SÍNDROME

NEFRÍTICO Y
NEFRÓTICO
 01
SÍNDROME NEFRÍTICO
 Es un conjunto de enfermedades características por inflamación de los glomérulos
renales con el consecuente deterioro de su función.

Se caracteriza Hematuria Edema HTA Daño renal agudo

principalmente

La hematuria: Glomerular: Origen en el

parénquima renal, por alteración de la barrera de
filtración

Urológica o extrarrenal cuando procede de la vía

urinaria

Macroscópica: presencia de 5 hematíes por

microlitro de orina, prevalencia escolar de 0,5-2%

Presencia de eritrocitos dismórficos y cilindros

eritrocitarios
 ETIOLOGíAS
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA Más frecuente

Hematuria macroscópica Principal causa de morbilidad en las

Edema infecciones por estreptococo β-hemolítico
Hipertensión e insuficiencia renal del grupo A
Caracterizado por Signos congestivos Cardiovasculares
Alteración del sedimento urinario
Grados variables de azoemia
Hipocomplementemia.

FISIOPATOLOGÍA
➔ Se produce por inmunocomplejos inducidos por cepas nefritogénicas del
estreptococo betahemolítico del grupo A .
➔ Los 2 antígenos nefritogénicos son el receptor de la plasmina asociado a
nefritis y la exotoxina B pirogénica del estreptococo.
➔ La inmunidad humoral como celular están involucradas en la patogenia de esta
enfermedad.
➔ La respuesta inmunológica pone en marcha distintos procesos biológicos que
producen inflamación y daño glomerular
 ETIOLOGíAS
NEFROPATÍA POR IGA o ENFERMEDAD DE BUERGER
FISIOPATOLOGÍA
➔ Se produce cuando IgA se acumula en los
➔ El evento inicial es por el depósito
riñones
mesangial de IgA,
➔ Esto resulta en una inflamación local que
➔ Depósitos de IgG y complemento (C3)
dificulta la capacidad de los riñones para
filtrar los desechos de la sangre.
➔ Se caracteriza por la presencia
predominante de IgA en el mesangio del
glomérulo, pero también se encuentran
cantidades menores de IgA, IgM, C3 y
properdina.

La nefritis lúpica es la causa más
importante de morbilidad y
mortalidad del LES
ETIOLOGíAS
NEFROPATIA LUPICA
FISIOPATOLOGÍA
➔ El daño renal se produce por depósito de complejos inmunes, tanto
inmunocomplejos circulantes como inmunocomplejos in situ.
➔ Estos contienen diferentes antígenos
➔ Se localizan en mesangio, subendotelio y subepitelio.
 FISIOPATOLOGÌA
➔ La reactividad inmunitaria produce una reacción
inflamatoria local en el glomérulo que permiten el
escape de eritrocitos y se produce la hematuria

➔ En la reacción inflamatoria hay liberación de

mediadores que resultan en una ⬇ de la TFG y de la
fracción filtrada de sodio que condicionan la retención
de sodio y agua y la expansión de volumen plasmático.

➔ La concentración de sodio urinario suele ser inferior a

20 mEq/l y la fracción de excreción de Na < 1%, por lo
que la retención de sodio y agua son la causa del
edema.

➔ La hipertensión arterial también se debe al aumento del

volumen plasmático que induce aumento del gasto
cardíaco y de la resistencia periférica.
 Manifestaciones clínicas
Glomerulonefritis aguda post-estreptocócica:

-Germen: estreptococo ß-hemolítico de grupo A

-Edad: 5-12 años
-Inicio agudo: fiebre, cefalea y dolor abdominal
-El síndrome nefrítico aparece a las 2-3 semanas de
-Inicio progresivo:
una faringoamigdalitis o 4-6 semanas después de un
-Hematuria de características glomerulares:
pioderma estreptocócico
macroscópica o microscópica (>5 hematíes por
-Grados variables de edema periférico, hipertensión y
campo)
oliguria.
- Edemas: predominio facial, menor intensidad
-Complicaciones:
respecto al síndrome nefrótico
Encefalopatía hipertensiva: visión borrosa, cefaleas
- Hipertensión arterial (>p90 para la edad y talla)
intensas, alteración del estado mental o crisis
- Proteinuria no selectiva, moderada
comiciales de nueva aparición
- Oliguria y disminución del filtrado glomerular en
Insuficiencia cardiaca/edema pulmonar: Dificultad
grado variable
respiratoria, la ortopnea y tos
-Resolución:
Fase aguda: 6-8 semanas
Hematuria microscópica: 1-2 años
 Nefropatía por IgA:
-Más frecuente en varones
-Presentación benigna en la infancia
-Hematuria macroscópica: Se observa 1-2 días
después del inicio de una infección de las vías
respiratorias superiores o de una infección
gastrointestinal
-Hipertensión leve o moderada
-Niveles séricos de C3 normales: Dx diferencial
glomerulonefritis postinfecciosa
-Niveles séricos de IgA carecen de valor diagnóstico
Glomerulonefritis lúpica:
-Más frecuente en mujeres adolescentes
-Se suele manifestar un año después del diagnóstico
de LES
-Clase I-II: hematuria, una función renal normal
y proteinuria <1 g/24 h
-Clase III- IV: hematuria y proteinuria, sedimento
urinario activo con cilindros celulares, hipertensión,
disminución de la función renal, lesión renal aguda
-Clase V: síndrome nefrótico
 Estudios Urinarios
-Hematuria: resultado positivo para sangre en la tira -Los cilindros hemáticos: hallazgo definitivo de
de orina o por la visión directa. afectación glomerular.

-La hematuria glomerular se acompaña con -Cilindros granulosos e hialinos: Si la proteinuria

frecuencia de proteinuria es elevada

-Rango de la proteinuria: bajo grado < 500mg/día a -Sangrado glomerular: Hematíes dismórficos con
proteinuria nefrótica > 3.000mg/día protrusiones, burbujas y vesículas

-La proteinuria se debe cuantificar en una orina de

24h

-índices proteinuria/ creatinina en orina de una

micción

https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-nefritico-S169628181470160X
 TRATAMIENTO
1. Ajustar dosis a filtrado glomerular en caso de necesidad

Fluidoterapia:

•• Control de presión arterial, diuresis y tira reactiva de

orina cada 8, 12 o 24 horas
•• Cuantificación de entradas y salidas y peso diario
•• Líquidos: restricción hídrica a pérdidas insensibles
(400 mL/m2 /día) más diuresis mientras persista
oliguria
•• Electrolitos: restricción de sodio a necesidades
basales más pérdidas extrarrenales hasta
desaparición de HTA y sobrecarga circulatoria
 Diuréticos: Hipertensión arterial
•• Asociar IECA, amlodipino o
•• Furosemida 1-5 hidralazina si no se consigue
mg/kg/dosis cada buen control tensional con las
6 a 12 horas (oral medidas anteriores o existen
datos de insuficiencia cardiaca
o intravenosa)
Corrección de alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-base

Control de foco
infeccioso •• Penicilinas
••Aporte calórico: 100-130% del gasto energético basal

Nutrición ••Catabolismo normal: 20 kcal/kg/día

••Catabolismo medio: 25 kcal/kg/día
••Catabolismo alto: 30-35 kcal/kg/día

Aporte ••Catabolismo normal: 0.8-1 g/kg/día

••Catabolismo medio: 1-1.5 g/kg/día

proteico ••Catabolismo alto: 1.5-2.5 g/kg/día

TRATAMIENTO
NEFRITIS
LÚPICA
 se inicia en todos los pacientes con 1-2 mg/kg/día de prednisona , repartida en dosis
seguida de una pauta lenta descendente de los esteroides durante 4-6 meses que se
inicia 4-6 semanas después de alcanzar la remisión serológica

Para disminuir el riesgo de enfermedad

renal progresiva el tratamiento de
inducción consiste en la infusión de
500-1.000 mg/m2 de ciclofosfamida i.v.
durante 6 meses consecutivos

Un pulso intravenoso de
metilprednisolona (1.000 mg/m2 )
también se usa conjuntamente con los
corticoides orales.

Se ha demostrado que el micofenolato de

mofetilo lograba la misma eficacia para el
tratamiento de inducción y podría
considerarse en los niños a una dosis de
600 mg/m2 por dosis, dos veces al día.

Micofenolato mas eficaz en afroamericanos

 TRATAMIENTO
GLOMERULONEFRITIS
POS ESTREPTOCOCCICA
 El tratamiento es de soporte dirigido
fundamentalmente a las complicaciones por
sobrecarga de volumen: edema, HTA y menos
frecuentemente edema agudo de pulmón.

Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de

líquidos a 300-400 ml/m2 /día (pérdidas insensibles)
y la de Na a 1-2 meq/kg/ día

Diuréticos del asa. Furosemida: necesaria en 80%

de los casos. El restablecimiento de la diuresis es
fundamental para la resolución del edema, de la
hipertensión y de la hipervolemia. Dosis inicial: 1
mg/kg intravenosa (máximo 40 mg). Dosis diaria: 2-4
mg/kg, en 2-3 dosis, oral o intravenosa.
Generalmente se necesita durante 1-2 días.
Hipertensión arterial (HTA): se requiere
tratamiento antihipertensivo hasta en el 50%
de los casos, cuando la gravedad de la
hipertensión aconseja no esperar al efecto del
tratamiento con diuréticos (furosemida).

Se utilizarán preferentemente vasodilatadores

(directos y/o antagonistas de canales del
calcio), evitando el uso de IECA por su efecto
hiperkalemiante

Hidralazina (vasodilatador arteriolar directo)

Oral: 0,75-1 mg/kg/día, repartidos cada 6-12
h (máximo 25 mg/dosis). Intravenoso
(intramuscular): 0,1-0,2 mg/kg (máximo 20
mg); se puede repetir cada 4-6 h si precisa.
 Nifedipino (antagonista del calcio): 0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10 mg/ dosis) oral. Vida
media corta, de 2-5 horas, por lo que se puede repetir cada 4-6 horas. Suele ser efectivo y
seguro en niños. aunque puede producir hipotensión impredecible y taquicardia refleja,
por lo que se precisa un control riguroso de la presión arterial

Hiperpotasemia: restricción dietética y resinas de intercambio iónico (resín calcio: 1 g/kg).

Tratamiento etiológico: solo si hay evidencia de infección activa.

Corticoides e inmunosupresores: se reserva para las formas rápidamente progresivas, con

tendencia a la cronicidad, síndrome nefrótico, hipocomplementemia persistente o
insuficiencia renal.

Diálisis: en < 5 en caso de uremia , alteraciones hidroelectrolíticas inmanejables de forma

conservadoras o sobrecarga circulatoria grave.
 02
SÍNDROME NEFRÓTICO
 PROTEINURIA
Proteinuria fisiológica: se considera
Presencia de proteínas en
normal en el niño una eliminación de
la orina, tanto si es normal,
hasta 100 mg/m2 / día o de 4 mg/m2
resultado de situaciones
/hora, o un total de 150 mg/ día. En el
fisiológicas especiales, o
neonato puede ser normal hasta 300
patológicas.
mg/m2 /día.

FISIOPATOLOGÍA DE LA PROTEINURIA
1. Proteinuria glomerular → como resultado de una alteración en la pared capilar glomerular;
proteinuria tubular

2. Una lesión o disfunción tubular → que da lugar a una reabsorción ineficaz, sobre todo de las
proteínas de bajo peso molecular

3. Aumento de la producción de proteínas plasmáticas → que puede condicionar la producción o la

liberación de cantidades sumamente grandes de proteínas que se filtran en el glomérulo y que
sobrepasan la capacidad de absorción del túbulo proximal
 Normalmente es leve (<1 g/día) y suele ser un hallazgo
La proteinuria transitoria
casual en un paciente asintomático. El sedimento urinario
es normal y la proteinuria desaparece en los siguientes
controles.

Se trata de un proceso benigno en que la excreción de proteínas es

La proteinuria ortostática normal en decúbito (Prot:Cr ≤0,2) y aumenta tras un mínimo de 4-6
horas en posición erecta (Prot:Cr >0,2)

La proteinuria persistente refleja una alteración renal y puede ser un marcador de

progresión de enfermedad renal crónica.

Se considera proteinuria Si el índice Prot:Cr es >0,2 o el Si el índice Prot:Cr es >2

persistente si se confirma en dos o sedimento es patológico (presencia se trata de una proteinuria
más ocasiones (proteinuria en la de hematuria, leucocituria, o en rango nefrótico y se
tira ≥1+), se considera patológico y cilindruria) es más probable que se debe derivar para realizar
requiere seguimiento trate de una proteinuria persistente más estudios.
 Definición
Es la manifestación clínica de enfermedades glomerulares caracterizada por:

➔ Proteinuria intensa (en rango nefrótico), definida como una proteinuria >3,5 g/24 h o un
cociente proteína/creatinina >2.

Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dl) Glomerulopatía primaria más

frecuente en Pediatría

La proteinuria es el signo clínico de

la lesión del podocito
(podocitopatía) que causa pérdida
de la permeabilidad selectiva de la
barrera de filtración glomerular al
paso de las proteínas a través de la
Hiperlipidemia pared capilar glomerular.
(colesterol Edema
>200 mg/d)
 Etiología
● Síndrome nefrótico típico
● Proteinuria con o sin síndrome nefrótico
Transtornos
● Síndromes multisistémicos
genéticos ● Trastornos metabólicos

● Enfermedad de cambios mínimos

● Glomerulosclerosis segmentaria y focal
Nefrótico primario ● La glomerulonefritis
o idiopático membranoproliferativa
● La nefropatía membranosa
● La lomerulopatía

Infecciones
Causas
Fármacos, alérgicos, inmunológicas,
secundarias
asociado a enfermedad maligna
 Fisiopatología
Aparición del edema nefrótico con retención de
sodio por proteinuria e hipoproteinemia

con disminución de la presión oncótica

intravascular

Paso de agua del plasma al intersticio y retención

de sodio compensatoria a la depleción de volumen
intravascular

con aumento de renina y aldosterona

 Fisiopatología
Defecto primario en la excreción de sodio,
posiblemente en los túbulos contorneados distales

por resistencia del péptido natriurético

auricular

Inflamación intersticial, vaso-constricción

Reabsorción de sodio aumentada y edema.

 Fisiopatología
Defecto primario en la excreción de sodio,
posiblemente en los túbulos contorneados distales

por resistencia del péptido natriurético

auricular

Inflamación intersticial, vaso-constricción

Reabsorción de sodio aumentada y edema.

Nefropatías
Primarias
 IDIOPÁTICA: Cambios mínimos
ANATOMÍA PATOLÓGICA Incidencia: 2:1 / 2-6 años

EPISODIO INICIAL
● Glomérulo de morfología normal ★ Infección leve
o aumento mínimo de matriz y ★ Picaduras de insectos o abejas
células mesangiales ★ Rx a hiedra venenosa

● Inmunofluorescencia -

● Microscopía electrónica:
Borramiento de procesos
podocitarios de células
epiteliales

95% : Corticoides
 ● Anorexia

Manifestaciones clínicas ●
●
Irritabilidad
Dolor abdominal
● Diarrea
Edema periorbitario Complicaciones
Dx distintivo
Ascitis
Edema en miembros ● <1 año
inferiores Derrame pleural
● Antecedentes
familiares de s.
nefrótico
Edema genital
● Hallazgos
extrarrenales
Dx diferencial ● Hipertensión o edema
★ Enteropatía perdedora de pulmonar
proteínas ● Insuficiencia renal
★ Insuficiencia hepática/ cardíaca aguda o crónica
★ Glomerulonefritis aguda o crónica ● Hematuria
★ Malnutrición proteica macroscópica
Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
● Lesiones que son focales
● Segmentarias (localizadas en
≥1 penachos
intraglomerulares)
● Microscopía óptica:
Lesiones consistentes en
esclerosis segmentaria con
proliferación celular
mesangial
● Inmunofluorescencia:
Positiva para tinción de IgM 20%
y de C3 en las áreas de
esclerosis segmentaria ● Responde a
tratamiento
● Progresiva
● Microscopía electrónica ● Enfermedad
Cicatrización segmentaria del renal terminal
penacho glomerular con
obstrucción de la luz capilar
glomerular
VIH, Reflujo vesicoureteral,
heroinómanos
 Otras causas:

● Drogas o fármacos
● Heroína, litio, interferón alfa, pamidronato,
ciclosporina, AINES.
★ Remisiones espontáneas
● VIH -10%
● Enfermedad ateroembólica ★ Más del 50% de los
● Obesidad pacientes presenta IR
● Trastornos que causan pérdida de las dentro de 10 años
nefronas (nefropatía por reflujo, ★ 20% de ellos termina en
nefrectomía subtotal enfermedad renal
terminal se produce
dentro 2 años

Manifestaciones clínicas

● Proteinuria marcada
● Hipertensión
● Disfunción renal
● Edema.
● Proteinuria asintomática
● Hematúria microscópica.
 Proliferación mesangial
se caracteriza por un incremento
difuso de células y de la matriz
mesangial observado mediante
microscopia óptica

se caracteriza por un incremento

difuso de células y de la matriz
mesangial observado mediante
microscopia óptica
 Sindrome nefrotico congenito
síndrome de Denys-Drash producido por mutaciones en elpresentan
Los niños gen WT1 al que alteran
nacer la función
edema por proteinuria
Se define como aquel que se manifiesta
de los podocitosLos pacientes presentan un síndrome nefrótico
masiva y una placenta de gran tamaño pérdida de
al nacer o en los tres primeros meses de
de inicio temprano, insuficiencia
selectividad renal progresiva,
de filtración en la barrera de filtración
vida y se clasifica como primario o
pseudohermafroditismo y tumor de Wilms
molecular produce hipoalbuminemia, hiperlipidemia e
secundario a otras etiologías
hipogammaglobulinemia graves. El diagnóstico
síndrome de Pierson mutaciones del gen LAMB2 producen anomalías de la laminina
prenatal puede realizarse si los niveles de
β2, un componente esencial de la membrana basal ocular y
Primarias glomerular. Además de α-fetoproteínasL
síndrome nefrótico, los lactantes
afectados sufren microcoria bilateral (miosis permanente)
Independientemente de la etiología el
síndrome de t se caracteriza por microcefalia con hernia de hiato y síndrome
El 85% son portador de mutaciones diagnóstico va a ser clinico
Galloway-Mowat nefrótico congénito. Los pacientes tienen hallazgos distintivos en
causantes de enfermedad en ● edema grave generalizado, trastornos
la cuatro
biopsia renal con pérdidadel
o formación deficiente
crecimiento de la con
y nutricionales
genes (NPHS1, NPHS2, WT1 y
membrana basal o permeabilización de las membranas basales
LAMB2) hipoalbuminemia, aumento de la
con fibrilla propensión a infecciones, hipotiroidismo
Sindrome nefrotico congenito
Sx Nefrotico
Tratamiento
congenito secundario
● Tratamiento con albúmina y
diuréticos, que proporciona altas
cantidades de proteína (3-4 g/kg) El síndrome nefrótico congénito
● Nefrectomía unilateral y el uso secundario puede resolverse
de inhibidores de la enzima con el tratamiento de la causa
convertidora de angiotensina y/o subyacente, como la sífilis
indometacina para disminuir la
proteinuria y el filtrado
glomerular
● Nefrectomía bilateral a los 1-2
años, peso >7 kg, y la iniciación
de diálisis peritoneal con
posterior trasplante renal.
 Sindrome nefrotico genetico
La lesión estructural glomerular explica
sus tres características: presentación
precoz, ausencia de respuesta a
tratamiento y baja recurrencia
postrasplante

Las manifestaciones clínicas son

graves, comprometen la supervivencia
y la mayoría precisan diálisis en el
primer año
Nefropatías
Secundarias
 Síndrome nefrótico secundario :

Otras nefropatías : Enfermedades sistémicas :

● Glomerulonefritis Aguda - Vasculitis
● Púrpura de Schonlein-Henoch - LES
● Nefropatía IgA - Artritis Reumatoide
● Síndrome de Alport - DM
- Amiloidosis
- SHU

Infecciosas : Hepatitis B , Cmv, Malaria ,VIH, EBV ,

Farmacológicas : AINES, sales de oro, D-penicilamina, captopril
Glomerulonefritis Aguda
- Evolución Glomerular inflamatoria no
supurativa ( 2-12 años )
- Hematuria ,Edema ,HTA, Antecedente
infeccioso o actual
- Reacción autoinmunitaria
(Ag.microbianos)
- Pronóstico favorable
Sindrome de Schonlein Henoch
- Vasculitis leucocitoclastica más
frecuente en niños : depósito de
inmunoglobulinas de tipo A
- Etiología desconocida
- 75 % ( 2 a 11 años )
- hematuria microscópica aislada,
frecuentemente asociada a
proteinuria.
Nefropatía por IgA Enfermedad de Alport

● Síndrome de Alport con herencia ligada al cromosoma X

- Segunda enfermedad hereditaria más
(COL4A5)
- Acumulacíon de IgA en los riñones ● Síndrome de Alport con herencia autosómica recesiva
frecuente
- Hematuria , proteinuria , (COL4A3-COL4A4)
- mutaciones en los genes del colágeno tipo IV
● Síndrome de Alport
(COL4A3, con herencia
COL4A4 autosómica dominante
y COL4A5)
Insuficiencia renal
- Adolescentes ( 2 a 6 veces más en
varones que en mujeres )

Hematuria familiar benigna

 Manifestaciones clínicas
EDEMA
EDEMA: Típicamente periorbitario,
luego pasa a las extremidades
inferiores, genitales y a la región
PROTEINURIA sacra en decúbito.
> 40mg/m2/h HIPOALBUMINEMIA
3,5g/24h < 2.5 o 3 g/dl

-Mayoría presentan derrame

pleural sin disnea.
Proteinuria -Polipnea o hipoxemia obliga
Retención a descartar tromboembolismo
de Na+ pulmonar.
-No es común el edema
Proteinas pulmonar pero sí en pacientes
plasmaticas que han recibido tratamiento
Activa: ADH, con albúmina
factor -El edema intestinal puede
AGUA Presion
natriurético y provocar diarrea.
E.intravascular oncotica
la
intravascular
aldosterona
 Descartar peritonitis
Mayor riesgo de
Aparecen ascitis, peritonitis primaria,
hepatomegalia, dolor celulitis, neumonía,
abdominal y diarrea. meningitis y sepsis

Los pacientes son susceptibles a

infecciones (especialmente Alteraciones
Complicaciones más secundarias al
graves: neumococo):
Inmune de células T y B, pérdida SN: Dislipemia
Infecciones y
tromboembolismo,
insuficiencia renal, anasarca urinaria de inmunoglobulinas,
e hipovolemia. complemento, factor B, D.
Hígado
compensa la
baja de
Hipercoagulabilidad: estasis vascular secundaria a hemo- proteínas,
concentración e hipovolemia, aumento del número de plaquetas y de su sintetizando
capacidad de agregación. Aumento del fibrinógeno / trombosis venosa Lipoproteínas,
profunda, como los senos venosos cerebrales y las venas pulmonares. colesterol y TGC
 Diagnóstico
Objetivos
•Confirmar el diagnóstico de SN Idiopático
•Descartar complicaciones: infección, trombosis vascular, embolia pulmonar, insuficiencia renal

Valoración inicial
Anamnesis
• Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras
nefropatías o enfermedad renal crónica
•Antecedentes personales: atopia, infección viral,
bacteriana o parasitaria, vacunación reciente

Examen físico
•Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y localización de
edemas
•Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal, ascitis,
taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)
•Manifestaciones extrarrenales de SN secundario (exantema, púrpura, signos
articulares
 Laboratorio
•Hemograma, plaquetas, fibrinógeno, urea, creatinina,
iones, calcio, proteínas totales y albúmina
•Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina
(micción aislada), urianálisis, urocultivo.
•Valorar radiografía de tórax,si edemas importantes,
ecografía renal si hematuria, ecografía abdominal si
dolor abdominal-ascitis
•Complemento C3, C4, C1q, ANA, Anti-ADN. Perfil
lipídico, LpA y perfil tiroideo
 Criterios diagnósticos

Proteinuria en rango nefrótico:

● >40 mg/m2SC/hora
● >300 mg/dl, 3+ en una tira reactiva.

Hipoalbuminemia: ≤ 2.5-3 gr/dl.

Edema

Hiperlipidemia
Recomendaciones de biopsia renal
 Tratamiento
Actividad física diaria
Evitar el reposo en cama por aumentar el
riesgo de trombosis y movilizar pacientes
encamados.
Dieta
El edema es uno de los principales
síntomas en niños con síndrome
nefrótico, cuyo tratamiento consiste en
una dieta restringida en sal y en fluidos,
pues esto ayuda a minimizar la retención
renal de sodio y evita la formación del
edema.
El consumo de sal diario debe ser
menor o igual a 1,5-2 g/día.
Restricción moderada de fluidos para balance
negativo y estabilización del peso del paciente:
No presenta signos de hipovolemia:
taquicardia, vasoconstricción periférica, oliguria,
dolor abdominal, excreción fraccionada de sodio
(FENa) <0,2%. Ingesta de líquidos en 24 horas =
necesidades basales (400 ml/m2 / día) + 2/3
diuresis.
No administrar fluidos intravenosos si no es
estrictamente imprescindible (hipovolemia e
hiponatremia sintomática, peritonitis)
 Diuréticos
Tratamiento y prevención de las
Edema moderado (ganancia de peso de 7 a complicaciones
10 %) solo requieren un diurético de asa como
la furosemida 1-3 mg/kg/día; si esta no es
suficiente, se puede agregar un diurético
Profilaxis de osteoporosis por corticoides:
ahorrador de potasio como la espironolactona
suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y
vitamina D3 (400-800 UI/día).
Edema severo (ganancia de peso mayor al 10
%), se agrega un diurético tiazídico, además de
la furosemida, la cual en estos casos se
recomienda administrar IV. Hipertensión arterial
Fármacos de elección IECA o ARA-II: enalapril
0,1-0,6 mg/kg/día en 2 tomas (máximo 20
Edema refractario al tratamiento, se puede mg/día); losartán 0,8- 1 mg/kg/día cada 24 h
usar una infusión de albúmina con bolos IV de (máximo 50 mg/día)
furosemida y se repite las veces que sean
necesarias.
 Complicaciones tromboembólicas:
Medidas generales: Evitar el reposo,
corregir la hipovolemia, contraindicar
punciones arteriales o venosas profundas,
catéteres centrales y perfusiones IV
innecesarias.
Ácido acetilsalicílico [AAS] 50-100 mg/día)
y/o anticoagulación con heparina de bajo
peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas).
Justificación del tratamiento
anticoagulante: hipoalbuminemia <2 g/dl,
fibrinógeno >6 g/l, antitrombina III <70%,
Dímero D >1000 ng/ml.
Objetivo: INR entre 2 y 3 hasta alcanzar
albúmina >2 g/d
Infecciones bacterianas
No se recomienda profilaxis antibiótica. Tratar
precozmente las infecciones bacterianas más
frecuentes: celulitis (Staphylococcus aureus),
peritonitis espontánea (Streptococcus
pneumoniae) y sepsis (S. pneumoniae, E. Coli,
H. influenzae).
limitar el consumo de grasas
Las dosis pediátricas son: Simvastatina 10-40
mg/día; Lovastatina 10-40 mg /día;
Atorvastatina 10-20mg/día y Pravastatina
20-40mg/día. en SNCR con dislipemia
mantenida (LDL-C >160 mg/ dl o >130 mg/dl si
ERC, HTA, obesidad o anticalcineurínico.
 CONCEPTOS TRATAMIENTO SÍNDROME
NEFRÓTICO

SN SN SN
Recaidas
corticosensible corticoresistente corticodependiente

No proteinuria y > 2 recaídas al

normaliza la Persiste el SN y/0 rebajar la dosis
Proteinuria en tira
albúmina en bioquimico a de prednisona a
reactiva > 2 + en
respuesta al pesar de 8 días alternos o
5 días
tratamiento semanas de recaída a las 2
consecutivos
( 8 semanas) tratamiento semanas
posterior a la
supresión
 TTO SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
Medicamento Indicados en la primera manifestación
Corticoides Dosis

Prednisona
Primer ciclo oral 60 mg/m2/día 4-6 semanas Máximo 60 mg si
peso 60kg

Segundo ciclo 40 mg/m2/ dias 4-6 semanas Máximo 40 mg si

alternos peso 60 kg

Tratamiento de las recaídas Se repite el tratamiento inicial oral a 60 mg/m2/ día, hasta
proteinuria negativa durante cinco días,

Seguido de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con

retirada progresiva en 4-6 semanas
 TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO
CORTICODEPENDIENTES “CD”
Se recomienda terapia alternativa a los corticoides con fármacos inmunosupresores en
administración secuencial tras inducir remisión con prednisona

Son manejos que deben ser

Ciclofosfamida: 2,5 Rituximab: 375 ordenados por el servicio de
mg/kg/día, 12 mg/m2 dosis IV nefrología
semanas semanal: 2-4 dosis
Se hace cuando el paciente ya
Administrar solo 1 tienen biopsia, cuando fue
ciclo asociado a requerida para no hacer
prednisona 0,2 cambios desde el punto de
mg/kg en días vista histológico
alternos
Altere gran parte de la
estructura.
 TRATAMIENTO SÍNDROME NEFRÓTICO
CORTICORRESISTENTE “CR”

Inmunosupresores: indicados en casos de Pauta de tratamiento secuencial

resistencia

Dependencia o efectos secundarios de los Primera línea: Ciclofosfamida

corticoides, siendo los fármacos con mejores Segunda línea: Anticalcineurínicos “ciclosporina y
resultados tacrolimus”
Tercera línea: Micofenolato

Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/día 12 semanas, administrar solo 1 ciclo asociado a prednisona 0,2
mg/m2/día en días alternos

Ciclosporina 5-6mg/kg/día por 6 -12 meses con retirada lenta

Asociada a prednisona 0,2 mg/m2/día alternos durante seis meses
Suspender a los 4-6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la
función renal
Tacrólimus Dosis de 0,05-0,1 mg/kg/día para alcanzar niveles entre 5 y 8 ng/ml, Asociada a
prednisona 0,2 mg/kg en día alternos durante seis meses

Suspender a los 4-6 meses en caso de no respuesta o empeoramiento de la

función renal

Micofenolato 400-600 mg/m2 cada 12 horas por 1 año, Asociada a prednisona 0,2 mg/kg en día
mofetilo alternos durante seis meses

Si hay intolerancia digestiva sustituir por micofenolato sódico 432 mg/m2/12 horas

Rituximab Si persiste la corticorresistencia 375 mg/m2 dosis IV semanal total 2-4 dosis
 VIGILANCIA DE EFECTOS SECUNDARIOS A
FÁRMACOS
Corticoides: Obesidad, síndrome de Cushing, retraso de talla, osteoporosis, fracturas patológicas, necrosis
avascular cabeza femoral, cataratas, glaucoma

Ciclofosfamida: leucopenia, alopecia, esterilidad, infecciones, cistitis hemorrágica, Control de leucocitos

semanal/ cada dos semanas.
Adecuada ingesta de líquidos, No superar dosis máxima acumulada de 168 mg/kg

Micofenolato mofetilo y sódico: control de nivel de ácido micofenólico para no superar 5 ng/ ml
Vigilar alteraciones gastrointestinales, anemia, neutropenia, trombocitopenia

Anticalcineurínicos: contraindicado en pacientes con insuficiencia renal (FG < 60 ml/minuto

HTA no controlada, hepatopatía, no recomendable en menores de 2 años
Suspender si descenso del filtrado glomerular basal de 50%

Rituximab: Fiebre, vomitos, diarrea, rash, broncoespasmo, fibrosis pulmonar, Prevención de síndrome de
liberación de citoquinas con administración previa de paracetamol.
GRACIAS