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Del siguiente caso clínico señale:

❸ DIAGNOSTICO POSITIVO y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

A continuación, se le presenta un caso clínico. Analícelo detenidamente


y señale el o los diagnósticos que considera presenta la paciente, e
indique con que patologías y por qué hace el diagnóstico diferencial.
De cada una de las patologías o trastornos que sean planteados como
parte del o los diagnósticos del Caso Clínico, deberán dominar los
siguientes aspectos:
• Concepto
• Características epidemiológicas principales
• Etiología y Fisiopatología
• Cuadro Clínico
• Diagnóstico
• Complicaciones
• Pronóstico
• Tratamiento

Paciente femenina, brasilera, afrodescendiente, de 20 años, estudiante


universitaria de Medicina sin antecedentes médicos previos se presentó en el
servicio de emergencia del hospital con un cuadro de malestar general y fatiga
de más de 1 mes de evolución que ha tenido un empeoramiento progresivo,
acompañado de disnea de esfuerzo, dolor pleurítico derecho, palpitaciones,
dolores óseos difusos y fiebre. La paciente también se quejó de falta de apetito
y refirió una pérdida de peso de ≈ 9 libras.

La paciente informó dificultad para subir más de 1 tramo de escaleras debido


a la dificultad para respirar. También refiere haber presentado últimamente
períodos menstruales ligeramente más intensos de lo habitual y fiebre varias
semanas antes del actual cuadro.
APP: Negó antecedentes de anemia, de fácil aparición de hematomas o
sangrado, de coloración amarillenta de la piel, de erupciones cutáneas o
transfusiones de sangre previas. No tomaba ningún medicamento, no tenía
cirugías previas y no tenía alergias conocidas. Negó consumo de alcohol,
tabaco o cualquier sustancia ilícita, inflamación de las articulaciones, úlceras
bucales o dolor torácico.

EXAMEN FÍSICO (+)


• Signos vitales: TA: 116 / 79 mmHg, FC: 114 lpm, FR: 18 rpm,
Temperatura: 36,9 °C.
• Peso: 93,8 kg, Talla: 163 cm, IMC 35,3 kg/m2 (Obesidad grado II)
• Neurológico: Paciente alerta, orientada y sin angustia aguda.
• Mucosas: Hipocoloreadas y húmedas. Ligero tinte ictérico.
• Cardiorrespiratorio: taquicardia leve con un ritmo regular, resto normal.
• Cabeza y Cuello: Múltiples ganglios linfáticos de diferentes tamaños, no
dolorosos en las cadenas cervicales anterior y posterior y en las regiones
submandibular y supraclavicular
• Abdomen: Hepato-espenomegalia marcada
• Resto del examen físico sin datos de interés patológico.

LABORATORIO (al ingreso):


• Hemograma:
o Recuento de hematíes: 1,74 x 106/L (↓); Hb: 5,2 g/dL (↓); Hto:
14,1% (↓); VCM 85,5 fL (N); HCM: 29,8 pg (N); CHCM: 31,0 g/dL
(N); ADE/RDW: 15,7% (↑);
o Rcto de leucocitos: 3,4 x 103/L (↓); (Neutrófilos segmentados 76%;
Linfocitos 16%; Monocitos 5%, Eosinófilos 2%; Basófilos 1%)
o Rcto Plaquetas: 104 x 103/L (↓); VPM 8,6 fL (N); PDW 19,2% (↑)
o Frotis periférico: poiquilocitosis (esferocitos, hematíes en forma de
lágrima y fragmentos de eritrocitos o esquistocitos), normocitosis y
trombocitopenia.
• Recuento de Reticulocitos: 7% (↑)
• VSG: 145 mm (↑↑)
• Ferritina sérica: 710 ng/mL (↑)
• Bilirrubina: Total: 1,6 mg/dL (↑); Indirecta: 1,4 mg/dL (↑); Directa: 0,1
mg/dL (N)
• Haptoglobina: 11 mg/dL (↓)
• Test de Coombs directo: positivo para IgG y complemento.
• LDH: 235 U/L (N)
• ALT, AST, Fosfatasa Alcalina: Normales
• Serología para VIH y baciloscopias negativas
• Orina: análisis macroscópico. Color: amarillo. Aspecto: turbio. Densidad:
1010. Proteínas: positivo ++. Hemoglobina: trazas. Células: 8 – 10 x c.
Leucocitos: 8–10 x c. Hematíes: 10–12 x c (microhematuria). Cilindros
grasos: 0 – 1 x c. Bacterias: escasas.
• Creatinina, Ácido Úrico y Urea: Normales.

IMAGENOGRAFÍA (al ingreso):

Radiografía de tórax AP: derrame pleural derecho


Ecografía renal
RD: 102 x 40 x 12 mm
RI: 105 x 48 x 16 mm.
Ambos de forma, tamaño, posición y relación cortico medular conservada,
Ecogenicidad aumentada, con ecopatrón de cristaluria bilateral.

CONDUCTA SEGUIDA Y EVOLUCIÓN DE LA PACIENTE

Se decidió su ingreso hospitalario en el Servicio de Medicina Interna y se le


transfunden 3 unidades de concentrados de glóbulos rojos (CGR) y su
hemoglobina aumentó a 7,5 g/dl.

Fue valorada por Hematología que le practicó un Medulograma y no se obtuvo


material, por lo que se procedió a realizar Biopsia de médula ósea, cuyo
informe patológico señaló un aumento moderado de fibrosis de reticulina y
fibrosis de colágeno, más un aumento leve de megacariocitos en la médula.
No se encontró presencia de células megacariocíticas, eritroides y mieloides
anormales, pero si presencia de agregados linfoides en la médula ósea.

Se realizó biopsia escisional de ganglio linfático inguinal derecho que mostró


leve hiperplasia folicular y expansión paracortical que se corresponden con un
ganglio linfático reactivo. Las inmunotinciones apoyaron el diagnóstico de
ganglio linfático reactivo. Todas las pruebas mutacionales (Biología Molecular)
para JAK2, MPL, CALR, y BCR-ABL resultaron negativas.

Se realizó toracocentesis diagnóstica y terapéutica. Se obtuvo líquido


pleural clasificado como exudado, con glucosa normal, celularidad escasa
(pocos linfocitos), los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias
negativos, con citología negativa para células malignas. Se informó presencia
de ANA, anticuerpos anti-DNA y células LE en líquido pleural. La Rx de tórax
AP, realizada posterior a toracocentesis, muestra atelectasia y derrame
residual. Se trató con prednisona en dosis de 1mg/kg de peso y furosemida,
con lo que se logró mejoría
Por continuar con dolor óseo que no mejoraba con analgésicos administrados
se interconsultó por Reumatología que indicó realización de estudio de
anticuerpos antinucleares (ANA), C3/C4, dsDNA, RF/CCP, SS-A/Ro, SS-B/La
y anti-Smith/RNP. Este estudio reveló ANA positivo, anticuerpo dsDNA
positivo, factor reumatoide positivo (>1000), anticuerpo anti-Smith positivo y
anticuerpo SS-A positivo. El título de ANA se informó a 1: 2560 con un patrón
de ANA homogéneo. El nivel de complemento C4 fue bajo a <3 mg/dL y el nivel
de complemento C3 fue bajo a <63 mg/dL.

Por lo anterior y considerando las alteraciones urinarias se decide realizar


biopsia renal, bajo visualización ecográfica por técnica percutánea,
reportándose glomerulonefritis membranosa lúpica.

La paciente comenzó tratamiento con Metilprednisolona intravenosa y luego


fue dada de alta con una reducción gradual de esteroides e Hidroxicloroquina.
La paciente fue instruida para seguimiento con el servicio de Reumatología y
su médico de atención primaria en forma ambulatoria. Se le impuso
tratamiento con Prednisona 60 mg diarios, que fue posteriormente disminuida
a 40 mg diarios, y no se siguió disminuyendo pues al hacerlo reaparecían los
síntomas, por lo que la paciente continuó utilizando a esa dosis por varios
meses, sin ninguna pauta definida, descenso gradual ni descanso de éste,
pero refiere que ante la aparición de alguna manifestación de dolor ella
incrementaba temporalmente la dosis de Prednisona hasta 100 mg diarios.

Pasados varios meses, la paciente en consulta refiere sufrir hematomas con


facilidad y presencia de cara y cuello hinchados, además de vello facial. Al
examen físico, se detecta buen estado general, sobrepeso, cara de “luna llena”
y hematomas superficiales circulares no sobreelevados en extremidades
superiores y tronco.

En la analítica basal se observaron los siguientes datos:


• Cortisol en orina de 24 horas: 148 microgramos/24 horas (↑) (lo normal es
< 60),
• Cortisol sérico: 2,3 microgramos/dl (↓) (normal: 3,7-19,5)
• ACTH: 2 pg/ml (↓) (normal: 7-63).

Debido a que el cortisol urinario estaba aumentado, mientras que los niveles
de cortisol sérico y de ACTH se encontraban suprimidos, se inicia el descenso
gradual del corticoide y su posterior sustitución por hidroaltesona
(hidrocortisona o cortisol).

La paciente mejoró notablemente, egreso y se orientó seguimiento periódico


por consulta externa tanto de Reumatología como de Medicina Interna.

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