Clase 12 Mitocondria y energética Celular

Biología Celular y Molecular 2023

Prof. Dr. Patricio Retamales M
patricio.retamales@aa.udalba.cl
Gran parte de la anatomía y fisiología humana se dedica a garantizar el suministro adecuado y suficiente de oxígeno,
lo cual es una preocupación importante para los médicos, anestesiólogos, astronautas y buzos
MIT

RE

Sitios de fusión futura

La deficiencia en PDHE1 es el más común de los defectos enzimáticos en usuarios como acidosis láctica primaria. Está
asociada con fenotipos clínicos variables desde la muerte neonatal hasta la supervivencia prolongada complicada por
retraso en el desarrollo, convulsiones, ataxia y apnea. La deficiencia en PDHA1 también es causa del Síndrome de
Leigh ligado al cromosoma X
En 1953, el bioquímico alemán Hans Adolf Krebs obtuvo el Premio Nobel de Fisiología
o Medicina por unas elaboradísimas investigaciones que condujeron al conocido
como ciclo de Krebs.

La cantidad de oxígeno que llega hasta la matriz mitocondrial para producir

energía debe ser la justa. Si reciben demasiado o muy poco, las
mitocondrias no realizan bien su trabajo. El volumen ha de ser exactamente
el adecuado, ni mayor ni menor, dentro de unos límites muy ajustados.
https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2529-
850X2020000300002
 Ciclo de Krebs paso a paso
1.Oxalacetato a Acido Citrico. citrato sintasa
2.Citrato a Isocitrato.
3.Isocitrato a α-cetoglutarato.
4.α-cetoglutarato a Succinil-CoA.
5.Succinil-CoA a Succinato.
6.Succinato a Fumarato.
7.Fumarato a L-Malato.
8.L-Malato a Oxalacetato.

https://youtu.be/zxmA0LNPYls
https://www.youtube.com/watch?v=LeyUnJx0GCk
Vías anfibólicas
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1852-38622016000400005
Para ello, los investigadores
administraron una dieta
enriquecida en colesterol (2%) y
suplementada en colato sódico
a ratones, los cuales mostraban
un incremento de colesterol en
la mitocondria.

la interrupción del colesterol en el

ensamblaje de los complejos
mitocondriales en supercomplejos

https://www.ciberisciii.es
/noticias/la-acumulacion-
de-colesterol-
mitocondrial-desacopla-
la-funcion-oxidativa-de-la-
mitocondria-y-contribuye-
al-dano-hepatico
Tarea Formativa asociada a la Clase. Sin nota. Se propone como integrador de contenidos para estudiar