Síndrome antifosfolipídico

Definición: Probable: Una manifestación clínica y títulos altos de a FL o  Arteria terminal infarto blanco o isquémico (por ejemplo, en el riñón)
Es un estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune, dos o más manifestaciones clínicas y títulos bajos de a FL  Arterial en un órgano (doble circulación) un infarto hemorrágico (por
que se manifiesta con la aparición de trombosis arteriales o venosas, (IgG o IgM ˃ 2, ˃ 5 DE) ejemplo, el pulmón).
pérdidas fetales recurrentes, trombocitopenia moderada y la  Estrechamiento de la luz vascular o un flujo lento atrofia del
presencia sérica de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF), ya sea Criterios de clasificación para el SAF (SAPORRO) parénquima.
anticoagulante lúpico (AL), anticuerpos anticardiolipinas (AAC) o Clínico  Venas estasis sanguínea, hemorragia intersticial y necrosis
ambos. Trombosis vascular: una o más (arterial, venosa, pequeños vasos); hemorrágica.
sin vasculitis
Estos autoanticuerpos no son solamente marcadores serológicos del Secuelas
Morbilidad durante el embarazo
síndrome, si no, juegan un papel patogénico importante. La más común TROMBOSIS en el SAF conlleva un daño acumulativo
Una o más muertes fetales (>10 semanas)
irreversible en diferentes órganos.
Uno o más partos prematuros, >34 semanas (eclampsia,
Esta enfermedad puede estar asociado a otras enfermedades Según el territorio afectado, puede tener mayor riesgo o la muerte
Preeclampsia, insuficiencia placentaria)
autoinmunes sistémicas (LES especialmente), o no asociado a otras Ejemplo:
Tres pérdidas fetales (<10 semanas)
enfermedades SAF primario  Isquemia cerebral,
LABORATORIO  isquemia miocárdica
Anticoagulante lúpico aCL (IgG o IgM), dependientes de β2GP-I, niveles medios o altos,  gangrena de extremidades, etc.
o Es una inmunoglobulina de clase IgG, IgM, o ambas. ≥ 2 tomas con 6 semanas de diferencia
o Prolonga las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos. Anticoagulante lúpico, dos veces con 6 semanas de diferencia Desde luego, el pronóstico dependerá del territorio afectado y de la
o No tiene efecto sobre la vía extrínseca o intrínseca hasta la DEFINIDO: un criterio clínico y uno de laboratorio magnitud del evento trombótico, así como de la recidiva.
activación del factor X.
o No actúa en puntos posteriores de la cascada de la coagulación. SAF primario Tratamiento
o  prolongación aPTT, con menor Frec prolongan el TP y mantienen Esta determinad por una predisposición inmunogenetica. Debe basarse en el uso de: antiagregantes plaquetarios o
normal el tiempo de trombina. También puede estar relacionado con el LES. anticoagulantes.
Tiene las mismas manifestaciones que el secundario, pero hay ausencia
Estas inmunoglobulinas se presentan como: de: Eliminar factores adicionales de riesgo vascular como:
1) Como anticuerpos naturales, en cuyo caso son autoanticuerpos 1) Otras manifestaciones de LES  Hipertensión arterial
codificados por genes de línea germinal. 2) Anticuerpos antinucleares en particular, los dirigidos contra el  Hipercolesterolemia
2) Como resultado de la interacción de factores inmunogenéticos y ADN de doble cadena  Tabaquismo o uso de anticonceptivos orales que contengan
ambientales. 3) Linfopenia persistente, manifestación muy común en el LES y estrógenos.
3) Como consecuencia de una pérdida de la regulación inmune, la ausente en pacientes con el síndrome antifosfolípido primario
activación policlonal intrínseca de una enfermedad autoinmune, Marcador genético: HLA-DR7 Profilaxis trombótica primaria
ambas.  Dosis ↓ de aspirina (75 a 150 mg).
4) Inducidos por fármacos como la clorpromazina. SAF secundario  En pacientes con LES uso de antimaláricos (hidroxicloroquina o
5) Como resultado de procesos infecciosos, en cuyo caso, la génesis de La forma secundaria ocurre como consecuencia de otra enfermedad cloroquina)
los anticuerpos aFL está dirigida por antígenos. autoinmune, como el LES, que es una enfermedad produce un daño
sobre varios órganos del cuerpo. Profilaxis trombótica secundaria
Etiopatogenia Para evitar recaídas o nuevos accidentes trombóticos:
M>H Marcadores genéticos: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3
Los AL y ACC reaccionan contra las proteínas que se unen a los o Anticoagulantes orales (tiempo indefinido) no haya episodios o
fosfolípidos aniónicos de las membranas celulares. Patología factores de riesgo claros de hemorragia (hipertensión arterial no
Los anticuerpos Anti-β2-glicoproteína I (Anti-ApoH) son un subgrupo TROMBOSIS INTRAVASCULAR (causa principal)  presentarse en la controlada, edad avanzada, etc.)
de anticuerpos anticardiolipinas que se unen a la ApoH, lo que a su vez circulación venosa o arterial. o INR 2-3
conduce a la inhibición de la proteína C, una glicoproteína que Compromiso vaso sanguíneo de cualquier tamaño capilares, aorta, etc. o En Pcts con atcd TV (factor de riesgo) ingestión de anticonceptivos
desempeña un papel regulatorio en la vía común de coagulación. (Lo orales, puede considerarse interrumpir la anticoagulación.
hace degradando al factor V). La trombosis es una trombosis “blanda”, sin inflamación.
Los anticuerpos del anticoagulante lúpico se unen a la protrombina, Terapia de primera línea
conduciendo a un aumento en su clivaje hacia trombina, la forma activa. Trombofilia adquirida +Frec y una causa tratable de pérdidas Anticoagulación
repetidas de embarazo. Heparina EV: 5000 UND (inicio) luego infusión continua de 1.500
UND/H con un control estricto del TTPA, durante 7 a 10 días.

Corticoides: para superar la respuesta excesiva de citocinas en estos

pacientes.
Metilprednisolona: (1.000 mg/día 3-5 días), seguidos con altas dosis de
metilprednisolona EV (1-2 mg/kg/día). La dosis se debe mantener de
acuerdo con la respuesta terapéutica.

Terapia de segunda línea

Indicada en casos de mala evolución clínica o ante la presencia de una
situación que ponga en peligro la vida del paciente.
Ocurrencias:
 Trombocitopenia Gammaglobulina endovenosa:
 Anemia hemolítica autoinmune o ambas. Eficaz para alcanzar una rápida reducción de los títulos de anticuerpos
antifosfolípidos en algunos pacientes.
También es útil en pacientes con trombocitopenia intensa que no
responde a dosis altas de corticoterapia.

o 400 mg/kg/día durante 5 días.

En el SAF además aparecen anticuerpos dirigidos contra:
 La proteína S, la cual es un cofactor de la proteína C. Por lo que o Recambio plasmático
los anticuerpos anti-proteína S  ↓ eficiencia de la Proteína C
 La anexina A5, forma un escudo en torno a las moléculas de
Trombosis recidivante es la manifestación clínica central, existe una o Fibrinolíticos
fosfolípidos con carga negativa, reduciendo su capacidad de
vasculopatía en los pacientes con SAF.
desencadenar una cascada de coagulación. Por lo tanto, los
Conceptualmente, es importante reconocer que desde el punto de vista o Ciclofosfamida
anticuerpos anti-anexina A5 ↑ los pasos de la coagulación que son
clínico puede simular vasculitis; sin embargo, el estudio histopatológico
dependientes de fosfolípidos.
muestra escaso o nulo infiltrado inflamatorio. Prevalencia de las perdidas gestacionales
 Dosis bajas de aspirina, heparina o ambos
Los anticuerpos del anticoagulante lúpico una asociación con la
Formación de la lesión  Los glucocorticoides han mostrado falta de eficacia y su
trombosis, y entre ellos los que tienen como objetivo a la
El evento histológico inicial es la trombosis intravascular parcial o morbilidad.
β2glicoproteína 1 presentan una mayor asociación que aquellos que
total (fibrina o fibrina con células y otros componentes plasmáticos)
tienen como objetivo a la protrombina.
Los anticuerpos anticardiolipinas presentan asociación con las
Algunos trombos son murales y se pueden identificar varias capas.
trombosis a títulos entre moderados y altos (>40 GPLU o MPLU).
Las células endoteliales, que son las que se afectan primero, sufren
Los pacientes que presentan ambos tipos de anticuerpos lúpicos y
cambios morfológicos intensos que incluyen desprendimiento, edema,
títulos entre moderados y altos de anticuerpos anticardiolipinas son
necrosis y proliferación pueden adherirse leucocitos.
quienes muestran el mayor riesgo de trombosis

El siguiente paso recanalización formación de canales vasculares de

Manifestaciones clínicas
novo. En algunos casos, se forma una sola luz vascular irregular
Manifestación Positivo para AFL (%)
mientras que, en otras ocasiones, la formación de varios canales le da
Perdida fetal repetida 72
una apariencia plexiforme a la lesión.
Trombosis venosas recurrentes 38
Oclusiones arteriales 37 La consecuencia fisiológica de dicha lesión vascular es la disminución
Ulceras en piernas 73 del flujo vascular.
Livedo reticularis 38
Anemia hemolítica 50
Trombocitopenia 41
Hipertensión pulmonar 20

Criterios de clasificación del SAF

Manifestación clínica
Perdida fetal recurrente
Trombosis venosa
Oclusiones arteriales
Ulceras en piernas Las secuelas dependen del territorio afectado y del tiempo en que
Livedos reticularis ocurra la obstrucción vascular. Si ocurre súbitamente, sobrevendrá
Anemia hemolítica necrosis tisular.
Trombocitopenia
DEFINIDO: Títulos altos de a FL (IgG o IgM ˃5 de)
Oclusión