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ENFERMEDADES DE LA AORTA

ANEURISMA
Los aneurismas son dilataciones congénitas o adquiridas de los vasos sanguíneos o del corazón, pueden
involucrar uno o varios segmentos que tienen un diámetro al menos 1.5 veces que el diámetro normal.
Tipos de Aneurisma
Es importante diferenciar entre un aneurisma verdadero y un falso aneurisma.

 Verdadero: afecta a las tres capas del vaso.


 Falso o (seudoaneurisma): aparece cuando los defectos de la pared provocan la formación de un
hematoma extravascular que comunica con el espacio intravascular («hematoma pulsátil»).
Según su aspecto macroscópico, un aneurisma puede ser fusiforme o sacciforme.
 Aneurismas fusiformes: son los más comunes, afectan a toda la circunferencia del segmento vascular,
originando una lesión dilatada difusa. Miden hasta 20 cm de diámetro que afectan con mayor
frecuencia al cayado aórtico, a la aorta abdominal o a las arterias ilíacas.
 Aneurismas sacular o sacciformes: sólo afectan a una porción de la circunferencia, y son una evaginación
de la pared vascular, cuyo diámetro varía entre 5 y 20 cm. A menudo contienen un trombo en su
interior.

PATOGENIA
Los aneurismas se producen cuando la estructura o la función del tejido se ven comprometidas por alguno de
los siguientes factores:
 Síntesis inadecuada o anómala del tejido conjuntivo
 Degradación excesiva del tejido conjuntivo
 Pérdida de células musculares lisas o modificaciones en su fenotipo de síntesis

ANEURISMAS AORTICOS

Es toda dilatación patológica del lumen aórtico. Se clasifican también según su localización en abdominales y

infradiafragmáticos y se denominan aneurismas aórticos toracoabdominales.


torácicos. Los aneurismas de la aorta torácica descendente se suelen prolongar en aneurismas
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La presencia de un aneurisma aórtico puede ser el marcador de una enfermedad aórtica más difusa. Un 13%
de los pacientes en los que se diagnostica un aneurisma aórtico tiene múltiples aneurismas, de los cuales un 25
a 28% de aquellos con un aneurisma aórtico torácico tienen un aneurisma abdominal concomitante.
ETIOLOGÍA GENERAL
Son consecuencia de cuadros que degradan la síntesis u originan anormalidades de los componentes
Las causas de los aneurismas podrían
estructurales de la pared de la aorta, como son la elastina y el colágeno.
dividirse en forma general en: enfermedades degenerativas, trastornos hereditarios o del desarrollo, infecciones,
vasculitis y traumatismos.
Las dos causas más importantes de los aneurismas aórticos son la ateroesclerosis y la hipertensión. La
ateroesclerosis es el factor más dominante en los aneurismas aórticos abdominales, mientras que la hipertensión
se asocia a aneurismas de la aorta ascendente. Otras afecciones que debilitan las paredes del vaso y provocan
aneurismas son los traumatismos, las vasculitis, los defectos congénitos y las infecciones, en los denominados
aneurismas micóticos, que son consecuencia de:
1. La embolización de un émbolo séptico, generalmente como complicación de la endocarditis infecciosa;
2. La extensión desde un proceso supurativo adyacente
3. La infección directa de la pared arterial por microorganismos circulantes
ANEURISMA AORTICO ABDOMINAL
Los aneurismas ateroescleróticos son más frecuentes en la aorta abdominal, pero también pueden afectar a
las arterias ilíacas comunes, al cayado aórtico y a
la aorta torácica descendente.
 Más frecuente en hombres y fumadores
 Pocas veces aparece antes de los 50 años.
 La ateroesclerosis es una causa mayor de
AAA
 Son mucho más comunes que los 
aneurismas 
de la aorta torácica. 

La gran mayoría de los aneurismas de la aorta


abdominal aparecen debajo de las arterias renales 
y son conocidos como aneurismas infrarrenales. 
Son muy pocos los aneurismas, conocidos como
aneurismas suprarrenales, que se alzan en el nivel
entre el diafragma y las arterias renales.

MORFOLOGÍA
 Los AAA se presentan entre las arterias
renales y la bifurcación aórtica.
 Pueden sersaculares o fusiformes
 Midenhasta 15 cm de diámetro y 25 cm de longitud.
 En la mayoría de los casos se aprecia una ateroesclerosis extensa con adelgazamiento y destrucción
focal de la media subyacente
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Por lo general, el saco aneurismático contiene trombos murales blandos, laminados mal organizados que
llenan gran parte del segmento dilatado. No es infrecuente que se acompañen de aneurismas más
pequeños en la arteria ilíaca.
• Los AAA inflamatorios: son un subtipo diferenciado que se caracteriza po r fibrosis periaórtica densa que
contiene inflamación linfoplasmacítica abundante con muchos macrófagos y células gigantes.
• Los AAA micóticos: se producen cuando los microorganismos circulantes siembran la pared del
aneurisma o el trombo asociado. La supuración resultante acelera la destrucción de la capa media y
puede provocar la dilatación rápida y la rotura del vaso.

CONSECUENCIAS CLÍNICAS
Las consecuencias clínicas de los AAA pueden consistir en:
• Obstrucción de los vasos que nacen de la aorta (p. ej., arterias renales, ilíacas, vertebrales o
mesentéricas), dando lugar a la isquemia distal de los riñones, de las piernas, de la médula espinal
o del tubo digestivo, respectivamente
• Embolia desde un ateroma o un trombo mural
• Pinzamiento de estructuras adyacentes, como compresión de un uréter o erosión vertebral por el
aneurisma en expansión

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• No produce síntomas
• Suele detectarse durante una exploración de rutina como una masa palpable, pulsátil y no
dolorosa
• A medida que los aneurismas de la aorta abdominal se expanden, pueden volverse dolorosos
• Pacientes de 50 años y menores, son varias veces más propensos a ser sintomáticos en el
momento del diagnóstico
• Algunos pacientes pueden percibir fuertes pulsaciones en el abdomen, y otros, dolor torácico,
lumbar o en el escroto.
El dolor por aneurisma anuncia su rotura, y es una urgencia médica. Lo más frecuente es que la rotura
se produzca sin previo aviso y siempre amenaza la vida.

DIAGNÓSTICO
 Radiografía abdominal:
Puede mostrar el borde calcificado del aneurisma. Aproximadamente 25% de los aneurismas
no están calcificados y no pueden verse en la radiografía simple.
 Ecografía:
Puede delimitar las dimensiones transversales y longitudinales del aneurisma de la aorta
abdominal, así como revelar trombosis mural.
 Tomografía y Resonancia Magnética:
 Indican el sitio y el tamaño de los aneurismas de aorta abdominal.
 Aortografía:
Para examinar a los pacientes con aneurisma elegibles para cirugía, conlleva un pequeño riesgo
de complicaciones del tipo de hemorragia, reacciones alérgicas y ateroembolias.
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COMPLICACIONES
• Rotura en la cavidad peritoneal o en los tejidos retroperitoneales con hemorragia masiva y
potencialmente fatal (el riesgo de rotura aumenta con el tamaño del aneurisma)
• Obstrucción de la rama de un vaso que da lugar a una lesión isquémica tisular a partir de este punto
(Ejemplo: ilíaca/pierna, renal/riñón, mesentérica/tracto gastrointestinal) o arterias paravertebrales
(espinales)
• Embolia de un ateroma o de un trombo mural
• Afectación de una estructura adyacente

ANEURISMA AORTICO TORÁCICO


Los aneurismas aórticos torácicos se asocian principalmente a hipertensión y síndrome de Marfan. Estos
aneurismas se manifiestan con signos y síntomas referidos como:
• Invasión de estructuras mediastínicas (p. ej., dificultad respiratoria o para alimentarse, debido a la
compresión de las vías respiratorias o del esófago, respectivamente)
• Tos persistente por la irritación de los nervios laríngeos de repetición
• Dolor causado por la erosión ósea (es decir, costillas y cuerpos vertebrales)
• Cardiopatía debida a insuficiencia valvular o estenosis del orificio coronario
• Rotura de la aorta.

EPIDEMIOLOGÍA
• Son mucho menos comunes que los de la aorta abdominal
• Se clasifican según la porción de la aorta que se encuentre involucrada (ascendente, el arco, o
descendente)
• Los aneurismas de la aorta ascendente son los más frecuentes, seguidos de los de la aorta descendente
mientras que los del cayado y los toracoabdominales ocurren menos frecuentemente

ETIOPATOGENIA

 Necrosis quística media: los aneurismas de la aorta torácica ascendente resultan muy frecuentemente
de la necrosis quística media. Es característico que la necrosis quística de la media afecte a la aorta
proximal, provocando debilidad y dilatación circunferencial, e induzca el desarrollo de aneurismas
fusiformes.
 Genética: se ha identificado una mutación en 3p24.2-25 que puede provocar aneurismas aórticos
torácicos tanto aislados y familiares.
 Válvula aórtica bicúspide y tricúspide: algunos casos de aneurismas de aorta ascendente torácica se
asocian con una válvula aórtica bicúspide subyacente. De hecho, los riesgos de la dilatación aórtica,
aneurisma, y disección aumentan significativamente entre las personas con una válvula aórtica
bicúspide.
 Aterosclerosis: con poca frecuencia ocurren en la aorta ascendente y, cuando lo hacen, tienden a asociar
con la aterosclerosis aórtica difusa. Los aneurismas en el arco aórtico a menudo son contiguos con
aneurismas de la aorta ascendente o descendente.
 Sífilis: f ue una vez una causa común de aneurisma de la aorta torácica ascendente, pero  hoy se ha
convertido en una rareza en la mayoría de los centros médicos como consecuencia de un tratamiento
antibiótico agresivo de la enfermedad en sus primeras etapas.
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MORFOLOGÍA
T. pallidum: afecta preferentemente los vasos sanguíneos pequeños.
Los vasa vasorum, estos vasos desarrollan la llamada endarteritis obliterativa. Los vasos afectados muestran
una luz más estrecha y obliterada, cicatrices en la pared vascular, y halo denso de linfocitos y células
plasmáticas que las rodea y se puede extender a la media (aortitis sifilítica).
La estenosis de la luz de los vasa vasorum produce una lesión isquémica de la media aórtica, con pérdida
parcheada de las fibras elásticas de la media y de las células musculares, seguida por inflamación y
cicatrización.Con la destrucción de la media, la aorta pierde su capacidad elástica y se puede dilatar,
produciendo un aneurisma. La contracción de las cicatrices fibrosas puede producir la formación de arrugas
en los segmentos afectados de la íntima aórtica, que recuerda de forma macroscópica a la corteza de un árbol.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al menos la mitad de los pacientes con aneurismas de aorta torácica son asintomáticos en el momento del
diagnóstico, con tales aneurismas generalmente descubiertos como hallazgos incidentales en un examen físico
de rutina, radiografía de tórax o una tomografía computarizada. Cuando son sintomáticos, los aneurismas
torácicos producen si gnos y síntomas en relación con:
• Compresión de las estructuras mediastínicas.
• Dificultades respiratorias producidas por compresión de los pulmones y de la vía aérea
• Dificultad para la deglución producida por la compresión del esófago.
• Tos persistente por irritación de los nervios recurrentes laríngeos.
• Dolor de pecho o dolor de espalda se produce en el 25% de los casos de aneurismas no diseccionados
como resultado de la compresión directa de otras estructuras intratorácicas de la pared torácica o de
la erosión en el hueso adyacente (es decir, costillas y cuerpos vertebrales).
• Enfermedad cardíaca producida por insuficiencia valvular o estenosis de los orificios coronarios.
• La compresión de la vena cava superior, congestión de la cabeza, cuello y brazos.
• Rotura aórtica.

DIAGNÓSTICO
Radiografía:
 Ensanchamiento mediastínico
 Desplazamiento o compresión de la tráquea o bronquio principal izquierdo
Ecocardiografía:
Valora la aorta ascendente proximal y la aorta torácica descendente.
CT, MRI y aortografía:
Se usa en individuos asintomáticos con aneurismas demasiado pequeños como para justificar una intervención
quirúrgica.

COMPLICACIONES
Rotura: El peligro de rotura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía,
en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro,
hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro.
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DISECCIÓN AORTICA
Se produce cuando la sangre separa los planos laminares de la media para formar un canal lleno de sangre
dentro de la pared aórtica. Este proceso puede resultar mortal si la sangre que va creando la disección rompe
la adventicia y se escapa hacia espacios adyacentes. La disección aórtica no tiene por qué asociarse a dilatación
de ese vaso, por lo que deberá evitarse el uso del término «aneurisma disecante», empleado en el pasado.

Clasificación

EPIDEMIOLOGÍA
 Hombres de 40 a 60 años, con antecedentes de hipertensión (más del 90% de los casos)
 Pacientes más jóvenes, con anomalías del tejido conjuntivo que afectan a la aorta
 La disección es infrecuente en presencia de una aterosclerosis significativa o de otras causas de cicatrices
en la media,
 Raramente, por causas desconocidas, la disección de la aorta o de otras ramas, incluyendo las arterias
coronarias,se produce durante el embarazo

PATOGENIA
La hipertensión es el principal factor de riesgo de la disección aórtica. Las aortas de los pacientes hipertensos
muestran hipertrofia de la media de los vasos vasculares asociada a modificaciones degenerativas de la MEC
y pérdida variable de células musculares lisas en la capa media, todo lo cual indicaría que el descenso del flujo
a través de los vasos vasculares es un claro factor contribuyente.
La mayoría de las demás disecciones están relacionadas con trastornos hereditarios o adquiridos del tejido
conjuntivo en los que la MEC de la aorta es anómala, como los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos de
tipo IV y los defectos del metabolismo del cobre.
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MORFOLOGÍA
En la mayoría de las disecciones, el desgarro de la íntima que marca el punto de origen se puede ver en la
aorta ascendente a menos de 10 cm de la válvula aórtica. Estos desgarros suelen ser transversales u oblicuos y
miden entre 1 y 5 cm de largo, con bordes netos y anfractuosos.
El plano de disección puede extenderse retrógradamente hacia el corazón, o distalmente, y, en ocasiones, llegar
hasta las arterias ilíacas y femorales. En algunos casos el hematoma disecante vuelve a entrar en la luz de la
aorta a través de un segundo desgarro distal de la íntima, lo que hace que aparezca un segundo canal vascular
dentro de la media (lo que se conoce como una aorta en cañón de escopeta).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hipertensión o hipotensión
 Desaparición del pulso
 Insuficiencia aórtica
 Edema pulmonar
 Signos neurológicos de obstrucción de la arteria carótida (hemiplejía, hemianestesia) o de isquemia
medular (paraplejía).
 En la lesión tipo A puede aparecer: hemopericardio y Taponamiento cardiaco
Las manifestaciones clínicas de la disección dependen, principalmente, de la porción de la aorta afectada. Las
complicaciones más graves tienen lugar cuando las disecciones afectan a la aorta proximal y al cayado aórtico.
Por este motivo, las disecciones aórticas se clasifican en dos tipos:
 Lesiones proximales: disecciones de tipo A, que afectan a la aorta ascendente, con o sin afectación de
 la aorta descendente (tipo I o II de DeBakey, respectivamente)
 Lesiones distales, que suelen comenzar distales a la arteria subclavia: disecciones de tipo B (tipo III de
 DeBakey) El síntoma clásico de la disección aórtica es el inicio brusco de un dolor atroz, como un
desgarro o una puñalada, que, por lo general, comienza en la zona anterior del tórax, se irradia hacia
la espalda entre las escápulas y se desplaza hacia abajo a medida que la disección avanza.

COMPLICACIONES
 Rotura del aparato valvular aórtico: la disección retrógrada en la raíz del cayado aórtico puede
producir una rotura del aparato valvular aórtico. Las manifestaciones clínicas comunes: taponamiento
miocárdico, insuficiencia aórtica, e infarto de miocardio.
 Insuficiencia aórtica: La insuficiencia aórtica aguda es una complicación importante y frecuente (más
de 50%) de la disección proximal.
 Muerte: La causa más frecuente de muerte es la rotura de un aneurisma disecante hacia una de las
tres cavidades del cuerpo (es decir, pericárdica, perironeal o pleural) 
DIAGNÓSTICO
 Radiografía:
Suele mostrar un ensanchamiento del mediastino superior. También puede haber derrame pleural
(generalmente izquierdo).
 Electrocardiograma:
Un electrocardiograma que no muestre datos de isquemia ayuda a distinguir la disección aórtica de
un infarto de miocardio.
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 Aortografía:
Se usa con menor frecuencia, dada la precisión de las técnicas incruentas mencionadas.
 Ecocardiografía:
La ecocardiografía transtorácica se puede aplicar de manera sencilla y rápida, y tiene una sensibilidad
global de 60 a 85% para disección aórtica.
 CT y MRI:
Son útiles para detectar la hemorragia intramural y úlceras penetrantes.

OCLUSIÓN AORTICA
Enfermedad Aterosclerótica Oclusiva Crónica
Suele afectar la aorta abdominal distal, por debajo de las arterias renales. A menudo, la enfermedad se
extiende a las arterias iliacas. La claudicación afecta de manera característica a la región inferior de la
espalda, nalgas y muslos, y en varones puede asociarse a Impotencia (síndrome de Leriche).
Lossignos físicos comprendenausencia de pulsos femorales y de otros pulsos distales, bilateralmente, y la
presencia de soplos audibles en el abdomen en las arterias femorales comunes. Suele observarse atrofia de la
piel, pérdida del vello y frialdad en las extremidades inferiores. En los estadios avanzados de isquemia puede
haber rubor cuando las piernas están bajas y palidez al levantarlas.

Oclusión Aguda
 Es una patologíapoco frecuente, pero potencialmente catastrófica, con una tasa de mortalidad
temprana de 31 a 52 %.
 Escausada por la oclusión
 embólica de la aorta infrarrenal en la bifurcación, conocida como una
"embolia silla de montar, " o trombosis aguda de la aorta abdominal.
 El 95% de los émbolos aórtica se originan desde el lado izquierdo del corazón, típicamente como un
trombo de la aurícula izquierda secundaria a la fibrilación auricular, en particular en el ajuste de la
estenosis mitral reumática
COMPLICACIONES
La isquemia persistente puede llevar a la mionecrosis con hipotensión secundaria, hiperpotasemia,
mioglobinuria, y necrosis tubular aguda. Si la perfusión no se restablece en cuestión de horas, la muerte
generalmente sobreviene.
DIAGNÓSTICO
-Examen físico:
 Extremidades pálidas frías que están cianóticas y, a menudo exhiben un aspecto moteado, reticulado
azul rojizo que puede progresar con al color azul-negro de la gangrena
 Pulso está notablemente ausente por debajo de la aorta abdominal
 Llenado capilar está ausente
 Signos de neuropatía isquémica están presentes e incluyen debilidad simétrica, la pérdida de todas las
modalidades de la sensación (por lo general con la demarcación en el nivel de la mitad del muslo)
 Disminución de los reflejos tendinosos profundos o ausentes.
-Aortografía: El diagnóstico de la oclusión aórtica aguda se confirmó mediante aortografía.
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AORTITIS
Puede ser causada por inflamación (vasculitis) de grandes vasos como la arteritis de Takayasu o la de células
gigantes. Puede originar dilatación aneurismática y regurgitación de aorta, oclusión de la aorta y sus
principales vasos, o síndromes aórticos agudos.
Arteritis De Takayasu
Es una vasculitis granulomatosa de las arterias de tamaño mediano y más grande que se caracteriza,
principalmente, por alteraciones oculares y una marcada debilidad de los pulsos en las extremidades
superiores (de ahí su otro nombre, “enfermedad sin pulso”).

Arteritis De Células Gigantes


Es la vasculitis más frecuente en las personas de edad avanzada en países industrializados . Consiste en una
inflamación crónica y normalmente granulomatosa de arterias de tamaño grande o pequeño,
principalmente las que irrigan la cabeza y, especialmente, las arterias temporales. También se pueden
afectar las arterias vertebrales y oftálmicas, así como la aorta (aortitis de células gigantes) .
PATOGENIA
La mayor parte de los datos disponibles indican que la causa es la respuesta inmunitaria mediada por
linfocitos T ante un antígeno de la pared del vaso que aún no ha sido caracterizado. A esta reacción también
contribuyen citocinas proinflamatorias (especialmente, el TNF) y anticuerpos anticélulas endoteliales.
Sigue sin conocerse la causa de la predilección extraordinaria por la arteria temporal que se ha observado,
aunque una de las hipótesis propuestas es que los vasos de varias partes del cuerpo se desarrollan a partir de
unos primordios diferentes y, por tanto, pueden expresar antígenos exclusivos.
MORFOLOGÍA
Las modificaciones patológicas aparecen de una forma notoriamente parcheada a lo largo de los vasos
afectados. Los segmentos arteriales afectados muestran engrosamiento nodular de la íntima (y trombosis
esporádicas) que reducen el diámetro de la luz y causan isquemia distal. Las lesiones clásicas muestran
inflamación granulomatosa dentro de la media interna, centrada en la membrana elástica interna.
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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La arteritis temporal es infrecuente antes de los 50 años de edad. Los signos y síntomas pueden ser vagos e
inespecíficos (fiebre, cansancio o pérdida de peso) o bien adoptan la forma de dolor facial o cefalea, más
intensos en el territorio de la arteria temporal superficial, que es dolorosa a la palpación. Los síntomas
oftálmicos (en relación con la afectación de la arteria oftálmica) aparecen bruscamente en el 50% de los
pacientes y varían desde diplopía a pérdida completa de la visión.

Aortitis infecciosa
Los aneurismas aórticos infectados son raros. Aunque los aneurismas saculares son más frecuentes, las
infecciones también pueden causar aneurismas fusiformes y falsos. En una minoría de casos, la infección
puede surgir en un aneurisma aórtico preexistente, por lo general los ateroscleróticas. En raras ocasiones, uno
puede encontrar aortitis bacteriana aneurismática.

EPIDEMIOLOGÍA
De modo típico los aneurismas micóticos afectan ancianos y atacan varones con una frecuencia tres veces
mayor que a mujeres.
ETIOLOGÍA
 Más frecuentes: Staphylococcus aureus y especies de Salmonella. Salmonella infecta comúnmente
arterias ateroscleróticas, pero también puede adherirse a una pared de la aorta normal y penetrar
directamente en una íntima intacta. 
 Menos frecuentes: Neisseria gonorrhoeae y las infecciones fúngicas
PATOGENIA
 Causas comunes: Embolia séptica de endocarditis bacteriana, deposición directa de las bacterias que
circulan en una íntima aórtica aterosclerótica o traumatizada.
 Menos comunes: Diseminación contigua de la infección de sitios adyacentes también. Las proteasas
bacterianas degradan el colágeno y la destrucción de la pared aórtica hace que se forme un
aneurisma sacciforme conocido como micótico.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Un cuadro inicial puede ser: Fiebre, sepsis, dolor retroesternal, dorsalgia o dolor abdominal. En etapa previa
pudo haber alguna enfermedad diarreica. Los síntomas pueden surgir de la expansión localizada de un
aneurisma infectado el cual es palpable hasta en el 50% de los pacientes.

Aortitis Reumática
La artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante, la artritis psoriásica, el síndrome de Reiter, la policondritis
recidivante y la enfermedad inflamatoria intestinal pueden asociarse a aortitis, que afecta a la porción
ascendente de la aorta y puede extenderse a los senos de Valsalva, valvas mitrales y miocardio adyacente.
Las manifestaciones clínicas consisten en aneurisma, insuficiencia aórtica y afección del sistema cardiaco de
conducción.

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