Le consultan de Servicio de Hematología por una paciente de 18 años de edad que ingresó hace 12 horas a

hospitalización y durante el pase de visita presenta disartria y disminución de fuerza muscular y parestesia braquial
derecha

Fue referida desde consulta médica privada por presentar anemia y trombocitopenia. Tiene antecedente de púrpura
trombocitopénica idiopática con anticuerpos antiplaquetarios positivos desde los 4 años; a los 12 años presenta
trombocitopenia y fiebre, resolviéndose la fiebre de forma espontánea, persistiendo con trombocitopenia en
controles subsecuentes; en enero de 2022 I gesta con muerte fetal a las 28 semanas y sepsis punto de partida
ginecológico, anemia y Trombocitopenia, realizando cesárea segmentaria e ingresa a UCI donde permanece durante
1 semana, egresa y permanece hospitalizada en servicio de obstetricia durante 15 días y egresa en buenas
condiciones; polimenorrea y palidez cutáneo-mucosa acentuada y progresiva por lo que acude a especialista en
reumatología e indica Prednisona 50 mg VO QD desde marzo de 2023 sin tener mejoría clínica ni de valores de la
biometría. Menciona uso de dietiinilestradiol/ciproterona desde hace 2 meses.

Al interrogatorio menciona equimosis por venopunción en miembros superiores, orina amarilla, espumosa, color
rojizo desde hace 3 días, niega disuria.

Al examen físico de ingreso presión arterial 136/86 mmHg; frecuencia cardiaca 108 lpm, afebril, equimosis en sitios
de venopunción en ambos antebrazos, ruidos Cardiacos rítmicos y regulares, taquicárdicos, abdomen doloroso a la
palpación profunda en hipocondrio derecho, hepatometría: 7-12-13 cm, cm, bazo no palpable, sin alteraciones
neurológicas.

Al acudir a la evaluación la paciente refiere mejoría, el lenguaje es coherente sin disartria, no hay focalidad
neurológica, pero aún refiere parestesia.

Se realiza TAC de cráneo sin alteraciones.

LABORATORIO DE INGRESO:

CB 12.400 Plaquetas: 15.000 Glicemia: 114 BIL I: 1,3

N% 79,8% PT: 9,1 Urea: 53 K+: 3,7

L% 11,5 PTT: 30,2 Creatinina: 1,55 Na+: 141

Mo% 5% AC. URICO: 12,0 LDH: 1047 ClCr: 23,18

HB 5,4 BIL T: 1,5 BUN/Cr: 15,97

HTO 16,6 BIL D: 0,2

COMBS DIRECTO E INDIRECTO (21.08.2011): negativos. ANTIDNA, FR, ANTI CARDIOLIPINA IGM E IGG, SM, ANTILA,
ANTIBETA2GLICOPROTEINA: negativos. C3: 105. C4: 20. ANA: + patrón difuso. AC. ANTIPLAQUETARIOS MÉTODO
DIRECTO: IgG e IgM positivos. UROANÁLISIS: Proteínas: ++, Esterasas leucocitarias: +, Hemoglobinuria: +++,
Urobilinógeno: +, Bilirrubina: +, Leucocitos: 22-24 x C, Hematíes: 18-22 x C. FSP (07.09.2011): MICROHEMATOCRITO:
20. CRESIL: 43 – 45 plaquetas x campo. Reticulocitos: 14%. SR: anisopoiquilocitosis, esquistocitos, esferocitos,
hipocromia. FERROCINETICA (12.09.2011): HIERRO: 65 mcg/dl; (VN: 35 - 140); UIBC: 193 mcg/dl; (VN: 130 - 375);
TIBC: 258 mcg/dl; (VN: 250 - 400); Folato: 6,92 ng/ml, (VN: 3,56 - 20); Ferritina: 133ng7ml, (VN: 7 - 142); Vitamina
B12: 165 pg/ml. (VN: 180 - 914).

Se programa inicio de plasmaféresis al día siguiente del ingreso, tolerando la primera sesión sin novedad. No
presenta nuevos síntomas ni signos neurológicos.

Posteriormente, se recibe resultado de Actividad de ADAMTS 13 con 7% (VN: > 66%), anticuerpos anti ADMATS 13
negativos y Múltimeros de von Willebrand con valor normal.

Asignación

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