GLOMERULOPATIAS – ENFERMEDADES DEL GLOMÉRULO RENAL

Son procesos que atacan al Glomérulo Renal principalmente por causas autoinmunes
Sus principales signos son:
-Proteinuria
-Hematuria
-Edema
-Hipertensión
-Insuff. Renal

Podemos diferenciar los

siguientes Síndromes:
• -Síndrome Nefrótico
• -Síndrome Nefrítico Agudo
• -Glomerulonefritis
Rápidamente Progresiva
• -Síndrome Nefrítico Crónico
 SINDROME NEFRÓTICO

CLINICA.- EDEMA.- “Fascies China”

-HIPERLIPEMIA.-
-HIPERCOAGULABILIDAD.-
-TROMBOSIS DE LA VENA RENAL.- AGUDA – CRÓNICA
-DEBILIDAD INMUNOLÓGICA.-
-HIPOVOLEMIA Y FRACASO RENAL AGUDO.-
ETIOPATOGENIA.-
-Enfermedades Glomerulares Primarias
-Enfermedades Glomerulares Secundarias
-Enfermedades Multisistémicas: LES, Sarcoidosis,
Amiloidosis, S. de Goodpasture, S. Sjögren
-Enfermedades Metabólicas y Heredofamiliares: Diabetes M., Enf.
De Graves Basedow, Hipotiroidismo,
Enf. de Fabry (Deficiencia de α Galactosidasa A, con Artropatía
Degenerativa y necrosis ósea a vascular)
-Infecciones Bacterianas: GN Postestreptocócica, Virus
y otros
-Fármacos: Mercurio, Sales de Oro, Captopril, Litio,
Warfarina
-Neoplasias: Carcinomas, Sarcomas, Linfomas, Leucemias
-Otros cuadros como la Eclampsia, S. Hepatorenal
DIAGNÓSTICO
EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO.- Reposo, Diuréticos
Hiperlipemia la dieta no da resultado usar hipolipemiantes:
HMGCoA-Reductasa Atovastatin 10-40mg/d, la Lovastatina
20-80 mg/d. Los Fibratos mejoran la hipertrigliceridemia
Genfibrozil 900 mg/d, Benzofibrato 200 mg 3/d.

LAS GLOMERULONEFRITIS

1.- Anticuerpos dirigidos contra la propia estructura Membrana Basal Glomerular

2.- Los anticuerpos se unen a otros antígenos y en su paso por el Riñón se
depositan en la MBG y/ó en el Mesangio G.
3.- Cuando un Antígeno se implanta en el Riñón y reacciona con el anticuerpo
formando Inmunocomplejos In Situ
a) No Inflamatorio con aumento de la permeabilidad glomerular con participación
del complemento o sin él, con ausencia de infiltrado de células inflamatorias.
b) Lesión con Hipercelularidad Glomerular, sea por infiltrado de células
inflamatorias circulantes o por proliferación de células residentes en el glomérulo.
CLASIFICACIÓN.-
-GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS cuando la afectación renal no es la
consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones clínicas están
restringidas al riñón.
-GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS cuando la afectación está en el seno de
una enfermedad sistémica: lupus, diabetes, etc.
SEGÚN SU EVOLUCIÓN:
• Aguda: comienza en un momento conocido y habitualmente con síntomas claros.
• Subaguda: suele tener un comienzo menos claro y con un deterioro de función renal
progresivo en semanas o meses, sin tendencia a la mejoría.
• Crónica: independiente del comienzo tiende a la cronicidad en años. Suele cursar
con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal con evolución
variable a lo largo de los años
Glomerulonefritis de Cambios Mínimos Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva

Glomerulonefritis Focal Glomerulonefritis Membranosa – Inmunoflorescencia Complejos IgG

Fig. 28. Imágenes Histopatológicas.- Medicina Interna – Farreras Rozman

 GLOMERULONEFRITIS AGUDA(GNA)
LA GNA POST-ESTREPTOCÓCICA

INCIDENCIA.- En el 15% de las Infecciones

ETIOLOGIA.- Estreptococo Betahemolítico del Grupo A de Lancefiel
PATOGENIA.- GN Endocapilar difusa, 2% se cronifica
CLINICA.-Sint. Insuff Cardiaca, Hematuria, Proteinuria, Oliguria, Edemas. ASTO+
mas de 200 U/Todd, Ligera baja del Complemento C3
TRATAMIENTO.-

BIOPSIA RENAL –
GLOMERULONEFRITIS
AGUDA
 GNA – NO ESTREPTOCOCICA
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

Se conoce también como GN en Semiluna,

GN Proliferativa Extracapilar y GN Subaguda
Por la microscopia de Inmunoflorescencia se clasifica en tres tipos:
Tipo I.- Por anticuerpos Anti-MBG, depositados en forma lineal también están
presentes IgG y C3 representa el 20% de los casos, ataca más a varones entre la 2ª.
Y 3ª década de la vida. Y a mujeres en la 6ª. 7ª.
Tipo 2.- Inmunocomplejos granulosos de Inmunoglobulinas IgG, IgM, IgA.
Representa el 40% de los casos
Tipo 3.- Inmunoflorescencia Negativa de carácter Idiopático ó Pauciinmune es el
tipo más frecuente en adultos de edad avanzada, representa el 40% de los casos.
PATOLOGIA.- Lesiones en Semiluna
CLINICA.- 2% de las GN. Los ANCA son positivos 70% en los casos idiopáticos
con poliarteririts (Vasculitis Necrosante)
TRATAMIENTO Y EVOLUCION.- Es malo en forma global el 80% de los
pacientes terminan en diálisis
TRATAMIENTO Y EVOLUCION.-
El tipo I se caracteriza por instauración rápida de una glomerulonefritis aguda con
oliguria o anuria. el riesgo de progresión a insuficiencia renal terminal es elevado.
El hallazgo de laboratorio más característico es la detección de AMBG, que se da en
el 90% de los casos.
Aunque el tipo III suele presentarse como un deterioro rápidamente progresivo de la
función renal con hematuria, proteinuria e hipertensión arterial, en algunos
pacientes el curso clínico es más indolente y con menos alteraciones urinarias.
Cerca del 80-90% de los pacientes presentan anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo (ANCA) anti-MPO(Mieloperoxidasa) o anti-PR3(Proteinasa 3). Cuando
la enfermedad se asocia a vasculitis sistémica los pacientes pueden manifestar
trastornos pulmonares, cutáneos o multisistémicos simultáneos. Los tres síndromes
clínicos principales asociados con ANCA son la poliangitis microscópica, la
granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss
Usar bolos:
Prednisolona 500 mg a 1000mg/d 3 días y luego sosten
Ciclofosfamida 1-2mg/Kg/d o bolos mensuales de 500 mg
Casos rebeldes usar Plasmaféresis
 GN PRIMITIVAS DE CURSO CRÓNICO
NEFROPATIA CON CAMBIOS MINIMOS (NCM)
Etiología y Patogenia.- SN, con proteinuria selectiva(Albuminuria) El Síndrome
Nefrótico, esta presenta más en niños con un 80% y en los adultos entre el 15-
20%;
Histopatología.- Opticamente Normal
Clínica y Laboratorio.- Ligero aumento de las IgM, disminuye la IgG
Evolución y Tratamiento.- Prednisona 1 mg Kg/d
Ciclofosfamida 2-2,5 mg/Kg/d 8 Sem.
El Clorambucilo 0,15-0,2 mg/Kg/d 8 sem
la Ciclosporina A 4-7mg/Kg/d

Glomerulonefritis de Cambios Mínimos

 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL (GSF)

Es una Esclerosis Glomerular, tambien se llama Hialinosis Segmentaria y Focal

Etiología y Patogenia.- Se presenta como un SN Idiopático 30%
Clínica y Laboratorio.- Depósitos de IgM, C3, Proteinuria no selectiva
Evolución y Tratamiento.- Generalmente evoluciona a la IRC.
Resistente a los corticoides e inmunosupresores. La ciclosporina A es el único
fármaco con pruebas de eficacia 5mg/Kg/d. Los IECA y ARA son beneficiosos.
Sobrevida 5 años el 70% y 10años el 40% se han logrado remisiones de la
proteinuria en el 25% de los pacientes

Glomerulonefritis Focal
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA (GNM)

Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de las paredes de los capilares

glomerulares con depósitos de gránulos de IgG y C3 a lo largo de la cara externa de
la MBG.
ETIOLOGIA Y PATOGENIA.- En el 80% de los casos comienza con un Síndrome
Nefrótico, depósitos de IgG y C3,
Puede ser Primario o idiopático o Secundario a procesos como carcinomas (10%)
de pulmón, de mama y de colon, linfomas, infecciones como la Hepatitis, Sífilis,
Paludismo, etc. Fármacos como los metales pesados, captopril y otros. También
afecciones multisistémicas como el LES, Artritis reumatoidea, Sarcoidosis, etc.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
La inmunidad está alterada con un aumento de células T Supresoras y una
disminución de la Células T cooperadoras, la síntesis de Inmunoglobulinas esta
disminuido y los anticuerpos tienen baja afinidad por los antígenos lo que
favorecería la implantación de inmunocomplejos en las paredes capilares.

EVOLUCION Y TRATAMIENTO.- Remite el 25% y 30% van a la Insuff. Renal.

Hay la forma Idiopática y la forma Secundaria
TRATAMIENTO CONSERVADOR, En pacientes sin síndrome nefrótico o con
grados de proteinuria moderados (< 4 g/día) el tratamiento con IECA/ARA II
TRATAMIENTO ESPECÍFICO, Los anticalcineurínicos (ciclosporina, 4-5
mg/kg/día, o tacrolimus, 0,05 mg/kg/día, combinado con cortocosteroides. En los
pacientes en los que no ha habido respuesta pueden considerarse otras opciones
terapéuticas, como el micofenolato, el rituximab y corticotropina (ACTH).
 NEFROPATIA MESANGIAL IgA – ENF. DE BERGER

Se caracteriza por engrosamiento del Mesangio Glomerular por depósitos difusos de

IgA.
Se presenta con hematurias recurrentes, proteinuria
ETIOLOGIA Y PATOGENIA.- La etiología es desconocida, esta inmunoglobulina
IgA a veces complemento C3 IgG, IgM proveniente de la mucosa respiratoria o
digestiva debido a una probable acción de naturaleza vírica.
Se la Asocia con el Síndrome de Schönlein Henoch, con depósitos de IgA en la
dermis,

GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL
HISTOPATOLOGIA.- IgA tambien elevaciones en el Suero
EVOLUCION Y TRATAMIENTO.- Generalmente benigno sobre todo en niños, en
adultos tiene un curso lentamente progresivo, sobreviven 20 años el 75% de los
pacientes. El Síndrome nefrótico es raro. Progresan a la IRC los casos con más
Proteinuria, hipertensión, y las lesiones glomerulares son mayores.
Tratamiento conservador
Los pacientes deben recibir IECA/ARA II, en especial si son hipertensos o si
presentan proteinuria elevada. Los enfermos con pronóstico desfavorable pueden
recibir dosis elevadas de ácidos grasos omega 3. (1,6 a 3,3 gramos al día)
Tratamiento con inmunosupresores
En las formas más agresivas con insuficiencia renal, hipertensión arterial y
proteinuria se han publicado estudios que sugieren que los corticosteroides podrían
tener efecto beneficioso, pero no hay evidencias suficientes para afirmarlo.
HISTOPATOLOGIA.- IgA tambien elevaciones en el Suero
En un comienzo, la lesión está circunscrita al mesangio, pero al
aumentar la celularidad mesangial y hacerse posisitivos los depósitos
también para C3 y otras inmunoglobulinas, la lesión se extiende a las
asas capilares en forma de interposición mesangial. Frecuentemente
se asocia entonces a proliferación celular glomérulo-capsular, lo que
lleva a la destruccción del glomérulo comenzando por lesiones
segmentarias que paulatinamente se hacen globales. Hay, además,
irregularidades segmentarias de la membrana basal glomerular y,
ocasionalmente, rupturas de la pared capilar. Estas últimas
alteraciones pueden estar relacionadas con la hematuria tan
característica de esta enfermedad. Los glóbulos rojos pasarían al
espacio urinario por zonas muy estrechas de interrupción de la
membrana basal, lo que se ha dado como explicación de eritrocitos
dismórficos observados en el sedimento urinario
 GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC)

Se la llama también GN Membranoproliferativa -GN Lobular

-GN Crónica Hipocomplementémica.

ETIOPATOGENIA.- Ataca a niños de entre 8 y 16 años, en una proporción

similar en ambos sexos. Su frecuencia tiende a ser decreciente. Las formas
secundarias son más frecuentes en adultos.
Es idiopático aunque se presentan lesiones similares en el Lupus Eritematoso
Diseminado, Endocarditis bacteriana, Malaria y otras enfermedades crónicas.
Origen desconocido.lesiones similares en Enf. Crónicas.
La hipocomplementemia es una característica común (80% en el tipo I y 100%
en el tipo II), activándose por vía clásica en el tipo I y por vía alterna en el tipo
II. La hipocomplementemia se asocia a veces con Lipodistrofia Parcial, en
muchos casos se presenta una proteína C3 Nefritic Factor (C3 Ne F) capaz de
intervenir en la activación del complemento por la vía alternativa, este factor
no se relaciona con la gravedad de la lesión y persiste después de la
nefrectomía
Existen dos Tipos: Tipo I.- Depósitos subendoteliales(C3, C1q, C4, IgG, IgM)
Se caracteriza por engrosamiento difuso y global de la pared capilar e
hipercelularidad endocapilar y mesangial, con acentuación de la segmentación
glomerular que se denomina «lobulación».
Tipo II.- Cuando los depósitos se localizan en la lámina densa de la MBG
En forma uniforme(Especialmente C3). se debería a alteraciones de la
biosíntesis o degradación de las membranas basales del riñón, previo al
depósito de C3,.
HISTOPATOLOGIA.- Proliferación difusa del mesangio y en los capilares
CLÍNICA.- Cursan como síndrome nefrótico en la mitad de los pacientes. En un 25%
se presenta proteinuria y hematuria asintomática y en otro 25% puede cursar como
síndrome nefrítico.
En niños y adultos jóvenes.
Puede aparecer hipertensión arterial. La insuficiencia renal puede estar presente en la
mitad de los casos en el momento del diagnóstico. La glomerulonefritis
membranoproliferativa tipo I tiende a cursar más con nefritis, y el tipo II con síndrome
nefrótico.
EVOLUCION Y TRATAMIENTO.- De curso lento inexorable a la Insuff. Renal, el
70% sobrevive los 5 años y el 40% los 10 años
El pronóstico es peor en el tipo II.
En niños con síndrome nefrótico y con IRC se recomienda la prednisona. El único
estudio con evidencias utilizó 40 mg/m2 a días alternos durante 130 meses de media.
En niños con proteinuria inferior a 3 g/día la prednisona puede ser útil asociada a
antiagregantes, aunque faltan evidencias sólidas para sostener este tratamiento.
En adultos no está justificada la utilización de prednisona.
Estudios recomiendan tratamiento con agentes inmunosupresores como
ciclofosfamida, micofenolato sódico o anticalcineurínicos, tambien con el Rituximab,
en la remisión de la glomerulonefritis
Debe instaurarse un control agresivo de la hipertensión arterial y la proteinuria con el
uso de IECA/ARA II.
FRECUENCIA DE LAS GLOMERULONEFRITIS EN BIOPSIAS 1994-2008
SINDROME NEFROTICO 36,9%
NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS 23,2%
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA 15,5%
GLOMERULONEFRITIS MESANGIAL IgA 14,4%
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA 10,4%
GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA Y FOCAL 9%
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO DE LA HEMATURIA
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO DE LA PROTEINURIA
PREGUNTAS.-
1.- Con que examen se puede saber que clase Inmunoglobulinas esta
presente en las lesiones glomerulares
2.- Porque en la GNCM se produce una proteinuria selectiva
3.- En la GNMC dan buenos resultados los Inmunosupresores y los
corticoides?
4.- Cite tres diferencias entre S. Nefrótico y S. Nefrítico
5.- En cual de las Glomerulonefritis es útil el Omega3 en el
tratamiento?