une a estos y desencadenan un complejo que
SINDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
(SAF)
DEFINICIÓN
Es una enfermedad autoinmune (mediada por
anticuerpos antifosfolípidos “AAF”), caracterizada
por:
- Trombosis recurrentes (venosas o arteriales)
- Complicaciones obstétricas (abortos o perdidas
fetales recurrentes)
- Alteraciones hematológicas (trombocitopenia,
prolongación del TTPa, anemia hemolítica)
AAF incluyen: Anticoagulante lúpico “ACL”,
Anticuerpos anticardiolipina “AAC, Anticuerpos
contra B2 glicoproteína 1 “B2-GP1”.
Nota: Todo paciente reumatológico autoinmune
puede producir AAF, por eso se pide, en caso de
positividad, dar tratamiento preventivo de
trombosis.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 5 por cada 100000 habitantes
Prevalencia: 1-5% de la población sana tiene AAF +,
de estos solo un pequeño grupo desarrolla SAF
Afectan más a las mujeres, en edades de 35-45a.
FISIOPATOLOGÍA
Los AAF promueven mecanismos protrombóticos,
AAF son un grupo de inmunoglobulinas dirigidos
contra: Proteínas plasmáticas de unión a
fosfolípidos, fosfolípidos de la membrana,
desencadenan una reacción autoinmune que
ocasiona la formación de los trombos.
Las infecciones, fármacos, etc, en pacientes
genéticamente predispuestos, desencadenan un
mecanismo de mimetismo celular, es decir la
estructura molecular de algunos virus son similares a
algunas proteínas de membrana, cuando ingresan al
cuerpo, se producen anticuerpos que atacan al virus,
pero también atacan a estas proteínas de unión, se
procoagulantes.
Complicaciones obstétricas: AAF disminuyen la
proliferación de las células del trofoblasto ya que se
forman trombos ahí, y no dejan que la placenta se
implante y se produzca aborto. Atentos con: abortos
recurrentes, RCIU, preeclampsia, eclampsia, partos
prematuros.
TIPOS
- Primario (No existe otro trastorno asociado)
- Secundario (LES +. Cáncer. Infecciones. Etc)
Nota: un 40-50% de los pacientes con SAF están
asociados con LES.
CLÍNICA (Por orden de frecuencia)
• Común. Tromboembolia venosa profunda +,
Trombocitopenia, Aborto, ACV isquémico,
Migraña, Livedo reticularis, Raynaud.
• Menos común. Valvulopatía, Preclampsia,
Eclampsia, Parto pretérmino, Anemia hemolítica,
Cardiopatía isquémica.
• Inusual. Epilepsia, Corea, Retinopatía (Amaurosis
fugax), Ulceras en MMII, Gangrena digital, HTP.
Nota: sospechar de SAF ante una trombosis sin
explicación en paciente joven o una mujer con
abortos recurrentes inexplicables.
SAF catastrófico: es una forma poco frecuente de
presentación; se caracteriza por trombosis de
pequeños vasos con afección en tres o más órganos,
se asocia con una mortalidad de hasta 50%.
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE SIDNEY
Criterios clínicos Trombosis vascular
1 o más episodios clínicos de trombosis
arterial o venosa demostrados
Morbilidad en embarazo
1 o más muertes inexplicables de un feto
1 o mas nacimientos prematuros
3 o mas abortos espontáneos inexplicables
consecutivos
Criterios de laboratorio ACL +
1 o AAF+ en >2 o más AAC +
veces con un intervalo
B2-GP1 +
de por lo menos 12 sem
El diagnóstico de SAF requiere: un criterio clínico
(trombótico u obstétrico) + un criterio de
laboratorio.
Nota: el criterio laboratorial hay que corroborar 2
veces y separados en un intervalo de 12 sem ¿Por
qué? Ya que los anticuerpos pueden ser positivos sin
que se desarrolle SAF (por otros motivos)
Pregunta de clase:
Px ingresa, con antecedente de un aborto hace una
semana, ¿en qué momento le pido los laboratorios?
R: esperar 3 meses y recién pedirle (ya que pueden
positivizarse sin SAF), si es que positivo, y en el
siguiente control es negativo, se pide uno mas en
cualquier momento.
TRATAMIENTO
Recomendaciones generales.
- El tratamiento es individualizado, depende de
la clínica, la historia trombótica y obstétrica
previa.
- Se deben eliminar los FR (estrógenos, tabaco,
HTA, obesidad, DM, hiperlipidemia, etc)
- Se usan antiagregantes plaquetarios y
anticoagulantes (Warfarina, HBPM enoxa)
Eventos agudos de trombosis:
- Enoxaparina SC 1 mg/kg c/12h
Profilaxis primaria (Nunca eventos trombóticos)
- AAS 75-100 mg/día
Portadores de AAF asintomáticos: sin terapia o dosis
bajas de AAS 75 mg/dia
Pacientes con SAF y LES: Hidroxicloroquina (400
mg/día) y ASS 75 mg/día
Pacientes con SAF obstétrico: AAS 75 mg/día y
Enoxaparina 0.5-1 mg/kg/día, se suspende AAS 5 días
antes de del parto (solo anticoagular si ha tenido
antecedentes de trombosis), se monitoriza mediante
la actividad antifactor Xa: nivel terapéutico 0.5-1
U/ml, aplicar 8 am, a las 4 horas recién dosar
actividad anti10, el tto dura 9 meses de tratamiento.
Profilaxis secundaria (previamente ya trombos)
Warfarina VO 2-10 mg/día (ajustar según el IRN en
cada paciente es diferente, que entren en rango: IRN
de 2-3) no en embarazadas
Dada la elevada frecuencia de recurrencias
trombóticas y la naturaleza potencialmente mortal
de estos eventos trombóticos, justifican la
anticoagulación de por vida en la mayoría de los
pacientes.
- Trombosis venosa: Warfarina IRN: 2-3
- Trombosis arterial: Warfarina IRN: 3-4
El antídoto de la Warfarina es la vitamina K
Preguntas de clase:
¿Qué laboratorios se piden para SAF?
Anticoagulante lúpico “ACL”, Anticuerpos
anticardiolipina “AAC” Ig G Ig M, Anticuerpos contra
B2 glicoproteína 1 “B2-GP1” Ig G Ig M.
Hemograma, coagulograma (vienen con el KPTT
prolongado), función renal, función hepática,
colagenograma, etc…, en px con FG <30 no
enoxaheparina, usar Heparina no fraccionada.
(heparina sódica)
¿Cómo sospechan que tiene SAF?
Abortos, partos prematuros, preeclampsia,
eclampsia, en un varón: trombosis en cualquier parte
del cuerpo, en ACV isquémico busquemos SAF.
“Las trombosis recurrentes obliga a descartar SAF”
¿En evento agudo que se le da?
Enoxaparina SC 1 mg/kg c/12h (en embarazadas 40
mg dosis máxima día.
¿Cuáles son los nuevos anticoagulantes? ¿se pueden
usar en SAF?
Rivaroxaban, dabigatran, están contraindicados en
SAF actualmente no se usan.