REUMATOLOGÍA

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
DEFINICIÓN
El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno de
hipercoagulación que se manifiesta por trombosis recurrentes
arteriales y venosas y resultados adversos en el embarazo y que
se asocia con anticuerpos antifosfolípidos (aFL).

CLASIFICACIÓN
El SAF puede ser primario (sin trastorno concomitante) o
secundario cuando se asocia con otra enfermedad sistémica
(p. ej., lupus eritematoso sistémico [LES]).
El SAF catastrófico es una variante del SAF que se
caracteriza por presentar microangiopatía trombótica aguda
que causa el fallo de múltiples órganos y una elevada tasa de
mortalidad.
El síndrome ocurre más frecuentemente en
mujeres jóvenes; no obstante, ambos sexos y
todas las edades pueden verse afectado

Los anticuerpos ACL y anti‐β‐2gpI se registran por inmuno

FISIOPATOLOGÍA
Los aFL afectan la coagulación y la trombosis de diferentes
maneras.2-4
Estos anticuerpos pueden unirse a las plaquetas,
activando la producción de trom- boxano A2 y la
expresión de la glucoproteína 2b-3a; a las células
endoteliales y mono- citos, lo cual aumenta la producción
de factores tisulares, o a las células endoteliales,
causando un aumento del número de moléculas de
adhesión. Estas interacciones favorecen la trombosis.
La unión de los aFL también activa el complemento, lo
que puede iniciar una cascada inflamatoria que deriva en
trombosis. La activación del complemento también se ha
vinculado con la pérdida del feto en el SAF.
Algunos autores proponen que la coagulación puede ser
resultado de la alteración de proteínas que regulan la
trombosis, como la proteína C, por acción de los aFL.
Asimismo, los anticuerpos contra la β-2-glucoproteína I
(β-2gpI), un anticoagulante natural, puede inducir un estado
protrombótico.
Los factores de riesgo cardiovascular, como fumar y el uso de
estrógenos, pueden ayudar a causar la trombosis en el SAF.
La importancia de estos anticuerpos en la patogénesis de la
enfermedad está confirmada por estudios en animales que
han mostrado que la transferencia pasiva de anticuerpos
anticardiolipina (ACL) puede inducir trombocitopenia y
resorción fetal.
DIAGNÓSTICO
Debe sospecharse SAF en pacientes que se presentan
con tromboembolismo venoso o arterial (trombosis
venosa profunda o embolia pulmonar, accidente
vascular cerebral, infarto de miocardio u otra
presentación) o pérdidas del embarazo (aborto
espontáneo, preeclampsia o insuficiencia placentaria).
adsorción ligada por enzimas (ELISA) y se comunican por
isotipos (IgG, IgA, IgM) y títulos.
Los anticuerpos IgG e IgM son clínicamente significativos
en títulos elevados (> 99a percentil) y tienen alta
especificidad para el diagnóstico del SAF.
TRATAMIENTO
PROFILAXIS PRIMARIA
En individuos puramente asintomáticos (a los que se les hacen
pruebas por razones poco claras), los pacientes con LES o las
mujeres con SAF obstétrico.
Se recomienda a los pacientes sanos con títulos elevados
de aFL pero sin manifesta- ciones de trombosis que
tomen ácido acetilsalicílico
PROFILAXIS SECUNDARIA
1° episodio trombosis vemosa: heparina intravenosa sin
fraccionar seguida por warfarina, con el objetivo de
mantener la relación normalizada internacional (INR) en 2,5
(intervalo de 2,0 a 3,0).
Tratar indefinidamente con anticoagulantes
Para tratar la trombosis arterial: ácido acetilsalicílico (325
mg/día) solo o combinado con warfarina en dosis
moderadas (objetivo de INR de 2,0 a 3,0) o altas (objetivo de
INR de 3,0 a 4,0).
SAF catastrófico
Anticoagulación eficaz con heparina intravenosa durante 7 a
10 días o más, de acuerdo con la respuesta del paciente.
Esteroides en dosis elevadas (metilprednisolona 1000mg i.v.
diarios) durante 3días o más.
Inmunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg de peso corporal
diariamente durante 4 a 5 días) o intercambio de plasma
(remoción de 2 a 3 litros de plasma durante por lo menos 3 a 5
días),