Cl.

03-06-22

Síndromes aórticos
-Nos referimos a aquellas patologías degenerativas en particular que van a tener como un
foco de afectación a la aorta en cualquiera de sus segmentos.

AORTA
• Vaso principal del corazón (del organismo
en general).
• Inicio: a nivel de la válvula aórtica,
proximal a la aorta si tenemos el ventrículo
izquierdo, la válvula aórtica sería el origen
de la aorta en su totalidad.
• Discurre de la porción superior a inferior
del tronco teniendo 2 trayectos: uno en el
tórax (aorta torácica) y uno en el abdomen
(aorta abdominal).
• Normalmente la diferenciación entre los 2
segmentos de la aorta está a nivel de
hiato aórtico (orificio en el diafragma por el
cual la aorta pasa de la aorta torácica a la
aorta abdominal).

AORTA TORÁCICA
Tiene varios segmentos:
• Raíz de la aorta: segmento inicial (parte más proximal de la aorta, caracterizada
por tener los senos de valsalva y los ostium de las arterias coronarias).
• Aorta ascendente: segmento ascendente hacia el mediastino superior.
• Arco de la aorta: sitio donde la aorta hace su curva (es decir, termina ese
ascenso y empieza una curvatura para ahora cambiar la dirección hacia la
porción caudal), es en donde vamos a tener ramas de la aorta: troncos
supraaórticos (tronco braquiocefálico derecho, arteria carotidea izquierda y la
arteria subclavia izquierda).
• Aorta descendente torácica: justo en donde termina la arteria subclavia izquierda
se acaba el arco de la aorta y todo lo que sigue en la porción torácica que va del
lado izquierdo y desciende hasta el hiato aórtico.
Una vez que pasa el hiato aórtico ya deja de ser descendente torácica para convertirse en:

AORTA ABDOMINAL:
Habitualmente a nivel del abdomen la aorta da varias ramas tanto de pared como viscerales,
en donde las más conocidas son:
• Arterias del aparato digestivo: tronco celíaco, arteria mesentérica superior, arteria
mesentérica inferior, arterias renales.
• Ramas terminales de la aorta: arterias iliacas comunes.

Dependiendo de las características de cada uno de los segmentos vamos a tener mayor o
menor riesgo de presentar alguna patología.
Diámetro de la aorta no es homogéneo en todo el trayecto, en general, entre más proximal
es la aorta tiene un diámetro mayor, a nivel de la raíz de la aorta, diámetros de 35-40 mm,
son diámetros normales en ese segmento y mientras va pasando el trayecto de la aorta, el
diámetro tiende a ir disminuyendo, tan es así que a nivel abdominal los diámetros de la
aorta abdominal suelen ser de 2-2.5cm). El diámetro depende mucho del peso y la altura
de cada persona.

Aneurisma: dilatación de la pared de la aorta.

Normalmente se dice que un vaso está aneurismático cuando su diámetro es 150% mayor
que el diámetro normal (ej. diámetro de la aorta abdominal de 2.5 cm, para poder decir que
ese segmento está aneurismático, debe tener un 50% más de dilatación, es decir 12-13mm
más, el diámetro debería pasar hasta 3.8cm).
• Del griego: Aneurysnein: Ensanchar, dilatar.
• Suelen ser poco frecuentes, de 5 a 10 (estándar 7) casos por cada 100,000
habitantes / año, pero el problema que van a tener es la posibilidad de
complicaciones serias, es decir, pueden llegar a ser muy letales.
• Crecimiento suele ser gradual: 0.42 cm por año. Hace algunos años había algunas
etiologías que causaban la conformación de aneurismas más agudos, ej. la sífilis,
algunas infecciones micóticas, desde que los antibióticos empezaron a utilizarse de
forma generalizada la etiología infecciosa de los aneurismas ya no existe contra o
con respecto a otras etiologías más degenerativas, por lo que decimos que los
aneurismas son una enfermedad crónica que va desarrollando su crecimiento o
dilatación a lo largo de muchos años.
• 60% de los aneurismas son de localización de raíz aórtica y ascendente. Puede
haber un aneurisma en cualquier segmento, dependiendo cuál el segmento
afectado, es el riesgo de mortalidad.
• Una vez iniciado, sólo el 20% están vivos luego de 5 años.
• La incidencia de ruptura es directamente proporcional al tamaño del diámetro
(LaPlace).

Clasificación de los aneurismas:

• Por los componentes de su pared:
o Falsos: había una dilatación con una ruptura parcial de la pared, es decir,
había casi siempre una ruptura de la íntima (endotelio) y se formaba una
especie de falsa luz entre la íntima y la capa media. Ya casi no es usado ese
término, ya que el término correcto de este tipo de aneurisma es disección.
La gran mayoría de las disecciones tienden a ser una complicación del
aneurisma, es decir, lo primero que suele pasar es que el vaso se dilata y
cuando la presión dentro de esa dilatación aumenta demasiado, se rompe la
luz del endotelio y se produce la disección.
o Verdaderos: aquel vaso que estaba dilatado, pero que la pared se mantenía
íntegra, es decir, que la dilatación respetaba las capas de la pared de la aorta
(3 capas: íntima o endotelio, media o muscular y adventicia).
• Por su forma: la dilatación del vaso puede tomar diferentes formas
o Sacular: especie de saco
o Fusiforme: huso
• Por su tiempo de evolución:
o Agudos: X. Esta es más frecuente cuando son patologías infecciosas que
causaban aneurismas. Ahora que prácticamente en los países de todo el
mudo las causas infecciosas son muy inusuales, se dice que la gran mayoría
de los aneurismas suelen ser crónicos.
 o Crónicos: la gran mayoría de los aneurismas suelen ser crónicos.

+En el caso de la disección (rotura parcial, formación de falsa luz en paredes de aorta),
estos si pudieran llegar a ser agudos, ej. disección que se forma después de un accidente
automovilístico.

• Por su etiología:
o Congénitos: Las personas tienen algún factor de riesgo desde su nacimiento
que hace que el tejido de sus vasos favorezca la formación de los
aneurismas, normalmente nos referimos a patologías o a trastornos del tejido
conectivo. En este grupo de pacientes el aneurisma suele formarse a edades
muy tempranas, puede haber personas en la 2da o 3er década con
aneurismas importantes.
▪ Sx de Marfan. Más común, pacientes que tienen una alteración de la
fibrilina, la cuál es muy común en las capas medias de los vasos
sanguíneos, lo cual favorece la formación de aneurismas. También
tienen alteraciones en articulaciones, cartílagos, cristalino, úvula.
▪ Sx de Ehlers-Danlos. La proteína que está alterada es la elastina.
▪ Sx de Ulrich-Turner.
▪ Osteogénesis imperfecta. Alteración de un subtipo de la colágena.
o Degenerativos: Aquellos aneurismas que se forman como consecuencia de
varios factores de riesgo o incluso de hábitos higiénicos-dietéticos.
▪ Degeneración quística de la capa media. Necrosis de la capa
muscular de la aorta de larga evolución o crónica que favorece la
dilatación del vaso.
▪ Aterosclerosis. Proceso inflamatorio favorecido por múltiples factores
de riesgo que provocan lesiones en la íntima y esa lesión sería el
detonante de la debilidad de la pared.
▪ Ectasia anular aórtica.
o Traumáticos: Más que a un aneurisma nos referimos a una disección
(ruptura parcial).
▪ Trauma confuso y/o permanente.
▪ Trauma quirúrgico y/o diagnóstico.
o Inflamatorios (aneurismas micóticos o sifilíticos), infecciosos, mecánicos,
disecantes:
▪ De Bakey I, II, III.
▪ Stanford A y B.
▪ Proximal y distal.
▪ Hematoma intramural.
▪ Úlcera aterosclerótica penetrante.

Dependiendo el segmento, va a haber diversas frecuencias, complicaciones y cuadros

clínicos del aneurisma. De estos, solamente un porcentaje muy pequeño se asocian a un
segmento en particular, es decir, la gran mayoría de las veces los aneurismas tienden a
abarcar más de un segmento tanto en la aorta ascendente como descendente.
• Ascendente: 45%
• Arco aórtico: 10%
• Descendente torácico: 55%
• Toracoabdominal: 10%
 ETIOLOGÍA SEGMENTO INVOLUCRADO FISIOPATOLOGÍA
Sx de Marfán Raíz, ascendente o proximal y Defecto de la fibrilina,
arco o cayado de la aorta degeneración quística
media secundaria
Sx de Ehlers-Danlos Ascendente y Defecto de la colágena,
predominantemente arco aórtico. degeneración quística
Aorta proximal secundaria
Degeneración quística Ao ascendente y arco o cayado Degeneración quística
media de la aorta media de novo
Aterosclerosis Primera causa de formación de Placas ateroscleróticas
aneurismas distales:
Ao descendente o abdominal
Traumática Ligamento aórtico o Istmo Ao, Hematoma intramural, daño
descendente proximal traumático de la pared
Inflamatoria Variable Takayasu. Cel. Gigantes,
espondioartropatías
asociadas a HLA B27
Infecciosa Raíz (sífilis), variable (micótica) Enfermedad de la media
Postestenótica Ascendente (estenosis), Lesión hemodinámica
descendente (coartación)
Postquirúrgica Lesión postx de pared Alteraciones de la pared

Hay ciertas etiologías como el sx de Marfan, degeneración quística de la aorta tienen mayor
predisposición a formar aneurismas en la aorta proximal y hay otras enfermedades como la
aterosclerosis tienden a ser de mayor frecuencia en causas de aneurismas distales, lo cual
tiene que ver con:
• La composición de los vasos.
• La cantidad de fibras elásticas.
• Distensibilidad de un segmento con otro.
En general la aorta ascendente tiene una mayor cantidad de fibras musculares y una mayor
distensibilidad es por eso que las enfermedades congénitas que afectan al tejido conectivo
tienen una predisposición hacia esos segmentos de la aorta con respecto a segmentos
distales y es por eso que además la necrosis quística de la media afecta más la porción
proximal.

Causa más frecuente en cualquiera de los segmentos (proximal o distal) por frecuencia, la
etiología más común sería:
• Aneurismas de aorta ascendente:
o Cambios degenerativos de la capa media (necrosis/degeneración quística
de la media): pacientes que presentan una pérdida y fragmentación del
músculo liso que forma parte de la pared del vaso. Está fragmentación o
ruptura de las miofibrillas va a ocasionar sitios de necrosis que quedan como
huecos, por ello la distensibilidad de la pared se pierde y la tendencia que se
dilate con el aumento de la presión se vuelve cada vez mayor.
• Aneurismas de aorta ascendente o abdominal más frecuentes:
o Aterosclerosis: los factores de riesgo como la hipertensión, aumento de los
triglicéridos, aumento de LDL, va a favorecer la presencia de una lesión a
nivel de la íntima, la ruptura favorece la presencia de células espumosas
(células de defensa llenas de vacuolas con lípidos), formación de la tracción
 de células propias del torrente sanguíneo (plaquetas, leucocitos), formación
de placas y finalmente la ruptura de las placas.

CUADRO CLÍNICO:
Los aneurismas en sus etapas tempranas o avanzadas pueden llegar a ser asintomáticos,
es decir que aún no hay complicaciones, la dilatación o el aumento gradual del diámetro del
vaso va a seguir progresando hasta que sea lo suficientemente grande como para que
empiece a dar síntomas de compresión de las estructuras adyacentes, si no los comprime
normalmente el dx es un hallazgo.
- Aneurisma de aorta ascendente o de la raíz de la aorta puede comprimir el esófago, nervio
laríngeo. La aorta se vuelve insuficiente. La dilatación de este segmento ocasiona que la
válvula aortica sea insuficiente y se produzca insuficiencia aórtica (entonces el dx se hace
más bien por la presencia de un soplo (se escucha un soplo de reciente inicio a nivel de
diástole en el foco aórtico)).
- Aneurisma a nivel abdominal puede comprimir estructuras nerviosas lumbares, puede
obstruir el flujo de sangre de las arterias viscerales como del tronco celíaco, la arteria
mesentérica.
• 1a fase: aneurisma está creciendo pero es poco sintomático o no hay síntomas.
ASINTOMÁTICO.
• 2a fase: el aneurisma ya creció lo suficiente, aparecen síntomas relacionados con
estructuras u órganos vecinos afectados por contigüidad. Disfagia por compresión
esofágica; dolor lumbar por compresión del cuerpo vertebral; disfonía por
compresión del nervio laríngeo recurrente; disnea y tos por compresión del árbol
traqueobronquial; datos de insuficiencia valvular aórtica; en arteria aórtica
ascendente. COMPRIME.
• 3a fase: complicaciones, en donde la complicación más común es que el aneurisma
se rompa; rompa libre (sangrado a alguna de las cavidades ). si la disección es a
nivel de la raíz de la aorta, habrá dolor precordial súbito, asociado a taquicardia,
hipotensión, diaforesis, si la ruptura va disecando cada vez de manera más distal,
entonces el dolor migra en su localización, el dolor puede ser en la espalda si ya se
está disecando la aorta torácica descendente o incluso el dolor puede ser a nivel de
la cadera si ya se está disecando la aorta abdominal y la ilíaca. Si la disección se
produce muy proximal en el que el segmento de la raíz está dentro del pericardio y
el sangrado se produce a nivel del pericardio, esto se va a comportar como un
taponamiento. SE ROMPE.
o La complicación más temida es que el aneurisma se rompa: libre (sangrado
a una de las cavidades) o rotura parcial del aneurisma (disección, la sangre
forma falsa luz).
o Dolor precordial súbito, asociado a taquicardia, hipotensión, diaforesis, etc.
o El crecimiento de un aneurisma no duele mientras no esté roto.

DIAGNÓSTICO:
Para diagnosticar, nosotros habitualmente tenemos que considerar dependiendo del
segmento y el diámetro que ya conocemos que tiene aproximadamente cada segmento de
la aorta, vamos a considerar que aquella dilatación que mide más del 150% (o el 1.5 sobre
1) es un aneurisma.
Normalmente, los más frecuentes cuando no hablamos de algún factor de riesgo congénito
como las enfermedades del tejido conectivo, los más frecuentes son conforme pasa la edad
porque las dos etiologías más comunes (necrosis quística de la media de los aneurismas
de aorta ascendente y aterosclerosis de los aneurismas de la aorta ascendente o
abdominal) ya que son complicaciones de la tercera edad. Los síntomas van a depender
de los órganos que se comprimen o de los vasos que estén en riesgo, dependiendo del
aumento del tamaño del aneurisma.

ESTUDIOS:
-Tele de tórax. hallazgo.
-Ecocardiografía: estudio de utilidad sobre todo cuando son pacientes que presentan
soplos. Muchas veces la dilatación de la raíz de la aorta por el aneurisma provoca que la
válvula aórtica se vuelva insuficiente.
-Angiotomografía con contraste intravenoso: Estudio de elección y muchas veces el
tratamiento se mide de acuerdo a sus hallazgos. Nos sirve para ver si algún vaso se
encuentra dilatado, nos va a pintar el diámetro de la aorta en todo su trayecto.

-ANEURISMA PROXIMAL: RAÍZ, AORTA ASCENDENTE Y CAYADO.

Una vez teniendo el diagnóstico y que se haya definido como es el aneurisma, vamos a
tener 2 posibilidades, que tengamos el aneurisma proximal o distal, dependiendo la
localización del aneurisma, es el pronóstico del paciente y la importancia del tratamiento,
una vez que el vaso se dilata su tamaño no va a disminuir.
La evolución normal de un vaso aneurismático es seguir creciendo hasta romperse, por lo
tanto, una vez establecido el diagnóstico del aneurisma pensar que este paciente debe ser
referido para evitar la ruptura a un sitio donde el aneurisma se pueda operar o sustituirlo,
ya sea por una prótesis o de forma más reciente una endoprótesis (stent en la aorta).
Para pensar que un aneurisma ya debe ir al tratamiento debe tener 2 valores importantes:
1. DIÁMETRO. a cierto diámetro arriba de cierto diámetro, el riesgo de que se rompa
empieza a crecer considerablemente, es decir, el riesgo de que haya una
complicación letal del aneurisma y se forme una disección o una ruptura libre es
mayor. Se acepta que todos los aneurismas de la aorta ascendente de más de 5cm,
tienen un riesgo relativamente alto de ruptura, por lo cual, estos pacientes tendrían
que ir a un centro de tercer nivel para que se determine si son candidatos para una
sustitución quirúrgica o un stent en ese nivel. Entre 4 y 5 cm debe seguir en revisión.
2. ENFERMEDAD VALVULAR. probablemente el aneurisma no tiene 5cm,
probablemente sea de 4.5cm pero al ser en la raíz de la aorta, ya está causando
insuficiencia aórtica severa, por lo que ya es una indicación de cirugía de cambio de
la válvula aórtica, pero si el paciente tiene además un aneurisma aunque no tenga
todavía los 5cm diámetro, va a ir a una cirugía de cambio de válvula aórtica y de
una vez se opera el aneurisma.
3. DISECCIÓN también se vuelve una indicación.

-ANEURISMA DISTAL: AORTA DESCENDENTE Y ABDOMINAL:

Mortalidad menor y progresión más lenta porque la primera causa de estos aneurismas es
la aterosclerosis, entonces su evolución es más lenta o más crónica y suele ser el diámetro
muy importante la principal indicación para el tratamiento, es decir, estos pacientes pueden
estar en observación o referir a esos pacientes a un tercer nivel de atención de manera
menos urgente ya que sabemos que el riesgo de muerte de estos aneurismas es menor en
comparación con los aneurismas proximales.

Hay una clasificación anatómica de los aneurismas que se refiere a qué segmentos están
tomados o incluyen las dilataciones, está clasificación no es muy común, suele verse más
en las disecciones, pero si existe, está clasificación se ocupa sobre todo para aneurismas
distales - Clasificación de Crawford, cirujano sueco que aprox. en los 50s hizo la
clasificación, el describe únicamente describe aneurismas de la aorta descendente.
 • Tipo I: aneurisma de aorta descendente que suele estar limitado a la aorta torácica
descendente, lo más que puede tocar en hasta el inicio de los troncos celíacos, es
decir, los primeros 5cm de la aorta abdominal después del hiato
aórtico. ANEURISMA LIMITADOA AORTA DESCENDENTE ARRIBA DEL
TRONCO CELIACO.
• Tipo II: Es el aneurisma más largo de todos los de la imagen. Empieza
inmediatamente después del callado a nivel de las subclavias y llega hasta donde
termina la aorta, que son las ilíacas, ES UN ANEURISMA QUE ABARCA TODA LA
AORTA TORACOABDOMINAL DESCENDENTE DESDE LAS SUBCLAVIAS
HASTA LAS ILIACAS.
• Tipo III: Inversa del tipo I, aneurisma que básicamente abarca la aorta abdominal y
un poquito arriba del hiato de la aorta, es decir una porción distal de la aorta torácica
descendente.
• Tipo IV: aneurisma limitado únicamente a la aorta que se encuentra del hiato aórtico
y hasta la ilíaca.

DISECCIÓN AGUDA AÓRTICA. Era un aneurisma pero, cuando se rompió, formó una
falsa luz entre las paredes, este si presenta síntomas y viene siendo la 3a fase y en donde
habitualmente el síntoma característico es el dolor el cual puede estar asociado
dependiendo la gravedad de la ruptura a varios fenómenos simpáticos como serían la
sudoración, la diaforesis, taquicardia y si la ruptura es importante incluso al choque
cardiogénico o taponamiento dependiendo el sitio donde se haya roto el aneurisma.
Clasificación de Stanford: 2 tipos de disecciones:
• Tipo A: tienen como característica que se trata de disecciones en donde la ruptura
del vaso o de la íntima este a nivel de la aorta ascendente.
• Tipo B: son aquellas disecciones en donde la ruptura de la luz está después de la
arteria subclavia, es decir en la aorta torácica descendente (distal).
Clasificación de DeBakey.
• Tipo I: hay una ruptura proximal, es decir es un Stanford A, la luz, es aquella que
empieza en la aorta ascendente pero que también abarca la aorta descendente
abdominal. Los desgarros nacen en la aorta ascendente o proximal al arco aórtico
y su continuación puede llevar todo el trayecto de la aorta.
• Tipo II: aquella disección que se produjo proximal, pero se limitó a la aorta
ascendente, es decir, no progresó más allá.
• Tipo III: aquella ruptura distal que se produjo a nivel de la aorta torácica
descendente y luego se siguió a la aorta abdominal (se sigue hasta distal). El
desgarro nace en la aorta descendente y la extensión es hacia distal.
La disección muchas veces es consecuencia de la evolución de un aneurisma, por lo tanto,
muchos de los factores de riesgo serán similares a los del aneurisma; enfermedades de la
colágena, síndrome de Marfan son personas que presentan un fenotipo de mayor riesgo
para sufrir un aneurisma y luego una disección.

DISECCIÓN AÓRTICA FAMILIAR: pacientes que tienen solamente dilatado la porción de

los senos de Valsalva, en donde esto favorece la presencia de aneurismas muy grandes de
esa porción y luego la ruptura del mismo. Todas estas enfermedades en realidad son
subtipos de alteraciones moleculares de la colágena, por eso favorece la perdida de
resistencia de la pared del vaso.

-PRESENTACIÓN TIPO A: su cuadro característico es el dolor, pero si hay unas diferencias

con respecto al aneurisma tipo A al tipo B; en donde la mayoría de los pacientes empiezan
con un cuadro de dolor torácico, este suele ser igual que en el infarto, con sensación de
muerte inminente, con diaforesis, taquicardia, algunos pacientes llegan a presentar síncope
o en forma menos frecuente eventos vasculares porque la luz falsa tiende a hacerse más
grande que la luz verdadera y puede por lo tanto obstruir la luz verdadera de los troncos
supraaórticos, es decir, alterar el flujo de la carótida común izquierda del tronco
braquicefálico, produciendo también fenómenos neurológicos como un evento vascular
cerebral.

MORTALIDAD:
• La importancia de dividir a los aneurismas de Stanford y Debakey es debido a que
la mortalidad del evento agudo es muy importante, se dice que el 80% de los
pacientes que tienen un aneurisma en realidad nunca se diagnostica, estos
pacientes se mueren antes de llegar al hospital, tienen un síncope y nadie los puede
reanimar. Y solo llega un 20% de los pacientes que tuvieron una disección, una vez
que llegan al hospital, la posibilidad de que fallezcan en el hospital va a depender
mucho de donde está localizada la ruptura, si la ruptura es proximal
aproximadamente de ese 20% otro 40-50% va a fallecer en el hospital.

• El riesgo de fallecer una vez que llega al hospital va aumentando del 1-2% por cada
hora sin que se le haya reparado el aneurisma y si no se operó dentro de las
primeras 24 horas, hay una posibilidad de un 20% va a fallecer, si no se operó en
los primero 2 días un 30% va a fallecer, si no se operó en la primera semana un
40%. Por lo tanto, la disección aortica más proximal, en realidad tiene un valor de
mortalidad cerca del 90%, es una complicación letal.

-PRESENTACIÓN TIPO B: si bien es cierto que el dolor existe, aunque es mucho más
frecuente que sea dorsal o abdominal por el trayecto de la disección más que torácico (como
en disecciones proximales); tenemos una mortalidad diferente, llega el paciente al hospital
con el dolor y en el hospital se le hace el diagnóstico de una disección tipo B, solo es del
10% en los primeros 30 días.

Otros síntomas: Dolor, Insuficiencia aórtica, síndrome de malformación, síncope, infarto

(si la disección obstruye el sitio de nacimiento de los osteum coonarios), taponamiento
cardiaco (hipotensión, ruidos cardiacos disminuidos, ingurgitación yugular, etc), shock,
pulso disminuido <20%, soplo diastólico, compresión coronaria, sangrado
¿Por qué es el doble de frecuente las alteraciones de tejido conectivo en las
disecciones tipo A que en las tipo B?
Porque las B son cuando es disección distal y su etiología principal es la arterioesclerosis.
En la tipo A es la necrosis quística de la media (Marfan y E…).

Algoritmo:
¿Cuándo vamos a sospechar que un paciente tiene complicaciones de aneurisma o
disección?
• Dolor típico.
• Riesgo cardiovascular como HTA.
• Hallazgos clínicos: sospechas, pulsos asimétricos.
• Interrogatorio: sintomatología de órganos adyacentes, síndromes isquémicos
(isquemia intestinal, cerebral, por compresión), o alteración de los vasos periféricos
de la aorta.
Estudios:
Si la sospecha es grande porque el px está hemodinámicamente inestable o porque
encontramos en la placa/radiografía un hallazgo que nos hace sospecharlos, el estudio de
elección para el diagnóstico y tratamiento suele ser la tomografía o ANGIOTOMOGRAFÍA.
El estándar de oro: ESTUDIO INVASIVO (AORTOGRAFÍA), para pasar medio de
contraste a través de la aorta.
La ecocardiografía es para cuando sospechamos de una disección próxima o tipo A de
Stanford, donde además de la disección encontramos taponamiento o isuificiencia aortica.
Tratamiento: derivar al px en donde se le pueda dar tratamiento definitivo.
¿Qué se puede hacer mientras el paciente tiene el cuadro?
1. Disminuir la presión arterial: betabloqueadores IV o hasta nitratos. Porque mientras
más hipertensión tenga el px, la disección progresa de manera más rápida.
2. Una vez hecho esto, los estudios nos dicen si es una disección:
• Tipo A (mortalidad alta) en donde el tx es cirugía a la brevedad.
• Si es tipo B se debe valorar los factores de riesgodel hospital, dado que tiene
mortalidad menor, en algunos px se puede dar seguimiento y tratar de planificar su
padecimiento de forma electiva o si tienen factores de riesgo, sintomatología de
isquemia intestinal, complicaciones de la disección que pongan en riesgo su vida, SÍ
dan a un tratamiento definitivo al momento del dx.
 MIOCARDIOATÍAS
No son tan frecuentes, pero llegan a desencadenar falla cardiaca. Una de las características que
define a las miocardiopatías es la alteración en la función de los ventrículos o la capacidad del
corazón de bombear la sangre, tan es así que si bien es cierto que la primera causa de falla
cardiaca es la cardiopatía isquémica, las miocardiopatías en su conjunto son causa importante o
tercera causa después de la cardiopatía isquémica e hipertensión de insuficiencia cardiaca.

Un porcentaje grande de estas (dado que están dadas por factores de riesgo o componente
genético/origen) tienen una respuesta mala al tx. Muchas veces la evolución de la enfermedad
puede afectarse relativamente poco con el tx y por lo tanto progresar con o sin tratamiento a
estadíos más avanzados e incluso a la necesidad de trasplante cardiaco.

CONCEPTO: Trastornos del músculo cardiaco que altera la función del miocardio y produce
insuficiencia cardiaca.

CLASIFICACIÓN DE LA OMS:

A. Primarias: trastornos del músculo cardiaco que conducen a la insuficiencia cardiaca pero
se caracterizan por limitarse o ser específicas de atacar únicamente al músculo cardiaco.
No son efecto secundario de otra alteración. MÁS FRECUENTES LAS PRIMERAS 3:
o Dilatada.
o Hipertrófica.
o Restrictiva.
o Arritmogénica de VD: o displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
o No clasificadas:
B. Específicas: o secundarias: alteraciones del m. cardiaco que tiene un componente tanto
en m. cardiaco como en diversos otros órganos o parte del sistema circulatorio (ej:
miocardiopatía isquémica, valvulares, hipertensiva). En estas el problema no e específico
del m. Cardiaco, sino que hay otro segmento del aparato cardiovascular o incluso en la
economía del cuerpo que está afectado. Esta afectación produce los cambios de
remodelación o alteración del músculo cardiaco.
Isquémica.
o Valvular.
o Hipertensiva.
o Inflamatoria.
▪ Idiopática, autoinmunitaria o infecciosa.
o Metabólica.
▪ Endocrina (diabética), almacenamiento, deficiencia, amiloidosis.
o Enf, sistémica.
▪ Conectivopatías, infiltraciones y granulomas.
o Distrofias musculares.
o Trastornos neuromusculares.
o Hipersensibilidad y tóxicos.
 ▪ Alcohol, antraciclinas.
o Periparto.
o Taquimiocardiopatía.
o Obesidad.

Las 3 cardiopatías primarias más comunes se

diferencian por sus características hemodinámicas y
anatómicas:

• Corazón normal: grosor de 10 a 15 mm,

ventrículo como cono invertido, porción
apical más estrecha, tiene l salida principal de
la aorta, el llenado del ventrículo se produce
por la aurícula izquierda.
• Miocardiopatía dilatada: hay un cambio en la
conformación del ventrículo en donde las
paredes tienden a mantener su grosor o
incluso adelgazar, ero la luz del ventrículo
cambia y la forma cónica del ventrículo se
vuelve esférica, con todas las consecuencias
que tiene para la contractilidad un ventrículo
esférico (fracción de expulsión, tensión de la
pared, consumo de O2).
• Miocardiopatía hipertrófica: se mantiene la forma cónica del ventrículo, pero la luz del
ventrículo está disminuida. El llenado que se puede obtener de ese ventrículo es menor
porque la cavidad está comprimida como consecuencia del aumento de grosor, la pared en
vez de tener grosor de 10 a 15 mm, puede llegar a ser desde 18 hasta 30 mm de espesor.
• Miocardiopatía restrictiva: no cambia la forma geométrica del ventrículo, sigue siendo un
cono truncado, pero lo que caracteriza a esta es que hay infiltración de la pared (ya sea el
músculo cardiaco o del endocardio) y la limitación en su relajación (incapacidad para tolerar
mayores aumentos de volumen sanguíneo o precarga, es una especie de rigidez de la pared
del ventrículo, esto produce aumento de la presión a nivel del ventrículo y por lo tanto la
presión hacia atrás característicamente se ve como crecimiento de las aurículas).

CUADRO DE LAS CARACTERÍISTICAS PRINCIPALES

Disfunción Ventrículo izquierdo Fracción de eyección Espesor miocárdico

Dilatada Sistólica Dilatado/Aumentado Disminuida Normal disminuido

(produce grandes
cardiomegalias)

Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentado

Restrictiva Diastólica Normal Normal Normal

 Reducido Disminuida Aumentado
Dilatado

MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Mutaciones de genes
Hay alteración en la síntesis de proteínas en los miocitos, sobre todo en la síntesis de
mitocondrias y el retículo sarcoplásmico (que son importantes en las miofibrillas cardiacas
porque ahí están concentradas las proteínas energéticas, aquellas que favorecen
liberación de calcio o ATP que favorecen la contractilidad cardiaca: cuando estas están
alteradas, esos sustratos de alta energía van a estar disminuidas y eso afecta la fuerza de
contracción.

Mecanismos moleculares
Algunas de las alteraciones en donde hay evidencia clara que una mutación específica
pueda producir proteína alterada y favorezca este cambio en la debilidad/fragmentación
de las miofibrillas cardiacas en la cardiomiopatía dilatada:
• Se alteran receptores adrenérgicos beta, receptores de angiotensina, cadenas de
mioglobulinas, incluso el factor de necrosis tumoral.
Polimorfismos
• Polimorfismos DD de la ECA
• AT1 de angiotensina
• Receptores B-adrenergicos.
Expresión alterada
• Receptores B-adrenérgicos
• Alfa-MHC
• PNA
• TNF-alfa
• Endotelina
Factores de riesgo:
• Desnutrición (se desconoce por qué)
• Tóxicos: alcohol, tabaco, agentes: algunos medicamentos (sobre todo
oncológicos)
• HTA
• Obesidad (miocardiopatías, se cree relacionado con el aumento de la masa de
adipocitos)
• Diabetes (miocardiopatía diabética)
• Enfermedades del tejido conectivo.
 • Enfermedades inflamatorias.
• Enfermedades neuromusculares.
• Infecciones, etc.

Esta no es una enfermedad 100% genética, puede haber por enfermedades de otro tipo.

¿Cómo se presenta el paciente con cardiopatía dilatada?

El paciente tiene bajo gasto, depresión de la contractilidad FE <45% (insuficiencia de bajo
gasto FEVI disminuida)
Dilatación de VI (produce una gran estasis del flujo sanguíneo, esto puede provocar
trombos intraventriculares):
• ICC
• Cardiomegalia (histopatología: miofibrillas sustituidas por tejido fibroso, por lo que
no se puede realizar la contracción ni elasticidad): corazón bovis, del tamaño del
de una vaca.

Síntomas:
• Insuficiencia cardiaca disminuida: disnea, fatiga, edemas (periféricos o en
cavidades).
• Embolismo: se pueden formar trombos por la estasis de flujo a nivel de las
cavidades de ventrículo izquierdo (flujo turbulento), eso favorece la formación de
trombos que pueden migrar y generar eventos embólicos en SNC o vasos
periféricos.
• Dolor precordial: puede tener angina. Ley de LaPlace: la tensión de la pare
aumenta conforme aumenta el diámetro. En el caso de la miocardiopatía dilatada,
hay un aumento importante del diámetro de la cavidad del ventrículo izquierdo y
esto por lo tanto aumenta la tensión de la pared y consumo de O2, entonces estos
pacientes pueden tener angina no tanto por obstrucción coronaria (déficit en el
flujo coronario), sino más bien, por un aumento en el consumo de O2.

Signos: Exploración física: si el px se comporta como insuficiencia cardiaca lo

vamos a encontrar con falla cardiaca:
• Taquicardia
• Galope protodiastólico, o tercer o cuarto ruido presentes.
• Soplos de Insuficiencia Mitral (tipo I o funcional de Carpentiere) o IT.
• Arritmias (fibrilación auricular).

Estudios
• Rx: cardiomegalia
• ECG: Bloqueo de rama, BRI, alteraciones en repolarización, cambios en los
segmentos ST (por sobrecarga de volumen), EV, ACxFA, TV.
• ECO-doppler: Corrobora que la fracción de expulsión está disminuida, caracteriza
que tan dilatado está el ventrículo izquierdo, si hay IM o IT y si hay trombos.
• Cateterismo: FE reducida, dilatación > PTDVI. Cavidad gigantesca dilatada, hay
aumento de presión sobre todo al final de la diástole.
• DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: se hace con la biopsia (es el más válido): si
nosotros queremos saber de forma más exacta que tiene datos de falla y gran
dilatación de ventrículo izquierdo, además de cuál fue el factor asociado o
etiológico: se toma una muestra durante el cateterismo (del musculo cardiaco y
endocardio) y se debe de ver las características histológicas, en las que las
miofibrillas se hacen fibrosas.
Tratamiento: básicamente es el de la falla cardiaca:
Medidas higiénico-dietéticas
• Dieta hiposódica
• Pérdida de peso
• Control de diabetes
• Control de TA
• Ejercicio físico
Tratamiento farmacológico de ICC
• Beta bloqueadores
• Inhibidores de la IECA
• Diuréticos (dependiendo de la sobrecarga de líquido)
• Digitálicos o digoxina: en caso de fibrilación auricular o taquicardias. Para
aumentar el inotropismo y disminuir la frecuencia de estas arritmias.
• Anticoagulantes orales (en caso de émbolos, trombos o también fibrilación
auricular).
Etiológico
• Miocarditis
• Sarcoidosis
• Diabetes
• Obesidad
• Hemocromatosis
• Hipocalcemia
Esteroides
Citostáticos

Cuando el paciente pasa a estadios más avanzados de la ICC:

Otras alternativas a la terapia farmacológica:
• Desfibrilador o resincronización (parecidos a un marcapasos): En presencia de
múltiples arritmias y hay riesgo de arritmias letales, es candidato a un dispositivo
que limite estas arritmias letales. Dan una descarga cuando detectan un ritmo
letal.
• Terapias con células madre: pero no ha tenido tan buen resultado.
• Cirugía de la ICC
• Trasplante cardiaco:
o Candidatos tienen como etiología de la falla cardiaca la miocardiopatía
hipertrófica.
o Es uno de los tratamientos más efectivos que ayuda a llevar la sobrevida,
porque muchos de los pacientes son relativamente jóvenes.
o Indicado en IC grado lll y lV refractaria a tratamiento médico. Si el consumo
de oxígeno es < de 10ml/kg/min.
o Supervivencia a los 5 años del 60-80%.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Hay problema con el llenado (el problema es a nivel diastólico) del ventrículo izquierdo
está disminuido.
Concepto:
Afectación miocárdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda
y/o derecha generalmente de predominio septal, pudiendo ocasionar obstrucción al tracto
de salida ventricular izquierdo. Esta hipertrofia de origen genético presenta destrucción,
desorganización, con un aumento exagerado del componente fibroso.
Esta es la que más se asocia a un origen genético (autosómica dominante) y tiene gran
importancia en su diagnóstico, ya que tienen un 50% de que sus hijos tengan esta
cardiopatía.
• Carácter familiar.
• Transmisión autosómica dominante.
• Características muy heterogéneas.
• Cromosomas afectados:
o 14q11 cadena pesada de la betamiosina.
o 1q3 troponia-T beca cardiaca
o 15q2 alfatropomiosina
o 11p11,2 proteína de unión a miosina C (es la más frecuente afectada un
35%)
o 3p cadena ligera de miosina esencial
o 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora
Muchas veces los genes que están alterados afectan diversas proteínas de la cadena
contráctil, como la troponina T (en un 15%), proteínas C con unión a la miosina (15%) y a
las cadenas pesadas de miosina en un 35% (es la más común q7ue vamos a encontrar
afectada).

Características:
• Hipertrofia septal: el sitio del m. cardiaco más frecuentemente afectado, 90% de
los casos de miocardiopatía hipertrófica. Es más común en la porción superior del
septo, justo en el área donde es el tracto de salida del ventrículo izquierdo o la
porción subaórtica. Es típica la miocardiopatía hipertrófica septal asimétrica con
obstrucción del tracto de salida (obstrucción de ventrículo izquierdo hacia la aorta).
• Hipertrofia asimétrica exagerada: en el 95% de los casos, la hipertrofia es
focalizada, es decir, no es en todo el músculo, sino en una porción. Lo más
frecuente es que sea septal asimétrica (focalizada a una parte del septo), pero
también puede ser asimétrica de la pared libre o en el ápice (cantidad menor).
• Hipertrofia simétrica (concéntrica): solo el 5% de los casos, no es común.
• Endocardio mural engrosado (placa).
• Dilatación de la aurícula izquierda.
• Desorganización miocárdica: crecimiento exagerado y desorganizado.
Cuadro histopatológico
• Hipertrofia exagerada: aumento de las
miofibrillas, organización irregular.
• Interrupciones del tejido conectivo
• Espiralización (se enrollan las miofibrillas)
• Degeneración muscular
• Desorganización de miofilamentos
• Fibrosis

Fisiopatología
Fisiológicamente no hay problemas para la expulsión, en teoría eso está bien cubierto,
vamos a tener problemas en el llenado, la distensibilidad y relajación de ese músculo tan
grueso va a estar muy alterada o muy disminuida, esto afecta el gasto cardiaco o
disminución en la precarga.
• Función sistólica normal o supranormal, hay problemas en el llenado, afecta el
gasto cardiaco.
• Gradiente en tracto de salida (está disminuida)
• Distensibilidad y relajación anormales
• Arritmias ventriculares
OBSTRUCCIÓN AL TRACTO DE SALIDA VI:
Cuando el septo está aumentado de tamaño, la sangre se ve disminuida, ya que el septo
se va desplazando hasta que provoca una obstrucción. Muchas veces se asocia a
presencia de IM, lo que sucede es que se hace una especie de vacío por la presión que
se necesita para cruzar la sangre a través de la válvula aortica, esto suele jalar a a la
valva anterior de la válvula mitral y producir insuficiencia.
• Hipertrofia septal asimétrica.
• Interposición de velo anterior mitral (SAM).
• Insuficiencia mitral.

Síntomas:
• Disnea-insuficiencia cardíaca (a consecuencia de disminución de la precarga o del
llenado)
• Angina-isquemia por HVI (el flujo coronario se ve disminuida, por lo que hay poco
oxígeno)
• Síncope, arritmias, bajo gasto. Si hay mucha falta de oxígeno pasa el síncope.
• Palpitaciones-arritmias.

Exploración física
• Soplo sistólico eyectivo (por obstrucción de la salida y la insuficiencia mitral)
• Pulso bisferiens
• Doble o triple impulso sistólico apical
ECG
• HVI: hipertrofia ventricular: ejes se encuentran desplazados a la izquierda.
o Grandes ondas S en las derivaciones anteriores.
o Grandes ondas R en derivaciones laterales, habitualmente con inversión de
la onda T con respecto a la polaridad de complejo QRS.
• Ondas “q” patológicas: vectores aumentados de tamaño.
• Alteraciones de repolarización.
• Holter: arritmias.
Diagnóstico:
Rx tórax:
• No hay cardiomegalia, puede tenerla pero no es lo más común (más característico
de la dilatada).
• Crece la aurícula izquierda (por la falla diastólica)
Ecocardiograma: es el mejor estudio para que veamos la
anatomía de esta enfermedad: se identifican los sitios de grosor
del músculo cardiaco, sobre todo en la región del septo y datos de
insuficiencia mitral.
• Hipertrofia septal asimétrica
• SAM
• Regurgitación mitral
• Flujo dinámico en TS
Otras causas que pueden provocar hipertrofia del ventrículo izquierdo: estenosis aortica
(concéntrica), ejercicio.

Característica de una cardiopatía miocárdica vs una hipertrofia (fisiológica/patológica)

Cardiopatía miocárdica Hipertrofia (corazón de atleta)

+ Asimétrica o atípica -

+ diámetro VI <45mm -

- diámetro VI >45mm +

+ Dilatación AI -

+ ECG muy anormal -

+ Llenado patológico -

+ Género femenino (2:1 o 3:1) -

- < espesor desentrenamiento +

+ Historia familiar -

Los síntomas se empiezan a presentar desde edades tempranas.

Muchas de las muertes en atletas de alto rendimiento (50%) son por cardiopatías
hipertróficas no diagnosticadas (síncope o arritmia letal).

Factores de riesgo de muerte súbita

• Edad < 15 años
• Historia familiar de muerte súbita
• Antecedentes de paro cardiaco. Reanimación previa
• Taquicardia ventricular de Holter
• Síncope o taquicardia inducible de EEF
• Severa hipertrofia en ECO
 • Dispersión del QT
• Mutación genética de mal pronóstico

Complicaciones
• Fibrilación auricular
• Endocarditis infecciosa
• Muerte súbita
• IAM con coronarias normales (aumenta la demanda de oxígeno)
• ICC

Tratamiento farmacológico
No obstructivo:
Beta bloqueadores: disminuyen la contractilidad y FC del paciente.
• Propranolol
• Metoprolol
• Verapamilo
• Amiodarona
• Disopiramida
Eléctrico
• Marcapasos
• DAI (desfibrilador automático)

Tratamiento obstructivo (es lo más común): Se hacen con la finalidad de disminuir el

grosor de la pared: ambos tienen mortalidad relativamente baja:
Intervencionista
• Ablación química del septo con alcohol:
o Se cateteriza las arterias del septo interventricular e irrigarlas con alcohol,
esto para producir un infarto (dirigido al área hipertrófica), si se infarta ese
segmento de miocardio con hipertrofia por lo que va haber es una
disminución del grosor (fibrosis, cicatriz y disminución del gradiente) muere
el músculo aumentado.
o No se sabe cuánto músculo se pueda afectar.
o Es mucho más frecuente que el paciente se bloquee o haga algún tipo de
bloqueo.
Quirúrgico (se corta el segmento del miocardio hipertrófico para liberar la obstrucción) es
mucho más efectivo.
• CIRUGÍA DE MORROW: se abre a través de la válvula aortica, se observa el
cambio hipertrófico y se corta el segmento que está obstruyendo.
o Disminuye probabilidad de muerte súbita.
• Miectomía septal
• + Sustitución mitral
• Transplante cardiaco
• Algunos requerirán marcapasos o desfibrilación.
Miocardiopatía Restrictiva
Es mucho menos frecuente que las otras dos.
Concepto
Enfermedad del miocardio o endomiocardio que se confunde con la pericarditis
constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardiaca derecha sin cardiomegalia
(es mucho menos frecuente).
• Enfermedad en la cual se infiltra la pared del músculo o el endocardio, y esta
infiltración produce rigidez de la pared.
• El llenado se limita de manera importante.
• La forma clínica se puede confundir con pericarditis constrictiva.
Hay dos subtipos:
• Infiltración endomiocárdica: lo que sea que está infiltrando, ya sea autoinmune,
inflamatorio o fibrosis, esa infiltración afecta tanto al miocardio como al endocardio.
Engrosamiento fibroso difuso del endocardio que dificulta el llenado ventricular y
provoca restricción. Entre las causas de infiltración endomiocárdica:
o Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico, algunos síndromes
carcinoides, infiltraciones secundarias incluso como respuesta iatrogénica
a la radioterapia, medicamentos como la antraciclina.
• Infiltración miocárdica: solamente se ve afectado el músculo cardiaco. Entre las
causas de infiltración miocárdica:
o Escleroderma, amiloidosis, sarcoidosis u otras enfermedades del
metabolismo que pueden producir fibrosis y engrosamiento de miocardio.

Parecido a la miocardiopatía hipertrófica, podemos tener infiltración generalizada o

asimétrica.

• Habitualmente se tiende a producir una gran dilatación

de la aurícula del lado que está afectado.
• Asimétrica: infiltración de ambos ventrículos.

INFILTRACIÓN MIOCARDICA: AMILOIDOSIS

• Es la más frecuente, causa más común.
• Mucho más frecuente en pacientes seniles (a nivel
cardiaco o cerebral).
• Infiltra de tejido amiloide el músculo cardiaco,
engrosamiento de músculo: limita la contractilidad,
sobre todo la elasticidad o relajación de la pared y es
lo que produce la restricción.
• Engrosamiento miocárdico (descartar MCH)
• Sobre todo en la primaria o asociada a mieloma
múltiple.
• Rara en la secundaria.
• Forma heredofamiliar y específica cardiaca.
• Forma senil >70 sin consecuencias clinicas
relevantes.
• Realiza un engrosamiento miocárdico (descartar
MCH)
• Infiltración amiloide.
• Muy sensible a la intoxicación digital.
• TA normal o baja, la HTA casi la descarta.
 • ECG: bajo voltaje, ondas “Q”, ACxFA, alteraciones de la conducción.

INFILTRACION ENDOMIOCÁRDICA:
Enfermedades endomiocárdicas:
Causas:
• Fibroelastosis endocárdica (1er año)

• Enfermedad de Davies
o Etiología desconocida (África central)
o Sin eosinofilia
o Calcificación subendocárdica
o Varones 40-50 años
o Dilatación auricular.

• Enfermedad eosinofílica o fibrosis endomiocárdica de Loeffler:

o Es muy rara, difícilmente se ve.
o La misma enfermedad con infiltrado eosinófilo.
o Se asocia a leucemia eosinófila.
o Trombosis.