Bravo Lázaro Ximena Yocelyn

CUESTIONARIO RUTAS METABOLICAS II

1. ¿Qué ventajas o desventajas tiene el eliminar el grupo amino de un

aminoácido por mecanismos de desaminación o mediante transaminación?
Explique.
DESAMINACIÓN
Ventajas:
• Produce metabolitos intermediarios que son utilizados en algún ciclo,
por ejemplo, la desaminación del aminoácido glutamato produce α-
cetoglutarato, un intermediario en el ciclo de Krebs.
Además, también puede usarse (el amino desaminado) para sintetizar
otros compuestos, como glucosa o ácidos grasos
• Una desaminación oxidativa puede generar NADH

Desventajas:

• La desaminación conduce a una pérdida de nitrógeno del cuerpo, lo

que requerirá que se ingiera más proteína para reponerlo
• Se produce amonio como subproducto, que puede ser tóxico para las
células si no se elimina adecuadamente

TRANSAMINACIÓN

Ventajas:

• Se conserva el esqueleto carbonado del aminoácido, permitiendo

reutilizarlo para sintetizar otros aminoácidos o compuestos
• Evita la liberación de amoniaco gracias a que solo se transfiere el
grupo amino a otra molécula
• Forma α-cetoácidos que pueden utilizarse en otros procesos

Desventajas:
Bravo Lázaro Ximena Yocelyn

• Requiere de la presencia de un aminoácido aceptor para que el

proceso funcione, limitando su flexibilidad metabólica
• Necesita de cofactores (como piridoxal fosfato), lo que también
puede limitar su eficiencia si los cofactores no están disponibles
en las cantidades adecuadas

2. Las leyendas que se incluyen en los productos dietéticos que contienen

Aspartame señalan que no deben ser consumidos por las personas que
padecen fenilcetonuria, una patología asociada con el catabolismo de la
fenilalanina que se diagnostica por exceso de fenilalanina en la orina y la
existencia de trastornos del sistema nervioso central.

a) ¿Cuál es la vía catabólica normal para la fenilalanina?

Normalmente es por la vía de la fenilalanina hidroxilasa.
L fenilalanina es hidroxilada por la enzima PAH (fenilalanina hidroxilasa)
quien la cataliza para convertirla en tirosina, utilizando BH4
(tetrahidrobiopterina), oxígeno y hierro como cofactores. La tirosina
producida es esencial como precursor de proteínas (neurotransmisores,
hormonas y melanina)
Bravo Lázaro Ximena Yocelyn

b) ¿Cuál es la actividad enzimática específicamente disminuida en la

fenilcetonuria?
Es la enzima; Cuando la actividad de esta enzima está disminuida la
fenilalanina no se descompone adecuadamente, provocando su acumulación
en la sangre y tejidos del cuerpo, trayendo graves problemas de salud como
de comportamiento o daño cerebral.

c) ¿Por qué los fenilcetonúricos no pueden ingerir Aspartame?

Es debido a que el aspartame se descompone en el cuerpo como fenilalanina
(entre otros componentes). Las personas fenilcetonúricos no descomponen
la fenilalanina adecuadamente debido a una deficiencia en el gen que regula
la producción de PAH

3. ¿Qué diferencias existen en la forma en que un animal y un vegetal pueden

sintetizar glucosa? ¿Qué tipo de precursores se utilizan en cada caso?
¿Cómo pueden compararse los requerimientos energéticos que se necesitan
para ello en ambos casos?

Animal Vegetal
• No pueden sintetizar glucosa a • Sintetizan glucosa a partir de
partir de compuestos simples energía de la luz solar, convierte
como CO2 y H2O CO2 y H2O (precursores) en
• La serie de reacciones, en glucosa y O2
gluconeogénesis, por ejemplo, • La fotosíntesis implica procesos
pueden convertir el lactato, como fotólisis del agua,
aminoácidos o glicerol fotofosforilación y ciclo de Calvin
(precursores) en glucosa y/o Hatchslack
• Se sintetiza en el hígado • Se sintetiza en los cloroplastos
principalmente • Gasto energético de 6 𝑅𝑢𝐵𝑃 +
6𝐶𝑂2 + 18𝐴𝑇𝑃 + 12𝑁𝐴𝐷𝑃𝐻 +
Bravo Lázaro Ximena Yocelyn

• Gasto energético de 𝐻 + → 6𝑅𝑢𝐵𝑃 + 𝐺𝑙𝑢𝑐𝑜𝑠𝑎 +

2 𝑚𝑜𝑙é𝑐𝑢𝑙𝑎𝑠 𝑑𝑒 𝑝𝑖𝑟𝑢𝑣𝑎𝑡𝑜 + 18𝐴𝐷𝑃 + 18𝑃𝑖 + 12𝑁𝐴𝐷𝑃 +
4 𝐴𝑇𝑃 + 2 𝐺𝑇𝑃 + 2 𝑁𝐴𝐷𝐻 + 2 𝐻
→ 𝐺𝑙𝑢𝑐𝑜𝑠𝑎 + 4 𝐴𝐷𝑃 + 2 𝐺𝐷𝑃 + 6 𝑃𝑖
+ 2 𝑁𝐴𝐷
Bravo Lázaro Ximena Yocelyn

Referencias
Berg, J., Tymoczko, J., Gatto, G. Jr. y Stryer, L. (2015). Biochemistry. (8va ed.).
Estados Unidos de América.
https://archive.org/details/JeremyM.BergJohnL.TymoczkoGregoryJ.GattoJr.LubertS
tryerBiochemistry_201802/page/n1/mode/2up

Labarthe, F., & Tardieu, M. (2021). Enfermedades hereditarias por anomalías del
metabolismo de los aminoácidos. EMC - Pediatría, 56(2), 1–11.
https://doi.org/10.1016/s1245-1789(21)45215-7

López de Lacalle-Ruíz de Guana, O. (2019). Fenilcetonuria: Adherencia al

tratamiento dietético y Calidad de vida. Repositorio de la Universidad de Cantabria.
https://repositorio.unican.es/xmlui/bitstream/handle/10902/17300/LopezdeLacalleR
uizdeGaunaO.pdf?isAllowed=y&sequence=1