GRUPO 03

-FATIMA MARYCIELO
FIESTASANGELES -JOSEPHANTONY
CORZO CHACON -
MANUELAEDITHJOAQUIN ARROYO -
REXVINCENT CASTRO CAYO
 MAGALI ZAMUDIO VEJARANO

Descarboxilación del piruvato: Transporte del piruvato

hacia la mitocondria. El complejo enzimático Piruvato
deshidrogenasa. Descarboxilación oxidativa del
piruvato. Regulaciónde la síntesis de Acetil CoA.
Deficiencia de PDH.
CONTEXTO
TRANSPORTE
DEL
 PIRUVATO
HACIA LA
MITOCONDRI
A

EL COMPLEJO disocian, sino que

permanecen unidos a las enzimas.
ENZIMÁTICO PIRUVATO
DESHIDROGENASA

enzima mitocondrial

Consta de varias cadenas polipeptídicas de

cada
una de las tres enzimas componentes, y los
intermediarios no se
 COMPONENTES
E1: a-cetoácido descarboxilasa de cadena
ramificada dependiente de pirofosfato de
tiamina (TPP).
E2: dihidrolipoil transacilasa (contiene
lipoamida).
E3: dihidrolipoamida deshidrogenasa
CONSTA DE 5 (contiene FAD).
Proteína cinasa.
Proteína fosfatasa.
DESCARBOXILACIÓN
 OXIDATIVA DEL PIRUVATO.
REGULACIÓN DE SÍNTESIS
DE ACETIL-CoA

Deficiencia delcomplejo PDH

La inhibicióndel metabolismo depiruvato
conduce a la acidosis láctica

La arsenita y los iones mercúricos reaccionan Muchos alcohólicos tienen

con los grupos-SH del ácido lipoico, e inhiben deficiencia de tiamina (tanto por
la piruvato deshidrogenasa,como lo hace una llevar una dieta inadecuada como
deficiencia de tiamina en la dieta, lo que porque el alcohol inhibe la
permite que se acumule piruvato. absorción de tiamina) y a menudo
 presentan acidosis pirúvica y
láctica que en potencia es mortal.
Los pacientes con deficiencia hereditaria de piruvato
deshidrogenasa, que puede ser el resultado de defectos en
uno o más de los componentes del complejo de enzimas,
también presentan acidosis láctica, en particular después
de una carga de glucosa. Debido a la dependencia del
cerebro de la glucosa como un combustible, estos
defectos metabólicos por lo general causan alteraciones
neurológicas.

Rutas metabólicas asociadas a la

producción de Acetil CoA a nivel
mitocondrial.Oxidación de ácidos grasos.
 RUTAS
METABÓLICAS
ASOCIADAS A
LA
PORDUCCIÓN
DE ACETIL CoA
A NIVEL
MITOCONDRIAL
OXIDACIÓN
DE ÁCIDOS
 GRASOS

Metabolismo y bioenergética del Ciclo de los ácidos

tricarboxílicos o Ciclo de Krebs: origen de los metabolitos
que participan (Acetil CoA; oxalacetato; citrato; a
cetoglutarato; succinil CoA; succinato; fumarato y
malato).
CICLO DE KREBS
El ciclo de Krebs
(también llamado
ciclo del ácido cítrico
o ciclo de los ácidos
tricarboxílicos) es una
serie de reacciones
químicas de gran
importancia, que
forman parte de la
respiración celular en
todas las células
aerobias, es decir que
utilizan oxígeno.

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 Regulación del Ciclo de los ácidos
tricarboxílicos. Destino de los productos del
ciclo deKrebs. Ciclo del ácido glioxílico.
Ciclo del acido glioxilico
 5

Enfermedades asociadas al Ciclo de los ácidos

tricarboxílicos (fumarasa; aconitasa;succinato
deshidrogenasa; malato deshidrogenasa; a
cetoglutarato; succinil CoA yoxalacetato)