GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS QUE CURSAN CON SINDROME NEFROTICO

-GN: Son enfermedades renales en las que el glomérulo es la única o la principal estructura afectada
I. GLOMERULONEFRITIS POR LESIONES MINIMAS
-También llamada: Enfermedad o nefropatía con cambios mínimos
-Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en la infancia
-Constituye el 80% de los casos dx entre los 2 y los 6 años.
CLINICA
-Síndrome nefrótico evidente, con edema generalizado y habitualmente intenso
*Edema de mmii y facial
*Puede ir acompañado de ascitis y derrame pleural
LABORATORIO
-Proteinuria: Superior a 3,5gr/dia
-Hipoproteinemia e hipoalbuminemia
-Hiperlipidemia
-Sedimento urinario: Suele ser normal
*En un 10-15% puede haber microhematuria.
-Aumento en sangre de: Colesterol, triglicéridos y fosfolípidos.
-LDL y VLDL están aumentadas y la concentracion de HDL puede ser alta
-Funcion renal: Es normal en la myoria de lso ptes.
*En fase inicial disminuye la diuresis
TRATAMIENTO
-Glucocorticoides

II. GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL

-Se caracteriza por el hallazgo de áreas de esclerosis glomerular que afectan a partes de algunos glomérulos en ptes
cuya principal sintomatología comprende un síndrome nefrótico o una proteinuria sin repercusión bioquímica.
-Las causas pueden dividirse en 4 grandes grupos:
1. Debidas a anomalías genéticas
2. Producidas por un hipotético factor circulante permeabilizador: Llamadas primarias o Idiopáticas
3. Secundarias a hiperfiltracion: Secundarias:
*Por reducción de masa renal: Agenesia renal, riñones hipoplasicos, reflujovesicoureteral
*Sin reducción de la masa renal: Obesidad, dbt, enfermedades cardiacas congénitas
4. Las causadas por otras enfermedades glomerulares que producen esta lesion histológica.
*Cicatrización de procesos glomerulares previos: Vasculitis, nefropatía membranosa, preeclampsia
*Formas colapsantes: Nefropatia por HIV
*Toxicos y fármacos: Heroína, litio, pamidronato
CLINICA
-Síndrome nefrótico completo es la manifestación habitual.
-Una minoría se presenta con proteinuria no nefrótica
-Cursa con hematuria microscópica
-Algunos presentan hipertensión o insuficiencia renal.
TRATAMIENTO
-Se utiliza fcos betabloqueantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona para reducir la proteinuria hasta limites
razonables.
-En los casos primarios con proteinuria no nefrótica, el tto será conservador con IECA o ARAII y adecuado control de PA
-En los casos de síndrome nefrótico completo:
*Tto inicial: Glucocorticoides
-2ª línea terapéutica: Anticalcineurinicos: Ciclosporina en general asociada a prednisona

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III. NEFROPATIA MEMBRANOSA
-Es una enfermedad causada por antígenos específicos y anticuerpos dirigidos contra ellos, que se depositan en la cara
externa de la MBG.
-Predomina en adultos y ancianos
-Es una de las principales causas de síndrome nefrótico en estos rangos de edad.
CAUSAS:
-Idiopatica
-Secundarias:
*Neoplasias: Carcinoma: Pulmon, colon, estomago, mama
*Linfoma de Hodking y lonfomas no hodking
-Infecciones: Hepatitis B y C, sífilis, Lepra, paludismo, hidatidosis
-Fcos: Metales pesados, captopril, AINE, fluconazol
-Enfermedaes sistémicas: LES, síndrome de Sjogren, dermatomiositis, artritis reumatoidea, espondilitis anquilosante
CLINICA
-Se presenta en forma de un síndrome nefrótico
*En un pequeño porcentaje se descubre por el hallazgo casual de proteinuria asintomática con microhematuria o sin ella
-La mayoría presentan funcion renal normal y PA normal
-Se debe solicitar la determinacion de anticuerpos antinucleares, anti-DNA, factor reumatoideo, VDRL y VHB y VHC ya
que hay mucha frecuencia de enfermedades sistémicas.
TRATAMIENTO
-Tto combinado: Glucocorticoides + ciclofosfamida.

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS CON PRESENTACIONES CLINICAS VARIABLES

I. NEFROPATIA IgA
-Es el tipo de GN primaria mas frecuente
-Es frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, entre los 16 y 35 años
-Causa frecuente de hematuria macroscópica idiopática de curso recurrente
-Es mas frecuente en el hombre
CAUSAS:
-La lesion renal se debe al deposito en el mesnagio glomerular de agregados o complejos inmunes circulantes que
contienen principalmente IgA1
*IgA1: Esta deficientemente glucosilada, lo que favorece la formación de anticuerpos específicos contra ella
-Esta una forma asintomática de síndrome de Schonlein-Henoch
-Se ha asociado a muchas enfermedades:
*Enteropatia inflamatoria *Dermatitis herpetiforme *Psoriasis *Sindrome de Sjogren
*Enfermedad celiaca *Espondilitis anquilosante *Adenocarcinoma de pulmon, páncreas y colon
CLINICA
-Se manifiesta con hematuria macroscópica recurrente
-La hematuria sobreviene durante las primeras 24-48hs de una infeccion de vías respiratorias altas o con menos
frecuencia después de un esfuerzo físico intenso
-En algunos casos la hematuria se acompaña de fracaso renal agudo
*Debido al daño tubular producido por los cilincros hemáticos que obstruyen la luz y liberan hemoglobina.
-La resolucion de la hematuria se sigue de una recuperación de la funcion renal, que puede ser incompleta en casos de
hematuria macroscópica de muy larga duración (semanas)
-En los intervalos entre los brotes de hematuria macroscópica, la microhematuria es un hallazgo habitual.
-Otros ptes presentan proteinuria progresivas
-La HTA es frecuente en ptes con varios años de evolucion
TRATAMIENTO
-Cuando la proetinuria se situa entre 1 y 3gr/dia, la supervivencia renal es del 50%

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*Es inferior al 30% cuando la proteinuria se mantiene por encima de 3gr/dia
-En este contexto se recomienda un tto conservador con IECA o ARAII administrados en funcion de la PA
*Para disminuir la proteinuria por debajo de 1gr/dia
-Algunos sugieren efecto favorable de los glucocorticoides durante 6 meses.

II. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

-También llamada mesangiocapilar
-Es poco frecuente
-Clasificacion histológica: Tipo 1: con depósitos capilares subendoteliales de IgG y C3
Tipo 2: Con depósitos densos intramembranosos exclusivos de C3
ETIOPATOGENIA
-Es una enfermedad glomerular causada por complejos inmunes antígeno-anticuerpo
-La principal cuasa es la infeccion por el virus de la hepatitis C y la crioglobulinemia asociada.
CLINICA
-Es mas frecuente en sujetos jóvenes.
-La presentación clínica puede ser de síndrome nefrótico o síndrome nefrítico o proteinuria y microhematuria
asintomática.
-Niveles séricos de C3: Estan disminuidos
TRATAMIENTO
-La tipo I no tratada es malo.
-Un 65% precisa dialisis a los 10 años del dx.
-Se pueden administrar glucocorticoides en ciclos prolongados.

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS QUE SE PRESENTAN CON SINDROME NEFRITICO O

DETERIORO DE LA FUNCION RENAL
I. GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTINFECCIOSA
-Es un cuadro clínico caracterizado por una inflamacion glomerular aguda precedida por un proceso infeccioso
*Cursa con un síndrome nefrítico en la mayoría de los casos.
*Tiende a la recuperación espontanea de la normalidad.
-Cualquier agente infeccioso puede desencadenar una GNA
*La GNA postestreptococcica es la mas frecuente
ETIOPATOGENIA
-Es causada por el deposito de complejos inmunes relacionados con antígenos específicos del agente infeccioso
responsable
-El agente etiológico suele ser el streptococcus B-hemolitico del grupo A, streptococcus pyogenes
-Casi todas proceden de una infeccion faringoamigdalar o cutánea previa.
CLINICA
-Predomina en la infancia, entre los 2 y 12 años. Pero puede ocurrir a cualquier edad
-En el adulto es mas frecuente en ptes diabéticos, aloholicos y drogadictos.
-Es característico un periodo de latencia entre la infeccion y el inicio de las manifestaciones clínicas de afeccion
glomerular
-La presentación habitual es la de un síndrome nefrítico.
-Hematuria macroscópica: Es frecuente en un 30%
-Edema
-HTA
-En sujetos ancianos el síndrome nefrítico puede manfiestarse como insuficiencia cardiaca refractaria al tto.
-En algunos casos puede haber oliguria prolongada y deterioros graves y persistentes de la funcion renal.

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LABORATORIO
-Descenso transitorio del componente C3 del complemento serico en fases iniciales de la enfermedad
-El C3 se normaliza en 8-12 semanas.
-En niños no se debe realizar biopsia renal.
*Se reserva para casos atípicos o de mala evolucion.
TRATAMIENTO
-Es sintomático ya que la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en pocos días o semanas.
-Dieta sin sal
-Control de liquidos y tto de la HTA son la base del cuidado de estos ptes + El tto de la infeccion responsable.

II. GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

-Se caracteriza por el desarrollo rápido de una insuficiencia renal intensa y asociada a lesiones de proliferación del
epitelio glomerular con formación de semilunas en un elevado porcentajes de glomérulos
-Se conoce también omo GN extracapilar o GN con semilunas.
CLINICA
-Consiste en una insuficiencia renal rápidamente progresiva en cuestión de semanas o pocos meses, acompañada de:
*Hematuria: Frecuentemente macroscópica
*Proteinuria: En general no nefrótica.
PATOGENIA
-Según su mecanismo patogénico se dividen en 3 tipos:
>GNRP tipo I: Causada por anticuerpos anti-MGB
>GNRP tipo II: Provocadas por el deposito de complejo inmunes
>GNRP tipo III o pauci-inmune: Se consideran una forma exclusivamente renal de vasculitis necrosante sistémica de vaso
pequeño.

GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA TIPO I

-Consitutye el 20% de las GNRP
-Afecta a adultos jóvenes y es algo mas frecuente en hombres
-Puede ir precedida de una infeccion respiratoria alta o una exposición reciente a hidrocarburos
-La nefropatía se acompaña de hemorragia pulmonar y anticuerpos que reaccionan con la membrana basal de los
alveolos pulmonares: Constituyen el síndrome de Goodpasture
-Otros casos cursan sin hemorragia pulmonar y se consideran formas idiopáticas.
-Riñones: Son de tamaño normal
-Biopsia: Evidencia una GN con abundantes semilunas epiteliales.
-Dx serológico: Se basa en la presencia de anticuerpos anti-MGB en el suero del pte.
-C3 serico: Valores normales.
-ANCA positivo en un 30%
-Tto: Con plasmaferesis, pulsos de corticoides (metilprednisona) y luego por vo y ciclofosfamida.
*Se puede considerar tto inmunosupresor en caso de persistencia de la anuria.
-En caso de hemorragia pulmonar el tto debe estar enfocado a la resolución de la hemorragia.
*Pulsos de corticoides, ciclofosfamida, plasmaferesis

GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA TIPO II

-Representa el 10-20% de los casos de GNRP
-En la mayoría de los casos es 2ª a infecciones (streptococcicas, staphylococcicas, endocarditis) o una enfermedad
sistémica (LES, purpura de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia) pero en algunos casos se sobreañade a una nefropatía
glomerular prexistente (GNMP, NIgA,NM)
-Clinica: No difiere del observado en otras GNRP
-En la forma idiopática: Anticuerpos anti-MGB y los ANCA son negativos
*Pueden ser positivos: Deteccion de complejos inmunes circulantes o de crioglobulinas

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*El C3 puede estar disminuido.
-Esta variedad puede tener una mayor tendencia a la recuperación espontanea, sobre todo en caso de origen
postinfeccioso.
-Tto: Pulsos con metilprednisolona seguido de prednisona vo.

GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA TIPO III

-Es la forma mas frecuente
-Se caracteriza por la ausencia de depósitos inmunes en el glomérulo y por la presencia en el suero de anticuerpos tipo
ANCA.
-La forma idiopática se considera una forma de vasculitis necrosante de vaso pequeño limitada al riñon, es decir sin
manifestaciones sistémicas.
-Predomina en personas mayores de 50 años y mas frecuente en varones.
-Suele precederse de un cuadro pseudogripal
-El dato serológico mas característico es el hallazgo de ANCA positivos
-Tto: Debe separarse en 2 fases
>1ª Fase: Tto de inducción: Objetivo recuperar la funcion renal.
>Tto inicial: Pulsos de corticoides y ciclofosfamida

DIAGNOSTICO DE TODAS LAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

-El dx requiere la realización de una biopsia renal.
-Indicaciones de biopsia renal:
*Ptes con síndrome nefrótico: Excepto en niños, en los que se indicia biopsia si el síndrome nefrótico es resistente a los
glucocorticoides o muestra una evolucion poco compatible con una la de unas lesiones minimas.
*Ptes con deterioro agudo de la funcion renal en los que se sospecha una enfermedad glomerular por la presencia
concomitantee de hematuria y/o proteinuria
*Ptes con síndrome nefrítico: Excepto brotes epidémicos de GNA postestreptococcica
-Luego de realizar la biopsia el tejido debe ser analizado al MO

TRATAMIENTO GENERAL DE LAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

-Dieta hiposodica
-Prevencion y tto de la obesidad
-Ejercicio físico
-Abandono del tabaco
-Control de la PA
-Control y tto de la hiperlipidemia
-Fcos antiproteinuricos no inmunosupresores: IECA, ARA, diuréticos (espironolactona, tiazidas, furosemida)