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Ejercicio 3 - Crecimiento

1. ¿Por qué el tabaquismo produce una disminución del peso al nacer y cuánto lo
disminuye?

El tabaquismo materno disminuye el peso al nacer un promedio de 200 g; el


principal efecto ocurre en etapas avanzadas del embarazo; la placenta muestra
respuesta al tabaquismo con cambios importantes de su vascularidad, lo que lleva a
la hipoxia fetal. Hay números disminuidos de EGF-R, y afinidad reducida de estos
receptores por el EGF en la placenta de fumadoras

2. Factores endocrinos del crecimiento postnatal

A. Hormona de crecimiento y de factores de crecimiento tipo insulina


B. Hormona tiroidea
C. Esteroides sexuales
D. Glucocorticoides

3. Factores NO endocrinos que afectan el crecimiento postnatal

A. Factores genéticos
B. Factores socioeconómicos
C. Factores nutricionales
D. Factores psicológicos
E. Enfermedad crónica

4. Describa los (3) brotes de crecimiento:

- La lactancia-la niñez entre los uno y medio años y los tres años, y el brote de
crecimiento a la mitad de la niñez entre los cuatro y los ocho años y la
pubertad

5. ¿Cuándo culmina el decremento final de la tasa de crecimiento?

- Quinto percentil

6. Los efectos de la GH están principalmente mediados por:

- IGF

7. Efectos de la GH en:

a. Lipolisis: aumenta
b. Transporte de aminoácidos hacia los tejidos: incremento

c. Síntesis de proteína en hígado: aumenta

d. Síntesis de glucosa en el hígado: aumenta

e. Cartílago: tiene efecto directo

8. ¿Qué es el IGFBP-3?

- La IGFBP-3 es dependiente de la GH, y si su concentración también es baja,


proporciona evidencia más fuerte de deficiencia de GH que la cuantificación
de IGF-I sola.

9. ¿En qué órgano se sintetiza la IGF-I circulante?

- En el hígado

10. ¿Cuándo existen las cifras más altas de IGF-I?

- En la pubertad.

11. ¿Cómo se relacionan las concentraciones séricas de GH e IGF-I?

- Con la edad, las concentraciones séricas de GH e IGF-I disminuyen. La


deficiencia de GH lleva a concentraciones séricas más bajas de IGF-I e
IGF-II, mientras que el exceso de GH lleva a IGF-I alto

12. ¿Cuál es el efecto de la IGF-I en la GH?

- El IGF-I suprime la secreción de GH mediante un mecanismo de retroacción


negativo, de modo que los pacientes que carecen de receptores de GH
(enanos de Laron), o que son incapaces de producir IGF-I, tienen
concentración alta de GH pero insignificante de IGF-I.

13. Tasa de crecimiento entre 4 años y pubertad que es considerada como anormal:

- Menos de 5 cm por año.

14. ¿Cómo se debe medir a un niño menor de dos años?

- Los lactantes deben medirse sobre una superficie horizontal firme, con una
regla fija de manera permanente, una placa inmóvil perpendicular a la regla
para la cabeza, y una placa perpendicular movible para los pies. Una persona
debe mantener estable la cabeza mientras otra se asegura de que las rodillas
estén extendidas y de que los pies estén firmes contra la placa movible.

15. En pacientes que no pueden ponerse de pie ¿cuál sería un sustituto adecuado?

- Los pacientes que no pueden medirse en la posición de pie (p. ej., debido a
parálisis cerebral) requieren otros métodos. Usar la envergadura de los
brazos es un posible sustituto para la medición de la estatura, y se dispone
de fórmulas para el cálculo de la estatura con base en la medición de las
longitudes de brazo, tibia y la rodilla

16. Fórmula para la estatura blanco

a. Varones, para niños, se añaden 12.7 cm a la estatura de la madre, se suma


el resultado a la estatura del padre, y se divide entre dos. se espera que los
hijos varones de estos padres alcanzarán una estatura dentro de 2 SD de
este blanco
b. Niñas, se restan 12.7 cm (5 pulgadas) de la estatura del padre y se añade el
resultado a la estatura de la madre, y se divide entre dos, lo que lleva a la
estatura blanco para la niña. El rango para niñas también estará dentro de
10.2 cm (4 pulgadas) por arriba y por abajo de este blanco

17. ¿Cómo se debe de medir al niño mayor de 2 años (posición, método):

- Los niños de más de dos años de edad se miden de pie. La estatura de pie
es en promedio 1.25 cm menor que la longitud en posición supina, y es
esencial registrar la posición de la medición cada vez durante el cambio
desde la estatura en decúbito hacia la estatura de pie a los dos a tres años
de edad

18. Criterios para estatura baja patológica


1) Estatura más de 3.5 SD por debajo de la media para la edad cronológica;
2) Tasa de crecimiento más de 2 SD por debajo de la media para la edad
cronológica,
3) Estatura más de 2 SD por debajo de la estatura blanco cuando se corrige
para la estatura media de ambos padres.

19. ¿Cuando se considera que la edad ósea está fuera de lo normal?

- Cualquier edad ósea más de 2 SD por arriba o por abajo de la media para la
edad cronológica está fuera del rango normal.

20. ¿Qué es estatura baja constitucional?


- La estatura baja constitucional (retraso constitucional del crecimiento y la
adolescencia) no es una enfermedad sino más bien una variación de lo
normal para la población, y se considera una lentificación del ritmo de
desarrollo. Por lo general hay un retraso asociado del desarrollo puberal, así
como una disminución del crecimiento

21. ¿Qué es estatura baja familiar?

- La estatura baja también puede ocurrir en un patrón familiar sin retraso de la


edad ósea ni de la pubertad; esto se considera estatura baja familiar

22. ¿Qué es el síndrome de Turner?

- Se debe a una mutación del gen de la homeosecuencia de la estatura baja


(SHOX) en el brazo corto (p) en la región pseudoautosómica del cromosoma
X (OMIM #312865).

23. ¿Cuál es la causa más común de estatura baja en todo el mundo?

- La malnutrición (excluyendo la relacionada con enfermedad crónica) es la


causa más común de estatura baja en todo el mundo.

24. Características clínicas de la deficiencia de GH

- Los pacientes con deficiencia de GH clásica tienen estatura baja, aumento de


la masa de grasa que lleva a un aspecto rechoncho o de querubín, con
aspecto facial inmaduro, voz de tono alto inmadura, y retraso de la
maduración del esqueleto.

25. ¿Cuál es el síndrome de Laron?

- La deficiencia de IGF-I primaria se debe a insensibilidad a la GH (síndrome


de Laron y sus variantes [OMIM #262500]). Estos trastornos reflejan defectos
de receptor de GH o defectos postreceptor que se heredan de una manera
autosómica recesiva.

26. ¿Por qué las pruebas de GH son complicadas y poco útiles?

- Este proceso es complicado porque diferentes sistemas de


radioinmunoensayo varían ampliamente en sus mediciones de GH en la
misma muestra de sangre (p. ej., un resultado en una muestra única puede
ser de más de 10 ng/ml en un ensayo, pero sólo de 6 ng/ml en otro). El
médico debe estar familiarizado con los estándares del laboratorio que está
usando.
27. ¿Cuáles son los mejores métodos alternativos para evaluar la GH y cuáles son
sus limitaciones?

- La Growth Hormone Research Society emitió criterios que intentan abordar el


diagnóstico de deficiencia de GH durante la niñez a pesar de la incertidumbre
de los métodos. En estos criterios se usan datos clínicos de diversas
afecciones relacionadas con deficiencia de GH, la magnitud de la estatura
baja, y el grado y la duración de la velocidad de crecimiento disminuida para
identificar a individuos que pueden tener deficiencia de GH.

28. ¿Qué es el síndrome de Sotos?

- El síndrome esporádico de crecimiento rápido durante la lactancia, frente


prominente, paladar con arco alto, mentón afilado e hipertelorismo (síndrome
de Sotos [OMIM #117550]) se origina por mutación en la proteína de dominio
SET de unión a receptor nuclear 1 (NSD1), y se relaciona con exceso de GH.

29. Manifestaciones clínicas del gigantismo:

- Los pacientes —además de crecer con rapidez excesiva— tienen rasgos


toscos, manos y pies grandes con dedos de las manos y de los pies gruesos,
y a menudo prominencia frontal y mandíbula grande.

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