OBST: WILBERTO VALDIVIA CARRASCO

MODULO N°6

1. ¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?

Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune
multisistémicas que se presenta con frecuencia en mujeres jóvenes.
Habitualmente no compromete la fecundidad, pero sí se asocia a un alto
riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Sólo una de cada dos
pacientes con LES tiene un recién nacido de término y de peso
adecuado para la edad gestacional.
Las causas de resultado perinatal adverso son: aborto, muerte fetal,
prematurez y retardo de crecimiento intrauterino. Síndrome hipertensivo,
compromiso renal, antecedentes previos de óbito fetal o la presencia de
anticuerpos antifosfolípidos aumentan el riesgo perinatal. La actividad
lúpica, al contrario de lo esperable, no afecta en forma independiente el
resultado obstétrico. El diagnóstico de LES se basa en la presencia de
tres o cuatro criterios establecidos por la American Rheumatism
Association (recuadro) ya sea en forma simultánea o que aparezcan en
el curso del tiempo.
2. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de les?
1. Exantema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales y nasofaríngeas
5. Artritis no erosiva (2 o más articulaciones periféricas)
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Proteinuria >0,5 gr/24 h o cilindros celulares
8. Convulsiones o psicosis
9. Una de las siguientes
-anemia hemolítica
10. leucopenia (<4000 uL)
11. linfopenia (<1500 uL en 2 o más ocasiones)
12. trombocitopenia (<100.000 uL)

3. ¿Cuál es el efecto del embarazo sobre les?

Existen evidencias contradictorias en relación a si el embarazo impone un
mayor riesgo de reactivación o agravamiento del LES. Sin embargo, ya sea
atribuible al embarazo o a una reactivación lúpica per se, el deterioro de la
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condición clínica es frecuente de observar en pacientes embarazadas con

LES, durante todo el embarazo y puerperio. Estas exacerbaciones no afectan
el pronóstico a largo plazo de la enfermedad.

4. ¿Cuál es el efecto del les sobre el embarazo?

El pronóstico para la madre y el feto en pacientes con LES es adverso
debido a tres condiciones que se presentan con frecuencia.
1. Mayor riesgo de aborto.
La incidencia de aborto en pacientes con LES puede ser hasta de un
40%. El riesgo de aborto no guarda relación con la severidad de la
enfermedad de base. Es probable que esta alta incidencia de abortos
sea restringida a un grupo de pacientes con LES: aquellas que
presenten anticuerpos antifosfolípidos. Además de aborto y muerte fetal
de segundo y tercer trimestre, estas pacientes tienen riesgo de
manifestaciones trombóticas venosas y arteriales. La etiología de una
oclusión vascular puede ser difícil de distinguir en una paciente con LES.
La presencia de actividad lúpica extravascular sugiere el diagnóstico de
vasculitis lúpica. Libedo reticulares y trombocitopenia crónica en
ausencia de actividad lúpica y ateroesclerosis generalizada permiten
plantear el diagnóstico de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
(SAAF) como causa de la trombosis.
Es importante hacer esta distinción ya que SAAF es tratado con drogas
anticoagulantes o anti plaquetarias, mientras que una vasculitis por LES
es tratada con inmunosupresores.
5. ¿Cómo es el manejo del lupus?
El cuidado de una paciente embarazada con LES debe ser asumido por un
equipo médico conformado por un reumatólogo y un obstetra con experiencia
en embarazos de alto riesgo.
1. Consideraciones pre-concepcionales: La paciente debe estar debidamente
informada. Claramente los mejores resultados perinatales se obtienen cuando
una paciente se embaraza estando en remisión clínica
Solicitar estudio de anticuerpos antifosfolípidos. Idealmente se deben tener
valores de creatinina <1,5 mg/Dl, clearence >65 ml/ minuto, proteinuria 24 hrs
<2,5 gr y presión arterial en rango normal.
2. Consideraciones durante el embarazo y parto: Si bien un número
significativo de pacientes con LES presenta exacerbaciones durante su
embarazo, éstas en general no son serias. En vista de los riesgos atribuibles a
la terapia con prednisona no se recomienda tratamiento profiláctico para
pacientes con LES inactivo y sin SAAF durante el embarazo o post parto.
Vigilancia clínica y de laboratorio es imprescindible en búsqueda de
exacerbaciones lúpicas durante y después del embarazo. Indicadores
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confiables de actividad lúpica durante el embarazo son: niveles en ascenso de

anticuerpos anti-DNA, hipocomplementemia (especialmente de la vía alterna),
sedimento urinario activo, artritis verdadera, eritema, úlceras mucosas y
adenopatías.
El tratamiento es similar al descrito para pacientes no embarazadas en el caso
de presentar reactivación de la enfermedad. Se prefiere el uso de prednisona
ya que es metabolizada en la placenta por lo que no pasa al feto en cantidades
significativas (para inducción de madurez pulmonar fetal se usa betametasona
o dexametasona que no son metabolizadas en la placenta). De ser necesario,
la única droga citotóxica aprobada para ser utilizada en el embarazo es la
azatioprina, aunque existen reservas para su uso ya que podría comprometer
la fertilidad futura de un feto de sexo femenino. El momento de la interrupción
del embarazo en pacientes con LES depende de la severidad de la
enfermedad de base y de la existencia de compromiso renal o hipertensión. Si
no existen estas complicaciones la paciente puede llevar su embarazo a
término. Si la paciente ha sido tratada con glucocorticoides durante más de un
mes en el último año, debe recibir hidrocortisona 100 mg cada 6 hrs en el parto
para evitar una crisis
Addisoniana. La vía de parto es determinada según criterios obstétricos
habituales, a excepción de algunos casos con bloqueo A-V (ver más adelante).
Solicitar anticardiolipinas y anticoagulante lúpico al inicio de la gestación (si es
que no se hizo antes de la concepción). Pacientes con SAAF secundario y sin
historia de tromboembolismo son tratadas con 100 mg de aspirina/día a no ser
que requieran de esteroides por indicación materna. En pacientes con
antecedentes de manifestaciones trombóticas y SAAF secundario debe usarse
heparina subcutánea más aspirina en dosis bajas. El tratamiento se inicia una
vez confirmada la viabilidad del embarazo por ultrasonografía (5 a 7 semanas).
6. ¿Qué es el sindrome anticuerpos antifosfolípidos?
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAAF) es una entidad autoinmune
con características clínicas definidas asociadas a auto anticuerpos medibles.
Existen dos tipos de anticuerpos antifosfolípidos asociados a un mal resultado
reproductivo: anticardiolipinas (ACP) y anticoagulante lúpico (ACL). Los
mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos incluye trombosis
intervellositaria, infartos intravellositarios y vasculopatía decidual. ACP y ACL
interfieren en forma directa con una variedad de proteínas anticoagulantes
asociadas a fosfolípidos promoviendo trombosis y vasculopatía. SAAF ocurre
con frecuencia en pacientes con una enfermedad autoinmune de base,
generalmente lupus eritematoso sistémico (LES). En este contexto, la entidad
es conocida como SAAF secundario. Cuando se detecta SAAF sin patología
autoinmune subyacente se denomina SAAF primario, que representa más de
la mitad de las pacientes obstétricas con SAAF.
La mayoría de las mujeres con SAAF primario no progresaran a un LES y
pueden presentar periodos de remisión (clínica y de laboratorio) con escaso
riesgo de manifestaciones trombóticas.
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Sin embargo, el embarazo impone un "stress" especial siendo inhabitual que

una paciente con SAAF tenga un resultado reproductivo normal si ésta no es
tratada.

7. Habla sobre el cuadro clínico del sindrome de anticuerpos antifosfolípidos.

Comprende manifestaciones en las siguientes áreas:
a. Reproductiva: Aborto espontáneo recurrente; muerte fetal de segundo e
inicios de tercer trimestre (el riesgo de aborto en pacientes no tratadas con
SAAF puede ser sobre un 90%); retardo de crecimiento intrauterino severo;
preeclampsia severa de inicio precoz (antes de las 34 semanas); parto
prematuro; alteraciones en el registro basal no estresante (RBNE), y
elevaciones de alfa-fetoproteína en suero materno sin causa aparente en el
trimestre medio.
b. Vascular: Trombosis arterial o venosa en cualquier territorio, pero más
comúnmente en las extremidades inferiores. El inicio de los síntomas se
observa generalmente durante el embarazo o el uso de anticonceptivos orales.
un tercio de las pacientes con eventos trombóticas han presentado al menos
una embolia pulmonar y episodios recurrentes pueden llevar a una hipertensión
pulmonar. Oclusiones en el sistema arterial se manifiestan como ataques
isquémicos transitorios (TIA), amaurosis fugax y accidentes vasculares
encefálicos (AVE). Infarto agudo miocárdico es raro en estas pacientes.

8. ¿Cuáles son las indicaciones para estudios SAAF?

Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre
Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre
Trombosis arterial o venosa, AVE, TIA, o amaurosis fugax
LES u otra enfermedad del tejido conectivo
Preeclampsia de inicio precoz (<34 sm)
RCIU severo (percentil de crecimiento <5)
VDRL falso (+)
TTPK prolongado
Trombocitopenia autoinmune
9. ¿Cuál es el manejo y tratamiento para este sindrome?
Los resultados perinatales mejoran con el uso de prednisona y aspirina en
bajas dosis y heparina + aspirina en bajas dosis. Sin embargo, con el uso de
heparina los efectos colaterales (rotura prematura de membranas en
pretérmino, parto prematuro y preeclampsia) son menores, y existe el potencial
de disminuir el alto riesgo de trombosis de estas pacientes durante el embarazo
y puerperio.
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Existen resultados preliminares alentadores con el uso de aspirina en dosis

baja como monodroga en algunas mujeres con SAAF, pero su eficacia no ha
sido debidamente comparada con el uso conjunto de heparina + aspirina.
10. ¿Qué es la purpura trombocitopenico autoinmune?
El púrpura trombocitopénico autoinmune (PTI) es una patología poco frecuente,
pero que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva, por lo cual
ocasionalmente se ve durante el embarazo. Cuando existe, no sólo afecta a la
madre, sino que puede repercutir en el feto.
El PTI se caracteriza por una baja en el número de plaquetas maternas,
secundaria a una elevada destrucción, la cual es mediada por un anticuerpo
de tipo IgG, el cual está dirigido contra un antígeno plaquetario. Este complejo
antígeno/anticuerpo es captado por el sistema retículo endotelial, promoviendo
la remoción de las plaquetas de la circulación, especialmente a nivel del bazo.
El anticuerpo IgG materno puede atravesar la barrera placentaria y unirse a las
plaquetas fetales, lo que puede resultar en trombocitopenia fetal o neonatal por
destrucción a nivel del sistema retículo endotelial fetal.
El nivel de anticuerpos antiplaquetarios en el suero materno no predice si el
feto está afectado ya que la composición antigénica de la superficie de las
plaquetas fetales es distinta a las de la madre, por lo tanto, puede que estos
anticuerpos atraviesen la placenta y no afecten al feto. El recuento plaquetario
de la madre tampoco predice el nivel de plaquetas fetales, aun cuando la
terapia materna haya logrado normalizar el número de plaquetas.

11. Menciona los riesgos fetales del RN en PTI materno.

Trombocitopenia: un 10 a 30% de los hijos de madre con diagnóstico de PTI
pueden tener una trombocitopenia significativa. Se considera que el feto puede
tener riesgo de hemorragias con plaquetas menores de 50.000 por mm#3
Hemorragia intracraneana: es la principal complicación de la
trombocitopenia perinatal con una elevada mortalidad perinatal (20%),
aunque sólo se presenta en un 3% de los casos.
Otros sangrados graves: presentes en un 6% de los casos.
12. ¿Cuál es el manejo de las purpura trombocitopenico?
Un aspecto único del PTI que se presenta en el embarazo es el hecho que
tanto el feto como la madre pueden estar afectados por la enfermedad. En
este sentido, el objetivo de la terapia es eliminar los riesgos de sangrado
materno corrigiendo los niveles de plaquetas y evitar las complicaciones
hemorrágicas graves en el feto.
a. Manejo de la madre
Terapia esteroidal: La droga de elección es prednisona en dosis de 0,5 a
1 mgr/Kg/día en dosis fraccionadas. Mantener esta dosis hasta lograr
niveles de plaquetas sobre 80.000 por mm#3 y luego de una semana
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disminuir en forma gradual. Si en 2 ó 3 semanas no se logra este

objetivo, se deberá subir la dosis a 1,5 a 2 mgr/Kg/día, para luego
continuar con la dosis mínima suficiente para tener un recuento
plaquetario adecuado .
Inmunoglobulina G: Altas dosis de inmunoglobulina G pueden ser útiles en
pacientes que no han tenido respuesta a los esteroides para usar previo a una
cirugía o parto. El mecanismo de acción de la inmunoglobulina no está claro,
aunque la hipótesis más aceptada es el bloqueo de los receptores Fc de los
macrófagos del sistema reticuloendotelial.
También se ha propuesto una disminución de la síntesis de IgG antiplaquetaria.
La dosis recomendada es de 0,4 g/Kg de peso por día por 3 a 5 días, en
infusión continua durante 4 a 6 horas. Esta droga es de un elevado costo, lo
que limita en forma importante su uso.
Esplenectomía: Durante el embarazo sólo está indicada en casos
extremos en que no se logra ningún efecto con la terapia médica y que
las manifestaciones hemorrágicas ponen en peligro la vida de la madre.
Si la cirugía es necesaria se prefiere efectuar durante el segundo
trimestre de la gestación. Pacientes que han sido esplenectomizadas
previo al embarazo y que mantienen niveles de plaquetas normales,
tienen los mismos riesgos desde el punto de vista fetal, ya que
mantienen los niveles de anticuerpos antiplaquetarios.
Transfusión de plaquetas: No está indicada en el manejo del PTI.
Excepcionalmente se han usado en hemorragias graves, cirugía o
parto. La dosis habitual es de una unidad de plaquetas por cada 10 Kg.
de peso.
Durante el trabajo de parto y parto no está contraindicada la anestesia
regional a menos que el recuento plaquetario sea menor de
50.000/mm#3. Durante los controles prenatales se harán recuentos
plaquetarios maternos al menos cada tres semanas.

13. ¿De qué trata la interrupción del embarazo y vía de parto?

La vía de parto es el aspecto más controversial del manejo de la embarazada
con PTI, sin embargo, existe consenso en permitir la vía vaginal si el recuento
de plaquetas del feto es mayor de 50.000 /mm#3.
A las 38 semanas de gestación se debe investigar el estado plaquetario fetal
para decidir el momento de la interrupción y la vía de parto. En este momento
se realizará en forma programada una cordocentesis para realizar un recuento
plaquetario. Si el feto tiene menos de 50.000 plaquetas/ mm#3 la vía de parto
debe ser cesárea la cual se realizará a continuación del procedimiento. Si el
recuento está sobre esta cifra, la vía de parto vaginal no está contraindicada y
se puede esperar el inicio del trabajo de parto espontáneo o inducción del
trabajo de parto, dependiendo de las condiciones cervicales. La correlación
entre el recuento plaquetario fetal obtenido mediante una cordocentesis y el
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recuento plaquetario neonatal es buena, lo que permite tomar una conducta

responsable frente a la vía de parto.
Si la paciente inicia trabajo de parto antes de realizada la cordocentesis, esta
deberá efectuarse en ese momento.

14. ¿Qué es la Coagulación intravascular diseminada?

Coagulación Intravascular Diseminada (CID) es una alteración fisiopatólogica
sistémica, trombohemorrágica, que se presenta en algunas situaciones clínicas
bien definidas y que se acompaña de alteraciones de laboratorio que indican
activación de procoagulantes, activación fibrinolítica, consumo de inhibidores
de la coagulación y evidencias bioquímicas de daño o falla orgánica.

15. ¿Cuál es la etiología de la coagulación intravascular?

CID está asociada generalmente a entidades clínicas bien definidas, que se
resumen.
16. ¿Cuál es la fisiopatología la coagulación intravascular?
Los accidentes obstétricos son eventos que tienen asociación frecuente con
CID. La embolia de líquido amniótico con CID es el más catastrófico de los
accidentes obstétricos y se caracteriza por la aparición aguda de insuficiencia
respiratoria, colapso circulatorio y CID. En el desprendimiento prematuro de
placenta normoinserta con CID, sustancias placentarias o tisulares, incluyendo
tromboplastina, penetran a la circulación uterina y posteriormente a la
circulación sistémica, activando el sistema de la coagulación. En el feto muerto
in útero, la incidencia de CID se aproxima a un 50% si éste está retenido más
de 5 semanas.
La primera manifestación es generalmente una CID crónica, la cual puede
progresar a una forma trombohemorrágica fulminante. En este caso el tejido
fetal necrótico, incluyendo enzimas, penetran a la circulación uterina y luego a
la circulación sistémica activando procoagulantes y el sistema fibrinolítica.
En la eclampsia la CID es generalmente compensada y localizada a órganos
como el riñón y la microcirculación placentaria. Sin embargo, en 10-15% de las
mujeres, el proceso llega a ser sistémico y fulminante. Muchas pacientes
durante un aborto inducido por soluciones salinas hipertónicas desarrollan CID,
la que puede ser aguda o crónica mientras se completa el aborto.La hemólisis
Intravascular de cualquier origen es una causa común de CID. Durante la
hemólisis la liberación de ADP o lipoproteínas de los eritrocitos activa el
sistema procoagulante.
17. ¿Cuál es el tratamiento de la coagulación intravascular?
El principal esfuerzo terapéutico debe estar enfocado a tratar la enfermedad de
base que origina la CID. En pacientes obstétricas, la eliminación del factor
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desencadenante mejora en forma dramática el cuadro hemostático. En la

paciente séptica con CID aguda la administración de antibióticos apropiados, la
erradicación de la fuente de infección y el control de los parámetros
hemodinámicos y de oxigenación son las primeras medidas a tomar. El
tratamiento de la CID aguda está orientado a minimizar o prevenir las dos
complicaciones mayores que resultan de la activación de la coagulación y la
fibrinolisis: la trombosis y la hemorragia. Cuando existe evidencia clínica de
trombosis, la terapia con heparina puede ser útil. La dosis óptima no está
establecida, pero se recomienda empezar con dosis bajas (5-10 U/kg/hora),
para reducir el riesgo de hemorragia.
Si existe depleción significativa de factores de coagulación e inhibidores, la
terapia de reemplazo con plasma fresco congelado puede reducir el riesgo de
hemorragia. La caída de fibrinógeno bajo 100 ml/dl, sea por consumo o por
hiperfibrinolisis, aumenta el riesgo de hemorragia y se beneficia de la
transfusión de crioprecipitados. Del mismo modo, la transfusión profiláctica de
plaquetas (con recuentos bajo 20.000 plaquetas/uL), o en pacientes con
hemorragia (recuento bajo 50.000 u/L), sirve para prevenir o controlar la
hemorragia
18. Habla sobre cada punto de la transfusion de sangre en alteraciones de la
coagulación.
Las indicaciones más comunes para transfusión en la paciente obstétrica son la
hipovolemia, la anemia y la necesidad de reemplazar componentes
hemostáticos. El uso óptimo de las transfusiones para el reemplazo
hemostático requiere familiarizarse con la composición de las diferentes
preparaciones disponibles.
19. Habla sobre los trastornos dermatológicos en la gestación.
Durante el embarazo se producen una serie de modificaciones vasculares,
endócrinas, metabólicas e inmunológicas que hacen que la mujer embarazada
sea especialmente susceptible a un grupo de cambios cutáneos, tanto
fisiológicos como patológicos. Además, los cambios fisiológicos de la piel y los
cambios en el curso de las enfermedades preexistentes de la piel, se pueden
desarrollar dermatosis específica del embarazo; estas son un grupo muy
heterogéneo de afecciones que pueden complicar la gestación donde el
síntoma principal es el prurito grave.
Las dermopatías durante el embarazo se pueden dividir en: a. cambios
fisiológicos cutáneos que, si bien no ocurren en todas las gestantes, son
benignos y muy frecuentes en la práctica clínica, y no conllevan ninguna actitud
especial; b. dermatosis propias o especificas del embarazo que solo son una
complicación del mismo, y c. otras dermatosis que pueden existir previamente y
que se exacerban con el embarazo. El desarrollo de esta clase tiene como
finalidad poder diferenciar de forma práctica los cambios habituales de la piel
durante la gestación de aquellos que suponen una repercusión más seria para
la madre y su feto.
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