Sistema endocrino

HIPERPITUITARISMO
Secreción excesiva de hormonas hipofisiarias y la causa más fcte de hiperpituitarismo
es un adenoma originado en el lóbulo anterior
Otras causas: Hiperplasia y carcinomas
Adenomas se clasifican según las hormonas producidas por las cél neoplásicas,
detectadas IHQ y por el tamaño, macroadenoma (>1 cm) y microadenoma (<1cm)
Los adenomas pueden ser funcionales (asociados a un exceso de hormonas y a sus
manifestaciones clínicas) o no funcionales (es decir, demostración de la producción de
hormonas solo en tejidos, sin manifestaciones clínicas del exceso de hormonas)

Principales adenomas
Lactotropo: Adenomas secretores de la prolactina, son el tipo más frecuente de
adenoma hipofisiario hiperfuncionante y representan el 30% de los casos con dx clínico
Somatotropo: Secretores de la hormona del crecimiento, son el segundo tipo más
común de adenoma hipofisiario funcionante., ocasiona acromegalia.
Corticotropo: El exceso de producción de acth genera hipersecreción suprarrenal de
cortisol y desarrollo de hipercortisolismo Cushing.
Otros adenomas
Gonadotropos (productores de la lh y fsh) , difíciles de detectar porque secreta
pequeñas cantidades de hormonas
Tirotropa: es el tipo de adenoma hipofisiario que constituye el 1%causa poco frecuente
de hipotiroidismo
Adenomas hipofisarios: también pueden secretar múltiples hormonas, s suelen ser
agresivos y la mayoría derivan de celular de un estirpe PIT 1
Adenomas de células nulas
Carcinomas hipofisiarios: Son bastante infrecuentes y suponen menos del 1 % de
tumores hipofisiarios su presencia de metástasis craneovertebral o sistémico es una
condición impredecible
ADENOMA HIPOFISIARIO.- MORFOLOGÍA
30% son no encapsulados e infiltran el hueso adyacente, la dura y (con < fcia) el cerebro
En adenomas más grandes, es fcte encontrar hemorragia y/o necrosis.
Los adenomas con mutaciones de TP53 a menudo muestran una actividad mitótica
enérgica y tasas de proliferación más altas, y se denominan adenomas atípicos en un
intento de reforzar la idea de su posible conducta agresiva.
PROLACTINOMAS
Adenoma hipofisario hiperfuncional más fcte.
Amenorrea, galactorrea, pérdida de la libido e esterilidad
Mujeres pre menopáusicas
Provocar hiperprolactinemia : Efecto tallo.
Tener en cuenta, que las elevaciones leves de las concentraciones de prolactina sérica
en un individuo con un adenoma hipofisario no necesariamente son indicativas de una
neoplasia productora de prolactina.

HIPOPITUITARISMO
pérdida o ausencia del 75% o más del parénquima hipofisario anterior
Adenomas hipofisarios no funcionales
El Sind. de Sheehan, una necrosis posparto de la hipófisis anterior, es la forma más fcte
de necrosis isquémica significativa de la hipófisis anterior
SÍNDROMES DE HIPÓFISIS POSTERIOR
producen dos péptidos: h. antidiurética (ADH) y oxitocina
Sd clx relevantes de la hipófisis posterior afectan a la producción de ADH y entre ellos
se encuentran la diabetes insípida
La deficiencia de ADH produce diabetes insípida, una enf cx por una diuresis excesiva
La diabetes insípida secundaria a una deficiencia de ADH se denomina central para
diferenciarla de la diabetes insípida nefrógena, producida como resultado de una falta
de rpta tubular renal a la ADH circulante
Entre las causas más fctes del SIADH se encuentran la secreción de ADH ectópica por
NM (Carcinomas neuroendocrinos de cél pequeñas de pulmón), enf no neoplásicas del
pulmón, y ttnos locales del hipotálamo y/o de la neurohipófisis.
Aunque el agua corporal total está incrementada, el volumen sanguíneo sigue siendo
normal y no se desarrollan edemas periféricos.
HIPERTIROIDISMO
Tirotoxicosis es un estado hipermetabólico que se debe a las concentraciones
circulantes elevadas de T3 y T4 libres.

 Por tanto, en términos estrictos, el hipertiroidismo es solo una de las categorías de

tirotoxicosis (la más frecuente).
 La medición TSH es la prueba más útil para el hipertiroidismo, dado que está
disminuida incluso en estadios precoces, cuando todavía es subclínica. Un valor de TSH
bajo suele asociarse a concentraciones altas de T4 libre

HIPOTIROIDISMO
La causa más frecuente de hipotiroidismo es la deficiencia alimentaria de yodo, mientras
que en la mayoría de los países desarrollados predominan las causas autoinmunitarias.
TIROIDITIS LINFOCÍTICA DE HASHIMOTO

Causa más frecuente de hipotiroidismo en zonas del mundo donde las concentraciones
de yodo son suficientes.
Muerte celular mediada por linfocitos T CD8+ citotóxicos: los linfocitos T CD8+
citotóxicos pueden causar la destrucción de los tirocitos
El parénquima tiroideo contiene un infiltrado linfoide denso con centros
germinales.También se aprecian folículos tiroideos residuales tapizados por células de
Hürthle intensamente eosinófilas.

TIROIDITIS GRANULOMATOSA SUBAGUDA (DE QUERVAIN)

Tiroiditis subaguda es debida a una infección vírica o a un proceso inflamatorio
posvírico.
> antecedentes de infección de las vías respiratorias altas justo antes del comienzo de
la tiroiditis.
Histológicamente
Rotura de los folículos tiroideos, con extravasación de coloide, lo que provoca un
infiltrado polimorfo nuclear que a veces está remplazado por linfocitos, células
plasmáticas y macrófagos.
TIROIDITIS LINFOCÍTICA SUBAGUDA

TIROIDITIS LINFOCÍTICA SUBAGUDA

después del embarazo (tiroiditis posparto).

 Infiltración linfocítica e hiperplasia de centros germinales dentro del parénquima

tiroideo.
TIROIDITIS DE RIEDEL
Es una enfermedad infrecuente de etiología desconocida, cx por una fibrosis extensa de
la glándula tiroidea
Se asocie a fibrosis idiopática en otros lugares del cuerpo, como en retroperitoneo.
ENFERMEDAD DE GRAVES

Causa más frecuente de hipertiroidismo endógeno y se caracteriza por una tríada de

manifestaciones:
Tirotoxicosis, Oftalmopatía y dermopatía
Los folículos están revestidos por células epiteliales cilíndricas que reabsorben
activamente el coloide en el centro de los folículos, lo que provoca un aspecto
«festoneado» del coloide.
BOCIO DIFUSO Y MULTINODULAR
Los bocios multinodulares son glándulas multilobuladas aumentadas de tamaño con un
patrón asimétrico, que pueden alcanzar un tamaño enorme. En la superficie de corte
son evidentes los nódulos irregulares que contienen cantidades variables de coloide
gelatinoso pardo. Microscópicamente, se observan folículos llenos de coloide y
revestidos por un epitelio plano inactivo, así como áreas de hipertrofia e hiperplasia
epitelial folicular, acompañadas por los cambios regresivos
NEOPLASIAS DE LA GLÁNDULA TIROIDEA
van desde adenomas benignos circunscritos a carcinomas anaplásicos muy agresivos.
nódulos solitarios tienen más probabilidades de ser neoplásicos que los nódulos
múltiples.
ADENOMAS
CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES

Es la neoplasia maligna de tiroides más común

a radiación ionizante. Otros factores de riesgo: obesidad, tabaquismo, alcoholismo y
diabetes
CLÍNICA: Usualmente se manifiesta como una masa indolora. También con crecimiento
ganglionar y disfagia
IMÁGENES: Suele aparecer como un nódulo frío (hipofuncionante) y en la ecografía se
ve como una masa hipo o isoecogénica con microcalcificaciones
papilas y cambios nucleares
También se puede encontrar cuerpos de psamomma, metaplasia escamosa y un
estroma fibroso
Se puede encontrar cambios quísticos, los cuales están cubiertos por papilas o un
epitelio plano
CARCINOMA FOLICULAR DE TIROIDES

Y776RER
Para el diagnóstico se requiere la demostración de invasión capsular o vascular y
carecer características nucleares del CPT
Células poligonales o cuboidales con citoplasma eosinofílico
Presenta una capsula gruesa, a veces calcificada. No confundir la invasión capsular con
el trauma quirúrgico y biópsico
La citología no es de ayuda ya que no hay diferencias entre el adenoma y el carcinoma
folicular

CARCINOMA ANAPLÁSICO
Es la neoplasia maligna primaria más agresiva
Se presenta como una masa cervical, de rápido crecimiento, firme, fija, infiltrativa. 30-
40% asociados a metástasis a distancia en el momento del diagnóstico
todos los casos se consideran estadío IV. Mortalidad de >90%. Pacientes ancianos,
síntomas agudos y leucocitosis asociados con peor pronóstic
Presencia de necrosis y elevado ratio mitótico
CARCINOMA MEDULAR
Masa tiroidea, fría en el SCAN, aumento de calcitonina sérica, ACTH, CHR y CEA
75% de compromiso ganglionar en casos de nódulo palpable. La diseminación
hematógena ocurre en pulmón, hígado y hueso
Sólido, trabecular, insular, lobular
Núcleo redondo con cromatina gruesa y nucleolo pequeño. Puede haber
pseudoinclusiones
Pleomorfismo nuclear usualmente bajo a moderado. Mitosis escasas

PARATIROIDES

 Aumento de la reabsorción tubular renal de calcio  Incremento de la excreción

urinaria de fosfato, con lo que se reducen las concentraciones séricas de fosfato (ya que
el fosfato se une al calcio ionizado)  Aumento de la conversión de vitamina D a su
forma dihidroxi activa en los riñones, que, a su vez, aumenta la absorción digestiva de
calcio  Incremento de la actividad osteoclástica (es decir,reabsorción ósea con
liberación de calcio ionizado), mediada indirectamente al promover la diferenciación de
las células progenitoras osteoclásticas a osteoclastos maduros
HIPERPARATIROIDISMO

es un trastorno endocrino frecuente y una causa importante de hipercalcemia

inclusión de las valoraciones de calcio sérico rutinarias en el estudio de varias
afecciones clínicas que hacen que el paciente acuda al hospital.

 La frecuencia de aparición de las distintas lesiones paratiroideas subyacentes en la

hiperfunción es la siguiente:
Adenoma: 85-95%
Hiperplasia primaria (difusa o nodular): 5-10%
Carcinoma de glándula paratiroidea: 1%.
ADENOMAS PARATIROIDEOS

los adenomas paratiroideos se componen predominantemente de células principales.

En la mayoría de los casos, también están presentes algunos nidos de células oxífilas.
Con frecuencia es visible una banda de tejido paratiroideo comprimido no neoplásico,
generalmente separado por una cápsula fibrosa, en el borde del adenoma.
HIPERPLASIA PARATIROIDEA

la hiperplasia paratiroidea es un proceso multiglandular

el patrón que se observa con más frecuencia es una hiperplasia de las células
principales, que afecta a las glándulas de una manera difusa y multinodular
citoplasma claro, debido a la acumulación de glucógeno —situación denominada
«hiperplasia de células claras
CARCINOMA DE GLÁNDULA PARATIROIDEA
son difíciles de distinguir de los adenomas o neoplasias malignas claramente invasivas.
Se organizan en patrones nodulares o trabeculares con una cápsula densa fibrosa que
rodea la masa.
En general, se acepta que el diagnóstico de carcinoma basado en los aspectos
citológicos no es fiable, y la invasión de los tejidos circundantes y la presencia de
metástasis son los únicos criterios definitivos.
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
El hiperparatiroidismo secundario está provocado por cualquier enfermedad asociada a
una disminución crónica de las concentraciones séricas de calcio, dado que las
concentraciones bajas de calcio provocan una hiperactividad compensadora de las
glándulas paratiroideas.
La insuficiencia renal es la causa más frecuente de hiperparatiroidismo secundario.
Las glándulas paratiroideas son hiperplásicas en el hiperparatiroidismo secundario
Los cambios óseos son similares a los observados en el hiperparatiroidismo primario y
también pueden estar presentes. Puede identificarse calcificación metastásica en
diversos tejidos.
HIPOPARATIROIDISMO
extirpación no intencionada de las glándulas paratiroideas
Ausencia congénita: se presenta junto a la aplasia tímica (síndrome de Di George) y a
defectos cardíacos, secundaria a deleciones del cromosoma 22q11.2
Hipoparatiroidismo autoinmunitario
hipocalcemia y entre ellas se encuentran irritabilidad neuromuscular aumentada
(parestesias, espasmos musculares, muecas faciales y espasmos carpopedales o
tetania), arritmias cardíacas y, a veces, aumento de la presión intracraneal y
convulsiones.

PÁNCREAS ENDOCRINO

cuatro tipos celulares principales —células b, a, d y PP (polipéptido pancreático

Las células b producen insulina
Las células a secretan glucagón, lo que induce hiperglucemia
Las células d contienen somatostatina, que suprime la liberación tanto de la insulina
como del glucagón
Las células PP contienen un polipéptido pancreático especial (VIP) que ejerce diversos
efectos digestivos, como la estimulación de la secreción gástrica y de enzimas
intestinales, y la inhibición de la motilidad intestinal
COMPLICACIONES

Reducción del número y del tamaño de los islotes

Sustitución por amiloide de los islotes en la diabetes de tipo 2
Un incremento del número y del tamaño de los islotes es especialmente característico
de los recién nacidos no diabéticos de madres diabéticas.
CORTEZA SUPRARRENAL
La corteza suprarrenal sintetiza tres tipos diferentes de esteroides:

Glucocorticoides (principalmente cortisol), sintetizado en la zona fasciculada con

una pequeña contribución del área reticular

 Mineralocorticoides, Más importante es la aldosterona, que se produce en la zona

glomerular

 Esteroides sexuales (estrógenos y andrógenos) producidos, en z. reticular

 Médula suprarrenal está compuesta por cél. cromafines que sintetizan y secretan
catecolaminas, sobre todo, adrenalina.

HIPERCORTISOLISMO Y SÍNDROME DE CUSHING

Cualquier afección que produzca una elevación de las concentraciones de

glucocorticoides.
son consecuencia de la administración de glucocorticoides exógenos (yatrógeno).
Los demás casos son endógenos y las tres causas más frecuentes son:

 Enf. primarias del eje hipotálamo-hipofisario asociadas a hipersecreción de ACTH

 Secreción de ACTH ectópica por neoplasias no hipofisarias

Neoplasias corticosuprarrenales primarias (adenoma o carcinoma) y, más raramente,

hiperplasia cortical primaria
SÍNDROME DE CUSHING
La más fcte, que es consecuencia de las altas concentraciones de glucocorticoides
endógenos o exógenos : Cambio hialino de Crooke.
El citoplasma basófilo granular normal de las cél productoras de ACTH de la hipófisis
anterior ha sido remplazado por un material homogéneo ligeramente basófilo.
Los cambios morfológicos de las suprarrenales tb dependen de la causa del
hipercortisolismo y consisten en: 1) atrofia cortical; 2) hiperplasia difusa; 3) hiperplasia
macronodular o micronodular, o 4) un adenoma o un carcinoma
Entre las manifestaciones precoces del S. de Cushing se encuentran la hipertensión y
un aumento de peso.
una obesidad troncal, «cara de luna llena»
hiperglucemia, glucosuria y polidipsia.
La piel se vuelve delgada y frágil; las estrías cutáneas son particularmente frecuentes
en la zona abdominal. La reabsorción ósea induce el desarrollo de osteoporosis
un mayor riesgo de desarrollar diversas infecciones.
HIPERALDOSTERONISMO

Hiperaldosteronismo secundario, la liberación de aldosterona se produce en respuesta

a la activación del sistema renina-angiotensina.

 Hiperaldosteronismo primario es indicativo de una sobreproducción autónoma

primaria de aldosterona, con la consecuente supresión del sistema renina-angiotensina
y disminución de la actividad de renina plasmática.
Las causas posibles de un hiperaldosteronismo primario son:

Hiperaldosteronismo idiopático bilateral, que se caracteriza por la hiperplasia nodular

bilateral de las glándulas suprarrenales.

Neoplasia corticosuprarrenal, ya sea un adenoma productor de aldosterona o

carcinoma corticosuprarrenal.

Hiperaldosteronismo familiar es raro como consecuencia de un defecto genético que

provoca la hiperactividad del gen aldosterona sintasa, CYP11B2.
Cx típica de adenomas productores de aldosterona es la pscia de inclusiones
citoplasmáticas laminadas eosinófilas : Cuerpos de espironolactona, se detectan
después del tto con este agente antihipertensivo.
La hiperplasia idiopática bilateral se caracteriza por la hiperplasia difusa o focal de
células que son similares a las de la zona glomerular normal.

SÍNDROMES ADRENOGENITALES
neoplasias corticosuprarrenales (Carcinomas virilizantes) o Hiperplasia Suprarenal
Congénita.
La HSC es grupo de enf autosómicas recesivas cx por defectos en la biosíntesis de
esteroides, grlmente cortisol; el subtipo más fcte está provocado por la deficiencia de la
enzima 21-hidroxilasa.

 Es cx la hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal.

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

Pacientes ttdos con anticoagulantes, en individuos que desarrollan una CID dp de ser
intervenidos Qx, durante el embarazo y en septicemia generalizada (S. de Waterhouse-
Friderichsen).
Glmente, este sínd, extremadamente grave, se asocia a una septicemia por Neisseria
meningitidis, pero tb puede estar provocado por Pseudomonas, neumococos y
Haemophilus influenzae
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRÓNICA: SÍNDROME DE ADDISON
La enf de Addison, o insuficiencia suprarrenal crónica, es una infcte entidad provocada
por una destrucción progresiva de la corteza suprarrenal.
La suprarrenalitis autoinmunitaria
Las infecciones
Las neoplasias metastásicas

NEOPLASIAS CORTICOSUPRARRENALES
> los carcinomas corticosuprarrenales son lesiones grandes invasivas que sobrepasan
la glándula suprarrenal nativa.
Al corte, típicamente, los carcinomas corticosuprarrenales son lesiones abigarradas y
mal delimitadas, y que contienen áreas de necrosis, hemorragia y cambios quísticos.

 Microscópicamente, Compuestos por cél bien diferenciadas, similares a las

observadas en los adenomas corticales o cél pleomorfas, que pueden ser difíciles de
distinguir de las que se observan en los carcinomas metastásicos indiferenciados de la
suprarrenal
TUMORES DE MÉDULA SUPRARRENAL
Los feocromocitomas son neoplasias compuestas por cél cromafines que como sus
homólogas no neoplásicas, sintetizan y liberan catecolaminas y en algunos casos, otras
hormonas peptídicas.
Generalmente, los feocromocitomas siguen «la regla de los 10»:

 10% de feocromocitomas son extrasuprarrenales y se presentan en lugares como el

órgano de Zuckerkandl y el cuerpo carotídeo, donde suelen denominarse
paragangliomas más que feocromocitomas.

 10% de feocromocitomas suprarrenales son bilaterales; esta cifra representa más del
50% de los casos que se asocian a síndromes familiares.

 10% de los feocromocitomas suprarrenales son malignos, aunque la hipertensión

asociada representa una complicación grave y potencialmente mortal, incluso en los
tumores «benignos». La malignidad franca es más fcte en neoplasias de localización
extrasuprarrenal.
Microscópicamente, compuestos por cél cromafines, poligonales y fusiformes, y por sus
cél de soporte, compartimentadas en pequeños nidos o bolas de cél (zellballen) con una
rica red vascular
l citoplasma de las células neoplásicas con frecuencia tiene un fino aspecto granular,
que se pone de relieve con distintas tinciones de plata, por la presencia de gránulos que
contienen catecolaminas