenció, masa sólida hipoecoica de contornos

irregulares, calcificada, que ocupa casi la totalidad de la
cámara posterior de ojo izquierdo, de 1.84 cm. Sin
encontrar lesiones similares en el ojo derecho.
Tomografía axial computarizada

Se realizó TAC la que reportó hipotrofía cortical bilateral de predominio temporal y

lesión sólida calcificada en ojo izquierdo, sin extensión fuera del globo ocular
compatible con retinoblastoma.

Resonancia magnética

La imagen de RM de órbita izquierda reportó

masa hiperdensa de contorno irregular que
ocupa la cámara posterior del globo izquierdo,
sin extensión al nervio óptico.

Fondoscopía o fotografía de campo amplio

digital (RetCam)

Se muestra, lesión elevada que cubre toda la extensión de retina, confirmando el

diagnóstico de retinoblastoma.

Intervención

El paciente fue intervenido por especialista del servicio de oftalmología

pediátrica practicando enucleación de ojo izquierdo, que fue realizada sin
complicaciones; valorado a los tres días posteriores al procedimiento y
determinaron que no existía la necesidad de someter al paciente a sesiones de
quimioterapia. Se da alta y se citó a consulta externa de Oncología Pediátrica, su
evolución fue positiva y se dio seguimiento por 1 año, sin presentar regresión del
retinoblastoma.
 Retinoblastoma

Definición

El retinoblastoma es un tumor neuroblástico indiferenciado que se origina a

partir de células glandulares externas e internas de la retina, heredado en
menos de 10% de los casos.
Se caracterizan porque tienden a crecer hacia los campos externos de la
retina, lo que puede causar desprendimiento de la misma.

Epidemiología

Según el Instituto Nacional de Cáncer en Estados Unidos de América, el

retinoblastoma ocupa el décimo lugar en neoplasias malignas de la infancia.
Esta enfermedad representa el 4% de los tumores, con incidencia de 1 x 20
000 nacidos vivos, diagnosticados con mayor frecuencia entre los 12 a 18
meses de edad.
Muy rara vez es diagnosticado antes del año de vida (diagnóstico temprano),
en ocasiones el diagnóstico se hace después de los 7 años de edad
(diagnóstico tardío).

Manifestaciones clínicas

La leucocoria (brillo blanco en la pupila) es el signo más frecuente y se

observa cuando el tumor aún se encuentra contenido dentro del ojo, el
retinoblastoma es curable en los primeros 3-6 meses posteriores al primer
signo de leucocoria.
La deprivación visual, a causa del tumor intraocular, resulta en estrabismo,
ya sea hacia afuera (exotropia) o adentro (endotropia), resultando la
segunda manifestación clínica más frecuente. Con frecuencia se le atribuye a
un problema del desarrollo o crecimiento del paciente pediátrico.

Otras manifestaciones son ojo rojo, hifema (hemorragia en cámara anterior),

neovascularización de iris, que nos indican inflamación intraocular y
disminución de agudeza visual y proptosis.

Diagnóstico

El diagnóstico se puede realizar en la consulta de un médico general,

cuando en el fondo de ojo se observa un reflejo rojo; a partir de ahí se
realiza un diagnóstico por imagen.
Tomografía computarizada:
En las que se encontrará una tumoración intraocular unilateral que una
mayor densidad comparada con el humor vítreo, además con el medio de
contraste se mostrará un reforzamiento de esta lesión, además se busca las
calcificaciones intraoculares que no están presentes de un 5 a 10% de los
casos.
Resonancia magnética:
Es de gran utilidad para valorar la extensión local, en la secuencia T1 se
observa una señal isointensa o levemente hiperintensa en relación con el
humor vítreo y en la secuencia T2 se comporta como una lesión levemente
hipointensa.
Ultrasonido ocular:
Confirma la presencia de calcificaciones en el lugar de la lesión, detecta
tumores menores a 2 mm, encontrar calcificaciones sugiere el diagnóstico
de retinoblastoma, pero no encontrar calcificaciones no lo descarta.
Fotografía de campo amplio Digital (RetCam):
Su principal uso es captar fotografías digitales al fondo del ojo y conservar
evidencia de los hallazgos en la exploración.
 Diagnóstico diferencial

En general encontrar una calcificación en un estudios de imagen no es un

dato directo a retinoblastoma, ya que varias patologías pueden producir
estas calcificaciones, por ejemplo, si se encuentra una calcificación al
realizar una TAC lo común sería pensar en calcificaciones de Drusen (no
hay compromiso del resto de órganos blandos), después de descartar esta
patología podemos pensar en retinoblastoma que esta si tendrá
compromiso de órgano blando, además que habrá disminución del tamaño
o atrofia del globo ocular y el nervio óptico.

Se debe descartar la presencia de

las siguientes patologías:
 Persistencia del vítreo primario
hiperplásico 28%.
 Enfermedad de Coats 26%.
 Uveítis por Toxocariasis 16%.

Tratamiento

El tratamiento del retinoblastoma en Honduras clásicamente ha

consistido en enucleación. Actualmente en otros países es posible realizar
terapias locales conservadoras como, crioterapia, termoterapia
transpupilar, braquiterapia, quimiotratamientos locales y quimioterapia
sistémica. La enucleación y la radioterapia siguen utilizándose en estadios
avanzados de la enfermedad. En Honduras se trata a los pacientes
únicamente con enucleación, y en casos de invasión extraocular se
complementa con quimioterapia sistémica.
En países como México y Estados Unidos de América la mayoría de los
pacientes sometidos a enucleación, posteriormente reciben de 15 a 20
sesiones de radioterapia, en los casos en que no se reporta invasión de
nervio óptico, ni extraocular.
Otros de los avances con los que cuentan los países desarrollados es la
radiación de haz externo como tratamiento de elección en pacientes
donde existen posibilidades de visión útil, así como quimioterapia local,
administrada por una técnica de radiología intervencionista, que consiste
en la colocación de un microcateter intravascular, desde la arteria femoral
hasta las arterias oftálmicas; el principal agente quimioterapéutico es el
Melfalán, combinado en algunos casos seleccionados con el Topotecán.
La respuesta al tratamiento se valora 14 días después de cada sesión de
cateterismo, mediante fundoscopia o por imagen digital Retcam para
determinar la respuesta y la necesidad de administrar cursos adicionales
de quimioterapia intrarterial.

Referencias bibliográficas

 Cerrato M, et al. (2017). Retinoblastoma infantil, detección temprana

de un caso inusual. Universidad Nacional Autónoma de Honduras.
 Guía Práctica Clínica: Diagnóstico y manejo de retinoblastoma. (s. f.).
IMSS:270-13.
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/270GER.pdf

 Huitrón, M. V., Castillo, P. A., Raza, L., & De México México, I. D. Y. T. C.

(2019b). El retinoblastoma: un tumor de ojo frecuente en la infancia.
Revista de la Facultad de Medicina, 62(4), 35-38.
https://doi.org/10.22201/fm.24484865e.2019.62.4.05