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VALLEJO
FACULTAD DE MEDICINA
EPILEPSIA y SINDROMES
EPILÉTICOS
Diagnóstico y Manejo
2
CRISIS EPILÉPTICA- Definición
“ Presencia transitoria de signos y /o síntomas
debidos a actividad neuronal excesiva o sincrónica”.
ILAE( Liga internacional en contra de la Epilepsia) - 2005
IBE ( Buró Internacional a favor de la Epilepsia )
Diccionario de EPILEPSIA OMS .
“ Trastorno cerebral caracterizado por predisposición duradera a
generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas,
cognitivas, psicológicas y sociales de dicha condición” . Requiere
de presencia de al menos de 1 crisis epiléptica.
“Esta consiste en fenómenos anormales de inicio brusco y
transitorios que incluyen alteraciones de la conciencia, motora ,
sensitiva, sensorial , autonómica, psicológica, que son percibidos
por el paciente o un observador, de carácter repetitivo y patrón
estereotipado ”
Comisión de Epidemiología y Pronóstico- ILAE.
3
SEN-2013 ILAE-2017
ILAE-2010
CONVULSIONES = Crisis
Epiléptica (CE) CONVULSIÓN
CONVULSIONES :
Fenómeno paroxístico
EPILEPSIA : debido a descargas
Alteración del cerebro caracterizada por anormales, excesivas e
la predisposición mantenida a generar hipersincrónicas de un La palabra “convulsión”
crisis epilépticas (CE) y por las grupo de neuronas del no es parte de la
consecuencias neurobiológicas, cognitivas, SNC. clasificación de las crisis
psicológicas y sociales de esta alteración, de 2017, aunque su uso
y requiriéndose al menos la existencia de popular persistirá.
una CE.
EPILEPSIA :
Convulsiones
EPILEPSIA :
recurrentes por un
Enf. Crónica presencia de
proceso crónico
episodios críticos
subyacente
recurrentes denomiandos
crisis epilépticas
Urgencias en crisis epilépticas y
epilepsia: introducción:
Las CE comprenden aproximadamente el 1% de las consultas a las áreas de
urgencias. Sus motivos los podemos diferenciar en :
1.Pacientes que asocian a su CE, síntomas o signos de afectación aguda,
sistémica o del sistema nervioso central. Constituyen las denominadas crisis
sintomáticas agudas (CSA) y su tratamiento implica tanto el de la causa como
el dirigido al control de las CE.
2.Pacientes con una primera CE. Inicialmente, en la mitad de los casos no
podemos determinar su causa.
3.Pacientes con epilepsia conocida que presentan cambios desfavorables en su
evolución, tanto a nivel de la frecuencia crítica como de la tolerancia a los
FAE.
4.Pacientes con CE en salvas o prolongadas que conforman distintos tipos de
estados epilépticos (EE) y que, por su mal pronóstico, precisan tratamiento
adecuado y urgente.
es
manera conjunta y que pueden PAROXÍSTICO
aj
ar
P
ar
tener etiologías diversas”,
Comisión de Epidemiología y Pronóstico-
ILAE.
9
SÍNDROME EPILÉPTICO –
SÍNDROME
CONVULSIVO
No todas las epilepsia se caracterizan por presentar
convulsiones, por tanto EL SÍNDROME EPILÉPTICO
PUEDE SER CONVULSIVO Y NO CONVULSIVO.
No todas las convulsiones son epilépticas.
Clínicamente se emplean dos términos para definir las
crisis epilépticas:
CRISIS CONVULSIVAS: presentan actividad motora, como
las mioclonias, crisis tónicas, clónicas, atónicas y tónico
clónicas.
CRISIS NO No presenta
motora, como las ausencias actividad y las crisis
CONVULSIVAS:
complejas. parciales
1
Estado epiléptico: el manejo en
emergencia:
1
EPILEPSIA - Epidemiología
Incidencia : 26 – 230 / 100,000 h / año
(35 - 50 / 100, 000 )
Ecuador, Tanzania ,Chile, Inglaterra
Prevalencia: 2,6 – 57 / 1,000 h.
(5– 8 / 1,000 h.)
EEUU, Panamá ,
Porcón (Perú ) 20 /1000 h. (1989)
Incidencia Acumulada:
- Riesgo de Ep: hasta
20 a.
1%
- Riesgo de Ep: hasta
75 a. 1
EPILEPSIA – Epidemiología
Riesgo de epilepsia Riesgo de
0,5-1% . Niños epilepsia:3%
Ancianos
7-10%
Crisis Epilépticas
convulsivas/
no convulsivas
French JAand Pedley TA:Initial management of epilepsy.NEJM 359:166- 10
EPILEPSIA - Epidemiología
Ocurrencia de crisis según
edad
17
EPILEPSIA - Antecedentes
• Enfermedad o mal sagrado: griegos
Parcial Generalizada
21
EPILEPSIA - CLASIFICACIÓN
ILAE- 1970
22
EPILEPSIA -CLASIFICACIÓN
I. CRISIS PARCIALES
1.Parciales simples (S/C): motora, versiva, sensitiva,
sensorial, vertiginosa, psíquica
2. Parciales complejas (C/C ): deterioro de
conciencia,
automatismos, sensoriales, psíquicas
3. Parciales Secundariamente Generalizadas
II. CRISIS GENERALIZADAS
4. Convulsivas/ no convulsivas
5.Tónico-clónicas , Tónicas, Atónicas, Clónicas,
III.Ausencias , Mioclónicas,
CRISIS NO CLASIFICADASEspasmosILAE-
Infantiles
1981- ( West)
Kioto
23
Clasificación de la epilepsia
y de los ataques
La clasificación de la epilepsia comprende más
que el tipo de ataque solamente
Tipos de crisis epilépticas (ataques):
Parcial Generalizado
Simple Complejo Ausencia Convulsión
En el 2017, la Liga Internacional Contra la Epilepsia ( ILAE ) lanzo una nueva clasificación de tipos de
crisis, basado en gran medida en la existente clasificación formulada en 1981. Las principales
diferencias incluyen una lista especifica de ciertos tipos de crisis focales que anteriormente solo
podrían estar en la categoría generalizada, uso del estado de conciencia como un sustituto para el
termino alertamiento, énfasis en clasificar las crisis focales por la primera manifestaciones clínica
( excepto por la alteración de la conciencia), algunos nuevos tipos de crisis generalizadas, habilitad
para clasificar algunas crisis cuando el inicio de aparición es desconocido y renombramiento de
algunos términos para mejorar la claridad de su significado.
El conjunto de diapositivas de PowerPoint se pueden usar sin necesidad de solicitar permiso para
ningún propósito de fin educativo no comercial que cumpla con los requisitos usuales de uso justo.
Cuando se utilicen estas diapositivas, por favor atribuirlos a to Fisher et al. Instruction manual for the
ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
ILAE 2017 Clasificación de Tipos de Crisis Versión Básica 1
Concienci
Alteración de Motor Motor
a la conciencia Tónico - clónico Tónico
Otros
-clónico
Motor No Motor (ausencia) Otros
No Motor No Motor
Sin Clasificar 2
focal a tónico - clónico bilateral
1
Definiciones , otros tipos de crisis y descripciones se enlistan en el documento adjunto y el glosario de términos.
2
Debido a la información insuficiente o imposibilidad de colocarlas en otras categorías.
From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
ILAE 2017 Clasificación de Tipos de Crisis Versión Expandida 1
Concienci
Alteración de Motor Motor
a la conciencia tónico – clónico tónico –clónico
clónico espasmos
Inicio Motor tónico epilépticos
automatismo mioclónico No Motor
atónico 2 mioclónico- tónico -clónico arresto de
mioclónico- atónico comportamiento
clónico
atónico
espasmos epilépticos
hipercinetico espasmos epilépticos2
Sin clasificar 3
mioclonico No Motor (ausencia)
tónico típica
Inicio No Motor atípica
mioclónica
autonómico
Arresto de mioclonía del parpado
comportamiento
cognitivo 1 Definiciones , otros tipos de crisis y descripciones se enlistan en el documento
emocional adjunto y el glosario de términos.
sensorial
2 Estas pueden ser focales o generalizadas, con o sin alteración del estado de alerta
focal a tónico - clónico bilateral 3 Debido a la información insuficiente o imposibilidad de colocarlas en otras
categorías.
From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
Motivación para la revisión
• Algunos tipos de crisis, por ejemplo, las crisis tónicas o espasmos epilépticos,
pueden tener un inicio generalizado o focal.
• Manejar
• Seguridad durante las crisis
• Empleabilidad
• Interferencia con la escuela y aprendizaje
Perdida (o Alteración) de la Conciencia
¿Qué tan bien entiende el público la perdida de la conciencia durante una convulsión parcial
compleja?
Perdida (o Alteraciòn) de la Conciencia
Elementos de la conciencia
• Conciencia de las actividades en curso
• Memoria por tiempo durante el evento
• Capacidad de respuesta a estímulos verbales o no verbales
• El sentido del yo como algo distinto de los demás
Ausencia, Una crisis de ausencia con cambios en el tono que son mas pronunciadas que Adaptado de
en la ausencia típica o el inicio y/o el cese no son abruptos, a menudo Dreifuss 1
atípica
asociados con actividad de onda de pico lenta, irregular, generalizada
Arresto Ver arresto del comportamiento Nuevo
Atónico Perdida repentina o disminución del tono muscular sin un evento mioclónico 11
Automatismo Una actividad motora mas o menos coordinada que normalmente ocurren 11
cuando la cognición esta alterada y para la cual el sujeto suele ser (pero no
siempre) amnésico después. Esto a menudo se asemeja a un movimiento
voluntario y puede consistir en una continuación inadecuada de la actividad
motora pre-ictal.
Ejemplos de Rastreo de Términos Antiguos a Nuevos.
Lista completa Relacionada con Epilepsia
Reglas para Clasificar Crisis (1 de 2)
Inicio: Decida si el inicio de las convulsiones es focal o generalizada, usando un nivel de confianza del 80%.
Conciencia : Para las crisis focales, decida si clasificar por el grado de conciencia u omitirla como un clasificador.
Conciencia alterada en cualquier punto: Una crisis focal es una crisis focalizada de conciencia alterada si la conciencia se
altera en cualquier momento durante la crisis.
El inicio predomina: Clasifique una crisis focal por su primer signo o síntoma prominente. No cuente el arresto del
comportamiento transitorio.
Conducta de arresto: Una crisis de arresto por comportamiento focal muestra el arresto de la conducta como la característica
prominente de la crisis completa.
Motor / no motor: Una crisis focalizada con conciencia o dañada focalizada puede clasificarse posteriormente por características
motoras o no motoras. Alternativamente, una crisis focal puede caracterizarse por características motoras o no motores, sin
especificar el nivel de conciencia. Ejemplo, un ataque tónico focal.
Reglas para Clasificar Crisis (2 de 2)
Términos opcionales: los términos tales como motor o
no motor pueden omitirse cuando el tipo de crisis no
es ambiguo.
Clónico vs. mioclónico: Clónico se refiere a sostener sacudidas rítmicas y mioclónicas a una sacudida regular no
sostenida.
Mioclonía del párpado: la ausencia de mioclonía en los párpados se refiere a la sacudida forzada hacia arriba de los
párpados durante una crisis de ausencia.
Efecto Neto
Parciales Mioclónicas
Complejas 3%
36%
Parciales Simples
14%
Idiopathic Infection
65.5% 2.5%
Neoplastic
4.1%*
Vascula
r 10.9%
Traum
a5.5%
Congenital
8.0%
*
Hauser WA. Epilepsia. 1992;33(suppl 4):S6-
23
EPILEPSIA - Clasificación
1. Localización
2. Epilepsia y síndromes
Generalizados
3. Epilepsia y síndromes
ar
es
aj
P
Indeterminados ar
az
4. Síndromes Especiales
ILAE -1989 /2001
52
EPILEPSIA - CLASIFICACIÓN
53
EPILEPSIA - ETIOLOGÍA
A. EPILEPSIA GENÉTICA
1. Generalizadas o parciales
2. Síndromes epilépticos
3. Epilepsias Idiopáticas
• Herencia poligénica en síndromes
epilépticos generalizados de
ocurrencia frecuente
•Herencia monogénica en
síndromes
epilépticos focales de rara
ocurrencia
1. Generalizadas
2. Parciales c/s generalización
Malformaciones del desarrollo
cortical cerebral
Trauma encefálico
Tumores cerebrales ar
Infecciones del SNC es
aj
P
ECV ar
Enfermedades Degenerativas az
al
Otras
S
.
C
NEUROCISTICERCOSIS
Propuesta de A. Delgado Escueta (1999)
55
EPILEPSIA - ETIOLOGÍA
Tumo
r
Infarto
TEC
Demencia
56
EPILEPSIA - ETIOLOGÍA
Heterotopias
Absceso Cerebral
Hematoma
Cisticercosis
29
EPILEPSIA -FISIOPATOLOGÍA
Se puede producir una descarga
epiléptica:
1. ↓Mecanismos inhibidores
gabaérgicos. (GABA)
2. ↑Mecanismos excitadores
mediados por ácidos
aspártico y glutámico
3. Alteración de la conducción
transmembrana de los iones sodio
y calcio.
58
EPILEPSIA -FISIOPATOLOGÍA
Producto de
descarga neuronal
hipersincrónica
patológica
59
EPILEPSIA –FISIOPATOLOGÍA
Crisis epilépticas provocadas
1. Fármacos
a. Uso : antidepresivos,
penicilina, etc.
b. Privación : sedantes, alcohol,
drogas
2. Privación de sueño
3. Alteraciones metabólicas:
a. Hiponatremia,
b. Hipoglicemia, etc.
60
EPILEPSIA - CLÍNICA
ANAMNESIS:
Entrevistar posibles testigos
Síntomas premonitores (crisis
focales)
Alteración de conciencia :
amnesia de lo ocurrido, interacción con
entorno.
Posibles desencadenantes
EXAMEN FÍSICO:
completo, buscar signos focales 61
EPILEPSIA - CLÍNICA
CRISIS EPILEPTICAS
1. PRE-CRÍSIS: “
2.
Aura”
3.
CRISIS
POST- CRISIS
62
EPILEPSIA – Evolución clínica
SIMPLES
FIN
(c/s alteración de la conciencia)
COMPLEJAS
(con alteración de conciencia) FIN
TCG SECUNDARIA
63
EPILEPSIA- Caso
1 DX.SINDRÓMICO: crisis convulsivas TCG
Paciente varón de 16 años, presenta de DX. TOPOGRÁFICO: encefálico difuso
manera súbita pérdida de conocimiento, DX. ETIOLOGICO: primario o idiopático
con caída y grito inicial, se pone rígido , DX. NOSOGRÁFICO: Epilepsia Primaria –
inmediatamente presenta crisis Tipo Gran Mal.
convulsivas tónico clónicas
generalizadas, con hiperextensión de
cuello , supraversión ocular , mordedura
de lengua, sialorrea, relajación de esfínter
vesical , discreta cianosis perioral. La ar
crisis dura aproximadamente 3 minutos y es
aj
entra en sueño profundo , para despertar P
ar
después de 5 minutos, en un estado
az
confusional, desorientado, con cefalea, al
S
.
nausea y dolor muscular generalizado . C
Ju
an
.
EEG: Paroxismos de Polipuntas y punta- ondas r
D
64
EPILEPSIA- Caso
2NN., de 8 años de edad ,
DX.SINDRÓMICO: crisis de ausencia
DX. TOPOGRÁFICO: encefálico difuso
que desde hace 1 año DX. ETIOLOGICO: primario o idiopático
DX. NOSOGRÁFICO: Epilepsia Primaria –
presenta periodos breves Tipo Petit Mal.
de mirada fija, no habla,
durante segundos ,menos
de un minuto ,y que
posteriormente sigue
realizando sus
actividades, ya sea
comiendo,
escribiendo
,
jugando, hablando. El niño
no se percata de los
sucedido. Descargas paroxismales de espigas – ondas de 3 cps
65
EPILEPSIA-diagnóstico
• ESENCIALMENTE CLÍNICO
• EXÁMENES AUXILIARES:
1. EEG
2. TAC / RMN
3.Prueba de Western Blot , en nuestro
medio
66
EPILEPSIA-EEG
es
aj
ar
P
ar
al
a
67
TRATAMIENTO- Inicio después 1°CE
69
TRATAMIENTO- Inicio después 1°CE
70
TRATAMIENTO- Inicio después 1°CE
RECOMENDACIONES
No iniciar Tto. sistemático AE tras la 1ra. crisis
A
Personalizar inicio de Tto: paciente,
riesgos
Iniciar Tto. AE tras 1ra.CE sintomática remota / con A
anomalías epileptiformes en EEG
B
Debe iniciarse tratamiento tras una 2da. CE
el riesgo de unaen:
Tratamiento 3ra crisis
CEa losde5 años es alto
ausencia, ( 73%)
mioclonias
, espasmos infantiles.
71
TRATAMIENTO - Suspensión
72
TRATAMIENTO-Principios Farmacológicos Factores
dependientes del FAE
FAE CLÁSICOS
ACIDO VALPROICO VPA
BENZODIAZEPINAS CZP, CLB, DZP
CARBAMAZEPINA CBZ
FENITOINA PHT
FENOBARBITAL PB
55
TRATAMIENTO-Principios Farmacológicos
Factores dependientes del FAE
FAE últimos
GABAPENTINA GBP
LAMOTRIGINA LTG
OXCARBAZEPINA OXC
TIAGABINA TGB
TOPIRAMATO TPM
LEVETIRACETAM LVT
VIGABATRINA VGB
ZONISAMIDA
56
TRATAMIENTO-Principios Farmacológicos
Factores dependientes del FAE
58
M CANISM
Bloqueo Canales S Bloqueo
DE Canales ÓN DE
Potenciación Antagonismo
Na Ca
E O ACCI FAE
GABA Glutámico
VPA ++ + ++ +
BZP + / + +++
CBZ +++ + +
PTH +++ / + +
PB ++ / + ++ ++
GBP + ++ +
LTG +++ +
OXC +++ / + +
TGB +++
TPM ++ ++ ++
VGB +++
59
FARMACOCINÉTICA DE
FAE BIODISPO METABO METABOLI EZ. SEMIVIDA
UNION ORAL % LISMO % TOS ACT. IMPLICA (h )
VP P.P. % > 95 SI 5- 20
A
BZP > 90 > 95 SI / No +++ 20- 40
GBP 72 - 96 0 − ++ 5- 7
LT < 95 No 25- 30
G 70- 80
OXC < 80 No 7- 11
80- 100
TGB > 95 No +++ 7- 9
85- 93
TPM < 20 No ++ < 21
70- 90
VGB 0 − +++
5-67
REACCIONES ADVERSAS DE LOS
VPA FAE
Intolerancia digestiva, ↑ peso, alopesia, pancreatitis, hepatitis, trombocitopenia , TTG
BZP hipotonía muscular
62
TRATAMIENTO-DOSIS
63
TRATAMIENTO-DOSIS
65
TRATAMIENTO EPILEPSIAS DEL ADULTO
PRIMER FAE – MONOTERAPIA
Iniciar siempre con Monoterapia B
Falla FAE , 2da monoterapia
Mejoría es parcial con un FAE , bi- terapia C
Falla 2da. Monoterapia, usar bi-terapia
C
CRISIS PARCIAL y SEC. GENERALIZADAS:
- CBZ, GBP, LTG , OXC , TPM, VAP son de primera elección
C en
monoterapia A
- LTG y OXC = CBZ , pero mejor tolerados Ib
66
TRATAMIENTO EPILEPSIAS DEL
ADULTO
CRISIS GENERALIZADAS
1. Crisis tónico- clónicas generalizadas:
VAP , LTG y TMP: primera línea A
CBZ , OXC :
2.alternativa
Epilepsia Mioclónica: A
VAP : A
LTG
elección
y TPM :
CLB
alternativa
, CLZ : coadyubante – A
politerapia
3.VAP
Ausencia
, LTG : C
A
4.Epilepsia catamenial
CLB : 20 -30 mg / día /10 d ; Acetazolamida Ib
67
TRATAMIENTO EPILEPSIAS DEL NIÑO
C
68
TRATAMIENTO EPILEPSIAS
Politerapia Racional
- No asociar más de dos FAE ( max: 3)
- Asociar FAE con mecanismo acción
≠
- FAE espectro similar – potenciar
- Evitar FAE con interacciones
- FAE con efectos adversos similares
B
- Recordar que Monoterapia es mejor
69
TRATAMIENTO EPILEPSIAS
Combinaciones de FAE
Eficacia Eficacia Eficacia
probada Probable Dudosa/ nula
VAP + CBZ CBZ+ TPM CBZ + LTG
VAP + ESM CBZ + PTH CBZ + PTH
VAP + LTG LTG + TPM LTG + PTH
VAP + PTH PB + TPM
CBZ + VGB
PTH + PB
70
TRATAMIENTO- CASOS ESPECIALES
CRISIS SINTOMÁTICAS
TUMORES: no se recomienda tto. Profiláctico B
ECV: uso de FAE en etapa aguda hemorragias C
TEC: usar CBZ , PHT Ia
CE por medio de contraste: diazepan Ia
Deprivasión OH : benzodiacepinas II
Eclampsia : sulfato de magnesio Ia
Status convulsivo: lorazepan , VAP Ib
Profilaxis de crisis febriles: PB ,VAP Ia
72
EPILEPSIA- Pronóstico
• El 70 % de
casos mejoran
con el
Tratamiento
• El30 % de casos no
controlan adecuadamente
las crisis a pesar de seguir
el tratamiento/ o empeoran. 73
EPILEPSIA- Declaración de
Heidelberg ( Alemania-
1998)
1. Informar y educar a la sociedad
2. Eliminar todo tipo de discriminación
3. Ayudar a entender su enfermedad y llevar
una vida plena
4. Mejorar conocimientos de epilepsia-
SALUD
5. Investigación en Epilepsia y
Tratamiento.
6. Cooperación práctica de los gobiernos
74
EPILEPSIA- Manejo
"Digamos, desde ahora, que la epilepsia
no es una maldición, no es contagiosa,
no provoca locura, no es mortal, no
se asocia forzosamente ni a daño
cerebral ni a retardo mental y, sobre
todo, que en la gran mayoría de los
casos puede ser controlada",
SIMÓN BRAILOWSKY
Enfermedad sagrada del cerebro , 1999
75
Por los principios a los
cuales servimos:
Libertad de pensar
Libertad de aprender
Libertad de enseñar
Stephen Waxman