NEURITIS

OPTICA
Introducción

• El nervio óptico o segundo par craneal

es el encargado de la transmisión del
estimulo visual.

• Su alteración funcional se caracteriza

por un déficit en la visión.
• La causa mas frecuente de perdida
visual aguda en adultos jóvenes es la
neuritis óptica.
Clasificación de la neuritis óptica
Según el aspecto oftalmoscópico

• Neuritis retrobulbar: La papila óptica parece normal, al

menos inicialmente, debido a que no se ve afectada la
cabeza del nervio óptico. Es el tipo más frecuente en
adultos y a menudo se asocia a esclerosis múltiple.
• Papilitis: Se caracteriza por hiperemia y edema de la papila
óptica, que pueden ir acompañados de hemorragias
peripapilares en llama. Pueden verse células en el vítreo
posterior. La papilitis es el tipo de neuritis óptica más
común en niños.
• Neurorretinitis: papilitis asociada a inflamación de la CFNR
(medida del espesor de la capa de fibras nerviosas de la
retina) y una imagen de estrella macular. Menos frecuente.
Según la etiología
• Desmielinizante: Es la causa más común.
• Parainfecciosa: tras una infección vírica o
vacunación.
• Infecciosa: Puede ser por sinusitis o
asociarse a cuadros de sífilis, enfermedad de
Lyme, meningitis criptocócica y herpes
zóster.
• No infecciosa: Por ejemplo, por sarcoidosis y
enfermedades autoinmunitarias generales,
como lupus eritematoso sistémico,
panarteritis nudosa y otras vasculitis.
 NEURITIS OPTICA DESMIELINIZANTE
Desmielinización es un proceso patológico en el que las
fibras nerviosas normalmente mielinizadas pierden su
capa aislante de mielina.
La enfermedad desmielinizante deteriora la conducción
nerviosa en los haces de sustancia blanca del cerebro,
tronco del encéfalo y médula espinal.
Enfermedades desmielinizantes que pueden
afectar al sistema visual

• Neuritis óptica aislada sin otros indicios clínicos de

desmielinización generalizada.
• Esclerosis múltiple: Enfermedad desmielinizante más
frecuente.
• Enfermedad de Devic (neuromielitis óptica): Un
trastorno muy raro que puede ocurrir a cualquier edad y
se caracteriza por neuritis óptica bilateral y la aparición
posterior de mielitis transversa (desmielinización de la
médula espinal) al cabo de varios días o semanas.
• Enfermedad de Schilder: Muy rara, generalizada y de
progresión continuada que comienza antes de los 10 años
de edad y conduce a la muerte en el plazo de 1 o 2 años.
Puede haber neuritis óptica bilateral sin mejoría posterior.
Esclerosis multiple (EM)
Es una enfermedad desmielinizante idiopática que afecta a la sustancia
blanca del sistema nervioso central. Es más frecuente en mujeres que en
hombres.
Manifestaciones oftalmológicas
○ Frecuentes: Neuritis óptica (generalmente retrobulbar), oftalmoplejía
internuclear o nistagmo.
○ Poco frecuente:Desnivelación ocular, parálisis de los pares craneales
oculomotores o hemianopsia.
○ Raras: Uveítis intermedia y periflebitis retiniana.
• Pruebas complementarias
○ punción lumbar demuestra bandas oligoclonales en la electroforesis de
proteínas del LCR en el 90-95% de los casos.
○ RM casi siempre muestra las lesiones de la sustancia blanca
características.
 Síntomas
• Pérdida subaguda de visión en un ojo.
• Edad normalmente entre 20 y 50 años (promedio aproximadamente
de 30).
• Algunos pacientes ven pequeños destellos o chispas blancas o de
colores (fosfenos).
• Molestias o dolor en el ojo o sus alrededores ,empeoran con los
movimientos oculares; el dolor puede preceder o acompañar a la
pérdida de visión y suele durar algunos días.
• Cefalea frontal y dolor a la palpación del globo ocular.
Signos
• La agudeza visual (AV) suele estar entre 6/18 y 6/60, en raras
ocasiones es peor.
• Otros signos de disfunción del nervio óptico, sobre todo alteración de
la visión cromática y defecto pupilar aferente relativo.
• La papila óptica es normal en la mayoría de los casos (neuritis
retrobulbar); en el resto habrá papilitis.
• También puede haber palidez temporal de la papila en el otro ojo,
que indica una neuritis óptica previa.
Evolución:
La visión va empeorando durante varios días hasta las 3 semanas,
y a continuación empieza a mejorar. La recuperación es
inicialmente bastante rápida y luego más lenta durante 6-12
meses.
Tratamiento después de una neuritis óptica desmielinizante
• Tratamiento con corticoides. Cuando la Agudeza Visual en la
primera semana desde el comienzo es inferior a 6/12, el
tratamiento puede acelerar la recuperación 2 o 3 semanas y
retrasar el comienzo de una EM clínica a corto plazo. Pero debe
sopesarse el escaso beneficio frente a los riesgos de las altas dosis
Neuritis óptica parainfecciosa
• Asociarse a infecciones, normalmente víricas, como
sarampión, parotiditis, varicela, rubéola, tos ferina y
mononucleosis infecciosa, y también puede aparecer tras
vacunaciones. Los niños se ven afectados mucho más a
menudo que los adultos.
• Suele presentarse entre 1 y 3 semanas después de la
infección vírica, con pérdida aguda y grave de visión,
generalmente en ambos ojos.
• Casi siempre se observa papilitis bilateral, aunque en
ocasiones hay neurorretinitis o las papilas tienen un
aspecto normal. El pronóstico de recuperación espontánea
de la visión es muy bueno, y no se requiere tratamiento en
la mayoría de los pacientes. Sin embargo, cuando la
pérdida de visión es acusada y bilateral o afecta al único
ojo con visión, debe plantearse el tratamiento intravenoso
con corticoides, más cobertura antivírica si es conveniente.
Neuritis óptica infecciosa
• Neuritis óptica por sinusitis es infrecuente, y se caracteriza por
ataques recurrentes de pérdida visual unilateral asociados a cefalea
grave y sinusitis esfenoetmoidal. Los posibles mecanismos son extensión
directa de la infección, vasculitis oclusiva y mucocele. Se trata con
antibióticos sistémicos y, si es conveniente, drenaje quirúrgico.
• Enfermedad por arañazo de gato (linforreticulosis benigna) suele ser
causada por la inoculación de Bartonella henselae por el arañazo o
mordedura de un gato. Se han descrito numerosas manifestaciones
oftalmológicas, sobre todo neurorretinitis.
• sífilis : papilitis o neurorretinitis aguda durante las fases primaria o
secundaria.
• Enfermedad de Lyme (borreliosis) Se contrae mediante picadura de
garrapata. Puede causar neurorretinitis y en ocasiones neuritis
retrobulbar aguda.
• Meningitis criptocócica en pacientes con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (sida) puede asociarse a neuritis óptica
aguda, que a veces es bilateral.
• Virus de la varicela-zóster puede causar papilitis por extensión desde
una retinitis contigua (es decir, necrosis retiniana aguda onecrosis
retiniana progresiva; o asociada a herpes zóster oftálmico. La neuritis
óptica primaria es infrecuente, pero puede ocurrir en pacientes
inmunodeprimidos.
Neuritis óptica no infecciosa
Sarcoidosis
La neuritis óptica afecta al 1-5% de los pacientes con neurosarcoidosis. En
ocasiones puede ser la primera manifestación de la sarcoidosis, aunque
suele aparecer durante el curso de un cuadro generalizado establecido. La
cabeza del nervio óptico puede mostrar un aspecto nodular que sugiere
infiltración granulomatosa, con posible vitritis asociada. Responde con
rapidez a los corticoides, También puede usarse metotrexato como
complemento de los corticoides o en monoterapia de pacientes intolerantes
a los corticoides.
Autoinmunitaria
La lesión autoinmunitaria del nervio óptico puede ser en forma de neuritis
retrobulbar o como una neuropatía óptica isquémica anterior. Algunos
pacientes también pueden sufrir un deterioro lento de la visión que sugiera
una lesión compresiva. El tratamiento se basa en los corticoides sistémicos y
otros inmunosupresores.
Neurorretinitis:
La neurorretinitis consiste en la combinación
de neuritis óptica y signos de inflamación
retiniana, normalmente macular.
La enfermedad por arañazo de gato es
responsable del 60% de casos.
Cerca de un 25% son idiopáticos
(neurorretinitis estrellada idiopática de
Leber). Otras causas destacadas son la sífilis,
enfermedad de
Lyme, parotiditis y leptospirosis.
Diagnóstico

Síntomas.
Pérdida de visión unilateral e indolora.
Signos
○ Disminución variable de la AV.

○ No hay signos de disfunción del nervio óptico o son leves, ya que la pérdida visual
se debe principalmente a la afectación macular.
○ Papilitis asociada a edema peripapilar y macular
○ Ingurgitación venosa y hemorragias en astilla en casos graves.
○ En ocasiones puede verse afectado el otro ojo.
• La tomografía de coherencia óptica (TCO) demuestra líquido subretiniano e
intrarretiniano en grado variable.
• La angiografía fluoresceínica (AGF) revela exudación difusa
desde los vasos papilares superficiales.
Tratamiento
Será el de la causa, en la mayoría de los casos con antibióticos. Los
casos idiopáticos recidivantes pueden requerir tratamiento con
corticoides y/u otros inmunosupresores.
Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica
(NOIANA) se debe a una oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas que produce un infarto parcial o total de la cabeza del
nervio óptico. La hipertensión (muy frecuente), la diabetes mellitus, la hiperlipidemia, las colagenopatías vasculares, el síndrome de
anticuerpos antifosfolipídicos, la hiperhomocisteinemia, los episodios de hipotensión súbita, la cirugía de catarata, el síndrome de
apnea del sueño y la disfunción eréctil suelen ser las causas.
Los pacientes suelen ser mayores de 50 años.
Diagnóstico
Síntomas
Pérdida repentina e indolora de visión de un ojo; a menudo se
descubre al
despertarse.
Signos
○ La AV está normal o solo ligeramente reducida en cerca del 30%. En
el resto hay una pérdida moderada o grave.
○ El defecto típico en el campo visual es el escotoma altitudinal
inferior.
○ La discromatopsia suele ser proporcional al grado de deterioro visual
con una AV razonablemente buena.
○ Edema de papila hiperémico difuso o sectorial, a menudo asociado a
algunas hemorragias en astilla peripapilares.
○ El edema de papila se resuelve.
• Pruebas complementarias:
Deben incluir medida de la presión arterial y análisis de los niveles de lípidos y glucosa en ayunas.
Descartar una arteritis de células gigantes oculta mediante el interrogatorio y las
pruebas pertinentes. En presencia de manifestaciones atípicas puede estar
indicado pedir sin tardanza pruebas especiales, como neurorradiológicas.
• Pronóstico.:
Es frecuente que la visión mejore, aunque se producen recurrencias
en alrededor del 6% de los casos. Cerca del 50% de los ojos consiguen una
agudeza de 6/9 o mejor, aunque el 25% solo alcanzarán 6/60 o menos.
Tratamiento: No existe tratamiento eficaz.
Neuropatía óptica isquémica anterior
arterítica:
(NOIAA) es causada por la arteritis de células gigantes
(ACG).

• Sintomas:
○ Puede haber diplopía.
○ Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (v. más
adelante).
• Cefalea, que puede localizarse en la zona frontal,
occipital o temporal, o bien ser más generalizada.

Tratamiento de la arteritis de células gigantes:

Un tratamiento típico sería la prednisolona oral en dosis
iniciales de 1 mg/kg/día, dependiendo la duración del
tratamiento posterior de la respuesta clínica
Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica
La NOIAA ocurre en el 30-50% de los pacientes con ACG no tratada, de los que un tercio sufrirán lesión en el otro ojo, normalmente antes de 1 semana tras verse afectado el primero. La
neuropatía óptica isquémica posterior es mucho menos frecuente.

Síntomas
○ Profunda pérdida repentina de visión unilateral, que a menudo va precedida de
oscurecimientos visuales pasajeros y a veces diplopía.
○ Es frecuente el dolor periocular.
○ Es rara la afectación bilateral simultánea, pero siempre hay que tener presente que existe un riesgo considerable de afectación rápida del segundo ojo que depare una ceguera total.
Signos
○ La pérdida grave de visión es la norma,
frecuentemente con agudeza de percepción
luminosa o peor.
○ El edema papilar con una llamativa palidez
«en blanco de tiza» es especialmente sugestivo
de ACG.
○ El edema se va resolviendo a lo largo de 1 o 2
meses y queda una atrofia óptica grave.
• El pronóstico es pésimo. La pérdida de visión
suele ser permanente, aunque, muy raras
veces, la administración precoz de corticoides
sistémicos puede asociarse a recuperación
parcial.
• Tratamiento.

Su objetivo es evitar la ceguera del otro ojo

La pauta sería la siguiente:
Metilprednisolona intravenosa, 500-1.000 mg diarios durante 3 días,
seguidos de prednisolona oral en dosis de 1-2 mg/kg/diarios. Después
de otros 3 días, la dosis se reduce a 50-60 mg (no menos de 0,75
mg/kg) durante 4 semanas o hasta que se resuelvan los síntomas y se
normalicen los valores de VSG/CRP.
Una pauta típica ulterior consistiría en reducir la dosis diaria 10 mg
cada 2 semanas hasta llegar a 20 mg/día, ajustando la reducción
posterior a la VSG/CRP y los síntomas, por ejemplo, una reducción de
2,5 mg cada 2-4 semanas hasta 10 mg, y luego una reducción de 1 mg
cada 1-2 meses.
Neuropatía óptica isquémica posterior

• (NOIP) es mucho menos frecuente que la

variedad anterior. Se produce por
isquemia de la porción retrolaminar del
nervio óptico irrigada por el plexo capilar
pial circundante. El diagnóstico de NOIP
solo se establecerá tras descartar otras
causas de neuropatía óptica retrobulbar,
como compresión o inflamación.
Inicialmente, la papila óptica parece
normal, pero se va volviendo pálida a lo
largo de varias semanas.
• NOIP perioperatoria.
Aparece después de diversas
intervenciones quirúrgicas, sobre todo
cardíacas y de la columna vertebral; su
frecuencia en estas operaciones es de
alrededor del 0,02%.
Los principales factores de riesgo :
anemia y la hipotensión por hipovolemia
intraoperatoria.
Es frecuente la afectación bilateral, y el
pronóstico visual suele ser malo. La
transfusión de sangre precoz y el
tratamiento del edema facial u orbitario
pueden ser beneficiosos.
• Neuropatía óptica hereditaria de Leber:

(NOHL) es una rara degeneración de las células

ganglionares que afecta especialmente al haz
papilomacular.
La enfermedad se debe a la herencia materna de
mutaciones puntuales del ADN .
Afecta típicamente a varones de entre 15 y 35
años de edad, aunque pueden darse casos
atípicos en mujeres y a cualquier edad entre 10 y
60 años. Por eso, debe pensarse en el diagnóstico
de NOHL en todo paciente con neuropatía óptica
bilateral, con independencia de su edad.
Diagnóstico
• Síntomas. Es típica la pérdida aguda o subaguda, grave e
indolora de visión central en un ojo (50%).
• En los casos inicialmente unilaterales, el otro ojo se ve
afectado de forma similar en el plazo de semanas o meses.
• Signos. En la fase aguda a menudo son sutiles y fáciles de
pasar por alto, y en algunos pacientes la papila puede ser
totalmente normal.
• La visión cromática puede estar alterada.
• A menudo existe defecto pupilar aferente relativo.
• En los casos típicos hay hiperemia de la papila con
borrosidad de sus bordes
• Puede haber microangiopatía telangiectásica en parientes
del sexo femenino asintomáticas.
• Sorprendentemente, a veces se conserva una respuesta
fotomotora de las pupilas muy vivaz.
Papiledema
• Es la tumefacción de la cabeza del nervio óptico secundaria a aumento
de la presión intracraneal (PIC). En todos los pacientes con papiledema
debe sospecharse la presencia de un tumor intracraneal. No todos los
pacientes con aumento de la PIC sufrirán edema de papila
• La presión normal del LCR en la punción lumbar (no en posición
erecta) es de 10-18 cmH2O en adultos.
Causas de aumento de PIC Hipertensión intracraneal idiopática:
• Obstrucción del sistema ventricular por lesiones congénitas o
adquiridas.
• Lesiones intracraneales ocupantes de espacio, incluidas hemorragias.
• Alteración de la absorción del LCR por meningitis, hemorragia
subaracnoidea o traumatismos.
• Trombosis de los senos venosos cerebrales.
• Edema cerebral por contusiones cefálicas.
• Hipertensión arterial
Diagnóstico del aumento de PIC
• Cefaleas, que típicamente ocurren por la mañana
temprano y pueden despertar al paciente. El dolor
puede ser generalizado o localizado, o
intensificarse al mover la cabeza, inclinarse o
toser.
• Náuseas, a menudo episódicas y con vómitos en
escopetazo.
• Alteración del nivel de conciencia al agravarse el
cuadro, inicialmente con mareo y somnolencia
• No suele haber síntomas visuales en el aumento
de PIC leve o incipiente.
Diagnóstico

• Síntomas y signos. Son los del papiledema,

con cefaleas en más del 90% de los
pacientes, que también pueden referir
acúfenos pulsátiles y sufrir parálisis de los
pares craneales y ocasionalmente otros
síntomas.
• El pronóstico visual a largo plazo suele ser
bueno, pero hasta en una cuarta parte de
los casos habrá cierto grado de deterioro
permanente.
Pruebas complementarias.
• El DVNO está aumentado y la RM puede mostrar ventrículos en
hendidura y aplanamiento de la hipófisis (signo de la «silla vacía»).
• La flebo-RM suele estar indicada para descartar trombosis o
estenosis de senos venosos cerebrales. Pueden plantearse otras
pruebas complementarias para causas ocultas, sobre todo en
pacientes que no encajen en el perfil típico.

Tratamiento
• La pérdida de peso, incluso mediante cirugía bariátrica, puede ser
muy eficaz, por lo que se recomienda claramente una intervención
dietética formal.
• Otras opciones serían acetazolamida, furosemida, digoxina y
analgésicos, y en casos refractarios, fenestración del nervio óptico,
derivación lumboperitoneal y stent del seno dural transverso.
• El uso de corticoides es controvertido, pero a veces se prescribe
una pauta corta en el papiledema grave.
• El manitol intravenoso o la PL suelen reservarse para
exacerbaciones graves.