Es la disminucin de la luz intestinal a nivel del ploro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porcin antropilorica del estomago

, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clnicamente como obstruccin al vaciamiento gstrico. INCIDENCIA 2-4/1000 Nacidos Vivos Relacin nio- nia 3:1 Principal causa de ciruga en menores de 6 meses Nios cuyos padres presentaron E.H.P., tienen un riesgo del 16% Los nios de los grupos sanguneos O y B sufren mayor incidencia.

Descoordinacin entre el peristaltismo gstrico y la relajacin pilrica, lo que lleva a una contraccin gstrica contra un ploro cerrado, que causara hipertrofia en el msculo pilrico Elevacin en las concentraciones de gastrina (hipergastrinemia), debido a un aumento hereditario en el nmero de clulas parietales de la mucosa gstrica que llevan a un ciclo de aumento en la produccin de cido gstrico, contracciones cclicas peridicas en el ploro y vaciamiento gstrico lento

Disminucin en la actividad de la sintetasa de xido ntrico

Reduccin en la densidad de fibras nerviosas relacionadas con las aminas activas del msculo liso, tales como el pptido intestinal vasoactivo, la somastostatina, neuropptido Y, la sustancia P y la encefalina

Se desconoce su causa aunque se han implicado muchos factores

Gastroenteritis eosinofilica Sindrome de Apert Sndrome de Zellweger Trisoma 18 Sindrome de Smith-Lemil-Opitz Sindrome de Cornelia de Lange

Uso de Eritromicina en neonatos para la profilaxis tras la exposicin a la tos ferina.

El vomito es el sntoma inicial: Progresivo. No biliar. Postprandial. Profuso. De retencin. En proyectil. Al inicio puede aparecer regurgitacin Raramente hemtico.

Tras un periodo de ser un recin nacido sano inicia aproximadamente a la segunda semana de vida con vomito el cual es progresivo.

La frecuencia y el volumen del vomito aumenta progresivamente a pesar de los cambios de la formula , volumen y frecuencia de esta.

 Aumento del residuo Vomitos no biliares , No en proyectil Es poco frecuente la alcalosis metabolica hipocloremica

La madre refiere que el nio tiene gran avidez para la alimentacin

 Un examen fisico proporciona el diagnostico definitivo

En estadios tempranos los signos clsicos suelen estar ausentes

El vmito, la onda peristltica, la oliva pilrica y el estreimiento, son los signos cardinales para el diagnstico de la E.H.P

 Nio ansioso, hambriento. El nio succiona con sus manos

Perdida de peso Signos de deshidratacin Signos de desnutricin

 Ondas peristlticas gstricas de izquierda a derecha

Desde el borde costal hasta el epigastrio

Distencin abdominal.

Oliva pilorica

Signo patognomonico
No realizar palpacion profunda si el estomago tiene leche por el riesgo de broncoaspiracion

 Ultrasonido

Metodo no invasivo Gold estandar

 Mide la hipertrofia muscular del ploro. Se diagnostica estenosis Hipertrofica congenita del piloro si:
Diametro total del piloro de 15-18 mm. Espesor del musculo pilorico mayor 3-4 mm. Longitud mayor de 17 mm. Imagen de DOBLE RIEL por estrechamiento de luz intestinal

 Sensibilidad y especificidad muy parecida al ultrasonido

Metodo invasivo Se solicita cuando el ultrasonido no es concluyente o existe presentacion atipica de los signos y sintomas

 Gastromegalia Retraso en el crecimiento gastrico Onda antiperistaltica que se detiene en el estomago. Conducto pilorico enlongado de 2 a 3 cm y engrosado que da la imagen de DOBLE o TRIPLE RIEL Signo del codo por acumulo del vario en el antro prepilorico el cual se dilata.

 Se reserva para pacientes con signos clnicos atipicos

Cuando con ecografa y la serie esofago-gastroduodenal no se estableci el diagnostico

 Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt Sigue siendo el estndar por resultados excelentes y pocas complicaciones

Alternativa : Laparoscopia

 Objetivo principal Manejo del dolor Reinicio de la via oral

Ayuno por 8 horas Soluciones parenterales a 120 ml/kg/dia las cuales se suspenderan al tolerar la 2da toma de leche modificada en proteinas o seno materno

Manejar al nio con tcnica del vomitador iniciar con: Electrolitos orales o sol glucosada al 5% cada 2 horas por 3 tomas. Si tolera: Leche modificada en proteinas a media dilucion o seno materno cada 2 horas por 2 tomas Si tolera: Leche modificada en proteinas 30 ml o seno materno Si tolera dejar libre demanda

 Es una malformacin del intestino anterior Falta de continuidad del esfago con o sin comunicacin a la va area.

La incidencia vara entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos Un tercio de los afectados: prematuros Relacin hombre mujer 1: 1.26 Anomalas cromosmicas en el 6% de los casos (trisoma 13 y 18)

 Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca. Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofarngea. La perforacin de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.

Intestino anterior hacia el da 22 Trquea Esfago Endodermo del intestino anterior forma rea ventral o pliegue pulmonar rea dorsal o esofgica

 Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la trquea ventral y al intestino anterior dorsal En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares

La rotacin intestinal se completa en la semana 10 -12 de la gestacin, en 270.

El intestino se elonga rpidamente entre las semanas 8 y 12, se encuentra herniado en la base CU

La luz esofgica e intestinal se forma por un proceso de proliferacin y vacuolizacin de la mucosa.

DESARROLLO EMBRIONARIO

Pueden ocurrir accidentes vasculares que provocan necrosis localizadas y reabsorcin total del segmento afectado.

FISIOPATOLOGA
Ceriani J., NEONATOLOGA PRCTICA. Editorial mdica panamericana, 3era. edicin, 1999

 La formacin de la atresia esofgica con o sin fstula traqueoesofgica en su diferentes formas de presentacin puede ser por:
Oclusin del esfago, Desviacin del septum traqueoesofgico, Mecnicas, Vasculares,

 En un 50% de los casos Determinan el pronstico Ms frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)

Arco artico derecho (5-10%) Valoracin pre quirrgica para abordaje

Malformaciones digestivas (anorectales) Malformaciones esquelticas (hemivrtebras, costillas supernumerarias) Malformaciones urogenitales

 Asociaciones malformativas
VATER (Vertebras, Ano, Trquea- Esfago y Rin) VACTERL ( + Cardiopata y Agenesia de Radio) CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopata, (A)

Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del odo asociadas con la AE

 Atresia de esfago aislada sin fstula traqueosofgica o atresia pura No tiene comunicacin con la va area Segunda en frecuencia 5-8% Ms fcil dg prenatal: Polihidramnios Ausencia de imagen gstrica en eco Nacimiento Abdomen excavado Difcil la anastomosis por extremos muy alejados long gap

 Poco frecuente 1- 2% Fstula traqueosofgica desde el cabo superior a la trquea cervical No hay pase de aire al intestino distal Se comporta como long gap, muy alejedos

 Ms frecuente 90% Se observa una bolsa esofgica superior ciega y una comunicacin entre extremo distal esofgico y trquea (fstula) Fstula puede nacer a cualquier altura de la trquea y excepcionalmente los bronquios 0.5 a 1 cm de la carina Permite el pasaje de lquido amnitico inspirado al estmago fetal Se observa cmara gstrica Nacimiento: Abdomen distendido Riesgo de aspiracin del contenido gstrico por la fstula inferior Coexistir con atresia de duodeno o malformacin anorectal

 Presencia de fstulas en ambos cabos esofgicos Poco frecuente 1- 2% Fstula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tarda

 No es en realidad una atresia de esfago Esfago permeable y de buen calibre FTE aislada de ubicacin cervical o torcica alta Sintomatologa aparece pasado el perodo neonatal

 Polihidramnios
Hallazgo inconsistente Atresia tipo I (sin fstula) Fstula obturada o es de muy pequeo calibre

Ausencia de visualizacin de cmara gstrica

 Recin nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello.

No pasa la sonda gstrica durante la atencin inmediata.

 Distensin abdominal (AE tipo III)

Abdomen escavado (AE tipo I)

 Ecografa prenatal Estudio gentico Ecocardiografa fetal Ante la sospecha de AE debeos solicitar estudio gentico para descartar cromosomopatas y una ecocardiografa fetal para pesquisar malformaciones cardiovasculares asociadas

 Pesquisar alteraciones cromosmicas incompatibles con la vida Detectar malformaciones congnitas asociadas Evita complicaciones postnatales secundarias a la omisin diagnstica en sala de partos

 Diagnstico presuntivo inicial Confirmacin diagnstica radiolgica Confirmacin diagnstica prequirrgica

 Endoscopa de la va area Confirma la presencia o la ausencia de fstula inferior, la altura de sta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrnsecas Confirmar o descartar fstulas al cabo superior

Hematologi TP - TTP Electrolitos Gasometra Ecocardiograma Cariotipo

 Ciruga

 Si el estado general del paciente as lo permite, no se requiere ventilacin mecnica de rutina Manejo del dolor aproximadamente 24 horas Debe evitarse la hiperextensin del cuello y el paso de sondas al estmago Cuidado en las maniobras de aspiracin de la va area debido a que el catter puede introducirse al esfago y ocasionar dao de la anastomosis Evolucin favorable: estudio radiolgico con contraste entre el 5to -7mo da postoperatorio.

 Especficas tempranas
Dehiscencia de la anastomosis Dehiscencia de la sutura traqueal

Especficas tardas
Estrechez o estenosis Refistulizacin traqueoesofgica Dismotilidad esofgica Reflujo gastroesofgico Traqueomalacia

 Depende de tres factores

Peso al nacimiento.
Tipo de Atresia esofgica

Malformaciones asociadas