FISIOPATOLOGÍA DE LAS GLÁNDULAS

SUPRARRENALES
CÉSAR ERNESTO LAM CHUNG MD MSC
ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES
-SELECCIONADOS

 Feocromocitoma
 Síndrome de Cushing
 Insuficiencia adrenocortical primaria (enfermedad de
Addison)
FEOCROMOCITOMA
-DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

 Los feocromcitomas son neoplasias de las células cromafines de

la médula adrenal o de las células de los paraglanglios en sitios
extramedulares (paraganglioma)
 Estos tumores secretan cantidades excesivas de epinefrinas,
norepinefrinas o ambas (en raras ocasiones, dopamina).

 Representa menos del 0.2% de los pacientes con hipertensión

 Incidencia anual: 0.8 por 100 000 personas-años
 El 40% de los pacientes se presenta como parte de un síndrome
familiar

Coupland R. The Natural History of the Chromaffin Cell. Longman, Green, 1965
FEOCROMOCITOMA
-DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

 La regla del 10% (10% extraadrenal,

10% fuera del abdomen, 10%
múltiples, 10% bilateral, 10%
sintomáticos, 10% sintomáticos, 10%
malignos) que se creía antes ya no
es cierto.

 Alrededor del 23% ocurren en sitios

extraadrenales, donde los
feocromocitomas o paragangliomas
multifocales ocurren en un tercio de
los pacientes pediátricos. Alrededor
del 30-40% de los casos son
hereditarios y que hasta un 20% son
malignos.
FEOCROMOCITOMA
-ETIOLOGÍA

 Varios síndromes genéticos están asociados

con un incremento del riesgo de
feocromocitoma y paragangliomas del
sistema nervioso simpático o parasimpático

 La mayoría de los casos familiares están

ocasionados por unos de los 4 síndromes:
neurofibromatosis tipo 1 (NF1; enfermedad de
von Recklinghausen), síndrome de von
Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple
tipo 2 (MEN 2) y síndrome de paraganglioma
hereditario
FEOCROMOCITOMA
-ETIOLOGÍA
 A pesar de que no es parte de los criterios
 El MEN 2 presenta dos subtipos. En la MEN 2A, los
diagnósticos, los pacientes con NF1
presentan mayor incidencia de pacientes desarrollan feocromocitomas, carcinoma
feocromocitoma ocasionado por la medular de la tiroides productoras de calcitonina o
mutación del gen NF1 hiperplasia de las células C de la tiroides y adenoma
productoras de PTH (hiperparatiroidismo primario).
 Los feocromocitomas asociado al NF1 con
frecuencia secretan tanto epinefrina como  En la MEN 2B, los pacientes desarrollan
norepinefrina feocromocitomas asociado a carcinoma medular de la
tiroides y neuromas en la mucosa oral, pero no
adenomas de las paratiroides.
 En el síndrome von Hippel-Lindau, el
 Alrededor de la mitad de los pacientes con MEN 2A y
feocromocitoma es frecuente; está
MEN 2B presentan feocromocitomas, con frecuencia
ocasionado por mutaciones del gen
bilateralmente.
supresor de tumor VHL
 Los feocromocitomas asociado al MEN 2 secretan
 Los feocromocitomas asociado al VHL con
predominantemente epinefrina.
frecuencia secretan norepinefrina
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- MÉDULA ADRENAL
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- MÉDULA ADRENAL
 La enzima del paso limitante en la síntesis de
catecolamina ocurre en la conversión inicial de L-
tirosina a DOPA mediante la enzima tirosina
hidroxilasa.

Alrededor del 70% de la epinefrina y norepinefrina

y 95% de la dopamina plasmática están
conjugadas a sulfato y están inactivas.

La COMT metila la norepinefrina y epinefrina para

formar normetanefrina y metanefrina,
respectivamente.

En los humanos, la mayoría de las catecolaminas

producida por la médula adrenal es epinefrina. La
predominancia de la epinefrina ocurre debido a
que la PMNT, que convierte la norepinefrina a
epinefrina, es regulado hacia arriba por el cortisol
(se encuentra en elevadas concentraciones en la
corteza adrenal).

La vida media de las catecolaminas presenta una

vida media de alrededor de 2 minutos.

PNMT – phenylethanolamine-N-methyl transferase

Grouzmann E, Tschopp O, Triponez F, et al. Catecholamine metabolism in Paraganglioma and Pheochromocytoma: similar COMT – catecol-O-methyltransferase
tumors in different sites? PLoS One. 2015;10:e0125426 DOPA – L-3,4-dihidroxifenilalanina
 FEOCROMOCITOMA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hipertensión
 Es la manifestación más común (80-90%).
Puede ser paroxística o sostenida.
 Hipotensión
 Es raro. Sin embargo, es posible por la
disminución paradójica en la presión arterial en
los pacientes con paraganglioma.
 Hiperhidrosis generalizada
 Es un hallazgo frecuente. Está mediada por la
innervación colinérgica en las glándulas
sudoríparas.
 Choque cardiogénico
 La estimulación crónica de los receptores beta-
adrenérgicos a nivel cardíaco resulta en la
regulación a la baja de estos receptores.

Zuber SM, Kantorovich V, Pacak K. Hypertension in Pheochromocytoma: characteristics and treatment. Endocrinol Metab Clin N Am. 2011;40:295–311.
FEOCROMOCITOMA
FEOCROMOCITOMA
-COMPLICACIONES
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Hipertiroidismo
 Estado de ansiedad
 Condiciones cardíacas
 Taquicardia supraventricular
paroxística
 Síndrome carcinoides
SÍNDROME DE CUSHING
-DEFINICIÓN

 El síndrome de Cushing es una

condición clínica que resulta ante la
exposición crónica a niveles excesivos
de glucocorticoides circulantes.

 La causa más común de este síndrome

es la secreción excesiva de ACTH por la
glándula hipofisaria (enfermedad de
Cushing).
 La incidencia de síndrome de Cushing
espontáneo es alrededor de 2-4 casos
por millón de habitantes por año
 Es nueve veces más común en mujeres
en comparación a los hombres.
SÍNDROME DE CUSHING
-ETIOLOGÍA

 El síndrome de Cushing puede

ocurrir de manera espontánea o
secundario a la administración
crónica de glucocorticoides
(síndrome de Cushing
iatrogénico)
La enfermedad de Cushing es la causa
más común de hipercortisolismo no
iatrogénico.

Presentan un adenoma hipofisario que

secreta de manera excesiva ACTH.

La gran mayoría son microadenomas que

están compuesto de células corticotropas
basofílicas que contienen gránulos
secretores de ACTH.
En el síndrome de ACTH ectópico, un tumor no
hipofisario sintetiza y secreta ACTH o un péptido
parecido a la ACTH.

Con frecuencia, la neoplasia responsable son los

carcinomas de células pequeñas del pulmón y
tumores carcinoides bronquiales.
Es más común en los hombres, dado que estos
tumores con frecuencias en los hombres.
La hipersecreción crónica de ACTH ocasiona la
hiperplasia adrenocortical bilateral
La ACTH secretada por el tumor no hipofisario
causa hiperfunción adrenal y los niveles elevados
de cortisol suprime la secreción hipotalámica de
CRH y ACTH hipofisaria.
El síndrome de CRH ectópico es una causa
rara de síndrome de Cushing

La gran mayoría de los casos están asociado a

los tumores carcinoides bronquiales.
Tanto los adenomas adrenocorticales y
carcinomas pueden ocasionar síndrome de
Cushing.
En general, los adenomas presentan diámetros
de 3-6 cm, son encapsulados y consiste
principalmente de células de la zona
fasciculata.
Son relativamente ineficientes para la síntesis
de cortisol.
Con frecuencia, los carcinomas
adrenocorticales son grandes pero no son
palpables como una masa abdominal a pesar
de que el síndrome de Cushing sea manifiesto
Son lesiones altamente malignas y tienden a
invadir la cápsula adrenal y los órganos
adyacentes (vasos sanguíneos) y metastatizar
(hígado y pulmón).
La hiperplasia adrenal puede ser
micronodular o macronodular.
La hiperplasia adrenal micronodular ACTH-
independiente es una causa rara de síndrome
de Cushing (enfermedad adrenocortical
nodular pigmentada primaria).
La mitad de los casos ocurren de manera
esporádica en los niños y adultos jóvenes. El
resto se presenta como un trastorno
autosómico dominante asociado con
lentiginosis cutánea y en la superficie de la
mucosa; mixomas cutáneos, mamarios y
atriales; adenomas hipofisarios somatotropos;
tumores de los nervios periféricos, testículos y
otras glándulas endocrinas (complejo de
Carney).
Las estrías tienden a ser anchas y violáceas en
comparación con las estrías de colocación pálidas
asociadas a la obesidad.
Típicamente, se distribuyen en los flancos, abdomen,
muslos y nalgas.
Existen receptores de glucocorticoides en la epidermis de la
piel, en particular, en las células basales y de Langerhans.
La activación de los receptores de glucocorticoides
presentes en estas células de la epidermis alteran la
formación de colágenos mediante la reducción de la
expresión de los genes colágeno tipo 1; esto resulta en la
alteración del crecimiento cutáneo y adelgazamiento de la
capa de la epidermis.
La atrofia cutánea puede ser
clínicamente evaluada mediante la
medición del grosor del pliegue cutáneo.
Se considera que la piel es delgada si el
grosor es <2 mm. Un grosor de 1.5mm o
menor es predictivo de hipercortisolismo.
El exceso de glucocorticoids inhibe los
fibroblastos lo que resulta en la pérdida
de colágeno y tejido conectivo.
La atrofia cutánea se aprecia major en el
dorso de la mano o sobre el codo.
La obesidad y la redistribución de la grasa
corporal son las características más
reconocibles
Con frecuencia, la ganancia del peso corporal
es el primer síntoma.
La obesidad es central, con poca afectación
en las extremidades. La redistribución de la
grasa afecta principalmente la cara, cuello,
tronco y abdomen.
La almohadilla de grasa dorsocervical
agrandada (joroba de buffalo) puede ocurrir
secundario a la ganancia de peso de
cualquiera causa; el incremento de las
almohadillas de grasa por encima de la fosa
supraclavicular es más específico para el
síndrome de Cushing.
Los glucocorticoides inhibe una cinasa
regulatoria que está involucrada en la
detección del estado energético de la célula.
En condiciones normales, la activación de la
AMPK “apaga” la síntesis de ácido graso. El
exceso de glucocorticoides inhibe la AMPK y,
por lo tanto, incrementa la síntesis de ácido
grasos. Este es un mecanismo novedoso que
explica la distribución de ácido graso en la
enfermedad de Cushing.

Existe una sobreexpresión de la enzima 11-

beta HSD1 en el tejido adiposo visceral, que
aporta la excesiva conversión de cortisona a
cortisol en los pacientes con enfermedad de
Cushing.
El engrosamiento de la grasa
cutánea “redondea” el contorno
facial resultando en la “cara de
luna”.
La acantosis nigricans se caracteriza por la
hiperqueratosis e hiperpigmentación de la
piel con aspecto aterciopelado.
La acantosis en el síndrome de Cushing se
cree que es el resultado de dos cambios
cutáneos en la matriz extracelular:
disminución de la viscosidad ocasionada
por la alteración en la formación de
glucosaminoglicano y el depósito anormal
de la matriz extracelular en las papilas que
protruye de la dermis.
INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL PRIMARIA (ENFERMEDAD DE ADDISON)
- DEFINICIÓN

 Por lo general, la insuficiencia adrenocortical

ocurre ya sea por la destrucción o por la
disfunción de la corteza adrenal (insuficiencia
adrenocortical primaria) o deficiencia
hipofisaria de ACTH o de la secreción
hipotalámica de CRH (insuficiencia
adrenocortical secundaria).
 Independientemente del origen, las
manifestaciones clínicas de la insuficiencia
adrenocortical primaria son consecuencias de
la deficiencia de cortisol, aldosterona y
esteroides androgénicos.
 La insuficiencia adrenal secundaria resulta en
la deficiencia selectiva de cortisol (y
andrógeno).
INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
-ETIOLOGÍA
INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las presentaciones dermatológicas clásicas consisten en la
hiperpigmentación que involucra en las áreas fotoexpuestas,
pliegues palmares, mucosa oral y uñas.

La melanogénesis inducida por la hormona alfa estimulante de

melanocitos actúa sobre los receptores de melanocortina tipo 1,
presentes en los melanocitos. La ACTH también actúa sobre
estos receptores lo que contribuye en la hiperpigmentación de la
piel
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN

¿PREGUNTAS?
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- HORMONAS ADRENOCORTICALES
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- HORMONAS ADRENOCORTICALES
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS
GLÁNDULA SUPRARRENALES
- HORMONAS ADRENOCORTICOTRÓFICAS
FISIOPATOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES
HIPOFISARIAS
CÉSAR ERNESTO LAM CHUNG MD MSC
ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES HIPOFISARIAS
SELECCIONADAS
 Hipofunción
 Hipocortisolismo
 Hiperfunción  Hipogonadismo
 Prolactinoma  Hipotiroidismo
 Enfermedad de Cushing  Déficit de la hormona de
 Acromegalia crecimiento

 TSHoma  Diabetes insípida central

 Hipersecreción de las hormonas sexuales

 Síndrome de secreción inapropiada de
ADH (hormona antidiurética)
 Adenoma hipofisario no productor
 Hormone
Basal Hormone Tests* Dynamic Testing*
HIPOPITUITARISMO Deficiency
DEFINICIÓN ACTH 8 AM serum cortisol and Cosyntropin stimulation
plasma ACTH test, insulin tolerance
test, glucagon test, or
metyrapone test
TSH Serum TSH, FT4, FT3
 El panhipopituitarismo es el síndrome LH/FSH Serum LH and FSH with 8
que resulta de la pérdida completa de AM
todas las hormonas secretada por la Testosterone in males or
glándula hipofisaria. estradiol in females
 Hipopituitarismo se refiere a la pérdida GH Serum IGF-1 Insulin tolerance test,
de uno o más hormonas hipofisarias. glucagon test, or
GHRH + Arginine test
ADH Paired urine and plasma Water deprivation test
Osmolality, blood urea,
and electrolytes
HIPOPITUITARISMO
ETIOLOGÍA
Functional Infiltrative/inflammatory:
Neoplastic: Hyopophysitis
Pituitary adenoma or carcinoma Sarcoidosis
Metastatic disease Histiocytosis x
Hematologic malignancies Hemochromatosis
Craniopharyngioma Infectious:
Parasellar masses (meningioma, germinoma, Bacterial abscess
glioma) Tuberculosis
Traumatic: Fungal infections
Surgery Parasitic infections
Radiation therapy
Traumatic brain injury
Vascular:
Sheehan’s syndrome
Apoplexy
Aneurysm
HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Deficient Hormone Manifestations

ACTH • Weakness, tiredness, weight loss, anorexia, dizziness, postural hypotension, syncope,
nausea, vomiting, diarrhea
• In contrast to primary adrenal insufficiency, no hyperpigmentation
• Hypoglycemia, anemia
TSH • Fatigue, lethargy, constipation, menstrual irregularities, dry skin, hair loss, coarsening of
voice, cold intolerance, weight gain, inability to concentrate, periorbital edema, prolonged
relaxation of deep tendon reflexes, coarse facial appearance, hypothermia, bradycardia,
pallor.

LH/FSH • Reduced libido, infertility, menstrual irregularities, erectile dysfunction, dyspareunia, testicular
atrophy
• Decreased muscle mass
• Osteoporosis
GH • Failure to thrive and short stature in children
• In adults, fatigue, reduced exercise capacity, impaired psychological well-being, reduced lean
body mass, dyslipidaemia, premature atherosclerosis

PRL • Failure of lactation

ADH • Hypernatremia.
ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES HIPOFISARIAS
SELECCIONADAS
 Hipofunción
 Hipocortisolismo
 Hiperfunción  Hipogonadismo
 Prolactinoma  Hipotiroidismo
 Enfermedad de Cushing  Déficit de la hormona de
 Acromegalia crecimiento

 TSHoma  Diabetes insípida central

 Hipersecreción de las hormonas sexuales

 Síndrome de secreción inapropiada de
ADH (hormona antidiurética)
 Adenoma hipofisario no productor
PROLACTINOMA
-DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

 La prolactina es secretada casi exclusivamente

por las células lactotropas en la glándula
hipofisarias. Por lo anterior, la hiperprolactinemia
resulta casi exclusivamente de las patologías que
ocasiona hipersecreción de prolactina por las
células lactotropas.
PROLACTINOMA
-ETIOLOGÍA
PROLACTINOMA  Ginecomastia y galactorrea
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 La galactorrea se define como la secreción lechosa
de las glándulas mamarias (espontánea o con
digitopresión), en ausencia de gestación. Puede
 Hipogonadismo ocurrir en ambos sexos y es más prevalentes en
mujeres.
 En los hombres incluyen disfunción eréctil,
infertilidad y disminución de la libido. En las mujeres  La ginecomastia es el crecimiento benigno del
premenopáusicas incluyen oligomenorrea o tejido glandular mamario del hombre.
amenorrea.
 La prolactina se une a sus receptores en las
 La hiperprolactinemia reduce la frecuencia del pulso
células epiteliales mamarios, que también son
y amplitud de la FSH y LH mediante su acción
inhibitoria de la GnRH sobre las neuronas en el embriológicamente derivados de los queratinocitos.
hipotálamo. Esto estimula la proliferación del tejido glandular lo
que resulta en ginecomastia (hombres) y
 La prolactina inhibe directamente la síntesis de
galactorrea (mujeres).
esteroides gonadales lo que resulta en
hipogonadismo.
PROLACTINOMA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Hemianopsia bitemporal
 Se presenta como la pérdida de visión periférica. Se
detecta mejor con estudio de perimetría aunque la
prueba de confrontación puede ayudar a su
detección.
 Ocurre por la posición anatómica del quiasma
óptimo en relación con la glándula hipofisaria y la
inervación intrínseca tanto en los campos visuales y
temporales por el nervio óptico.
PROLACTINOMA Women Men
-MANIFESTACIONES CLÍNICA Galactorrhea Gynecomastia
Amenorrhea / menstrual Erective dysfunctions
regulations
Infertility Infertility

Growth arrest/ delayed Growth arrest/ delayed

puberty puberty
Mass effect / visual field Mass effect/visual field
defects (more likely in defects (common
postmenopausal women) presentation in men)
Osteopenia / Osteoporosis Osteopenia / Osteoporosis
Hirsutism -----
 Pregnancy
PROLACTINOMA
-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Neurogenic: chest wall lesions, sucking, spiral cord lesions
Drugs
Dopamine depletion or antagonists, usually psychoactive drugs
(antipsychotics and antidepressants)
Other drugs include estrogens, metodopramide, calcium, channel blockers,
histamine H2 blockers, cocaine, opioids
Cirrhosis
Chronic renal failure; decreased clearance of prolactin
Primary hypothyroidism,; Thyrotropin – releasing hormone stimulates
prolactin production
Pituitary tumor prolactinomas and others causing “stalk effect”
Other hypothalamic or intrasellar lesions: craniopharyngiomas
Idiopathic, often assumed to be a prolactinomas too small to be seen on
imaging
Ectopic production; ovarian tumors.
ACROMEGALIA
-DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

 La acromegalia resulta de la persistente

hipersecreción de hormona de
crecimiento (GH, growth hormone). El
exceso de GH estimula la secreción
hepática de factor de crecimiento parecido
a la insulina (IGF-1), que resulta la
mayoría de las causas de
manifestaciones clínica de la acromegalia.
 Con frecuencia el diagnóstico es
retrasado por la lenta progresión de los
signos de acromegalia.
 Se estima una prevalencia de 30-70
individuos por millón de habitantes.
ACROMEGALIA
-ETIOLOGÍA
ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Acantosis nigricans
 Es la característica principal de resistencia a la
insulina
 La hormona de crecimiento inhibe la
fosforilación en el receptor de insulina ante la
respuesta de la unión de la insulina al receptor
(esto contribuye al desarrollo de la
hiperinsulinemia)
 La piel presenta diversas células que expresan
receptores de IGF-1 (estrato granuloso y
fibroblastos). El exceso de insulina activa los
receptores de IGF-1 en la piel e inicia la
proliferación de fibroblastos dérmicos.
 ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Prognatismo y prominencia frontal

 Son las manifestaciones
craneofaciales principales de la
acromegalia. Otros signos incluyen
mala oclusión dental e hipertrofia del
hueso nasal.
 El exceso de hormona de crecimiento
e IGF-1 estimula la nueva formación
ósea periosteal lo que resulta en las
características craneofaciales en la
acromegalia.
 ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Acrocordones y otras
manifestaciones clínicas
 Los acrocordones, un signo de
proliferación excesiva de tejido blando,
puede sugerir la presencia sincrónica
de poliposis colónica.
 La acción de la IGF-1 en las células
cutáneas ocasiona la acumulación de
glucosaminoglicanos dérmico, lo que
ocasiona las características de los
tejidos blandos en la cara, mano y
pies.

 Pólipos en colon
 Se han reportado un riesgo excesivo
de adenomas premalignos en el colon
en pacientes con acromegalia en
comparación a la población general.
 ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Signo de Tinel (síndrome de Túnel del

Carpo)
 Los síndromes de atrapamiento de nervio como
el síndrome de túnel del carpo y neuropatía del
nervio cubital ocurren en la acromegalia
(prevalencia de hasta el 64%).
 Esta neuropatía compresiva ha sido atribuido al
edema de la vaina perineural y no solamente a
la proliferación del tejido blando en la muñeca.
 ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Hipertensión
 La hipertensión arterial incrementa la
mortalidad cardiovascular en los pacientes con
acromegalia. Presenta una prevalencia del 33-
46%.
 El incremento del volumen plasmático por la
activación del eje renina-angiotensina-
aldsterona es secundario al exceso de
hormona del crecimiento.
 El exceso de IGF-1 promueve el crecimiento de
los cardiomiocitos (remodelación cardíaca)
 La resistencia a la insulina en el contexto de
acromegalia contribuye a la proliferación del
tejido muscular liso y vasculopatía.
ACROMEGALIA
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACROMEGALIA
-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síndrome Mcune
MEN tipo 1 Gigantismo
Albright
Displasia fibrosa Niños con talla > 3 DE sobre
Tumor pancreático la altura normal para la edad
poliostótica
Tumor de la Talla > 2 DE sobre la talla
Pigmentación cutánea paratiroides ajustada media ajustada a
la de los padres

Precocidad sexual,

Hipertiroidismo

Hipercortisolismo

Hiperprolactinemia
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
-DEFINICIÓN

 La diabetes insípida central se caracteriza por

la disminución de la liberación de hormona
antidiurética (ADH) lo que resulta en un grado
variable de poliuria.
 La ADH (AVP, arginina vasopresina) es una
hormona producida por el hipotálamo, en las
neuronas magnocelulares de los núcleos
supraópticos y paraventricular, y por las
neuronas parvocelulares del núcleo
paraventricular (junto a la CRH).
 La ADH se transporta hasta el lóbulo posterior
del la hipófisis, donde se almacena y libera en
respuesta a diversos estímulos. Tiene una
vida media muy corta (20 minutos).
DIABETES INSÍPIDA
CENTRAL
-ETIOLOGÍA
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIABETES INSÍPIDA CENTRAL
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Deshidratación por poliuria y polidipsia

 Los pacientes con diabetes insípida central
presentan poliuria hipotónica y polidipsia. La
excesiva pérdida de agua resulta en signos
clínicos de deshidratación.
 La regulación a la baja de receptores V2 de la
vasopresina en las células principales del
túbulo colector ocurre debido a la ausencia de
estimulación trófica por la vasopresina de
arginina (AVP)
 La pérdida de la estimulación por AVP
ocasiona la internalización de canales de
agua acuaporina-2 en vesículas citosólicas, lo
que resulta en la pérdida de agua libre.
 Síndromes hipotónicos

SÍNDROME DE SECRECIÓN
INAPROPIADA DE ADH (HORMONA
ANTIDIURÉTICA)
-DEFINICIÓN

 El síndrome de secreción inapropiada de ADH

(SIADH) es un trastorno de la excreción alterada de
agua ocasionada por la incapacidad de suprimir la
secreción de hormona ADH. Si la ingesta hídrica
excede al gasto urinario, la retención resultante de
agua ocasiona el desarrollo de hiponatremia.
 El SIADH debe ser sospechado en cualquier paciente
con hiponatremia, hipoosmolalidad y osmolalidad
urinaria por encima de 100 mosmol/kg. En el SIADH,
la concentración urinaria de sodio es usualmente por
encima de 40 mEq/L, concentración normal de potasio
sérico, ausencia de alteración ácido-base y con
niveles bajo de ácido úrico
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE
ADH (HORMONA ANTIDIURÉTICA)
-ETIOLOGÍA
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE ADH (HORMONA
ANTIDIURÉTICA)
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Las manifestaciones clínica de la SIADH

está determinada por la naturaleza y
curso de la enfermedad subyacente
(tumor pulmonar), por la severidad de la
hiponatremia y por la rapidez de
instauración de la hiponatremia.
 Manifestaciones neurológica: confusión,
asterixis, mioclonus, convulsión y coma
 Hiponatremia
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN

PREGUNTAS

cesarlamchung@gmail.com
ACROMEGALIA

 Es un síndrome clínico que

resulta de la secreción excesiva
de hormona de crecimiento (GH,
hormona de crecimiento)
 Presenta una incidencia anual
de 6 a 8 casos por millón de
habitantes
 La edad promedio de
presentación es de 40 a 45 años

N Engl J Med. 2006;355(24):2558

 ACROMEGALIA -
CAUSAS

Melmed S. Acromegaly. N Engl J Med 1990; 322:966

ACROMEGALIA - MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Acantosis nigricans
 Prominencia frontal y prognatismo
 Acrocordones y otras manifestaciones cutáneas
 Pólipos colónico
 Signo de Tinel (síndrome de túnel del carpo)
 Hipertensión
ACANTOSIS NIGRICANS

 Es una característica cutánea más representativa

 SEMIOLOGÍA
DIABETES MELLITUS

CÉSAR ERNESTO LAM CHUNG MD MSC

• Un 30% de los pacientes diabéticos presentan
manifestaciones cutáneas al inicio de la enfermedad
• Piodermitis (impétigo, celulitis,
ectimas, foliculitis) son más rebelde al
tratamiento, crónicos y más
recidivante
• Eritrasma (Corynebacterium
minutissum)
Necrobiosis Lipoidica
Diabeticorum

• Enfermedad degenerativa del

colágeno
• Aparece en el 0.3% de los
diabéticos
• Lesión
• Región pretibial
• Pápula o placa eritematosa o
marronácea inicialmente
• Placa amarillo-anaranjada atrófica con
telangectasia y ligeramente deprimida
• Características clínicas evidentes donde la biopsia es
innecesaria
• Las lesiones no se curan fácilmente
• Realizar pruebas diagnóstica de diabetes
 CURSO Y PROGNÓSTICO

• Es impredecible
• No se ha encontrado correlación entre el número o
severidad de la lesión con el control diabético
• Las lesiones pueden mejorar con cicatriz o puede ser
recurrente
 DERMOPATÍA DIABÉTICA

• Aparece hasta un 60% en los diabéticos

(20% de los ancianos sin DM)
• Lesión
• Máculas de pequeño tamaño, amarillo o
marronáceas, circunscritas
• Aisladas o agrupadas
• Sitio: zona pretibial
• Evolución crónica, no presenta mejoría
con el control de la glucemia
• No tiene tratamiento
 AMPOLLA DIABÉTICA O BULLOSIS
DIABETICORUM

• Se da en el 1% de los diabéticos; su
frecuencia aumenta con la edad
• Asociación con neuropatía, vasculopatía
y retinopatía diabéticas
• Alteración de las fibras de anclaje y
debilidad de la unión dermoepidérmica
• Lesión
• Aparición de una o más ampollas tensas
• Consistencia firme y contenido claro
• Indoloras, no dejan cicatriz
• Curan en 2 a 5 semanas
 GRANULOMA ANULAR

• Es una dermatosis crónica benigna

• Se caracteriza por una colección de
pápulas pequeñas, de color de la piel o
ligeramente eritematosas; disposición
anular
• Histología: degeneración focal del
colágeno dérmico rodeado por un
granuloma en empalizada
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Necrobiosis
Tinea
lipoídica
Eccema
numular
 SÍNDROME DE ENGROSAMIENTO
CUTÁNEO
Piel cérea y
Escleredema
movilidad
diabético
articular limitada

Empedrado
digital
 ESCLEREDEMA DIABÉTICO

• Hasta un 3% de los diabéticos (DM2)

• Varones 30 a 50 años de edad, obesos,
mal control de la glicemia
• Relación: resistencia a la insulina,
retinopatía, hipertensión arterial
• Lesión
• Engrosamiento difuso de la piel de la espalda y
parte posterior del cuello
• Glicosilación irreversible del colágeno
• Alteración de la actividad de la colagenasa
• Acumulación de colágeno y mucina
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Fibrosis
Fascitis sistémica
nefrogénica
eosinofílica
Escleromixedema
Morfea
generalizada
(Sd. Shulman)
 PIEL CÉREA CON MOVILIDAD ARTICULAR LIMITADA

• Queiroartropatía diabética
• Aparecen en el 30 a 40% de los DM
• Engrosamiento cutáneo
esclerodermiforme en el dorso de la
mano y de los antebrazos; contractura
en flexión de los dedos
• Restricción moderada a la extensión de
las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas (5to dedo con
propagación radial)
 EMPEDRADO DIGITAL

• Pápula de Huntley
• Múltiples micropápulas no inflamatorias, induradas,
agrupadas
• Superficies extensoras
• Región periungueal de los dedos de la mano
 CONTRACTURA DE DUPUYTREN

• Desorden proliferativo crónico progresivo de la fascia

palmar
• Aparece 20% de los pacientes diabéticos; la
prevalencia aumenta con la edad
 ACANTOSIS NIGRICANS

• Fue descrita en 1890 por Polytzer y

Janowsky
• Presencia de piel engrosada
aterciopelada, con hiperpigmentación,
localizada en grandes pliegues
• Dos formas: benigna (marcador de
resistencia a la insulina) y maligna
(síndrome paraneoplásico;
adenocarcinoma gástrico)
• Elevados niveles de insulina que se une los
receptores de factores de crecimiento similares a la
insulina que estimulan la proliferación de
queratinocitos y fibroblastos
 ACROCORDONES

• Hasta un 75% de los diabéticos

• Crecimiento exofíticos, pápulas hasta
pólipos pedunculados
• Asintomático, benigno, color carne o
hiperpigmentado
• Localización: párpados, cuellos, axilas,
pliegues cutáneos
 XANTOSIS

• El tono amarillo de la piel de los

diabéticos es más evidente en palmas,
plantas, pliegues nasolabiales y axila; no
afecta la esclerótica
• Se debe a la acumulación en el colágeno
de productos amarillo fluorescentes (2-
(2-furoyl)-4(5)-(2-furanyl)-1H-imidazol)
formados en el proceso de glucosilación
no enzimática
• Prevalencia aumentada de onicomicosis
 XANTOMA ERUPTIVOS

• Son neoformaciones amarillentas

ocasionadas por la extravasación de las
lipoproteínas séricas a través de las
paredes vasculares
• Se manifiestan como múltiples pápulas
amarillentas o pardo rojizas
• Histología: infiltración de la dermis con
macrófagos llenos de lípidos
 RUBEOSIS FACIEI

• Enrojecimiento crónico de la cara y cuello

 TELANGIECTASIA PERIUNGUEAL

• Venas capilares rojas, dilatadas que se pueden ver a

simple vista
• Asociado a escleroderma y dermatomiositis;
• Microangiopatía diabética
 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DEL
TRATAMIENTO DE LA DM
• La mayor parte de las reacciones son debido a los
hipoglicemiantes orales – sulfoniureas de primera
generación
• Erupción maculopapular
• urticaria
• Insulina
• Reacciones alérgicas
• Lipoatrofia y lipohipertrofia
 ENFERMEDADES PERFORANTES

• Son dermatosis que se caracterizan por la Foliculitis Colagenosis

eliminación transepidérmica de un material
(colágeno, fibras elásticas, restos celulares) perforantes perforante
según el tipo de enfermedad perforante.

Dermatosis
Enfermedad
perforante
de Kyrle
adquirida
• Pápulas pequeñas foliculares,
eritematosas con centro
queratinoso
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Acné
Queratosis
vulgaris
pilaris

Foliculitis
bacteriana
• Lesiones nodulopapulares
umbilicadas; manos, brazos
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Foliculitis
Queratoacantoma
múltiple
Prurito nodularis
Dermatofibroma
 ENFERMEDAD DE KYRLE

• Prototipo de las dermatosis perforantes

• Trastorno de la queratinización
• Lesiones noduloqueratósica, centro
crateriforme, que confluye para formar
placas de aspecto verrugoso
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN
¿PREGUNTAS?
FISIOPATOLOGÍA DE LA
GLÁNDULA TIROIDEA
CÉSAR ERNESTO LAM CHUNG
HIPOTIROIDISMO
-DEFINICIÓN

 El hipotiroidismo resulta de la deficiencia de hormonas tiroideas en los

tejidos blancos.
 El hipotiroidismo primario se define como la disminución de la secreción de
hormona tiroidea por factores que afectan a la glándula.
 El hipotiroidismo central se debe a factores que interfieren con la liberación
de TSH de la hipófisis (hipotiroidismo secundario) o la liberación de TRH
del hipotálamo (hipotiroidismo terciario).

 La resistencia a la hormona tiroidea puede resultar en hipotiroidismo a

pesar de niveles normales o elevados de hormonas tiroideas.
 El hipotiroidismo es un fenómeno gradual, su forma más severa es el
mixedema.
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-ETIOLOGÍA
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Signo de la Reina Ana (signo de Hertoghe)

 Alopecia o perdida de cabello en la porción
lateral de la ceja (cola de la ceja) que
impresiona truncada. También está
presente en otras enfermedades como la
sífilis secundaria, lepra, dermatitis atópica
(consecuencia del rascado).
 Tanto la T3 y T4 juegan un papel
importante en el crecimiento folicular del
cabello, apoptosis y expresión de la
queratina.
 La T4 prolonga la fase de crecimiento del
folículo piloso (fase anágena). Esto, en
parte, explica la razón del efluvio telógeno
en los pacientes con hipotiroidismo.
 La falta de expresión de queratina debido a
bajo niveles de T4 contribuye a folículos
pilosos delgados y frágiles en los pacientes
con hipotiroidismo
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Efusión pericárdica y pleural  Hay incremento del nivel de albúmina

 La incidencia de efusión pericárdica en el espacio extracelular secundario
va desde 3-6%, principalmente en por la salida transcapilar de albúmina.
estadios avanzados de El retorno compensatorio por la “fuga
hipotiroidismo. de la albúmina” mediante el sistema
linfático está alterada en el
 La efusión pleural: percusión “mate” hipotiroidismo: existe acumulación de
y frémito vocal táctil reducido sobre los complejos proteicos
las zonas pulmonares. mucopolisacáridos en el espacio
 La efusión pericárdicas: latidos intersticial.
cardíacos distantes, hipotensión,
pulso paradójico y distensión de la
vena yugular
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Xerosis
 La xerosis es la principal manifestación cutánea del
hipotiroidismo que alcanza una prevalencia del 65%
 Existen receptores de la hormonas tiroideas en la piel y
apéndices; por lo que la alteración de los niveles de
hormonas tiroideas resultan en varias manifestaciones
cutáneas
 La disminución de las unidades de las glándulas
sebáceas reduce la extensión de las secreciones
dérmicas. Las glándulas sudoríparas en hipotiroidismo
severo están atróficas por un mecanismo que no ha
sido dilucidado.
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Macroglosia
 Es un signo infrecuente del
hipotiroidismo y se describe como la
protrusión de la lengua más allá de los
dientes durante un estado normal de
relajación de la musculatura de la
lengua
 La alteración de la regulación de los
glucosaminoglucanos hidrofílicos
resulta en su acumulación en el espacio
intersticial.
 Similar a la efusión pericárdica inducida
por el hipotiroidismo, existen
acumulación de líquido extravascular en
varios tejidos que incluye la lengua.
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hiporreflexia
 La hiporreflexia en el hipotiroidismo
se presenta como un retraso en la
fase de relajación en los reflejos
osteotendinosos (signo de Woltman
de mixedema).
 Se evoca en la articulación del tobillo
con el paciente en posición sentada
y las extremidades inferiores en
posición dependiente. Esto permite
una evaluación precisa de la fase de
relajación del reflejo ya que la
relajación estará ocurriendo contra la
gravedad
 La disminución de la actividad de la
miosina calcio-ATPasa, con la
concomitante reducción de la tasa
de secuestro de calcio en el retículo
sarcoplásmico del músculo
esquelético ocasiona el signo de
Woltman.
 La T3 juega un papel importante en
el metabolismo muscular mediante
su efecto en la función del retículo
sarcoplasmático ATPasa-calcio
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Miopatía proximal
 La miopatía se presenta como
debilidad muscular proximal que
incluye la pelvis y hombros. Alcanza
una prevalencia del 40%.
 El síndrome de Hoffman, una forma
de disfunción muscular relacionado
al hipotiroidismo, incluye la tríada
de debilidad muscular, hiporreflexia
e hipertrofia muscular.
 Niveles reducido de T4 altera la
degradación de glucógeno en el
músculo esquelético y contribuye a
la atrofia selectiva de fibras
musculares tipo 2 (contracción
rápida).
 Esto resulta en el predominio de las
fibras musculares tipo 1
(contracción lenta) lo que resulta en
la debilidad observada en los
sujetos con hipotiroidismo.
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Bradicardia
 El hipotiroidismo es una causa de
bradicardia y de bradiarritmias que
incluyen bloqueo ariculo-ventricular
de alto grado.

 La T3 incrementa el marcapaso
auricular mediante el incremento de
la función del intercambiador de
sodio-calcio. El mecanismo de la
causa no ha sido dilucidado
 TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Galactorrea
 Niveles reducido de T3 resulta en la
pérdida de la inhibición de las
células productoras de TRH. La
TRH presenta efectos
estimulatorios sobre las células
lactotropas a nivel hipofisarias.
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 ENFERMEDAD DE GRAVES
-DEFINICIÓN

 La enfermedad de Graves es un una enfermedad autoinmune donde existe

autoanticuerpos estimulatorios dirigidos a los receptores de TSH lo que resulta en
la estimulación de la glándula tiroidea independiente de la TSH.
 Alcanza una prevalencia de 0.3 a 1.5 casos por 1000 habitantes por año.
 Es más prevalente en las mujeres (5-10:1)
 La edad típica de presentación es de 30 a 60 años
ENFERMEDAD DE GRAVES
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 ENFERMEDAD DE GRAVES
-MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Mixedema pretibial
 Es la manifestación cutánea de la EG. Se
caracteriza por el edema sin fóvea, lesiones
nodulares o en forma de placas. En los casos
severos pueden aparecer como linfaedema
asociado a elephantiasis.
 El mecanismo exacto no está dilucidado
aunque las lesiones se observa en sitios de
traumas repetitivos.
 Algunos mecanismos propuestos incluyen la
entrada de células inflamatorias y
proliferación de fibroblastos.
Trastornos de la paratiroides y
metabolismo del calcio y fósforo
CÉSAR ERNESTO LAM CHUNG MD MSC
Trastornos de la paratiroides y del metabolismo del
calcio y fósforo
-Seleccionadas

Hiperparatiroidismo Osteoporosis

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Osteomalacia

Hipercalcemia de malignidad

Hipoparatiroidismo

Carcinoma medular de la tiroides

Enfermedad ósea de Paget

 Glándula paratiroidea
-Generalidades I

La regulación del metabolismo de calcio está dada principalmente

por tres hormonas: la hormona paratiroidea (PTH) (incrementa
la concentraciones séricas de calcio); la calcitonina (proveniente
de las células parafoliculares de la tiroides, disminuye los niveles
de calcio); la 1,25-dihidroxi-vitamina D, que incrementa los
niveles iónicos de calcio.

La PTH madura es un polipéptido de 84 aminoácidos, que

proviene del clivado de una pro-PTH de 90 aminoácidos, que
proviene a su vez, de la prepro-PTH de 115 aminoácidos.
 Glándula paratiroidea
-Generalidades II
La PTH actúa en el hueso para la liberación de calcio,
ortofosfato, magnesio, citrato, hidroxiprolina y
osteocalcina (efecto de resorción ósea)
La resorción ósea se debe a la acción directa sobre los
osteoblastos que luego se estimula la actividad de los
osteoclastos.
Los osteoblastos sintetizan el colágeno, de las cuales
se precipita el fosfato de calcio como cristales de
hidroxiapatita.
La PTH estimula la absorción de calcio del tracto
gastrointestinal mediante la acción indirecta sobre el
metabolismo de la vitamina D.
La PTH incrementa la excreción de fosfato mediante la
acción directa en el túbulo proximal del riñón
Esto estimula la resorción de calcio óseo ya que
promueve la ionización del calcio mediante la reducción
de la solubilidad del producto.
La PTH inhibe la reabsorción de bicarbonato,
estimulando la acidosis metabólico, lo que favorece la
ionización del calcio, resorción de calcio óseo y la
disociación de calcio de los sitios de unión de las
proteínas.
 Hiperparatiroidismo
-Definición y epidemiología

Se define por la sobreproducción de PTH Se presenta en el 1% de la población adulta.

Puede ser clasificada como primaria, secundaria o La incidencia de la enfermedad incrementa a 2%
terciaria. El hiperparatiroidismo primario se caracteriza luego de los 55 años. Es 2-3 veces más común en las
por hipercalcemia debido a la sobreproducción mujeres que los hombres.
autónoma de PTH, ya sea como resultado de la
proliferación de la célula paratiroidea o por la
alteración a la sensibilidad a calcio.

El hiperparatiroidismo secundario es la

sobreproducción de la PTH debido a la hipocalcemia y
deficiencia de vitamina D. El hiperparatiroidismo
terciario es el desarrollo de la función autónoma de la
paratiroides manifestado como hipercalcemia y
elevación de PTH en pacientes con
hiperparatiroidismo secundario de larga evolución.
 Hiperparatiroidismo
-Etiología

Alrededor del 80-85% de los casos de hiperparatiroidismo

primario están ocasionado por un adenoma paratiroidea.

El resto de las causas se deben a múltiples hiperplasia de

la glándula que afecta todas las glándulas paratiroides
(10% de los casos), doble adenomas (4% de los casos) y
carcinoma paratiroidea (1% de los casos).

El hiperparatiroidismo primario es más común debido al

adenoma paratiroideo esporádico. También puede ser
parte del MEN tipo 1 y 2, hiperparatiroidismo familiar y el
síndrome de hiperparatiroidismo-tumor de mandíbula.

Otros factores asociados incluyen la radiación cervical y

tratamiento con litio.
 Hiperparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas

Abdomen agudo
 El hiperparatiroidismo causa una  La hipercalcemia debido al
miríada de síntoma inespecíficos del hiperparatiroidismo puede causar la
abdomen y puede presentarse, en precipitación de calcio, lo que altera el
ocasiones como abdomen agudo. drenaje de los ductos pancreáticos,
resultando en la obstrucción e
inflamación del páncreas.
 La pancreatitis aguda y complicaciones  La hipercalcemia facilita la conversión de
de hipergastrinemia (enfermedad tripsinógeno inactivo a tripsina activa. La
ulcero péptica) pueden resultar en un activación de la tripsina en el páncreas
abdomen agudo quirúrgico. inicia una cascada inflamatoria que
culmina en la pancreatitis aguda.
 Hiperparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas

Fractura por fragilidad

 La pérdida de la densidad mineral ósea del
hueso cortical es desproporcionadamente más
elevado que el hueso esponjoso.

 Normalmente, la PTH se une al osteoblasto y lo

activa mediante un proceso complejo. Un
osteoblasto activo unido a RANK-L (receptor
activador del factor nuclear kB-ligando) se une al
RANK presente en la superficie del osteoclasto.
Lo anterior promueve la activación de los
osteoclastos y resulta en el incremento de
resorción ósea.
 Hiperparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas
Hipertensión arterial
 Está asociada al hiperparatiroidismo. Se reporta
una prevalencia del 20-80%
 Niveles elevados de PTH activa el sistema
renina-angiotensina-aldosterona. La PTH
incrementa la secreción de renina mediante un
sistema complejo homeostático que incluye al
calcio, 25 hidroxivitamina D y la enzima 1 alfa
hidroxilasa renal
 La unión del PTH a los receptores de PTH-1R en
las células de la zona glomerulosa estimula la
liberación de aldosterona. La aldosterona resulta
en la retención de líquidos y sodio, lo que
incrementa la presión arterial.
 La unión de la PTH a los miocitos cardíacos con
PTH-1R promueve la hipertrofia de los miocitos
cardíados secundario a la regulación a la alta de
la expresión genética y la síntesis de proteína.
 El hiperparatiroidismo ocasiona vasodilatación
de las células de músculo liso. En altas
concentraciones de PTH circulantes, existe una
alteración paradójica de los efectos
vasodilatadores de la PTH. Lo anterior se debe a
la liberación de endotelina-1 e IL-6, lo que
promueve el incremento de la formación de
colágeno, disfunción endotelial y la alteración
eventual de la vasodilatación.
 Hiperparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas

Queratopatía en banda/catarata
 La queratopatía en banda es un hallazgo clínico
de varias condiciones que incluye el
hiperparatiroidismo. Es una opacificación
grisácea que afecta la córnea (regiones nasal o
temporal)
 El mecanismo no está claro. La hipercalcemia
inducida por hiperparatiroidismo ocasiona
incremento de la solubilidad del producto calcio y
fosfato lo que resulta en la precipitación de los
sales de calcio.
Hipoparatiroidismo
-Definición y epidemiología

Se define por niveles bajo de calcio y niveles bajos o inapropiadamente normal de PTH

El pseudohipoparatiroidismo se define como niveles séricos de calcio bajo, fósforo elevado y PTH
elevado.
Hipoparatiroidismo
-Etiología
 Hipoparatiroidismo
-Etiología

La principal causa de hipoparatiroidismo es debido a la lesión o resección de las glándulas paratiroideas durante la cirugía
cervical.

Con frecuencia ocurre luego de la tiroidectomía subtotal o total por carcinoma tiroideo (1-2%). El hipoparatiroidismo
postquirúrgico puede ser transitorio, permanente o intermitente.

Otras causas de hipoparatiroidismo pueden ser categorizado como defecto en el desarrollo de la glándula paratiroidea,
defectos de la molécula de PTH, defecto en la regulación de la secreción de PTH, hipoparatiroidismo autoinmune, defectos
en el PTH-1R.
Hipoparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas
Signo de Trousseau y Chvostek por
hipocalcemia
 El signo de Trousseau se manifiesta por la
presencia de espasmo en las extremidades, que
puede ser evocado mediante la colocación del
manguito del esfigmomanómetro sobre el brazo y
se insufla por al menos 20 mmHg por encima de la
presión arterial sistólica. La prevalencia de este
signo alcanza hasta el 94% en individuo
bioquímicamente hipocalcémico.
 El signo de Chvostek es una contracción unilateral
de la musculatura facial debido al golpeteo de la
parte superficial del nervio facial.
 A diferencia del signo de Trosseau, el signo de
Chvostek presenta baja sensibilidad y especificidad
para la hipocalcemia.
 El calcio extracelular es importante para
mantener la permeabilidad de los canales de
sodio en las células neuronales. La hipocalcemia
incrementa la entrada de sodio y promueve la
excitabilidad neuronal debido a la disminución
del umbral del acción potencial. Este estado de
excitabilidad neuromuscular es empeorado
mediante la percusión mecánica sobre la parte
periférica del nervio facial
 La hipoxemia leve debido a la isquemia en los
tejidos blandos distal debido a la insuflación del
esfigmomanómetro ocasiona el signo de
Trousseau.
Hipoparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas
Convulsión
 La convulsión inducido por hipocalcemia puede
ser la presentación de hipoparatiroidismo,
aunque cualquier perturbación de la
homeostasis en el calcio, sin importar la causa
subyacente, puede ocasionar convulsión.
 La hipocalcemia incrementa la excitabilidad
neuronal por numerosos efectos sobre los
canales iónicos (canales de sodio, canales de
potasio activado por calcio, receptores GABA)
Hipotensión
 La hipotensión inducida por hipocalcemia es
raro.
 El calcio juega un papel importante en el ciclo
de contracción en los miocitos cardíacos. La
reducción de la contractilidad en los miocitos
cardíacos es la explicación posible por el bajo
gasto cardíaco en los pacientes con
hipocalcemia.
 La prolongación de QT debido a la
hipocalcemia también incrementa el riesgo de
hipotensión inducida por arritmia.
Hipoparatiroidismo
-Manifestaciones clínicas

Calcificación de los ganglios basales

(síndrome de Fahr)
 La alteración de la actividad de transportadores
renal de sodio-fósforo resulta en la
acumulación de fosfato inorgánico en el
compartimiento extracelular
 La acumulación de fósforo incrementa el
producto calcio-fósforo, lo que incrementa el
riesgo de calcificación ectópica.
 La calcificación ectópica también puede
presentarse como cataratas y nefrolitiasis.
 Enfermedad ósea de Paget
-Definición y epidemiología

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno

metabólico del hueso que se caracteriza por la
resorción ósea agresiva mediada por
osteoclasto y alteración de la formación ósea
mediada por osteoblasto. Esto resulta en la
alteración en el remodelado esquelético
ocasionando dolor, deformidades y fracturas.

La prevalencia estimada de la enfermedad ósea

de Paget es del 1%. Raramente ocurre en
individuos por debajo de los 20 años de edad.
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN

¿PREGUNTAS?