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TALLER DE BIOQUIMICA

TEMA: METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS – CICLO DE KREBS


INTEGRANTES: SHAILYN ROSELLON, VALERIA FLOREZ, HIMERA CARMAGO, CAMILO CURIEUX
facuF

1. Cuál es el principal combustible para el CAT?

El acetil-CoA (Acetil coenzima A) es el principal precursor del ciclo

2. Cómo está formado el complejo piruvato deshidrogenasa?

PIRUVATO DESHIDROGENASA
La Piruvato deshidrogenasa (PDH) es un complejo multienzimático mitocondrial
de muy elevado peso molecular que cataliza la unión del CoA al piruvato que se
descarboxila rindiendo en el proceso NADH. Estructuralmente el complejo
multienzimático, además de otras proteínas, está formado por 3 enzimas
catalizando cada una de estas uno de los pasos de la reacción completa. La
estequiometría total de la reacción es:

3. Qué importancia presenta el CAT para nuestro organismo?

El ciclo de Krebs (conocido también como ciclo de los ácidos tricarboxílicos o


ciclo del ácido cítrico) es un ciclo metabólico de importancia fundamental en
todas las células que utilizan oxígeno durante el proceso de respiración celular.
En estos organismos aeróbicos, el ciclo de Krebs es el anillo de conjunción de
las rutas metabólicas responsables de la degradación y desasimilación de los
carbohidratos, las grasas y las proteínas en anhídrido carbónico y agua, con la
formación de energía química.

4. Cuál es el destino del hidrógeno y los electrones que se liberan en el


CAT?

En el sexto paso se oxida el succinato y se forma otra molécula de cuatro


carbonos llamada fumarato. En esta reacción se transfieren dos átomos de
hidrógeno (junto con sus electrones) a FAD para formar FADH2

5. Qué podría ocurrir en el organismo si hay inactivación de la PDH?

La deficiencia de PDH provoca un bloqueo de la vía de oxidación aeróbica de


piruvato que impide su transformación en acetil-CoA para iniciar el ciclo de
Krebs. Por ello produce una acumulación de lactato en sangre, orina y sistema
nervioso central.
Se acumula también a veces la alanina en sangre y hay una disminución en la
producción de energía.

6. Que puede generar la carencia el complejo E1del complejo PDH?

El déficit de piruvato deshidrogenasa (PDHD) es un trastorno neurometabólico


raro caracterizado por un amplio rango de signos clínicos con componentes
metabólicos y neurológicos de gravedad variable. Las manifestaciones van
desde una acidosis láctica neonatal, grave, a menudo letal, a trastornos
neurológicos de aparición más tardía. Se han identificado 6 subtipos asociados
a la subunidad del complejo PDH afectada con un solapamiento clínico
significativo: PDHD por déficit de E1-alfa, E1-beta, E2 y E3, PDHD por déficit de
la proteína de unión E3, y déficit de PDH fosfatasa.

7. Por qué se presenta el síndrome de Wernicke – Korsakoff y en qué


consiste?

La enfermedad de Wernicke-Korsakoff es un trastorno cerebral debido a la


deficiencia de tiamina. Se cree que la encefalopatía de Wernicke y el síndrome
de Korsakoff son dos etapas de la misma afección. La encefalopatía de Wernicke
es causada por cambios dañinos en el cerebro, generalmente debido a la falta
de vitamina B-1 (tiamina), común en personas que sufren de alcoholismo. El
consumo excesivo de alcohol interfiere con el metabolismo de la tiamina en el
cuerpo. Esta fue descrita por Carl Wernicke en 1881. Incluso, si alguien que bebe
alcohol en exceso consume una dieta bien balanceada, la mayor parte de la
tiamina no es absorbida. El síndrome o psicosis de Korsakoff tiende a
desarrollarse a medida que desaparecen los síntomas del síndrome de
Wernicke. El psiquiatra ruso S. Korsakoff la describió en 1887. Ésta implica daño
a áreas del cerebro involucradas en la memoria.

8. El cerebro depende del CAT para obtener energía y es muy sensible a la


acidosis. ¿Cuáles son sus síntomas?

Neurodegeneracion – Espasticidad muscular

9. Qué síndrome resulta de los defectos de la producción de ATP en la


mitocondria y en qué consiste?

Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falla de las mitocondrias,


los compartimentos especializados presentes en cada célula del cuerpo, con
excepción de los glóbulos rojos de la sangre. Las mitocondrias son las
responsables de la creación de más del 90% de la energía que el cuerpo necesita
para mantener la vida y apoyar el crecimiento. Cuando fallan, se genera cada
vez menos energía al interior de la célula. Puede entonces presentarse lesión
celular o incluso la muerte de la célula. Si este proceso se repite en todo el
cuerpo, los sistemas completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo
sufre, está en grave riesgo. Esta enfermedad afecta principalmente a los niños,
pero los brotes en adultos se están volviendo más y más comunes.
Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las
células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo esqueléticas, del riñón, así
como a los sistemas endocrino y respiratorio.

Dependiendo de qué células resulten afectadas, los síntomas pueden incluir


pérdida de control motor, debilidad muscular y dolor; desórdenes
gastrointestinales y dificultades para deglutir; crecimiento deficiente,
enfermedades cardiacas, del hígado, diabetes, complicaciones respiratorias,
convulsiones, problemas visuales y auditivos, acidosis láctica, retrasos en el
desarrollo y susceptibilidad a contraer infecciones.

10. Cuáles son las principales causas de envenenamiento con arsénico?

Principalmente a través del consumo de agua contaminada o comida preparada


con esta y cultivos alimentarios regados con agua rica en arsénico puede causar
intoxicación crónica. Los efectos más característicos son la aparición de lesiones
cutáneas y cáncer de piel.

11. Cuáles son los precursores gluconeogénicos?

La glucosa es imprescindible para el cerebro (120 g/día), las RBCs, los testículos
y la médula renal, entre otros. La glucosa puede sintetizarse a partir de
precursores glucídicos y no glucídicos, en un proceso conocido como
gluconeogénesis (en algunos textos se le nombra como glucogénesis), en tejidos
como el hígado, la corteza renal, plantas y microorganismos.
La gluconeogénesis convierte el piruvato en glucosa, pero NO ES LA SIMPLE
INVERSIÓN de la vía glucolítica.
Los precursores más importantes son el lactato, algunos aminoácidos y glicerol,
que se incorporan a la vía e gluconeogénica a nivel de PIRUVATO,
OXALACETATO Y DIHIDROXIACETONA-FOSFATO, respectivamente.
La sección de esta ruta metabólica que convierte el fosfoenolpiruvato en glucosa-
6-P es común en la conversión biosintética de muchos precursores diferentes en
glúcidos, tanto en animales como en plantas
De las cuatro reacciones propias de esta vía, tres son irreversibles (*) y se sitúan
al nivel de las también irreversibles de la glucolisis. Están catalizadas por:
Piruvato carboxilasa (*)
PEP carboxi quinasan (*)
F-1,6-Bisfosfatasa (*)
G-6-fosfatasa (*)

12. En donde se libera el glicerol?

Glicerol y ácidos grasos se liberan en el torrente sanguíneo.

13. ¿Por qué razón se requieren de las lanzaderas de malato y glicerol 3-P?
Es un mecanismo que permite trasladar pares de electrones y protones (pares
de átomos de hidrógeno) desde el citosol a la cadena transportadora en la
membrana mitocondrial interna, pero no permite realizar el proceso en dirección
contraria (desde la cadena hasta el citosol).

14. Consulta la lanzadera de malato- aspartato y contesta las siguientes


preguntas
Molécula que dona un grupo NH3, para convertir el oxalacetato en un
Aminoácido
 Amoniaco
De que vía proviene el NADH+ H que va introducir la lanzadera de Malato
 Citoplasma

Que intermediario recibe los hidrógenos provenientes del NADH+H de la


glucólisis
 Malato

Molécula responsable de sacar al oxalacetato al citosol


 Glucogénesis

Molécula que reducida introduce los H del NADH+H a la mitocondria


 Malato
¿Cuál fue la función del malato?

Los electrones desde el NADH citosol son transportados a la mitocondria por la


lanzadera del malato-aspartato, que utiliza dos transportadores de membrana y
4 enzimas (2 unidades de la malato deshidrogenasa y 2 unidades de la aspartato
transaminasa)

¿Cuál fue la función del aspartato?

El aspartato interviene en el transporte del nitrógeno en la naturaleza. En el


cuerpo humano cumple una importante función en el mantenimiento de las
funciones cerebrales, por su acción decisiva sobre el metabolismo del ácido
glutámico.

15. Donde se produce la gluconeogénesis y qué porcentaje equivale a cada


órgano?
Hígado y riñón (BUSCA LOS VALORES)

La gluconeogénesis tiene lugar casi exclusivamente en el hígado: El 90% se


produce en el hígado y el 10% en el riñón

16. Qué funciones cumplen? Y cite ejemplo de:


a. Desacoplantes:
La acción de estos consiste en disociar la oxidación en la cadena respiratoria, de
la fosforilación. Bloquean la síntesis de ATP, al tiempo que permite que continúe
el transporte electrónico a lo largo de la cadena respiratoria hasta el O2.
EJEMPLOS:
 2,4 – Dinitrofenol(DNF)
 Termogenina

b. Inhibidores de la respiración celular:


Su principal función es el inhibir el transporte de electrones en la cadena de la
respiración.
EJEMPLOS:
 Oligomicina
 Atractilósido
c. Inhibidores de la fosforilacion:
Actúan en el complejo enzimático (ATPsintasa) que cataliza la síntesis de ATP,
bloquean el paso en el cual el ADP se une al fosfato impidiendo que la energía
del potencial electroquímico llegue al sistema fosforilante.
EJEMPLOS:
 Monoxidacion de carbono
 Cianuro (CN-)

d. Activadores
Son sustancia a medudo iones metálicos que se necesitan para ciertas enzimas
sean activas como catalizadores
EJEMPLOS:
 Catalizadores

17. Cuál es el papel del 2,3 BPG en la hemoglobina?

El 2,3-BPG es un ligando de la hemoglobina, sobre la que tiene un efecto


alostérico. Se une con mayor afinidad a la hemoglobina desoxigenada cercana
a los tejidos que a la oxigenada de los pulmones debido a ciertos cambios
espaciales

Cuáles son los principales efectos metabólicos en:


a. Hemoglobina fetal
La hemoglobina fetal presenta una baja afinidad al 2,3-BPG, por lo que
tiene una mayor afinidad con el O2. El 2,3-BPG tiene dificultades para
reaccionar con la hemoglobina fetal y la hemoglobina se parece a la
molécula pura. Esa es la manera en que el O2 fluye de la madre al feto.
b. Durante la aclimatación en la altitud
Se puede decir que de forma general la temperatura disminuye 0,65º por
cada 100m de altura. La hipotermia es uno de los efectos fisiológicos de
la altitud. Unos ejemplos: las congelaciones, las cegueras transitorias por
frío intenso y congelación de la córnea.

c. Cuál es su significado clínico


El resultado fue que el Hipertiroidismo modula en vivo el contenido de 2,3-
BPG en los eritrocitos por los cambios en la expresión de la fosfoglicerato
mutasa (PGM) y la sintetiza de 2,3-BPG.

18. Realice un esquema sencillo de la gluconeogénesis.


19. Cómo se forman los alfa cetoácidos y con qué finalidad?

La primera es la reacción entre un aminoácido y un alfa-cetoácido, en la que el


grupo amino es transferido y consentido de aquel a éste, con la consiguiente
conversión del aminoácido en su correspondiente alfa-cetoácido.

Después de la formación de glutamato, éste transfiere su grupo amino


directamente a una variedad de alfa-cetoácidos por varias reacciones reversibles
de transaminación: donación libremente reversible de un grupo amino alfa de un
aminoácido al grupo ceto alfa de un alfa-cetoácido, acompañado de la formación
de un nuevo aminoácido y un nuevo alfa-cetoácido

20. Qué hormonas regulan la gluconeogénesis?

El glucagón y la epinefrina, hormonas de las cuales depende una disminución de


la glucosa en la sangre, inhiben la glucólisis y estimulan la gluconeogénesis en
el hígado al aumentar la concentración de cAMP

21. Esquematice el proceso de beta oxidación.

22. Explique el ciclo de la urea con un esquema.


BIBLIOGRAFIA:

 BAYNES, John, DOMINICZAR, Marek; BIOQUIMICA MÉDICA, 3°


edición, editorial Elsevier Mosby 2014.
 PRATT, Ch, CORNELY k, BIOQUÍMICA, editorial Manual Moderno. 2012.
 LAGUNA, J, PIÑA, E, BIOQUÍMICA DE LAGUNA. 6ª edición corregida y
aumentada, editorial Manual Moderno 2010.
 https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/ecm/deficiencia-piruvato-
deshidrogenasa-pdh/info/consecuencias-tiene-deficiencia-pdh
 https://www.ecured.cu/Glicerol
 https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/arsenic
 https://es.wikipedia.org/wiki/Gluconeog%C3%A9nesis#targetText=La%2
0conversi%C3%B3n%20de%20piruvato%20a,de%20carbono%20para%
20dar%20oxaloacetato.&targetText=La%20enzima%20que%20cataliza
%20esta,se%20encuentra%20en%20la%20mitocondria.
 https://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_2,3-bisfosfoglic%C3%A9rico

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